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胎儿营养不良型大疱性表皮松解症产前超声表现1例
编辑人员丨3天前
孕妇31岁,孕3产2,孕22 +2周,于联勤保障部队第九〇一医院行产前超声检查。按照胎儿产前超声筛查方法 [1]对胎儿各结构进行检查,胎儿颅脑、心脏、腹部、神经系统等结构均未见明显异常。行肢体检查时,胎儿双上肢未见明显异常,于胎儿下肢皮肤表层发现多处异常回声,右脚踝后方及左足底内侧见异常膜状强回声,似三角形膜状隆起于皮肤表面(图1A,B),下肢骨性结构未见明显异常,下肢活动自如。嘱孕妇活动20~30 min之后再次进行检查,超声图像无变化。孕妇3 d后复查:除首诊异常表现外,另于左下肢膝关节下方外侧见异常带状回声突出于皮肤表面,一端黏附于皮肤,一端漂浮于羊水中(图1C),动态观察,胎儿下肢活动时可见带状回声随着下肢的活动在羊水中摆动,部分似"海草样"漂浮。三维超声成像:可见双下肢膝关节下方皮肤表面"疱状"隆起,右侧隆起较明显,左侧较平坦(图1D)。孕妇1周后羊水穿刺时复查超声:原左下肢膝关节下方外侧皮肤处膜带状回声较前次检查缩短(图1E),右下肢膝关节下方外侧皮肤可见新发膜带状强回声漂浮(图1F);双足拇趾与第2趾间距增大,似"草鞋足",左足较明显,且大拇趾增粗(图1G,H)。孕妇等待羊水穿刺结果期间再次复查超声:原下肢皮肤表面多处异常回声处未见明显漂浮的带状回声(图1I)。家族史:夫妻双方、双方父母及孕妇的1妹、1弟身体均健康,否认家族性传染病史、遗传病史及类似病史。孕产史:孕妇怀孕3次,第一胎,男性,出生后疑似有皮肤性疾病,21 d夭折,未进一步明确诊断;第二胎,男性,目前生长发育正常,未见明显阳性体征;本次为第三次妊娠,经孕妇同意后行羊水穿刺检查家系外显子,结果提示胎儿的COL7A1基因中检测到一个纯合子突变c.7411C>T(p.Arg2471Ter,474),突变来源是父母均为杂合子携带者c.7411(exon97)C>T(图2)。综合产前超声检查结果及遗传咨询分析判断:本例COL7A1基因变异的危害性与患者表型存在相关。孕妇及家属慎重考虑后决定终止妊娠,于本院引产一男性儿,引产儿外观见双下肢皮肤呈剥脱性改变,皮肤大面积脱落、创面破溃、有少量渗液,左足足底增厚变形、皮肤肿胀、表皮黏附松动,颜色灰白,左足第一足趾增粗、皮肤肿胀,右足底表皮脱落,裸露面红润,有渗出,双足拇趾与第2趾间距增大,呈"草鞋足"样改变,左足明显(图3),上肢、颈前、后背有零星皮肤脱落。经孕妇及家属知情同意并签署知情同意书,引产儿皮肤组织病理:常规HE染色下见表皮下大疱(图4A),电子显微镜检查基底膜致密板下真皮层见水疱及裂缝(图4B),从病理上符合诊断营养不良型大疱表皮松解症。
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编辑人员丨3天前
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关节镜下穿刺针联合缝合钩全内缝合治疗腘肌腱裂孔区半月板损伤的疗效
编辑人员丨3天前
目的:比较关节镜下穿刺针联合缝合钩全内缝合与半月板Fast-Fix缝合器治疗腘肌腱裂孔区半月板损伤的疗效。方法:采用回顾性队列研究分析2014年1月至2017年12月福建省第二人民医院收治的48例腘肌腱裂孔区半月板损伤患者的临床资料,其中男32例,女16例;年龄16~44岁[(28.0±7.8)岁]。25例采用关节镜下穿刺针联合缝合钩全内缝合治疗(穿刺针缝合钩组),23例采用关节镜下半月板Fast-Fix缝合器治疗(Fast-Fix组)。比较两组手术时间和术中出血量。术前、术后6个月及末次随访时采用Lysholm评分、Tegner评分及国际膝关节文献编制委员会(IKDC)评分评估膝关节功能。末次随访时采用MRI检查评估半月板愈合情况。随访期内观察两组并发症(感染、腘肌腱损伤及异物激惹等)发生情况。结果:患者均获随访24~36个月[(25.8±2.5)个月]。两组手术时间、术中出血量差异无统计学意义( P均>0.05)。术前两组间Lysholm评分、Tegner评分和IKDC评分差异无统计学意义( P均>0.05)。术后6个月穿刺针缝合钩组Lysholm评分、Tegner评分和IKDC评分分别为(96.7±3.8)分、(4.3±1.6)分、(95.5±5.4)分,显著高于Fast-Fix组的(93.3±1.6)分、(3.6±0.8)分、(91.9±0.8)分( P均<0.05)。末次随访时穿刺针缝合钩组Lysholm评分、Tegner评分和IKDC评分分别为(99.6±1.3)分、(6.1±0.8)分和(99.4±0.2)分,显著高于Fast-Fix组的(94.5±1.6)分、(4.8±0.2)分和(97.4±0.5)分( P均<0.01)。两组内术后6个月及末次随访时Lysholm评分、Tegner评分和IKDC评分较术前显著提高( P均<0.01)。末次随访时MRI显示穿刺针缝合钩组半月板愈合率为92%(23/25),高于Fast-Fix组的70%(16/23)( P<0.05)。随访期内穿刺针缝合钩组无一例出现并发症;Fast-Fix组6例[26%(6/23)]出现膝关节后外侧肌肉不适感,考虑与腘肌腱损伤或异物激惹有关。两组并发症发生率差异有统计学意义( P<0.01)。 结论:对于腘肌腱裂孔区半月板损伤,关节镜下穿刺针联合缝合钩全内缝合较半月板Fast-Fix缝合器治疗具有膝关节功能恢复更好、半月板愈合率更高、并发症发生率更低等优势。
