患者女,51岁,躯干、四肢出现网状红褐色斑2年,偶可触及皮下结节,按压有轻微疼痛,不伴有皮肤溃疡及系统症状.皮肤科情况:四肢、腹部、臀部可见弥漫淡红色、淡褐色片状、网状分布红斑,境界不清,表面光滑,消退处遗留褐色色素沉着,触之浸润感.皮损组织病理示:表皮不规则增生,真皮浅层血管壁纤维样坏死,真皮深层部分管腔闭塞,血栓形成,可见大量红细胞外溢,伴组织细胞及少许中性粒细胞浸润,皮下脂肪间隔及小叶内血管增生.免疫组织化学染色示:CD3阳性,SMA阳性.弹力纤维染色:内弹力膜阳性.直接免疫荧光示:IgG、1gM、IgA、纤维蛋白原均阴性.诊断:皮肤型结节性多动脉炎.治疗上予以醋酸泼尼松片、秋水仙碱、环磷酰胺.治疗2个月后患者自觉下肢乏力、水肿明显减轻,随访1年网状青斑未进一步进展,原有皮疹颜色转淡,无皮下结节复发.

目的 探究超声联合血清促胃液素-17(Gastrin-17)对儿童腹型IgA血管炎鉴别诊断的价值.方法 选取该院于2020年6月至2022年12月收治的IgA血管炎患儿80例,其中腹型IgA血管炎45例(观察组),其他类型(无消化道症状)IgA血管炎35例(对照组).研究腹型IgA血管炎的超声特点及Gastrin-17水平,分析Gastrin-17水平与紫癜症状评分之间的关系,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析超声、Gastrin-17对于儿童腹型IgA血管炎的诊断价值.结果 观察组紫癜症状评分明显高于对照组(P<0.05),观察组血清Gastrin-17水平明显低于对照组(P<0.05),且通过Pearson相关分析显示,血清Gastrin-17水平与紫癜症状评分呈负相关(r=-0.758,P<0.001).腹型IgA血管炎患儿超声结果显示,肠壁呈"面包圈"样改变,出现不同程度向心性全层增厚、回声减低,以黏膜下层增厚为主.ROC曲线分析显示,血清Gastrin-17诊断儿童腹型IgA血管炎的最佳截断值为2.91 pmol/L,曲线下面积为0.787(95%CI:0.685～0.888),灵敏度、特异度分别为75.56%(34/45)、74.29%(26/35).超声联合Gastrin-17诊断儿童腹型IgA血管炎的灵敏度为97.78%(44/45),阴性预测率为95.65%(22/23),准确率为82.50%(66/80),较单独诊断明显提高(P<0.05).结论 腹型IgA血管炎患儿血清Gastrin-17处于低水平,且其超声结果显示肠壁呈"面包圈"样改变及黏膜下层增厚,超声联合Gastrin-17联合评估可有效鉴别诊断儿童腹型IgA血管炎.

过敏性紫癜又称IgA型血管炎,其与其他系统性血管炎不同,是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,主要表现为皮肤紫癜、腹痛、关节痛、消化道出血、血尿、蛋白尿.此病多数情况下为自限性疾病,以儿童多发,约占90％,而成年人的发病率约为3.4 ～ 14.3/1 00 0 000[1].有研究证实,早期的激素治疗可缩短儿童腹型过敏性紫癜的腹痛时间,泼尼松每天1～2 mg/kg口服2周可减轻儿童的腹痛及关节痛[2].另有文献报道,对于病程反复、小剂量激素治疗过程中病情加重的儿童腹型过敏性紫癜,增加激素剂量后可有效缓解儿童患者腹痛、发热等症状[3].我们对8例成年腹型过敏性紫癜患者的病例资料进行回顾性分析,探讨甲强龙治疗对复杂性、反复性腹型过敏性紫癜的有效性.

过敏性紫癜,又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,它的主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但外周血血小板计数和功能、凝血时间均正常.过敏性紫癜的发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎.笔者自拟泄郁消斑颗粒治疗单纯皮肤型过敏性紫癜,临床中屡获良效,现将相关资料报道如下.

过敏性紫癜(HSP)是一种侵犯皮肤及其他内脏器官的毛细血管和微小血管的过敏性血管炎,典型表现为四肢远端的可触及性紫癜、瘀点、瘀斑,可伴有腹痛,关节肿痛及不同程度的肾脏受累症状(如血尿、蛋白尿、水肿等).目前认为其病因与感染、食物、药物、疫苗接种及遗传因素等密切相关.HSP的发病机制不明,近年来的研究主要集中于以下几个方面.辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th 17/Treg)失衡;滤泡辅助性T细胞/滤泡调节性T细胞(Tfh/Tfr)失衡;Th1/Th2失衡和Th2功能亢进;调节性B细胞功能异常;免疫球蛋白A1(IgA1)的异常沉积;内皮细胞损伤;炎性因子表达异常等.

过敏性紫癜(HSP)又称IgA血管炎,是儿童最常见的血管炎,成人的发病率为3.4/1000000～14.3/1000000[1],常见临床表现为非血小板减少性紫癜、关节炎和腹痛[2],具有腹痛症状者被称为腹型过敏性紫癜(AAP).现报道1例成人AAP,旨在提高对该病的诊断水平.

通过国内外相关文献研究与分析,全面述评中医、中西医在应对免疫球蛋白A(IgA)血管炎临床治疗方面的特色与优势.在中国知网、PubMed数据库检索2012年1月1日—2022年11月10日发表的国内外文献,对IgA血管炎的反复发作不易根治、难以缓解的胃肠道症状和不可避免又迁延难愈的肾脏损伤3个关键难点进行概述和评价.随着IgA血管炎治疗的深入和细化,这3个关键点成为临床上迫切需要解决的难题.中医药在本病的治疗上优势独特,但中医药治疗仍存在着主要问题——缺乏适用于IgA血管炎治疗现状的成人、儿童诊疗指南、激素使用规范及高质量的临床研究.该文从IgA血管炎临床治疗现状出发,旨在探讨中医、中西医结合应对这3个治疗难点及治疗方法 的研究现状,积极推动本病治疗的进步.

目的 提高对以皮肤损害起病的儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并心血管系统损害的认识.方法 对中山大学附属第一医院收治的1例CAEBV合并系统性血管炎患儿的临床资料进行总结和分析,并复习相关文献.结果 1)患儿起病隐匿,以反复皮肤损害起病,2次病灶活检证实EB病毒感染相关的皮肤损害.2)患儿除皮肤损害外,无其他的临床表现,但实验室检查提示EBV DNA载量4.53×106 copies?L-1,EBV VCA-IgG阳性,IgA 6.17 g?L-1、IgG 23.2 g?L-1、lgG43.3 g?L-1、lgE 55860 U?mL-1均升高,红细胞沉降率66 mm?h-1,CD3+72％、CD19+24.9％、CD3+/CD4+比值55.4％、CD3+/CD8+比值11.4％、NK细胞2.5％ 均降低,符合CAEBV的特征.3)心脏彩色多普勒超声提示主动脉窦部明显增宽,左右冠状动脉增宽并血栓形成;全身大动脉CT提示主动脉窦部明显扩张,双侧肺动脉扩张,冠状动脉扩张,腹腔干和肠系膜上动脉主干远段稍扩张;心电图提示ST-T改变.结论 CAEBV有时临床表现不典型,可以反复皮肤损害起病.对反复皮肤损害者应行病灶活检,并行EBV及心脏彩色多普勒超声、CT血管重建等影像学检查,早期、及时地发现合并心血管损害等严重并发症有助于改善临床预后.