患儿　男，5岁，因"发现镜下血尿2月余"入院。腹部CT血管造影示Abernethy畸形，进一步行血管造影支持诊断并行脾肾静脉分流栓塞术，术后镜下血尿较前减轻。术后2个月内患儿出现两次扁桃体炎，并在发热后24 h内出现茶色尿，尿常规示红细胞4+/高倍视野,尿流式细胞学分析提示以非均一性小红细胞为主，尿蛋白定量650 mg/d，予控制感染后尿色转黄，经皮肾组织活检术证实病理诊断为IgA肾病。故对于反复血尿的患儿，即使临床上确诊Abernethy畸形并行脾肾静脉分流栓塞术，也需进行随访，以及时发现和治疗可能并存的IgA肾病。

男，7 d，以"产前发现膈疝1月余，出生后1周"于2019年5月收治于中国医科大学附属盛京医院。其母孕35周时超声发现胎儿左侧先天性膈疝、肝大、双肾大，羊水多。出生后发现患儿呼吸频率较快，就诊于我院，收入院后完善检查，家长拒绝手术后出院。出院后1周患儿呼吸频率仍较快，遂入院。患儿系其母孕38周经剖宫产分娩，第2胎，出生时患儿体重为4 000 g。患儿母亲否认糖尿病、高血压病史，无遗传代谢病家族史，第1胎因先天性心脏病夭折，本次孕期羊水染色体核型分析未见异常。患儿入院接受体格检查：一般状态可，面容特殊，头较大，眼距宽，鼻梁宽，嘴较大，肌张力略低。患儿口周及肢端青紫，鼻扇及"三凹征"弱阳性，呼吸促，55次/min。左肺呼吸音弱，可闻及少许肠鸣音；右肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。左上腹可见1个多余乳头，腹部略饱满，肝位于肋下约5 cm，无胃肠型及蠕动波，全腹触诊软，未及异常包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音弱。患儿血气分析提示呼吸性酸中毒，血常规、肝肾功能、血糖基本正常。胸片及上消化道造影可见肠管疝入左侧胸腔（图1），诊断为左侧膈疝。心脏彩色多普勒超声显示动脉导管为开放状态，管径约4 mm，大动脉水平左向右分流，房水平左向右分流，宽约2 mm；三尖瓣轻度反流，肺动脉压力轻度增高；静息状态下左心室整体收缩功能正常。肝、胆、脾彩色多普勒超声显示肝大，肝上界位于右锁中线第6肋间，肋下约4.3 cm，表面光滑，肝实质回声均匀。肾脏彩色多普勒超声显示左肾约为8.3 cm×3.4 cm×3.1 cm，右肾约7.5 cm×3.9 cm×3.9 cm，双肾实质回声略增强。睾丸精索彩色多普勒超声显示右睾丸鞘膜积液。

目的:总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床经验。方法:纳入2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院单组收治的肝外门静脉梗阻儿童17例，其中男8例，女9例；中位(四分位数间距)入院年龄为83.2(50.9~116.2)个月。均行楔入法经肝静脉逆行门静脉造影及增强CT检查。总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影的操作经验、造影判读分类结果，与增强CT影像结果进行比较，结合手术操作结局，明确楔入法经肝静脉逆行门静脉造影用于辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床应用价值。结果:根据楔入法经肝静脉逆行门静脉造影形态，按照Bertocchini分类方法，17例患儿中，A型8例，B型3例，C型1例，D型3例，E型2例。楔入法逆行门静脉造影较增强CT显示Rex血管、肝内门静脉通畅情况和解剖走行更清晰、准确。A、B、C型拟行Meso-Rex搭桥术，术中均可解剖出Rex血管，最终Meso-Rex搭桥术成功A型7例，B型3例，C型0例。D型1例、E型1例术中探查Rex血管闭塞，分别行远端脾肾静脉分流+后期肝移植、脾切除+断流术。其余2例D型及1例E型病例未探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。结论:在肝外门静脉梗阻患儿中，楔入法经肝静脉逆行门静脉造影能显示Rex血管条件、肝内门静脉系统通畅情况及解剖走行清晰、准确，可有效辅助手术方式选择；A、B、C型首选Meso-Rex搭桥术。

目的:评价经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)对脾切除术后门静脉高压患者的疗效及安全性。方法:选取2017年1月至2020年12月期间在武汉市中心医院消化内科住院行TIPS手术的肝硬化并门静脉高压患者，按照既往是否行脾切除手术，分为病例组及对照组，每组20例，共40例。比较两组患者TIPS手术成功率、手术前后肝肾功能、凝血功能、血小板及门静脉压力梯度的变化，随访比较两组患者的支架失功率、再出血率、肝性脑病发生率及生存率。计量资料组间比较采用 t检验；计数资料符合条件采用Pearson χ2检验，不符合条件采用Fisher确切概率法。 结果:两组患者在年龄、性别、发病原因及Child-Pugh分级等一般资料方面比较，差异无统计学意义( P>0.05)。病例组中50%(10/20)合并门静脉血栓，明显高于对照组15%(3/20)，差异有统计学意义( χ2＝5.584， P<0.05)。病例组和对照组的手术成功率分别为95%(19/20)和100%(20/20)，差异无统计学意义。手术前后，病例组与对照组在总胆红素、谷丙转氨酶、白蛋白、凝血常规、肌酐及门静脉压力梯度等指标比较差异均无统计学意义( P>0.05)。血小板计数的比较，术前病例组[(251.54±87.91)×10 9/L]明显高于对照组[(84.60±10.76)×10 9/L]，差异有统计学意义( t＝8.430， P<0.01)；术后病例组[(267.63±102.76)×10 9/L]明显高于对照组[(76.29±12.45)×10 9/L]，差异有统计学意义( t＝8.269， P<0.01)。分流道失功率病例组6例(6/19)高于对照组2例(2/20)，但差异无统计学意义( χ2＝2.783， P>0.05)。再出血率、肝性脑病发生率及死亡率两组差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:脾切除术后的肝硬化门静脉高压患者易并发门静脉血栓，TIPS术用于门静脉高压二级预防可获得较好的临床疗效和安全性，术后分流道失功率较高。

