目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨改良Mainz II pouch尿流改道手术在小儿膀胱外翻治疗中的应用经验及临床疗效。方法:回顾性分析新疆医科大学第一附属医院小儿泌尿外科2009年7月至2019年9月收治的20例行MainzⅡpouch尿流改道手术的膀胱外翻患儿的临床资料，其中男13例，女7例，就诊年龄1~14岁，平均年龄5. 2岁；首选MainzⅡpouch治疗18例；一期原位修复手术失败1例，原位修复术后5年持续尿失禁1例，后期分别接受了改道手术。术后对患儿尿控、上尿路功能等情况进行了随访。结果:全部患儿创面愈合良好，腹壁、阴茎/外阴外观理想。患儿术后随访6~122个月，平均48个月，均未出现严重并发症，20例患儿中16例可完全控制排尿，3例日间可控制排尿，夜间仍需带尿片。1例仍完全失禁等待进一步治疗。2例出现上尿路轻中度扩张积水。未出现肾功能受损，严重代谢紊乱及酸碱失衡。结论:用Mainz Ⅱ pouch手术治疗延期就诊，膀胱体积较小且黏膜水肿、角化严重，原位修复失败的膀胱外翻尿控效果理想，无需多次手术，腹壁无造口，术后无需带集尿袋，可有效地保护上尿路功能等特点，尤其适用于小儿膀胱外翻的治疗。

典型膀胱外翻(classic bladder exstrophy，CBE)是一种严重的泌尿生殖系统先天畸形，患儿的特征性表现之一为盆底结构异常，具体包括肛提肌增宽、外旋和扁平。截骨手术有助于纠正骨盆结构异常，重构肛提肌分布，在一定程度上可恢复正常的盆底结构，但部分患儿术后仍出现盆底功能障碍(如尿失禁、盆腔脏器脱垂等)。近年来，随着组织病理学和放射影像学的快速发展，CBE盆底结构研究越发细致，本文将主要从肛提肌及其附着的骨盆环结构两方面对CBE患儿盆底研究进展进行综述。

目的:探讨胎儿梅干腹综合征（prune belly syndrome，PBS）的病理特征及预后。方法:回顾性分析厦门大学附属妇女儿童医院（厦门市妇幼保健院）2016年12月至2023年1月经病理解剖诊断为PBS的5例胎儿的临床资料。总结PBS胎儿的病理特征，并随访其母亲再次妊娠的情况。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）5例胎儿（4例男性，1例女性）均诊断为巨膀胱或膀胱增大，膀胱中位最大径4.4 cm（1.6～8.9 cm）。其中2例合并肾脏发育不良，1例肾脏及输尿管缺如，1例合并双侧输尿管扩张、下尿道闭锁可能，1例合并脑室增宽、腹裂并内脏外翻及脊柱侧弯。引产胎龄为15周 +6（12周 +5~19周 +4）。（2）5例均表现为腹壁膨隆、腹壁薄弱，伴膀胱过度扩张。其中2例合并腹壁局部缺损，1例伴膈肌发育不良，2例肾脏发育不良伴肾盂、输尿管扩张，2例尿道和肛门闭锁，1例皮肤水肿、腹腔大量积液，1例左肾及左输尿管缺如。镜下可见膀胱壁、腹壁及输尿管管壁内肌层厚薄不一，排列紊乱，部分区域肌层不完整，局部肌层缺如；肾小球、肾小管不同程度地减少，间质增生。免疫组织化学染色可见肌层薄弱、部分区域肌层断裂。（3）遗传学分析发现5例中的1例为 DHCR7基因复合杂合变异（c.907G>A/c.461C>T），该变异为致病性。其余4例未见异常。（4）至2023年8月，除1例失访外，其余4例产妇随访了68个月（7～80个月）。3例引产后分别间隔16、24和19个月后再次成功妊娠，1例产妇分娩后尚处于恢复期，未再次妊娠。3例再次妊娠的子代均为足月出生，出生情况良好，随访至3岁，生长发育未见明显异常。 结论:胎儿PBS是一组罕见的以腹壁及膀胱平滑肌层发育不良为特征的先天性畸形，多见于男性。一般不影响母亲再次妊娠的结局。

