目的:总结运用腹腔镜辅助下肛门成形术(laparoscopic-assisted anorectal pull-through，LAARP)治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形患儿在手术后的短期和长期预后，以及手术相关的经验和方法。方法:收集2001年8月至2019年6月在首都儿科研究所行LAARP术治疗的300例先天性肛门直肠畸形(congenial anorectal malformation，ARM)患儿的临床资料。其中，男294例，女6例；手术年龄为(3.1±0.4)个月，手术年龄范围为8 d至14岁(38例患儿手术年龄<28 d)；高位型174例，中位型126例；直肠膀胱瘘59例，直肠尿道前列腺部瘘99例，直肠尿道球部瘘136例，直肠前庭瘘3例，直肠阴道瘘3例。对79例患儿行传统3孔LAARP术，221例患儿行经脐单孔LAARP术；对38例新生儿行1期LAARP术，余262例患儿行3期LAARP术。结果:所有患儿均无中转开放手术的情况发生。平均手术时间为1.52 h，住院时间为(11.6±1.7) d。所有患儿均无术后伤口感染、尿道损伤、瘘管复发或排尿困难等并发症，术后逆行尿路造影检查提示：1.0%(3/300)的患儿发生尿道憩室，不伴尿路感染、排尿困难、尿道黏膜外翻和尿路结石等并发症；7.7%(23/300)伴直肠黏膜脱垂，需行二次手术治疗；1.0%(3/300)有肛门狭窄，于LAARP术后5个月再次行肛门成形术；0.7%(2/300)有肛门回缩，于LAARP术后5～6 d再次行手术治疗。男性患儿中的高位型和中位型ARM患儿在手术时间(1.78 h比1.95 h)、肛门狭窄发生率(1.9%比1.6%)和尿道憩室发生率(0.7%比1.7%)之间的差异没有统计学意义( P>0.05)。体表电刺激肛穴中心提示：高位型ARM患儿中有27.6%(48/174)能观察到强烈收缩，中位型ARM患儿中有90.5%(114/126)的患儿能观察到强烈收缩，说明这部分ARM患儿的外括约肌和纵肌是发育良好的，而其他收缩不明显且肛穴较浅患儿的外括约肌和纵肌发育不良。高位型ARM患儿的电刺激阳性率明显低于中位型患儿( P<0.001)，男女患儿的肛穴发育情况的差异无统计学意义( P>0.05)。术后随访时间范围为3个月至15年。随访3年以上的228例患儿的中期预后年龄为5.8岁(范围为3.0～18.0岁)，其中95.2%(217/228)的患儿有自发肠蠕动，88.6%(202/228)的患儿未出现污便或1级污便，10.1%(23/228)的患儿有2级污便，5.3%(12/228)的患儿有3级污便；13.2%(30/228)的患儿有1级便秘，11.0%(25/228)的患儿有2级便秘，无患儿伴发3级便秘(Krickenbeck评分)。 结论:腹腔镜对于肛门直肠成形术中游离和切除直肠、关闭瘘管、扩张横纹肌复合体隧道等操作有很大帮助，且LAARP术治疗先天性中、高位型肛门直肠畸形疗效较为确切，短期和长期预后良好。

目的:探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法:收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料，中位手术年龄为13.2个月，范围为7.2~34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例，长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形：泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例，泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例，泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症，使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果:17例患儿中，13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为13.4个月，中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术，中位手术年龄为12.5个月，中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分，4例患儿出现尿路感染，2例患儿存在尿失禁情况，其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位Rintala评分为14分，2例患儿出现尿道感染，1例患儿存在尿失禁情况，其余1例未出现泌尿系统并发症。结论:泄殖腔畸形合并其他畸形术前必须进行精准评估，多学科联合制定个体化治疗方案和术后长期管理。

