目的:探讨以痛性三叉神经病为首发表现的水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阴性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床、影像特征。方法:对西南医科大学附属医院神经内科1例AQP4-IgG阴性的NMOSD患者症状、体征、影像学检查及诊治过程进行报道，并结合文献进行讨论。结果:该患者第一次发作表现为右侧面部疼痛起病，伴左侧肢体节段性感觉异常，第二次发作表现为顽固性呃逆、呕吐起病，伴左侧肢体乏力及感觉异常。头颅及脊髓核磁共振平扫提示病灶累及延髓、颈髓，两次血清、脑脊液AQP4-IgG、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体、髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、寡克隆区带(OCB)均呈阴性，诊断为AQP4-IgG阴性的NMOSD。经激素抗炎、止痛等治疗后，患者面部疼痛、感觉异常、呃逆、呕吐、肢体乏力明显好转。结论:痛性三叉神经病可能是AQP4-IgG阴性的NMOSD的首发临床表现，仅表现为三叉神经分布区疼痛的NMOSD易误诊、漏诊，核磁共振检查有助于早期诊断。

目的:探讨严重切割伤导致脑水肿的程度以及脐带间充质干细胞(UC-MSCs)的保护作用。方法:选取90只雌性C57L小鼠，使用手术刀片制备小鼠腹部严重切割伤模型。按随机数字表法分为对照组(20只)、切割伤组(20只)、白细胞介素-6抗体(IL-6-AB)伤前使用组(切割伤前18 h使用，15只)、IL-6-AB伤后使用组(切割伤后1 h使用，15只)和UC-MSCs组(20只)。检测脑组织含水量。ELISA法检测脑组织IL-6变化趋势，Western blot检测水通道蛋白(AQP-4)表达变化。结果:大脑组织含水量检测证实，与对照组[(77.1±2.4)%]比较，切割伤组脑组织含水量显著增高[(81.5±1.8)%]( P<0.05)。与切割伤组比较，UC-MSCs组[(76.8±2.4)%]及IL-6-AB伤前使用组[(76.2±2.9)%]脑组织含水量均显著降低( P<0.05)，但IL-6-AB伤后使用组[(82.4±1.7)%]差异无统计学意义( P>0.05)。ELISA法检测发现，与对照组[(10.3±0.3)pg/ml]比较，切割伤组[(16.6±1.3)pg/ml]脑皮质IL-6表达水平升高( P<0.01)；与切割伤组比较，UC-MSCs组[(10.7±0.6)pg/ml]及IL-6-AB伤前使用组[(10.1±0.4)pg/ml]脑皮质IL-6表达水平显著降低( P均<0.01)，而IL-6-AB伤后使用组[(14.9±1.2)pg/ml]差异无统计学意义( P>0.05)。Western blot检测发现，与对照组比较(1.0±0.1)，切割伤组(2.4±0.5)脑皮质AQP-4蛋白表达水平显著增加( P<0.01)；与切割伤组比较，UC-MSCs组(1.2±0.3)及IL-6-AB伤前使用组(1.0±0.1)脑皮质AQP-4蛋白表达水平显著降低( P均<0.01)，但IL-6-AB伤后使用组(2.3±0.3)差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:严重切割伤可升高小鼠脑内IL-6及AQP-4蛋白的表达水平，升高脑组织含水量，最终导致脑水肿的形成，而使用UC-MSCs可以抑制上述反应从而防治脑水肿的形成。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。血脑屏障（BBB）破坏作为NMOSD发病机制中的重要环节，对疾病的发生、发展以及预后转归具有重要影响。外周血循环中产生的水通道蛋白4抗体通过BBB后对中枢神经系统造成损伤，NMOSD疾病发生和发展过程中存在参与破坏BBB的成分。目前对于NMOSD中BBB破坏的分子机制知之甚少，且缺乏系统化理论，进一步研究探索NMOSD疾病中BBB通透性调节机制及屏障破坏的表现，对于了解NMOSD发病机制，进而达到早期诊断，以及发现新的治疗和预防靶点具有重要意义。