目的:探讨早孕期胎儿腹壁缺损的超声图像特征及临床诊断价值。方法:收集2019年1月至2021年12月湖北省妇幼保健院早孕期产前超声诊断和引产后病理证实的胎儿腹壁缺损病例77例，对其超声声像图与生后病理检查进行对比分析。结果:77例早孕期腹壁缺损胎儿中，脐膨出47例，超声表现为胎儿脐部见腹腔器官向外膨出，外有包膜覆盖，脐带附于包块的顶端；腹裂19例，超声表现为胎儿脐部见腹腔器官向外膨出，漂浮于羊水中，无包膜覆盖，腹壁缺损多位于脐部右侧；体蒂异常7例，超声主要特征为腹壁（或胸腹壁）缺损伴器官外翻、脊柱侧弯、肢体畸形、脐带短；羊膜带综合征3例，主要超声特征为羊水中可见漂浮的光带黏附于胎儿，并出现与光带相关的肢体、腹壁等截断畸形；泄殖腔畸形1例，超声主要特征是脐膨出、脊柱侧弯、膀胱显示不清。2例脐膨出漏诊。本组早孕期腹壁缺损超声诊断率为97.4%（75/77）。结论:早孕期胎儿腹壁缺损超声声像图表现看似简单，均为向外膨出的包块，但腹壁缺损可能为包含多器官畸形的疾病，早孕期超声具有较高的诊断价值。

基于扩散峰度成像的颞叶癫痫伴睡眠障碍患者大脑白质结构研究;非共用激励扩散加权成像技术对脊髓型颈椎病的诊断价值;针刺组穴调节无先兆偏头痛患者即刻效应的静息态功能MRI探讨;酒精使用障碍患者短期戒断治疗灰质体积的形态学研究;急性/亚急性有机溶剂中毒性脑病的影像学特点分析;扩散加权成像和T2 4 mapping评估头颈部肿瘤患者不同放疗时间段腮腺功能;能谱CT定量参数联合血清TSHR-mRNA对甲状腺微小乳头状癌的诊断价值;基于CT图像纹理分析预测胸腺上皮性肿瘤简化病理分型的研究;细支气管腺瘤9例并文献复习;基于冠状动脉CT血管成像冠状动脉周围脂肪组织密度衰减指数与不同等级高血压的相关性研究;大动脉炎累及外周动脉的CT血管成像及临床特征研究;合成MRI与小视野高分辨扩散加权成像在乳腺BI-RADS 4类良恶性病变中的鉴别诊断价值;基于CT影像组学构建结直肠癌KRAS突变的预测模型;基于扩散加权成像的影像组学模型鉴别小肝癌与异型增生结节;膀胱影像报告和数据系统联合肿瘤与膀胱壁接触面长度诊断肌层浸润性膀胱癌的价值;增强CT测量淋巴结短径联合淋巴细胞比值在宫颈癌淋巴结转移中的评估分析;CT影像组学鉴别乳头状肾细胞癌与肾透明细胞癌;定量MRI技术在早期椎间盘退变诊断中的应用;基于CT图像分析疼痛性Ⅱ型副舟骨足部力学特征变化;基于MRI的创伤性三角纤维软骨复合体损伤的改良Palmer分型;负重正位联合籽骨轴位对踇外翻腓侧籽骨位置的评估;多层螺旋CT诊断儿童双侧肾母细胞瘤的价值分析;儿童叶外型肺隔离症合并扭转的临床特点及影像学表现;医源性阴道大出血介入治疗的临床疗效分析;Embosphere微球血管内栓塞治疗大咯血的疗效分析;不同聚乙烯醇颗粒栓塞剂联合同轴微导管栓塞治疗大咯血的近远期疗效分析;基于头围的固定管电流在儿童头颅CT检查中的应用价值;相位导航和膈肌导航在老年患者三维MR胰胆管成像薄层扫描中的应用研究;GRASP自由呼吸动态对比增强MRI与常规BH-VIBE序列在肺癌图像质量中的对比研究;对比剂外渗危险因素的系统评价及Meta分析;DEAL-IQ定量评估健康青壮年颈部锁骨上代谢相关脂肪性别差异的研究;深度学习图像重建结合计算机辅助诊断在肺结节CT筛查中的应用研究;利用人工智能算法在双髋正位X线图像上自动测量全髋置换术后外展角的研究;基于胸部CT深度卷积神经网络机会性筛查骨质疏松症效能研究;慢性阻塞性肺疾病与肺癌的关系及共病的影像学进展;mDixon-Quant技术的临床应用研究进展;泌乳素型垂体微腺瘤MRI诊断研究进展;下肢深静脉血栓形成的影像研究进展.