目的:探讨在腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘的诊断及治疗体会。方法:郑州大学附属儿童医院2013年1月至2018年12月，共123例先天性高位肛门闭锁患儿行腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术。所有患儿生长发育正常，均在新生儿期因先天性肛门闭锁(高位)行横结肠或乙状结肠造瘘，术前无严重并发症。其中，行腹腔镜辅助治疗直肠膀胱瘘肛门成形术32例(术后并发症8例，无尿道憩室和尿道瘘)，行腹腔镜辅助治疗直肠尿道瘘肛门成形术91例(术后并发症19例，其中尿道憩室5例，尿道瘘2例)。对5例尿道憩室患儿经后矢状入路再次手术切除憩室，修补尿道瘘；对2例尿道瘘患儿经会阴肛门修补尿道瘘。结果:5例尿道憩室患儿再次术后随访6个月至2年，小便正常，未再出现排尿黏液症状，尿液检查正常。2例尿道瘘患儿再次术后随访2年，小便正常，未再出现黄色大便样尿液及尿路感染，尿液检查正常。目前，本研究的7例患儿仍在随访中。结论:对腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘，在合理的手术方案及熟练的腹腔镜手术技巧的前提下，对尿道憩室行后矢状入路再次手术切除尿道憩室，对尿道瘘经会阴直肠入路修补尿道瘘，是安全有效的治疗方式。

目的:总结经脐单切口腹腔镜治疗先天性肛门闭锁肛门成形术后尿道憩室的效果。方法:对2017年4月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的7例行单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室的患儿进行回顾性分析。7例患儿均因外院肛门形成术后出现尿道憩室就诊于本院，术前均行逆行膀胱造影及盆腔磁共振成像确定尿道憩室的位置及大小。患儿均为男性，出生后诊断为肛门闭锁，6例患儿出生后第2天行横结肠造口；1例未行结肠造口，出生后第1天行腹会阴肛门成形术。7例患儿中，直肠尿道前列腺部瘘2例，直肠尿道球部瘘5例。首次肛门成形术式为：腹腔镜辅助肛门成形术5例，后矢状入路1例，腹会阴手术1例。主要的临床症状包括：排尿困难3例，尿道内黏液样分泌物1例，排尿时自肛门漏尿2例，反复泌尿系感染2例，憩室内结石1例，排便困难2例。合并盆腔内假性囊肿1例。尿道憩室长度为（3.5±2.2）cm，直径为（2.3±1.1）cm。中位手术年龄为2.8（0.5~6.0）岁。结果:7例患儿均在腹腔镜下完成手术，无中转开放，手术时间为（2.8±0.5）h。术后住院时间（10.3±2.9）d，术后开始进食时间为（2.4±1.4）d，术后完全恢复进食的时间为（3.8±2.1）d。术后中位随访时间为2.5（1.7~6.1）年。术后复查无尿道憩室，无尿道瘘复发，无尿失禁及泌尿系感染等。结论:经脐部单切口腹腔镜治疗肛门成形术后尿道憩室安全可行，治疗效果满意。

目的:总结腹腔镜下瘘管黏膜切除技术在肛门闭锁并直肠尿道瘘手术中的经验体会。方法:回顾性分析2016年5月至2019年12月贵州省人民医院收治的先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘的21例患儿的临床资料。本组均为男童；平均手术年龄为3.4个月，范围在3~5个月，直肠前列腺部瘘8例，直肠尿道球部瘘13例。患儿均于新生儿期完成横结肠或乙状结肠造瘘。分析患儿术中出血量、手术时间、术后住院时间、术中术后并发症以及患儿随访情况。结果:21例患儿均由同一手术医师施行腹腔镜辅助直肠尿道瘘切除、肛门成形术。术中处理直肠尿道瘘时均应用瘘管黏膜切除技术，瘘管离断后瘘口不予缝扎。患儿平均术中出血量为8 ml，范围在5~10 ml；从分离直肠两侧脏层腹膜开始到瘘管切除平均手术时间为38 min，范围在33~46 min；术后平均住院时间为8.5 d，范围在7~11 d。术中无尿道损伤等并发症发生；其中2例患儿术后第3天尿管脱落，19例患儿术后7~10 d拔除尿管后行排泄性尿路造影显示无尿漏、尿道狭窄、尿道憩室。所有患儿随访2~36个月，无尿道瘘复发、尿道狭窄、尿道憩室发生，排尿顺畅。结论:应用腹腔镜下瘘管黏膜切除技术，瘘管离断后瘘口不予缝扎，降低了直肠尿道瘘远端的处理难度，手术安全可靠、疗效满意，值得应用推广。

