目的 探讨超声与MRI对四肢腱鞘巨细胞瘤诊断的一致性及临床价值.资料与方法 回顾性分析2020年1月—2022年12 月因手足部肿物于赣南医学院第一附属医院就诊,同时接受超声和 MRI 检查并经手术或者穿刺细胞学检查确诊的 35 例患者.以病理结果作为"金标准",比较两种检查方法敏感度、特异度和阳性似然比,分析诊断分类的一致性和临床价值.结果 35例手足部肿物中,超声诊断腱鞘巨细胞瘤17例,MRI诊断 16例,病理诊断15例.超声和MRI对手足部肿物的诊断分类一致 30 例,分类不一致 5 例,两者一致性较强(Kappa=0.714).超声诊断四肢腱鞘巨细胞瘤的敏感度、特异度、符合率分别为73.3.%、70.0%、71.4%,MRI诊断的敏感度、特异度、符合率分别为80.0%、80.0%、80.0%,两者联合诊断的敏感度、特异度、符合率分别为86.7%、70.0%、77.1%.超声、MRI、两者联合诊断与病理检查诊断准确度比较差异均无统计学意义(P>0.05).超声、MRI及两者联合诊断手足部肿物的敏感度、特异度、阳性似然比差异均无统计学意义(P>0.05).结论 超声与MRI在四肢腱鞘巨细胞瘤的分类诊断中具有较好的一致性,两者在四肢腱鞘巨细胞瘤诊断效能上差异无统计学意义.

目的:探讨应用改良菱形皮瓣修复手指肿瘤切除术后遗留软组织缺损创面的治疗效果。方法:自2019年3月至2019年12月，我科应用改良菱形皮瓣修复手指肿瘤切除术后遗留软组织缺损创面23例。黏液囊肿5例，腱鞘巨细胞瘤3例，肉芽肿性血管瘤5例，异物肉芽肿6例，血管瘤4例。肿物切除后形成的皮肤软组织缺损范围1.5 cm×0.8 cm～2.5 cm×2.0 cm。根据缺损范围对缺损区二次处理，将缺损区剪切设计修饰成近正方形，再根据缺损区周边组织的活动度及指纹走行，紧邻缺损区设计切取顶角为45°的菱形皮瓣，游离旋转修复缺损区。结果:23例皮瓣全部存活，21例皮瓣供区、受区切口Ⅰ期愈合，2例遗留少许创面经换药愈合。皮瓣供区均未行植皮修复。19例患者获得6～9个月随访，平均7.5个月。皮瓣血运感觉、质地良好，外形无臃肿，与周围组织外观贴合，手指关节活动无障碍。结论:应用改良菱形皮瓣修复手指肿瘤切除术后遗留软组织缺损创面，操作简单，皮瓣外形好，无需二次整形，皮瓣供区可直接缝合关闭等，是修复这类损伤的理想备选皮瓣。

目的:探讨黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(MAFH)的临床病理特征、免疫表型和分子遗传学特征及其诊断和鉴别诊断要点。方法:收集2015年1月至2018年8月间就诊于浙江省人民医院的3例MAFH患者的临床资料，分析其临床和影像学特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及患者的预后。结果:3例患者中，男1例，女2例；年龄分别为37岁、46岁和57岁。临床上均表现为缓慢增大的无痛性肿物，病史分别为2周、2个月和50年。3例患者的肿瘤均位于肢体或肢端的深部软组织内(右髋部、左前臂和左腕部各1例)，2例术前影像学考虑为腱鞘囊肿或腱鞘巨细胞瘤。肿瘤直径3.0～7.5 cm，大体界限清楚，切面灰白、灰褐，有黏质感，2例可见不同程度的出血、囊性变。低倍镜下观察，3例均可见厚的纤维性假包膜伴包膜周围的淋巴浆细胞袖套，以多结节状或分叶状生长为主，2例可见明显的出血性囊腔形成。黏液性肿瘤区域分别占60.0%、80.0%和90.0%，瘤细胞卵圆形至星芒状，呈条索状、微囊状和网状分布于丰富的黏液性基质之中。3例均可见黏液性肿瘤成分过渡为局灶典型的非黏液性血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)组织学形态。瘤细胞异型性轻微，核分裂象稀少(每50倍高倍视野1～2个)，未见肿瘤性坏死，1例可见局灶明显的细胞质内空泡。免疫组化染色显示，2例局灶表达结蛋白，2例局灶表达上皮膜抗原，1例局灶表达CD99，Ki67阳性指数1%～5%。荧光原位杂交检测3例均存在EWSR1基因重排。1例术后随访15个月复发；1例第1次术后24个月复发，复发的肿瘤缓慢增大，120个月后第2次切除，再随访2个月未见复发和转移；1例术后32个月未见复发和转移。结论:MAFH是一种罕见的AFH组织学亚型，生物学行为低度恶性，形态学上易于误诊。仔细观察寻找典型的AFH组织学特点、并辅以EWSR1基因的重排检测可助于MAFH的诊断和鉴别诊断。