目的:观察视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）相关性视神经炎（NMOSD-ON）患者静脉注射甲泼尼龙冲击（IVMP）治疗前后血清细胞因子变化。方法:前瞻性临床研究。2020年11月至2021年12月于首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科检查确诊的NMOSD-ON患者24例纳入研究。其中，男性9例；女性15例。依据外周血中水通道蛋白4（AQP4）免疫球蛋白G（IgG）抗体（AQP4-IgG）检测结果将患者分为AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组，分别为10、14例。选取健康志愿者20名作为对照组。三组受检者年龄（ F=0.639）、性别构成比（ χ2=2.373）比较，差异无统计学意义（ P=0.504、0.333）。患者均给予500 mg/d或1 000 mg/d的IVMP治疗。采集所有受检者外周静脉血，Luminex FLEX MAP 3D液相悬浮芯片检测系统定量分析血清中干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-4、IL-31、IL-33、IL-17A、IL-6、IL-21、IL-23、肿瘤坏死因子（TNF）-α、IL-10水平。各组间差异行单因素方差分析和Kruskal-Wallis H检验。 结果:IVMP治疗前，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组、对照组受检者血清IL-17A浓度分别为2.39、2.17、1.97 pg/ml；TNF-α浓度分别为5.60、4.17、5.89 pg/ml。与对照组比较，AQP4-IgG阳性组患者血清IL-17A浓度升高，AQP4-IgG阴性组患者TNF-α浓度降低，差异有统计学意义（ H=12.720、10.900， P=0.040、0.039）。IL-17A、IL-6等其他细胞因子水平无显著改变。IVMP治疗后，AQP4-lgG阳性组、AQP4-lgG阴性组患者血清IL-6分别为0.72、0.73 pg/ml；TNF-α浓度分别为4.17、3.88 pg/ml；IFN-γ浓度分别为2.15、2.55 pg/ml。与治疗前比较，AQP4-lgG阳性患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ浓度均显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.668、－2.547、－2.201， P=0.008、0.011、0.028）；AQP4-lgG阴性患者血清IL-6、TNF-α浓度显著降低，差异有统计学意义（Z=－2.501、－1.978， P=0.012，0.048）。 结论:糖皮质激素可能通过影响NMOSD-ON患者血清IL-6、TNF-α、IFN-γ水平发挥治疗作用。

目的:比较抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体（MOG-IgG）阳性与抗水通道蛋白4免疫球蛋白G抗体（AQP4-IgG）阳性视神经炎或伴有视神经炎的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床特征，并分析其预后因素。方法:共收集2018年7月至2019年8月于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科以视神经炎为主要表现、血清抗体阳性的住院连续病例106例，根据血清抗体型别分为MOG-IgG阳性视神经炎（MOG-ON）组（35例）及AQP4-IgG阳性视神经炎（AQP4-ON）组（71例），平均随访14.9个月（5~26个月），比较不同血清型别视神经炎患者的临床特征及转归差别，并进行不同转归的预后因素分析。结果:与AQP4-ON患者比较，MOG-ON患者男性［37.1%（13/35）比15.5%（11/71），χ2=6.274］、双眼受累［48.6%（17/35）比19.7%（14/71），χ 2 =9.432］、伴眼痛［82.9%（29/35）比62.0%（44/71），χ2=4.770］、视盘水肿［63.5%（33/52）比36.5%（31/85），χ 2 =9.442］及盘周出血［15.4%（8/52）比2.4%（2/85），χ2=6.286］较多见，其他自身免疫指标异常较少见［11.4%（4/35）比52.1%（37/71），χ 2 =16.360］（均 P<0.05）。与AQP4-ON类似，MOG-ON广泛累及幕上、幕下和颈、胸髓脊髓长节段及视路各段，但视神经眶内段前部受累较AQP4-ON多见（χ 2 =17.506， P<0.001），而视神经鞘膜受累少于AQP4-ON（χ2=4.075， P=0.044）。MOG-ON患者发病3个月矫正视力≥0.5的比例（92.3%，48/52）高于AQP4-ON患者（50.0%，34/68）（χ2=24.374， P<0.001），血清MOG-IgG阳性是视神经炎视力恢复的有利因素［ OR（95% CI）：11.537（2.090~63.690）］，起病年龄大［ OR（95% CI）：0.945（0.908~0.983）］、伴有其他神经系统受累［ OR（95% CI）：0.116（0.031~0.439）］、视神经鞘膜受累［ OR（95% CI）：0.246（0.066~0.916）］是不利因素。MOG-ON的复发率（37.1%，13/35）低于AQP4-ON（59.2%，42/71；χ 2 =4.550， P=0.033），伴有其他神经系统受累是视神经炎复发的促进因素［ OR（95% CI）：6.908（2.312~20.634）］。 结论:相比AQP4-ON患者，MOG-ON患者男性多见，更多表现为双眼痛性视力下降、伴视盘水肿及盘周出血、视神经眶内段前部受累，而视神经鞘膜受累以及合并其他自身免疫抗体阳性相对少见。MOG-ON患者较AQP4-ON患者治疗后视力恢复较好，复发较少。起病年龄大、伴有其他神经系统受累、视神经鞘膜受累是视神经炎恢复的不利因素，伴有其他神经系统受累也是视神经炎复发的促进因素。