门静脉血栓形成与肝硬化的高发病率和高病死率有关。经颈静脉肝内门体分流术治疗使门静脉血栓再通是一种可行、有效、安全的方法。经颈静脉肝内门体分流术术后的血流动力学改变导致门静脉血优先通过经颈静脉肝内门体分流术，可升高右心房压和心脏指数，引起急性高输出型症状性心力衰竭，持续性右心衰也是经颈静脉肝内门体分流术治疗失败的重要原因，继发胃肠道出血后往往出现多器官衰竭。肠系膜上静脉支架置入诱发急性高输出型症状性心力衰竭鲜见报道。我们报道了1例高龄肠系膜静脉血栓形成的患者，肠系膜上静脉支架置入术后，由于自发性脾肾分流和所谓的门静脉盗流现象，回心血流增加，导致急性高输出型症状性心力衰竭的发生。结合病例和文献复习，建议临床医生在经颈静脉肝内门体分流术术前认真评估患者的心脏功能，术后注意及时发现和处理门静脉再通后急性容量扩张导致的急性高输出型症状性心力衰竭。

目的:探讨肝硬化合并食管胃底静脉曲张2型（gastroesophageal varices type 2，GOV2）与孤立性胃静脉曲张1型（isolated gastric varices type 1，IGV1）患者在临床特征、影像学表现的差异。方法:回顾性纳入2013年10月—2021年3月华中科技大学同济医学院附属协和医院收治的肝硬化合并胃底静脉曲张患者，收集并分析其临床及影像学资料。结果:共纳入患者210例，其中139例GOV2型，71例IGV1型。血常规结果显示患者中位血红蛋白降低，其中GOV2组较IGV1组更显著（91.00 g/L比112.00 g/L， P<0.05），GOV2组较IGV1组肝硬化门静脉高压性胃病发生率高［20.14%（28/139）比5.63%（4/71）， P<0.05］；而消化性溃疡发生率低［12.23%（17/139）比38.03%（27/71）， P<0.05］。GOV2组门静脉主干中位直径大于IGV1组（15.09 mm比12.85 mm， P<0.05），胃底曲张静脉中位体积显著小于IGV1组（2.14 mL比10.00 mL， P<0.05）。GOV2组流入血管胃左静脉的构成比例高于IGV1组［98.43%（125/127）比77.78%（42/54）， P<0.05］且胃左静脉中位直径较IGV1组更大（5.58 mm比4.53 mm， P<0.05）；流出血管主要包括胃肾分流、脾肾分流，GOV2组与IGV1组相比，胃肾分流发生率［27.56%（35/127）比66.67%（36/54）， P<0.05］与脾肾分流发生率［12.60%（16/127）比25.93%（14/54）， P<0.05］均较低，而附脐静脉开放［38.58%（49/127）比12.96%（7/54）， P<0.05］与腹膜后侧枝分流［30.71%（39/127）比11.11%（6/54）， P<0.05］相对多见。 结论:肝硬化合并GOV2型与IGV1型患者在临床特征和影像学表现方面存在显著异质性。充分认识和理解两型患者间差异，可为临床采取适宜的治疗措施提供依据，有益于改善患者预后。

肝硬化胃静脉曲张患者有半数以上合并自发性门体分流，常见胃肾分流和脾肾分流，分流道的存在可增加患者治疗的难度和风险。本综述总结了肝硬化胃静脉曲张患者伴自发性门体分流的流行病学、治疗现状等，为其临床诊治提供参考。

目的:初步评估伴自发性门体分流道（SPSS）的肝性脑病（HE）患者行分流道相关介入治疗的安全性、有效性。方法:收集2017年1月至2021年3月因HE行SPSS介入治疗的6例患者病例资料，评估其疗效，术后并发症等情况。结果:6例患者均存在SPSS，4例患者基础疾病为乙型肝炎肝硬化，1例为酒精性肝硬化，1例为肝动脉-门静脉瘘所致门静脉高压。肝功能评分为Child-Pugh C级3例，B级3例，SPSS类型为：胃肾分流2例；门静脉-胸壁静脉-奇静脉分流2例；门静脉-脐静脉-髂静脉分流1例；门静脉-脾静脉-下腔静脉分流1例。其中2例为既往曾经行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗，TIPS术前存在其他SPSS。5例（5/6）成功行分流道栓塞，1例（1/6）行支架植入限流（门静脉-脐静脉-髂静脉），技术成功率100%，住院期间及随访3个月均未再发HE，1例术后1年再发HE予以对症治疗，1例术后1年后发生消化道出血。结论:SPSS栓塞或者限流对改善HE患者症状有效且安全。

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。