目的:探讨人工全肘关节置换术重建肘关节周围肿瘤切除后骨缺损的肿瘤学和功能学效果。方法:回顾性分析1988年6月至2019年6月在北京积水潭医院接受肿瘤切除后采用全肘关节置换术重建的26例肘关节周围骨肿瘤患者临床资料，根据纳入排除标准最终纳入23例，其中男14例，女9例，平均年龄（37.6±19.9）岁，中位年龄35.0岁（范围：11~81岁）。23例中骨巨细胞瘤3例，转移癌4例，尤文肉瘤4例，骨肉瘤2例，动脉瘤样骨囊肿2例，上皮样血管内皮细胞瘤1例，原发恶性骨巨细胞瘤1例，低级别中心性骨肉瘤1例，骨旁骨肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，浆细胞骨髓瘤1例，腱鞘巨细胞瘤1例，混合瘤1例；良性肿瘤6例，低级别恶性肿瘤4例，高级别恶性肿瘤13例。肿瘤发生部位：肱骨远端19例，尺骨近端3例，肘关节1例。所有患者均采取整块切除方法，切除后骨缺损，根据软组织条件分别采用限制型肿瘤假体和半限制型Coonrad-Morrey假体进行重建。记录并分析手术时间、出血量、纳入流行病学数据、重建长度、复发及转移的肿瘤学指标、手术相关并发症、疼痛量表、肘关节功能评分等指标。结果:本组截骨后重建骨缺损长度为（12.5±3.9）cm，手术时间（154.1±50.1）min，出血量（262.2±100.9）ml；13例采用定制肿瘤限制型假体，10例采用Coonrad-Morrey半限制型假体，平均随访（50.8±41.4）个月。23例总体五年生存率为64.3%，良性肿瘤、低级别恶性和高级别恶性肿瘤5年生存率分别为100%，100%和39.7%；3例肺癌、3例尤文肉瘤于随访期内死亡（6/23，26.1%），1例骨巨细胞瘤和1例滑膜肉瘤局部复发（2/23，8.7%）。根据MEPS评分标准，23例患者的优良率为82.6%（19/23），肘关节中位活动范围由术前35°提高至术后85°（ t=-13.787， P<0.05），NRS评分术前中位5.0分降至0.5分（ t=14.391， P<0.001）。9例出现术后并发症（9/23，39.1%），近期并发症为神经损伤4例，局部感染1例，远期并发症为假体松动和失效4例，假体5年生存率为82.0%。MSTS 93评分指数平均和中位数分别为84.5%±11.0%和88.3%。 结论:肘关节周围肿瘤经广泛切除肿瘤局部控制良好；全肘关节置换术可以明显缓解疼痛，显著改善功能，限制型和半限制型假体并发症发生率无差异。

女19岁。5个月前不慎戳伤左小指，立即出现疼痛，左小指近节逐渐肿胀，局部皮肤无麻木不适，第5掌指关节屈伸活动轻微受限，未行任何处置，近半个月来肿胀逐渐加重，压痛明显。我院专科检查：左小指近节指骨肿胀明显，掌侧皮肤轻微红肿，皮温轻微升高，肿胀处触压痛(+)，第5掌指关节屈伸活动受限，小指近节指间关节活动轻微受限，指端感觉血运尚可，余手指及肢体未见明显异常。手部X线片提示：左小指近节指骨侵蚀样改变，局部软组织肿胀(图1，2)。术前彩超：左小指近节混合性回声，大小约3.1 cm×1.8 cm×2.5 cm，边界欠清，形态不规则，内回声不均匀，小指指骨显示不清。入院诊断：左小指骨巨细胞瘤？完善术前相关检查排除手术禁忌证后，于臂丛神经阻滞麻醉下行左小指骨肿瘤切除术。术中见小指近节指骨广泛侵蚀，大量瘢痕增生，与指屈肌腱和血管神经束粘连较重，无保留价值，遂一期将小指近节指骨切除送病理，克氏针贯穿临时固定。病理报告：送检组织为富含巨细胞的病变，无明显异型，可见不规则新生骨，符合巨细胞性修复性肉芽肿(图3)。患指切口稳定后于术后4个月再次入院治疗，术前完善手部MR，排除局部复发情况后行髂骨取骨植骨克氏针内固定术(图4，5)。术后1年随访发现术区有肿物生长，遂再次手术切除肿物，病理证实为腱鞘巨细胞瘤。目前随访至术后3年，复查手部X线见植骨区愈合良好(图6，7)。

富于巨细胞的病变指巨细胞为其中不可或缺成分的各类疾病。良性和交界性巨细胞病变主要包括骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、腱鞘巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤以及一些非肿瘤性疾病，如甲状旁腺功能亢进症伴发（或导致）的棕色瘤。富于巨细胞的肉瘤最常见的则包括富于巨细胞的普通型骨肉瘤和毛细血管扩张型骨肉瘤。本文概述了一些临床实践中经常遇到的富于巨细胞的骨病变，着重介绍了该类疾病的临床、影像学表现、组织学特征及其相关的分子遗传学进展。