目的:探讨腹腔镜治疗Currarino综合征(Currarino syndrome，CS)的可行性和安全性，并对其术后肛门直肠功能进行中期评估。方法:收集2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科采用腹腔镜辅助治疗的CS患儿14例，作为腹腔镜组。其中，男6例，女8例；手术年龄为(20.7±13.9)个月，范围为3～48个月；完全型13例，轻型1例。所有患儿均存在排便困难，均伴有肛门畸形，包括肛门直肠狭窄8例，女性直肠会阴瘘3例，直肠阴道瘘1例，男性中高位肛门闭锁直肠尿道瘘1例、不伴瘘1例。既往手术史包括肛门成形术4例；脊髓栓系松解＋脊膜修补术3例；骶前肿物切除＋脊髓栓系松解＋脊膜修补术1例；单纯肿物切除术4例；腹腔镜辅助巨结肠根治术1例。共4例术后出现瘘管，其中肿物皮肤瘘1例，直肠皮肤瘘2例，吻合口漏1例。既往行结肠造瘘术4例。伴有明确家族史5例。辅助检查结果：14例患儿全部可见骶骨畸形；直肠末端扩张9例，直肠骶部皮肤瘘2例；骶前肿物12例，神经管畸形8例。选择2013年1月至2015年5月于本中心接受单纯经肛门手术的10例患儿作为对照组。采用 t检验、 χ2检验比较两组手术结果。 结果:腹腔镜组1例中转开腹手术，其余患儿均于腹腔镜下完成手术。手术时间为(120±25)min，范围为90～150 min；术中出血量范围为5～50 ml。腹腔镜组术后早期并发症发生例数(0例)少于对照组(3例)。剔除随访不足1年的患儿，腹腔镜组10例患儿术后随访满1年，术后随访时间为(15.9±3.3)个月，范围为12～22个月；自主排便者大便次数为(3.3±1.5)次/d，范围为1～6次/d，4例有偶发污粪(<3次/周)，1例有频繁污粪(≥3次/周)，2例便秘，无尿失禁及尿潴留，1例患儿术后半年发生直肠黏膜脱垂，无肿物或瘘管复发。两组在术后排便次数和便秘发生例数方面的差异无统计学意义，但频繁污粪的发生例数在腹腔镜组(1例)少于对照组(5例)，差异具有统计学意义( P<0.05)。 结论:腹腔镜治疗CS安全可靠，术后生活质量优于单纯经肛门手术。

目的:探讨腹腔镜辅助下治疗先天性肛门直肠畸形术后再手术原因及对策，以及并发症与不同部位直肠泌尿系瘘的关系。方法:回顾性分析2013年1月至2018年12月间123例在3～4月龄行腹腔镜辅助下治疗的先天性肛门闭锁患儿的临床资料。本组患儿在新生儿期已行横结肠或乙状结肠造瘘。其中直肠膀胱瘘32例，直肠前列腺球部瘘48例，直肠尿道瘘43例。手术方式为在腹腔镜监视下游离出直肠盲端及瘘管，切断瘘管，并在腹腔镜下修补尿道瘘。通过电刺激找到外括约肌中心点，在腹腔镜监视下应用穿刺器从外括约肌中心向盆腔穿刺形成一隧道，将直肠盲端从此隧道内拖出，与会阴部皮肤吻合。结果:123例均在腹腔镜辅助下完成直肠肛门成形术。术后随访6个月至6年，因并发症而再次手术27例，其中直肠黏膜脱垂12例，尿道憩室5例，尿道瘘2例，直肠回缩3例，肛门瘢痕狭窄5例。并发症发生在直肠膀胱瘘术后8例(25.00%)，直肠前列腺球部瘘术后9例(18.75%)，直肠尿道瘘术后10例(23.25%)。不同部位直肠泌尿系瘘术后并发症发生率两两比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:腹腔镜辅助肛门成形术可能出现多种并发症，并发症发生率与直肠泌尿系瘘部位无明显关系。选择合适的手术适应证，合理的手术方案及熟练的腔镜手术技巧，加强围手术期管理，防止切口感染，可以减少术后并发症的发生，避免再次手术。

