脱髓鞘性视神经炎（DON）是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组，通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师，收集并整理临床关注问题，全面检索和系统评价国内外相关研究证据，制定新的系统评价，组织召开专家共识会议，深入访谈和剖析患者偏好和价值观，最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见，主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面，并对每条推荐意见进行详细的解释说明，以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。 （中华眼科杂志，2021，57：171-186）

2014年《中华眼科杂志》发布了第1版《中国视神经炎诊断和治疗专家共识》。时隔7年，视神经炎治疗方面积累了更多循证医学证据，迫切需要更新共识或制定指南来指导临床实践。因此，中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，依据循证指南制定的方法和步骤，制定了第1部《中国脱髓鞘性视神经炎诊断和治疗循证指南（2021年）》，以期提高脱髓鞘性视神经炎的临床诊疗水平。该指南提出了脱髓鞘性视神经炎新的亚型分类，指导精准化治疗；同时，对急性期和慢性期临床治疗热点问题包括免疫抑制剂和利妥昔单抗等生物制剂的应用提出了新的建议。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

目的:探讨肿瘤坏死因子α（TNF-α）抑制剂相关视神经炎的临床特征。方法:检索国内外相关数据库（截至2022年11月），收集接受TNF-α抑制剂治疗后发生视神经炎患者的文献资料，提取患者的性别、年龄、TNF-α抑制剂使用情况、联合用药情况、视神经炎发生时间、临床表现、辅助检查、治疗及转归等，进行描述性统计分析。结果:纳入分析的患者共37例，男性16例，女性21例，平均年龄44岁；接受阿达木单抗治疗11例，英夫利昔单抗治疗16例，依那西普治疗8例，戈利木单抗和培塞利珠单抗治疗各1例；其中5例患者曾接受过其他TNF-α抑制剂治疗。原发病为类风湿关节炎者15例，克罗恩病和溃疡性结肠炎8例，银屑病关节炎3例，前葡萄炎2例，其他风湿性和炎症性疾病9例；其中4例合并其他疾病。患者从接受TNF-α抑制剂至视神经炎发生的中位时间为4.5个月（3 d~2年），临床表现以视力下降、伴眼球运动疼痛多见。37例患者中，8例进行了脑脊液检查，其中6例存在脑脊液异常；7例进行了脑脊液寡克隆区带检测，其中4例阳性。32例患者行脑或眼眶磁共振成像（MRI）检查，11例表现为视神经增强，14例有脑部病变，5例有颈椎或脊髓病变。30例患者进行了视力检查，29例视力下降。24例停药并同时给予糖皮质激素（GC）治疗；6例仅停药未给予GC；7例未描述是否停药，其中5例给予GC。30例经停药和/或GC治疗后，视力部分或完全恢复，6例无明显改善，1例恶化。结论:TNF-α抑制剂相关视神经炎多发生于接受TNF-α抑制剂治疗6个月内，临床表现以视力下降多见，伴或不伴脑部MRI病变，及早发现并给予干预，通常预后较好。

目的:观察分析脱髓鞘性视神经炎（DON）患者角膜神经纤维改变及其与视力的相关性。方法:横断面研究。2021年3月至2022年7月于首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科检查确诊的DON患者27例39只眼纳入研究。依据血清学检测结果，将患者分为水通道蛋白4（AQP4）抗体相关视神经炎（AQP4-ON）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关视神经炎（MOG-ON），分别为15例19只眼、12例20只眼。依据既往是否有糖皮质激素（以下简称为激素）治疗史，将患者分为激素治疗组、未行激素治疗组，分别为17例27只眼、10例12只眼。选取同期年龄、性别匹配的健康志愿者20名20只眼作为对照组。所有受检眼均行最佳矫正视力（BCVA）、活体共聚焦显微镜（IVCM）检查。采用Snellen标准对数视力表行BCVA检查，统计时换算为最小分辨角对数（logMAR）视力；采用HRT-3型IVCM检测受检眼角膜神经纤维长度（CNFL）、角膜神经纤维密度（CNFD）、角膜神经纤维分支长度（CNBL）、角膜神经纤维分支密度（CNBD）、角膜树状细胞密度。组间参数比较采用 t检验及Kruskal-Wallis秩和检验；logMAR BCVA与角膜神经纤维改变的相关性分析采用Spearman相关分析法。 结果:DON组、对照组受检眼CNFL、CNFD、CNBL分别为（10.67±2.55）mm/mm 2、（57.78±12.35）根/mm 2、（3.27±1.34）mm/mm 2和（13.74±3.05）mm/mm 2、（70.95±13.14）根/mm 2、（4.22±1.03）mm/mm 2；两组患眼CNFL、CNFD、CNBL比较，差异有统计学意义（ t=4.089、3.795、2.773， P<0.05）。MOG-ON组、AQP4-ON组患眼CNFL、CNBL、CNBD分别为（12.02±2.13）mm/mm 2、（3.80±1.19）mm/mm 2、（47.97±8.86）根/mm 2和（9.25±2.19）mm/mm 2、（2.72±1.19）mm/mm 2、（39.43±13.86）根/mm 2；两组患眼CNFL、CNBL、CNBD比较，差异均有统计学意义（ t=－4.002、－2.706、－2.306， P<0.05）。激素治疗组、未行激素治疗组患眼角膜树状细胞密度分别为（24.43±8.32）、（41.22±9.86）个/mm 2；两组患眼角膜树状细胞密度比较，差异有统计学意义（ P<0.001）。相关性分析结果显示，DON患者logMAR BCVA与CNBL、CNFL呈明显负相关关系（ r=－0.422、－0.456， P<0.05）。 结论:不同类型DON患者存在着不同程度角膜神经纤维损害；BCVA与CNFL呈负相关。

