男，7 d，以"产前发现膈疝1月余，出生后1周"于2019年5月收治于中国医科大学附属盛京医院。其母孕35周时超声发现胎儿左侧先天性膈疝、肝大、双肾大，羊水多。出生后发现患儿呼吸频率较快，就诊于我院，收入院后完善检查，家长拒绝手术后出院。出院后1周患儿呼吸频率仍较快，遂入院。患儿系其母孕38周经剖宫产分娩，第2胎，出生时患儿体重为4 000 g。患儿母亲否认糖尿病、高血压病史，无遗传代谢病家族史，第1胎因先天性心脏病夭折，本次孕期羊水染色体核型分析未见异常。患儿入院接受体格检查：一般状态可，面容特殊，头较大，眼距宽，鼻梁宽，嘴较大，肌张力略低。患儿口周及肢端青紫，鼻扇及"三凹征"弱阳性，呼吸促，55次/min。左肺呼吸音弱，可闻及少许肠鸣音；右肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。左上腹可见1个多余乳头，腹部略饱满，肝位于肋下约5 cm，无胃肠型及蠕动波，全腹触诊软，未及异常包块，无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音弱。患儿血气分析提示呼吸性酸中毒，血常规、肝肾功能、血糖基本正常。胸片及上消化道造影可见肠管疝入左侧胸腔（图1），诊断为左侧膈疝。心脏彩色多普勒超声显示动脉导管为开放状态，管径约4 mm，大动脉水平左向右分流，房水平左向右分流，宽约2 mm；三尖瓣轻度反流，肺动脉压力轻度增高；静息状态下左心室整体收缩功能正常。肝、胆、脾彩色多普勒超声显示肝大，肝上界位于右锁中线第6肋间，肋下约4.3 cm，表面光滑，肝实质回声均匀。肾脏彩色多普勒超声显示左肾约为8.3 cm×3.4 cm×3.1 cm，右肾约7.5 cm×3.9 cm×3.9 cm，双肾实质回声略增强。睾丸精索彩色多普勒超声显示右睾丸鞘膜积液。

目的:总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床经验。方法:纳入2021年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院单组收治的肝外门静脉梗阻儿童17例，其中男8例，女9例；中位(四分位数间距)入院年龄为83.2(50.9~116.2)个月。均行楔入法经肝静脉逆行门静脉造影及增强CT检查。总结楔入法经肝静脉逆行门静脉造影的操作经验、造影判读分类结果，与增强CT影像结果进行比较，结合手术操作结局，明确楔入法经肝静脉逆行门静脉造影用于辅助儿童肝外门静脉梗阻手术决策制定的临床应用价值。结果:根据楔入法经肝静脉逆行门静脉造影形态，按照Bertocchini分类方法，17例患儿中，A型8例，B型3例，C型1例，D型3例，E型2例。楔入法逆行门静脉造影较增强CT显示Rex血管、肝内门静脉通畅情况和解剖走行更清晰、准确。A、B、C型拟行Meso-Rex搭桥术，术中均可解剖出Rex血管，最终Meso-Rex搭桥术成功A型7例，B型3例，C型0例。D型1例、E型1例术中探查Rex血管闭塞，分别行远端脾肾静脉分流+后期肝移植、脾切除+断流术。其余2例D型及1例E型病例未探查Rex血管，分别行肝移植1例，胃镜下食管胃底静脉曲张套扎及硬化治疗2例。结论:在肝外门静脉梗阻患儿中，楔入法经肝静脉逆行门静脉造影能显示Rex血管条件、肝内门静脉系统通畅情况及解剖走行清晰、准确，可有效辅助手术方式选择；A、B、C型首选Meso-Rex搭桥术。

目的:评价经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)对脾切除术后门静脉高压患者的疗效及安全性。方法:选取2017年1月至2020年12月期间在武汉市中心医院消化内科住院行TIPS手术的肝硬化并门静脉高压患者，按照既往是否行脾切除手术，分为病例组及对照组，每组20例，共40例。比较两组患者TIPS手术成功率、手术前后肝肾功能、凝血功能、血小板及门静脉压力梯度的变化，随访比较两组患者的支架失功率、再出血率、肝性脑病发生率及生存率。计量资料组间比较采用 t检验；计数资料符合条件采用Pearson χ2检验，不符合条件采用Fisher确切概率法。 结果:两组患者在年龄、性别、发病原因及Child-Pugh分级等一般资料方面比较，差异无统计学意义( P>0.05)。病例组中50%(10/20)合并门静脉血栓，明显高于对照组15%(3/20)，差异有统计学意义( χ2＝5.584， P<0.05)。病例组和对照组的手术成功率分别为95%(19/20)和100%(20/20)，差异无统计学意义。手术前后，病例组与对照组在总胆红素、谷丙转氨酶、白蛋白、凝血常规、肌酐及门静脉压力梯度等指标比较差异均无统计学意义( P>0.05)。血小板计数的比较，术前病例组[(251.54±87.91)×10 9/L]明显高于对照组[(84.60±10.76)×10 9/L]，差异有统计学意义( t＝8.430， P<0.01)；术后病例组[(267.63±102.76)×10 9/L]明显高于对照组[(76.29±12.45)×10 9/L]，差异有统计学意义( t＝8.269， P<0.01)。分流道失功率病例组6例(6/19)高于对照组2例(2/20)，但差异无统计学意义( χ2＝2.783， P>0.05)。再出血率、肝性脑病发生率及死亡率两组差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:脾切除术后的肝硬化门静脉高压患者易并发门静脉血栓，TIPS术用于门静脉高压二级预防可获得较好的临床疗效和安全性，术后分流道失功率较高。