目的:本研究拟探讨腹腔镜辅助肛门成形术（laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP）治疗中位直肠舟状窝瘘（intermediate type rectovestibular fistula，IRVF）的疗效及预后。方法:收集2017年10月至2020年8月，应用LAARP手术治疗IRVF患儿18例，平均手术年龄4. 1个月（2. 9~6. 6个月）。经腹腔游离直肠系膜，经腹会阴联合直视下建立括约肌复合体中心隧道，行瘘管内黏膜切除，将直肠从括约肌复合体中心拖出，同时保持后联合和会阴体完整。分析所有患儿围手术期相关资料及术后并发症情况，对患儿肛门功能进行问卷调查评估。结果:18例患儿均顺利完成LAARP术，无中转开腹手术，无术中及术后早期并发症。1例患儿出现直肠黏膜脱垂。对随访期内年龄超过2. 5岁的15例患儿进行排便功能评估，14例患儿可自主控制排便；12例患儿无污便或1级污便，2级污便2例，3级污便1例；9例患儿无便秘或1级便秘，4例为2级便秘，2例为3级便秘。家长对患儿肛门外观满意。结论:LAARP手术可清晰显示括约肌复合体，完整保护后联合和会阴体，并降低伤口感染的风险，是治疗IRVF的新途径。

目的:探讨小婴儿在先天性肛门闭锁二期手术中，在直肠腔内应用胃镜离断直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下层的作用。方法:收集2020年1月至2020年5月在首都儿科研究所附属儿童医院普通外科因先天性肛门闭锁伴直肠尿道瘘行二期肛门成形术8例患儿的病例资料。所有患儿均为先天性肛门闭锁伴直肠尿道瘘已行一期结肠造瘘术后。均为男性患儿，平均手术年龄为3.9个月，手术年龄范围为2.8~6.3个月；平均体重为7.5 kg，体重范围为5.9~9.0 kg；造瘘口位于右上腹1例，脐上中腹部3例，左上腹2例，左下腹2例。因为本研究患儿年龄较小，肠腔细小、薄弱，故应用成人的普通电子胃镜在结肠、直肠内操作。在二期肛门成形术中，均在胃镜下尝试离断直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下层组织，在胃镜离断黏膜后，再行腹腔镜辅助肛门成形术。结果:8例患儿，1例经胃镜多次尝试仍未能到达直肠末端而放弃胃镜下黏膜离断术。1例因术中呼吸循环不稳定，仅在胃镜下完成交接部黏膜离断术，而未连续完成腹腔镜下肛门成形术，5 d后在腹腔镜下完成肛门成形术。其余6例均完成胃镜下瘘口交界部黏膜及黏膜下离断术，并同期行腹腔镜下肛门成形术。二期术后两周行尿道造影复查未见尿道狭窄和尿道憩室。结论:运用胃镜在直肠腔内游离直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下组织的操作方法是可行、有效的，是目前比较准确和全新的辅助直肠末端离断的方法，也是胃镜和腹腔镜联合手术完成肛门成形术的有益尝试。

目的 探讨机器人辅助肛门成形术治疗先天性肛门闭锁的可行性和近期疗效. 方法 2016年10月~2017年10月,应用机器人辅助肛门成形术治疗男性中、高位肛门闭锁9例(2例直肠膀胱颈瘘,2例直肠前列腺部尿道瘘,5例直肠尿道球部瘘),平均年龄4. 7月(3~9月).仰卧位,三孔法,使用Si型da Vinci机器人手术系统,单极电凝游离松解直肠系膜,在直肠固有筋膜下游离盲端及瘘管,直至末端切断,机器臂缝扎瘘口.镜头直视下经横纹肌复合体中心建立盆底隧道,将直肠从中拖出,与会阴皮肤间断吻合. 结果 9例均在机器人辅助下完成肛门成形术,平均手术时间116 min(105 ~130 min),人机对接时间平均42 min(35~50 min),操作台手术时间平均31. 4 min(26~38 min).术中解剖层次清晰,几乎无出血,无术中并发症.术后住院时间平均10. 2 d(7~14 d).平均随访10个月(6~15个月),肛门功能评分优6例,良3例(污便). 2例肛门狭窄.经保守治疗,连续随访半年,污便与肛门狭窄逐渐好转. 结论 da Vinci机器人手术系统解剖瘘管精细、清晰,瘘口缝合严密、可靠,完整保护盆底神经和外括约肌系统,近期疗效满意.