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儿童肾脏相关疾病并可逆性后部白质脑病综合征单中心分析
编辑人员丨4天前
目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点,探究其可能的发病因素,提高认识,早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料,并随访其预后。结果:10例患儿中,男1例,女9例;年龄4岁3个月~13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例,狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素,4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病,其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%),头痛、头晕5例(50.0%),恶心、呕吐5例(50.0%),视物模糊3例(30.0%),抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶,无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号,4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿,提示预后不佳,但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失,未再复发,预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压,可能与应用免疫制剂有关,对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。
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编辑人员丨4天前
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肝硬化患者行经内镜逆行胰胆管造影术的风险与控制
编辑人员丨4天前
经内镜逆行胰胆管造影术(ERCP)是胆胰疾病诊治的最直接有效的手段。与外科手术相比,ERCP具有创伤小、手术时间短、并发症少、住院时间短等优点。肝硬化作为肝病的进展阶段,对手术应激的耐受能力减退,且在失代偿期可能存在肝性脑病、食管胃底静脉曲张、凝血功能障碍等并发症,这为ERCP带来了内镜操作的挑战及增加术中、术后并发症的风险。现对肝硬化患者行ERCP术的适应证、风险及管理控制进行综述和探讨。
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编辑人员丨4天前
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职业性急性三甲基氯化锡中毒3例
编辑人员丨4天前
三甲基氯化锡是一种高毒物质,经呼吸道、皮肤和消化道吸收,以中枢神经系统损伤为主要临床表现,同时可伴有多器官不同程度受损。本文对3例急性三甲基氯化锡中毒患者的救治过程进行梳理,分析其临床表现、辅助检查、诊治经过。3人就医早期在不同医院被误诊为精神异常、脑炎、肝性脑病等,提示临床医生应重视中毒患者的职业接触史,及时进行毒物检测,避免误诊误治。
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编辑人员丨4天前
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儿童急性肝衰竭120例病因和预后分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨儿童急性肝衰竭(PALF)的病因、预后及预后影响因素,为临床治疗提供依据。方法:收集2008年5月至2018年5月在湖南省儿童医院住院并确诊为PALF患儿的临床资料,对其病因和预后进行分析,并根据预后分为死亡组和存活组,比较2组生化指标,根据不同资料分别采用 t检验、 Wilcoxon检验和 χ2检验进行统计学分析。 结果:120例PALF患儿中,男68例,女52例;婴儿36例,幼儿34例,学龄前期22例,学龄期28例。病因方面:脓毒症20例(16.7%)、遗传代谢性疾病19例(15.8%)、中毒18例(15.0%)、病毒感染12例(10.0%)、药物6例(5.0%)、胆道息肉1例(0.8%)、肿瘤性疾病1例(0.8%)和病因不明43例(35.9%)。在已知病因中,婴儿以感染和遗传代谢性疾病为主,幼儿以感染和药物/毒物为主,而学龄期和学龄前期以药物/毒物和遗传代谢性疾病为主;PALF患儿病死率为50.0%;EB病毒相关噬血细胞综合征、脓毒症、希特林蛋白缺乏症和酪氨酸血症合并PALF病死率高;与存活组比较,死亡组总胆红素(TB)[159.00(73.05,274.00) μmol/L比62.75(2.65,221.75) μmol/L]、结合胆红素(DB)[83.00(41.43,160.00) μmol/L比38.74(10.98,128.75) μmol/L]、凝血酶原时间(PT)[39.60(24.93,62.60) s比24.65(21.43,29.83) s]、国际标准化比值(INR)[3.40(2.30,6.74)比2.09(1.85,2.84)]、血氨(NH 3)水平[109.50(85.25,149.75) μmol/L比80.00(60.25,102.75) μmol/L]升高,差异均有统计学意义(均 P<0.05);死亡组清蛋白(ALB)[(28.72±5.88) g/L比(33.69±4.96) g/L]、丙氨酸转氨酶(ALT)[586.50(223.25,1 082.00) U/L比1 434.00(615.00,3 334.50) U/L]和天冬氨酸氨基转移酶(AST) [827.50(545.00,2 024.00) U/L比1 663.50(821.00,4 886.75) U/L]水平降低,差异均有统计学意义(均 P<0.05),而血糖和胆固醇水平无明显变化。 结论:PALF病死率高,不同年龄段病因不同,TB、DB、PT、INR、NH 3水平升高及肝性脑病发病率升高,ALB、ALT和AST降低提示预后不良。