目的:探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的临床、影像特点及预后。方法:选择河南省人民医院神经内科自2018年1月至2021年4月收治的39例MOGAD患者进入研究，收集患者急性发作期(首次发作或复发)临床、影像学资料及随访结果并分析其特点。结果:39例MOGAD患者中20例(51.3%)为单向病程，19例(48.7%)为复发病程。共收集到39名患者55次发作的临床及影像学资料，其中临床表型包括：视神经炎27次(49.1%)，脑炎10次(18.2%)，脑干脑炎8次(14.5%)，脑膜脑炎2次(14.5%)，脊髓炎3次(5.5%)，脑脊髓炎1次(1.8%)，视神经脊髓炎1次(1.8%)，视神经炎+脑膜脑炎2次(3.6%)，视神经炎+脑炎1次(1.8%)。实验室检查结果：36例患者中4例(11.1%)抗核抗体(ANA)阳性。22例患者28次脑脊液检查结果中，19次(67.9%)脑脊液白细胞升高，数值为(54.89±67.70)×10 6/L。影像学表现：收集到19例患者27次急性发作期的头颅MRI，1次MRI完全正常；余26次MRI中单个病灶6次，2个病灶5次，3个及以上病灶15次。分布范围方面，脑干及其邻近结构9次，间脑及深部灰质7次，幕上白质13次，皮层病灶13次。4次头颅增强MRI可见脑膜强化(4/20)。脊髓病变可表现为长节段或短节段脊髓炎，颈、胸、圆锥均可受累，横断面可见H征。所有患者均在急性期接受激素治疗并序贯减量。治疗3个月后38例(97.4%)患者预后良好(改良Rankin量表评分≤2分)。 结论:MOGAD是一类广泛累及中枢神经系统白质、灰质及脑膜的疾病，临床表现为视神经炎、脑炎、脑干脑炎、脑膜脑炎、脊髓炎或以上组合，多数患者免疫治疗有效，但复发率高，部分患者需长程免疫治疗。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病，以视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征等为主要临床特征。其中水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性患者占多数，且较AQP4抗体阴性患者临床症状更重、复发更频繁、致残率更高，但其发病机制尚不明确。文中对AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的研究进展进行综述。

合并血清抗水通道蛋白4抗体或抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的脱髓鞘性视神经炎（DON）在免疫机制、临床表现、影像学特征及治疗反应均有别于典型视神经炎。鉴于高复发率及潜在致盲风险，往往需联合免疫抑制剂治疗。本文将就利妥昔单克隆抗体为主的B淋巴细胞耗竭疗法在两种不同抗体类型DON中治疗现状、研究进展及潜在争议进行汇总与分析，以便优化临床决策。

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG相关疾病(anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders，MOGAD)是儿童特发性中枢神经系统脱髓鞘中最常见的一类疾病。儿童MOGAD可为单相性或多相性病程。常见临床表型包括急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病等，少见表型包括脑炎、重叠综合征和颅神经炎等，对于多相性病程患儿，上述同一表型可反复或不同表型先后组合。目前推荐转染细胞法检测血清MOG-IgG作为诊断依据，血清MOG-IgG的持续存在是多相性病程的主要危险因素。多相性MOGAD的疾病修正治疗尚缺乏高质量临床研究证据，可选择的药物包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗和每月维持静脉注射免疫球蛋白等。本病的预后取决于临床表型、病程以及治疗等因素。MOGAD正在被逐渐认识，尚有很多问题亟待解决。