目的:初步评估伴自发性门体分流道（SPSS）的肝性脑病（HE）患者行分流道相关介入治疗的安全性、有效性。方法:收集2017年1月至2021年3月因HE行SPSS介入治疗的6例患者病例资料，评估其疗效，术后并发症等情况。结果:6例患者均存在SPSS，4例患者基础疾病为乙型肝炎肝硬化，1例为酒精性肝硬化，1例为肝动脉-门静脉瘘所致门静脉高压。肝功能评分为Child-Pugh C级3例，B级3例，SPSS类型为：胃肾分流2例；门静脉-胸壁静脉-奇静脉分流2例；门静脉-脐静脉-髂静脉分流1例；门静脉-脾静脉-下腔静脉分流1例。其中2例为既往曾经行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗，TIPS术前存在其他SPSS。5例（5/6）成功行分流道栓塞，1例（1/6）行支架植入限流（门静脉-脐静脉-髂静脉），技术成功率100%，住院期间及随访3个月均未再发HE，1例术后1年再发HE予以对症治疗，1例术后1年后发生消化道出血。结论:SPSS栓塞或者限流对改善HE患者症状有效且安全。

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。

目的:探讨门静脉高压症患者食管旁静脉的CT检查解剖特征及临床意义。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2018年1月至2021年6月宁夏回族自治区人民医院收治的173例门静脉高压症患者的临床资料；男124例，女49例；中位年龄为47岁，年龄范围为22~71岁。观察指标：（1）术前CT检查情况。（2）手术情况。（3）随访情况。采用门诊随访，术后6个月内，每3个月随访1次，之后每6个月随访1次，了解患者手术疗效。随访时间截至2021年6月。偏态分布的计数资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）术前CT检查情况：门静脉高压症患者食管旁静脉CT检查显示率为52.60%（91/173）。173例患者中，82例未显示食管旁静脉，91例显示存在食管旁静脉。91例显示存在食管旁静脉的患者中，食管旁静脉曲张46例，粗食管旁静脉24例，细食管旁静脉21例。91例显示存在食管旁静脉的患者中，无食管静脉曲张（EV）8例，合并EV 83例。83例合并EV患者中，食管旁静脉单独汇入奇静脉或半奇静脉44例，膈肌上形成食管旁静脉曲张并与EV 汇合后共同汇入奇静脉39例。（2）手术情况：173例患者顺利完成手术，其中单纯脾切除术8例，脾切除联合改良彻底断流术86例，脾切除联合重建自发性胃肾分流断流术35例，脾切除联合保留食管旁静脉断流术41例，脾切除联合食管旁静脉环缩术3例。173例患者无手术死亡，67例发生并发症（3例单纯脾切除术、29例脾切除联合改良彻底断流术、11例脾切除联合重建自发性胃肾分流断流术、23例脾切除联合保留食管旁静脉断流术、1例脾切除联合食管旁静脉环缩术）。（3）随访情况：173例患者中，159例获得随访，随访时间为6~42个月，中位随访时间为28个月。7例单纯脾切除术获得随访患者中，无EV 6例，EV复发1例。79例脾切除联合改良彻底断流术获得随访患者中，无EV 5例，EV轻、中度残留67例，EV重度残留5例，EV复发1例，EV复发破裂出血1例。34例脾切除联合重建自发性胃肾分流断流术获得随访患者中，无EV 7例，EV轻、中度残留27例。36例脾切除联合保留食管旁静脉断流术患者中，无EV 4例，EV轻、中度残留21例，EV重度残留5例，EV 复发4例，EV复发破裂出血2例。3例脾切除联合食管旁静脉环缩术获得随访患者中，EV轻、中度残留2例，EV重度残留1例。结论:门静脉高压症患者食管旁静脉CT检查显示率>50%，血管内径及走行方式不同；食管旁静脉的CT检查解剖特征可以为制订手术方式提供参考。