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编辑人员丨4天前
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中国超声弹性成像技术诊断肝硬化门静脉高压专家共识(2023版)
编辑人员丨4天前
中国肝硬化患者约700万,门静脉高压是影响肝硬化预后的重要因素,其严重程度决定了肝硬化并发症(如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、肝性脑病等)的发生和发展。近年来,随着超声弹性成像技术的快速发展,其在肝病领域也得到广泛应用。瞬时弹性成像、点剪切波弹性成像、二维剪切波弹性成像均对肝硬化门静脉高压的无创评估具有重要价值。然而,目前超声弹性成像评估肝硬化门静脉高压尚无统一的技术操作规范和参考阈值标准。因此,中华医学会超声医学分会、中国门静脉高压联盟(CHESS)联合发起并组织我国超声医学、肝病学、消化病学等多学科领域专家,结合国内外最新指南、循证医学证据以及我国临床实践形成专家共识,旨在规范化不同超声弹性成像技术的检查流程,标准化肝硬度和脾硬度在代偿期进展性慢性肝病、临床显著性门静脉高压、避免胃镜筛查、门静脉高压危险分层以及个体化管理等方面的临床应用。
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编辑人员丨4天前
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膨体聚四氟乙烯覆膜支架行经颈静脉肝内门体静脉分流术与药物联合胃镜治疗作为门静脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血二级预防的疗效对比
编辑人员丨4天前
目的:比较以膨体聚四氟乙烯(ePTFE)覆膜支架经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)与药物联合胃镜治疗作为门静脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血二级预防的临床疗效。方法:纳入2017年3月至7月因门静脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血,在南方医科大学南方医院接受TIPS治疗(ePTFE覆膜支架)或首次接受胃镜治疗作为二级预防的患者,分析两组患者术后1年内肝功能变化、腹水缓解率、肝性脑病发生率、再出血率、平均住院次数及费用、生存时间,以及TIPS组支架通畅情况。对数据采用χ 2检验、Kaplan-Meier法和Mann-Whitney U检验进行分析。 结果:TIPS组74例,药物联合胃镜组66例,随访12~16(14.57±0.79)个月。术后1年,TIPS组腹水缓解率为57.1%(32/56),高于药物联合胃镜组的0(χ 2 = 36.73, P < 0.01)。术后1、3、6、12个月,TIPS组患者肝性脑病的累积发生率分别为32.4%(24/74)、37.8%(28/74)、40.5%(30/74)、40.5%(30/74),药物联合胃镜组患者肝性脑病的累积发生率分别为3.0%(2/66)、3.0%(2/66)、3.0%(2/66)、6.1%(4/66);Kaplan-Meier分析显示,TIPS组肝性脑病累积发生率高于药物联合胃镜组(χ 2 = 11.29, P < 0.01)。术后1个月内、1~3个月、3~6个月、6~12个月,TIPS组重度肝性脑病(Ⅲ至Ⅳ度)的发生率分别为2.7%(2/74)、0、0、0,药物联合胃镜组重度肝性脑病发生率均为0,两组重度肝性脑病的发生率差异无统计学意义( P > 0.05)。TIPS组和药物联合胃镜组术后12个月再发出血率分别为0和27.3%(18/66),差异有统计学意义(χ 2 = 22.42, P < 0.01)。随访期间两组均无患者死亡。TIPS组住院次数为(1.45±0.80)次,少于药物联合胃镜组的(3.24±1.80)次,差异有统计学意义( U = -4.52, P < 0.01)。 结论:在预防食管胃底曲张静脉再出血方面,TIPS(ePTFE覆膜支架)治疗具有再出血率低、腹水缓解率高、住院次数少等优点;TIPS治疗患者肝性脑病发生率比药物联合胃镜的高,但TIPS并不增加重度肝性脑病发生率。TIPS与药物联合胃镜治疗的术后1年生存率无差异。
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编辑人员丨4天前
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《中国隐匿性肝性脑病临床诊治专家共识意见》要点解读
编辑人员丨4天前
中华医学会消化病学分会组织国内相关领域专家制定《中国隐匿性肝性脑病临床诊治专家共识意见》,该共识参考近期国内外相关指南和共识,总结近年来相关领域的研究成果,结合我国实际情况,就隐匿性肝性脑病(CHE)的概念及流行病学特征进行更新,阐述其病因、诱因、发病机制和临床表现(危害),并对其诊断、治疗、预后和慢病管理策略进行推荐。现对此共识中的部分重点内容进行解读,以期为临床实践提供借鉴和参考。
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编辑人员丨4天前
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第九届全国病毒性肝炎慢性化重症化基础与临床研究进展学术会议纪要
编辑人员丨4天前