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）为近年来确立的一类自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病，以血清可检测出抗全长髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG1为关键诊断标准。该疾病尽管与多发性硬化、水通道蛋白4抗体相关视神经脊髓炎谱系疾病在临床表现上有些类似，但其具有相对特殊的病程、病理学以及影像学特征，应作为独立的病种去探讨和研究。文中拟对MOGAD的致病机制、诊断与治疗进展作一概述，为临床实践提供指导。

目的:观察静脉注射甲泼尼龙冲击（IVMP）治疗对水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的复发性视神经脊髓炎相关视神经炎（NMO-ON）患者的视力恢复效果及其影响因素。方法:回顾性系列病例研究。纳入2012年9月至2018年4月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为复发性NMO-ON的35例（48只眼）发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性，具有急性视神经炎的临床表现，既往有视神经炎发病史且经糖皮质激素治疗有效，均给予500 mg/d或1 000 mg/d，共3~5 d的IVMP治疗，糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效；提高2~3行为有效；变化在1行内或无变化或下降为无效。分析复发次数、治疗前视力、年龄以及糖皮质激素冲击剂量对复发性NMO-ON疗效的影响。采用Mann-Whitney U及Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。 结果:35例患者中男性2例，女性33例；发病年龄15~73岁，中位数36岁。在复发的48只眼中，治疗显效41.7%（20/48），有效20.8%（10/48），无效37.5%（18/48）。复发1次的患眼IVMP治疗总有效率为73.5%（25/34），与复发≥2次的患眼IVMP治疗总有效率（5/14）比较，差异有统计学意义（ Z=2.315， P=0.021）。治疗前视力<0.05与≥0.05的患眼IVMP治疗总有效率分别为57.1%（20/35）、10/13，差异有统计学意义（ Z=1.994， P=0.046）。不同年龄段间及IVMP剂量500 mg/d与1 000 mg/d间治疗效果比较，差异均无统计学意义（ P=0.273， P=0.105）。 结论:IVMP治疗对复发性AQP4抗体阳性NMO-ON患者的视力恢复有效，采用剂量为500 mg/d与1 000 mg/d的IVMP治疗效果相近，IVMP治疗对视力<0.05及复发次数多的患者效果更差。 （中华眼科杂志，2020，56：509-513）

目的:探讨视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)患者痛性强直痉挛(PTS)与脊髓损伤之间的关系。方法:收集138例NMOSD患者的临床资料、血清抗水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)结果及磁共振检查结果，进行临床特点分析。同时对累及脊髓的NMOSD患者进行美国脊髓损伤委员会残损分级(AIS)评定，探讨PTS与脊髓损伤之间的关系。结果:NMOSD患者中PTS的患病率为36.96%(51/138)，51例伴发PTS的NMOSD患者均与脊髓病变相关，与不伴发PTS的NMOSD患者有非常显著的统计学差异( P<0.01)。伴发PTS的NMOSD患者起病年龄、性别、病程、AQP4-IgG阳性率、受累脊髓部位、节段范围以及AIS分级与不伴发PTS的NMOSD患者比较，差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:PTS与脊髓病变相关，是缓解期及复发缓解期较为常见的症状。本研究未见PTS与受累脊髓部位及节段范围存在相关性，也未见PTS与AIS分级存在相关性。

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者神经性瘙痒(NP)的临床特征及意义。方法:回顾性分析2016年7月—2019年3月蚌埠医学院第一附属医院35例NMOSD患者的临床资料，其中男9例、女26例，年龄13～85岁。依据是否合并NP，分为单纯NMOSD组(25例)和合并NP组(10例)，比较两组患者的临床特征，包括水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)阳性、性别、发病年龄、受累脊髓节段、脊髓病变分布及扩展残疾状态量表(EDSS)评分等；分析NP的临床特点，NP发作与病程、病变部位的关系，NP的治疗效果。结果:35例NMOSD患者中10例(28.6%)有NP表现，男4例、女6例。合并NP组患者AQP4-Ab阳性(10/10)较单纯NMOSD组(60%，15/25)高，差异有统计学意义( P＝0.033)；两组患者性别分布、发病年龄、受累脊髓节段及EDSS评分等差异均无统计学意义( P值均>0.05)。10例NP患者均为10 d内先后出现NP及其他脊髓炎或脑干症状，其中2例NP为NMOSD首次发病的首发症状，3例为复发的首发症状。NP常发生于颈枕部、上肢、肩胛部、面部及其他部位，呈中重度；9例(9/10)NP的发生部位经MRI证实与受累的脊髓节段有明确的关系。 结论:NP可能是NMOSD患者被忽视的一种较为常见的首发症状之一，可能与AQP4-Ab阳性有关，对脊髓的病变定位有一定的提示意义，也可能提示NMOSD急性脊髓炎的发作，了解其临床特征具有一定的诊断、定位诊断及指导治疗等临床价值。