新生儿先天性脐膨出是一种罕见且严重的先天性畸形,是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损,突出脐带的基部,其上覆盖薄而透明的囊膜[1].患儿以男性为主;先天性脐膨出患儿常伴有其他先天畸形,如小肠闭锁、肛门闭锁、肠旋转不良、膀胱外翻及尿道上裂.明确诊断后,手术是主要治疗手段,整体精细化护理是提高患儿存活率与治愈率的关键.因此,术前给予保暖、保护腹部囊膜及维持水电解质平衡,术后监护呼吸道及胃肠道、加强皮肤管理、营养支持都是不可或缺的.2017年6月,我院NICU收治了1例新生儿先天性脐膨出患儿,经精心护理,效果满意.现将护理体会报告如下.

目的 总结1例膀胱外翻术后并发膀胱巨大结石患儿的围手术期护理方法.方法 对患儿术前做好心理护理、皮肤护理、疼痛护理、饮食护理、肠道准备,术后做好疼痛管理、导管护理、伤口护理、营养干预及预防感染的护理.结果 患儿手术顺利,取出巨大结石,术后14 d出院,随访2个月,未发现腹部疼痛及严重并发症.结论 对膀胱外翻术后并发膀胱巨大结石患儿实施针对性的围术期护理,有利于促进患儿康复,减少术后并发症.

目的 探讨产前超声诊断早孕期泄殖腔外翻(OEIS)综合征的价值.方法 回顾性分析10胎OEIS综合征胎儿早孕期产前超声声像图特征,并与引产后尸体解剖结果相对照.结果 10胎OEIS综合征胎儿于低位下腹壁见以囊性为主的膨出物;10胎均见脊柱侧弯,3胎见脊柱骶尾段脊髓脊膜膨出.8胎膀胱未显示.5胎颈项透明层增厚,其中1胎合并颈部淋巴水囊肿.1胎合并双足内翻,1胎合并左下肢缺如.10胎均合并脐带过短,4胎合并单脐动脉,1胎合并脐带囊肿.引产后尸体解剖均可见下腹壁缺损、脏器外翻,但未见完整囊性膨出物;10具胎儿均可见耻骨联合分离、无肛门、无明显外生殖器并伴膀胱外翻.结论 胎儿下腹壁囊性为主的膨出物是早孕期OEIS综合征的特征性产前超声表现.

目的:建立一种操作简便、手术时间短、效果确切的小鼠肾移植模型.方法:静脉采用套扎式吻合,将供肾下腔静脉穿过导管,外翻套扎于导管,将其插入受体肾静脉内,套扎受体肾静脉于腔静脉外,完成静脉端端吻合;动脉采用供体腹主动脉与受体腹主动脉端侧吻合,供体膀胱瓣与受体膀胱吻合.结果:开放血管后供肾颜色正常,动脉搏动正常,静脉充盈好,成功建立小鼠肾移植模型,静脉吻合(10±5) min,动脉吻合(10±5) min,膀胱瓣吻合2～5 min,总手术时间40～60 min.结论:采用改良的套扎式原位静脉吻合和膀胱瓣吻合,可以降低手术难度,缩短手术时间,成功建立小鼠肾移植模型.