目的:比较脾肾分流术和传统断流术治疗门静脉高压症的临床疗效。方法:回顾性分析2012年1月至2021年11月于南通大学附属医院行脾肾分流术和传统断流术109例乙肝肝硬化门静脉高压症患者的临床资料。结果:分流组手术时间长于断流组，差异有统计学意义［（208±43）min比（172±53）min， t=-3.677， P<0.05］；分流组与断流组术中出血量和术后住院时间相比差异均无统计学意义［（131±89）ml比（164±109）ml， t=1.621， P>0.05；（21±6）d比（21±8）d， t=-0.403， P>0.05］。术后两组中重度腹水、腹腔出血和肝性脑病发生率差异均无统计学意义（ χ2=0.973、0.830、0.095，均 P>0.05）。分流组术后再出血率低于断流组，差异有统计学意义（5%比28%， χ2=5.280， P<0.05）。手术方式是再出血的独立预测因素。分流组1、2、3、5年的累积生存率分别为95％、94％、91％、88%，断流组分别为95％、88％、85％、73%。再出血是影响生存率的独立危险因素。 结论:脾肾分流术比传统断流术在降低门静脉高压症患者术后再出血率和提高生存率方面有明显的优势。

目的:分析儿童Abernethy畸形术前及术后彩色多普勒超声表现，探讨超声诊断Abernethy畸形及术后并发症的价值。方法:回顾性分析2017年2月至2021年11月在首都儿科研究所附属儿童医院普外科接受手术治疗证实为Abernethy畸形的12例患儿的临床及超声资料。术前超声与分流血管结扎后术中门静脉X线造影进行比较，探讨术前超声诊断Abernethy畸形的准确性；术后超声与CT血管造影比较，总结分流血管结扎后血栓常见位置。结果:术前超声9例患儿门静脉主干未显示或呈条索状，诊断为Abernethy畸形Ⅰ型可能；3例门静脉主干细窄诊断为Abernethy畸形Ⅱ型。术中阻断分流血管后门静脉X线造影，11例门静脉主干显影，证实为Abernethy畸形Ⅱ型；仅1例门静脉主干未显影，证实为Abernethy畸形Ⅰ型。术前超声诊断Abernethy畸形分型准确率33.3%。术前超声诊断分流血管位置：7例经粗大肠系膜下静脉汇入髂静脉，1例经粗大肠系膜下静脉汇入下腔静脉，2例脾静脉与肠系膜上静脉汇合后共干汇入下腔静脉，2例脾静脉与左肾静脉间交通。术中门静脉X线造影与术前超声诊断分流血管位置基本一致。同时术中可见肠系膜下静脉分流合并有结直肠表面迂曲扩张静脉网。术后超声观察分流血管结扎后均不同程度闭塞或血栓化。3例脾静脉胰腺后段继发血栓，其中1例阻塞门静脉主干继发门静脉海绵样变。上述血栓均经CT血管造影证实。结论:①Abernethy畸形Ⅱ型门静脉主干纤细，术前超声检查易误诊为Abernethy畸形Ⅰ型；②术前超声可明确Abernethy畸形分流血管位置；③反复便血患儿应重点探测肠系膜下静脉－髂静脉/下腔静脉分流；④术后超声可早期发现门脉系统血栓，为临床抗凝治疗提供帮助。

目的:分析肝硬化自发性脾肾分流（spontaneous splenorenal shunt，SSRS）患者临床特点，对比不同治疗的效果及预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016至2022年肝硬化合并SSRS患者资料，根据治疗方式分为A组保守治疗、B组单纯栓塞、C组经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS）联合栓塞、D组肝移植，比较不同治疗组肝功能变化、不良事件发生率及生存状态。结果:SSRS直径与血氨正相关（ R=0.478），与门静脉直径负相关（ R=-0.301），SSRS直径增加是消化道出血及腹水的保护因素，是肝性脑病的危险因素。A组处理后血氨降低、凝血酶原时间延长（ P<0.05），B组血氨降低、白蛋白升高（ P<0.05），C组血红蛋白、胆红素升高（ P<0.05），D组血氨、胆红素降低，白蛋白等升高（ P<0.05）；生存分析显示A、C组预后与肝功能相关，D组生存率优于其他（ P<0.05）。 结论:SSRS栓塞治疗安全有效，肝移植能改善患者生存状态，应根据患者症状、肝功能、分流道直径等选择个体化治疗方法。

目的:探讨门静脉高压症脾切除术中行脾静脉近端结扎对脾静脉源性门静脉血栓的预防效果。方法:回顾性分析2014年8月至2019年7月宁夏回族自治区人民医院手术治疗的94例门静脉高压症患者的临床资料，其中36例行贲门周围血管离断术和脾切除联合经脾静脉冠肾静脉分流术的患者采取紧贴门静脉结扎脾静脉的方法，58例未行脾静脉结扎的贲门周围血管离断术患者作为对照组。术后均经胃网膜右静脉置入的导管滴注肝素，并于术后第7～14天行CT检查。结果:脾静脉结扎组的36例患者均无门静脉血栓形成，对照组发生门静脉血栓22例(38%)，脾静脉血栓58例(100%)，两组门静脉血栓发生率相比差异有统计学意义(0比38%，χ 2＝17.828, P<0.05)。 结论:在脾切除术中结扎脾静脉近端可有效预防门静脉高压症患者术后发生脾静脉源性门静脉血栓。