第九届全国病毒性肝炎慢性化重症化基础与临床研究进展学术会议于2019年3月7日至9日在重庆市召开。本次会议特邀专家60余位,300位专家和代表参加了此次盛会,就慢性乙型肝炎慢性化和重症化机制及其防治、新药研发、HBV相关肝细胞癌、肝衰竭、丙型肝炎、罕见少见肝病、脂肪肝、非酒精性肝病、终末期肝病、肝性脑病、肝病免疫代谢,以及肝癌靶向药物等热点和难点等问题进行交流,分享和总结了临床和基础实践成果。
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编辑人员丨4天前
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肌少症对肝硬化患者显性肝性脑病发作的影响
编辑人员丨4天前
目的:探讨肝硬化患者发生显性肝性脑病(OHE)的危险因素,并明确肌少症对OHE的影响。方法:基于本课题组前期研究建立的肝硬化队列,选择2013年1月1日至2017年12月31日在海军军医大学第二附属医院(上海长征医院)、上海市东方医院(同济大学附属东方医院)、山东省立医院3个中心诊断为肝硬化并接受上腹部计算机断层扫描检查的480例患者。以第三腰椎骨骼肌指数(L3-SMI)男性<44.77 cm 2/m 2、女性<32.50 cm 2/m 2作为肌少症诊断标准。收集所有患者的临床特征资料,包括基线期病史、年龄、血清总胆红素、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、血清白蛋白、血清钠、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、血红蛋白、血小板计数等实验室检查指标,以及肝功能Child-Pugh评分、终末期肝病模型(MELD)评分等。采用独立样本 t检验、秩和检验和卡方检验进行统计学分析。以二元logistic回归分析肝硬化患者发生OHE的独立危险因素,Kaplan-Meier生存曲线分析肌少症对肝硬化OHE发生率的影响。 结果:随访2年发现,OHE发生率为16.2%(78/480)。OHE患者的年龄、血清总胆红素水平、AST、GGT、PT、INR、Child-Pugh评分、MELD评分均高于未发生OHE者[(59.67±10.30)岁比(53.41±12.06)岁、35.25 μmol/L(20.10 μmol/L, 60.53 μmol/L)比22.70 μmol/L(15.10 μmol/L, 35.20 μmol/L)、40.00 U/L(27.25 U/L,61.00 U/L)比33.00 U/L(24.75 U/L,47.00 U/L)、52.50 U/L(26.25 U/L,86.75 U/L)比34.50 U/L(22.00 U/L,73.00 U/L)、(17.71±3.52) s比(15.50±2.98) s、1.50±0.34比1.31±0.29、(8.95±2.19)分比(7.20±1.94)分、(13.56±4.42)分比(11.42±3.92)分],血清白蛋白、血清钠、血小板计数均低于未发生OHE者[(29.72±5.55) g/L比(33.19±5.89) g/L、139.00 mmol/L(136.00 mmol/L, 142.00 mmol/L)比140.00 mmol/L (138.00 mmol/L,142.00 mmol/L)、60.00×10 9/L(43.75×10 9/L,90.25×10 9/L)比80.00×10 9/L(56.00×10 9/L,131.00×10 9/L)],差异均有统计学意义( t=-4.77, Z=-4.10、-3.13、-2.24, t=-5.19、-4.71、-6.57、-3.98、4.99, Z=2.44、3.48;均 P<0.05)。OHE患者基线期合并腹水、肝性脑病、肝肾综合征、自发性细菌性腹膜炎的比例,以及肌少症者的比例均高于未发生OHE者[82.1%(64/78)比63.7%(256/402)、41.0%(32/78)比3.5%(14/402)、5.1%(4/78)比1.0%(4/402)、14.1%(11/78)比2.5%(10/402)、37.2%(29/78)比19.7%(79/402)],L3-SMI低于未发生OHE者[(43.14±8.97) cm 2/m 2比(46.29±8.49) cm 2/m 2],差异均有统计学意义( χ2=9.11、101.97、4.52、18.38、10.53, t=2.86;均 P<0.05)。二元logistic回归分析发现血小板计数( OR=0.995,95%置信区间0.991~1.000, P=0.038)、L3-SMI( OR=0.959,95%置信区间0.922~0.997, P=0.035)和肝性脑病( OR=14.724,95%置信区间6.741~32.161, P<0.001)均是肝硬化患者发生OHE的独立影响因素。合并肌少症的肝硬化患者OHE发生率高于未合并肌少症者[26.9%(29/108)比13.2%(49/372)],差异有统计学意义( χ2=10.53, P=0.001)。Kaplan-Meier生存曲线分析显示合并肌少症的肝硬化患者更易发生OHE( P<0.001)。 结论:肌少症与OHE密切相关,且是肝硬化患者发生OHE的独立预测因子。
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编辑人员丨4天前
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易被忽视的肝硬化并发症:门静脉血栓、肌少症和肝性骨病
编辑人员丨4天前
肝硬化可导致多种并发症,腹水、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血及肝肾综合征等已被大家所熟知。但尚有些并发症发病率高却容易被临床医生忽视,而这些并发症也会显著影响患者的生活质量和长期预后。现就易被忽视的肝硬化相关并发症如门静脉血栓、肝硬化肌少症、肝性骨病等进行讨论,并对今后的研究方向和工作重点进行展望,以期引起临床医生和研究人员的重视。
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编辑人员丨4天前