女，43岁，5个月前无明显诱因于左前臂掌侧出现约鸡蛋大小的肿物，半个月前劳作后肿物明显增大，休息后无缓解。临床检查：左手拇指呈三节指畸形、大鱼际肌肉萎缩，左前臂掌桡侧可见局部椭圆形隆起，表面皮肤正常(图1A)，触之质韧，界限清晰，无触痛，无波动感及活动度，Allen试验(－)，Tinel征(－)，余无特殊异常。超声：肌层内可见大小约6.8 cm×2.6 cm×3.2 cm的无回声光团，内部可见密集点状回声聚集成堆，边界尚清，形态尚规则，周围可见少许血流信号(图2A)。磁共振平扫：左腕桡侧皮下肌肉内可见团块状长T 1长T 2信号，大小约19 mm×31 mm×52 mm(图2B，2C)。腕骨形态和信号正常，关节间隙无特殊，关节囊内无积液。术前诊断：左前臂腱鞘囊肿。臂丛神经阻滞麻醉下行囊肿切除术，上臂气囊止血带控制下，沿囊肿中央取长约10 cm纵行切口，术中可见肌层内一椭圆形、质韧的单囊巨大囊性肿物，表面有薄纤维囊包围(图1B)，沿囊肿壁仔细分离，未探及明显蒂部，完整切除囊肿后，切开囊壁见棕褐色液体流出(图1C)，囊壁厚约0.1 cm。术后病理报告：光镜下可见标本为纤维囊壁样组织，部分囊壁表面被覆纤毛柱状上皮，部分被覆扁平上皮，囊壁内见多量炎性细胞及组织细胞浸润，纤维组织增生，伴有鳞状上皮化生(图3)；免疫组化染色(图4)：上皮膜抗原(EMA)(+)、细胞角蛋白(CK8/18)(+)、S-100(+)、癌胚抗原(CEA)、雌激素受体(ER)(－)、孕激素受体(PR)(－)、PAX-8(－)、肾母细胞瘤基因-1(WT1)(－)。最终诊断：左前臂皮肤纤毛囊肿。术后随访3个月，无局部复发。

目的:探讨儿童腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)的临床表现、影像学特点及治疗方法,以提高临床医生对本病的认识.方法:检索万方、维普、CNKI、PubMed、Medline数据库有关儿童GCTTS的文献,结合南京医科大学附属儿童医院收治的2例患者的临床资料进行分析.结果:文献报道且符合本研究要求的GCTTS患者29例,结合本院2例,共31例GCTTS患者纳入本研究,其中男14例,女17例,年龄2～10岁(平均7岁7个月).主要临床表现为无痛性包块(12/31,38.7％),发病部位最多见于膝关节(12/31,38.7％)和手指(10/31,32.3％).B超检查提示低回声包块信号,X线检查阳性率不高(34.6％),主要表现为溶骨性骨破坏及软组织肿块,CT检查均表现为骨质破坏伴软组织肿胀,MRI检查主要表现为T1加权像低至中等信号强度,T2加权像低信号强度.病理表现主要由成纤维细胞、滑膜样单核细胞、泡沫样细胞和巨噬细胞组成.术后随访,1～156个月(平均随访时间为38个月),明确术后复发1例.结论:儿童GCTTS非常少见,术前X线平片检查、超声检查、CT检查结合磁共振检查有助于初步诊断GCTTS,但明确诊断仍需要结合组织病理学检查,首次规范化手术是治疗成败的关键,需加强对GCTTS患者的长期随访.

患者 　男，22岁，自述既往体健；于1个月前无意发现右手肿物，约"花生"大小，无疼痛、发热及局部皮肤红肿破溃。临床检查：右手掌侧触及结节状肿物，质硬，大小约2 cm×2 cm，肿物活动度一般，形态规则，不影响关节活动，局部皮肤无红肿，无凹陷，无破溃，无渗血及渗液及红肿热痛。实验室检查均未见异常。影像学检查：MR示右手示指浅屈肌腱(掌骨水平)信号不连续，见结节状异常信号，T 1WI呈等低信号，抑脂T 2WI呈高低混杂信号，内见斑点状等低信号影，病变与示指深屈肌腱分界不清(图1、2)，增强扫描呈不均匀强化(图3)。影像检查考虑腱鞘巨细胞瘤？

腱鞘巨细胞瘤(tenosynovial giant cell tumour,TGCT)是一种局部侵袭性肿瘤,目前很少有系统性治疗方法.MOTION研究评估了开关控制、集落刺激因子-1受体(colony-stimulating factor-1 receptor,CSF1R)口服抑制剂vimseltinib对不适合手术的有症状TGCT患者的疗效和安全性.MOTION是一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的3期试验,在13个国家的35家专科医院进行.符合条件的患者为经组织学确诊为TGCT的成年人(年龄≥18岁),手术切除可能会加重功能限制或导致严重发病率.患者通过交互式反应技术随机分配(2:1)接受vimseltinib(每周两次口服30 mg)或安慰剂治疗,以28天为一个周期,持续24周.