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编辑人员丨3天前
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人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效
编辑人员丨3天前
目的:探讨人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤的近期临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2019年6月—2022年3月新疆医科大学第一附属医院骨肿瘤外科收治的8例膝关节周围原发性骨恶性肿瘤患儿,其中男4例、女4例,年龄8~13(10.6±1.6)岁。肿瘤位于股骨远端2例、胫骨近端6例。术前穿刺活检病理诊断:骨肉瘤5例,尤文肉瘤3例。所有患儿行人工补片联合半关节置换术治疗。观察项目如下。(1)观察患儿手术时间、术中出血量,以及术后切口感染、膝关节脱位、假体周围骨折、假体断裂及松动等并发症发生情况。(2)术后定期随访:行抽屉试验和侧方应力试验评价膝关节稳定性;行双下肢全长X线片检查,测量下肢长度变化;行膝关节CT及MRI检查,观察假体松动及局部复发情况;行肺部CT和正电子发射体层摄影(PET)/CT检查,观察患儿肿瘤有无肺部转移及其他部位远处转移。术后3个月起采用美国肌肉骨骼肿瘤学会(MSTS)评分系统评价患肢功能,测量患侧膝关节活动度(ROM)评价膝关节活动恢复情况。结果:8例患儿手术均完成顺利,手术时间150~440(265.2±54.2)min,术中出血量150~400(307.5±98.7)mL。术后1例患儿切口延迟愈合,7例患儿切口一期愈合。8例患儿均获得随访,随访时间7~36(13.8±9.9)个月。随访期间,患儿步态良好,无明显的跛行,无膝关节脱位、假体周围骨折,以及假体断裂、松动等并发症发生。末次随访:膝关节稳定性满意,双下肢全长X线片测量显示双下肢不等长,差值为0.2~2.0(0.9±0.6)cm;行膝关节CT及MRI检查,肿瘤无局部复发,无感染、假体周围骨折、膝关节脱位,无假体断裂、松动等情况;行肺部CT、PET/CT检查,未发现肺部或其他部位肿瘤转移。末次随访时MSTS评分为24~29(27.5±1.5)分,患肢功能均为优;ROM为60°~110°(95°±14.1°),膝关节活动度满意。结论:人工补片联合半关节置换术治疗儿童膝关节周围累及骨骺的骨原发性恶性肿瘤,可保留对侧正常骨骺,术后可获得满意的膝关节稳定性和功能,近期临床疗效良好。
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编辑人员丨3天前
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儿童肢体骨肉瘤患者的多中心回顾性临床预后分析
编辑人员丨3天前
目的:探讨影响儿童肢体骨肉瘤患儿(≤14岁)临床预后的相关因素。方法:回顾性分析2000年6月至2017年10月国内7家骨肿瘤治疗中心收治的14岁以下肢体骨肉瘤患儿的病历资料,记录其一般资料、外科分期、术前有无穿刺活检、化疗方案、化疗次数、手术方式、复发转移及生存预后情况,应用Kaplan-Meier法描绘生存曲线并计算生存率,应用Log-rank检验进行单因素生存预后分析,应用Cox回归模型进行多因素的生存预后分析。结果:肢体骨肉瘤患儿共147例,男73例,女74例。肢体骨肉瘤患儿的3、5年总生存率分别为65%、53%,中位总生存时间103个月(95% CI:92.8~128.5),3、5年的无瘤生存率分别为46%、38%,中位无瘤生存时间为33个月(95% CI:71.9~104.3)。膝关节周围:123例,膝关节以外:24例。Enneking外科分期:Ⅱ期139例,Ⅲ期8例。其中应用保肢术128例,截肢术19例。规范化疗组78例,非规范化疗组69例,规范化疗组与非规范化疗组5年总生存率分别为62%、43.8%;5年无瘤生存率分别为50.2%、31.6%。无复发转移的有75例,单纯复发13例,单纯转移41例,多发转移(包括复发伴转移)18例,其5年总生存率分别为88%、51.3%、21.4%、0。单因素分析结果显示:规范化疗、Enneking外科分期、术后辅助化疗次数和复发转移是影响肢体骨肉瘤患儿生存预后的相关因素( P<0.05);而性别、部位、手术方式及化疗方案中是否应用甲氨蝶呤(MTX)不是影响患儿生存预后的相关因素( P>0.05)。Cox回归多因素分析结果显示:规范化疗和复发转移是影响肢体骨肉瘤患儿生存预后的独立因素。 结论:规范的进行辅助化疗、有效的控制复发和转移可以提高肢体骨肉瘤患儿(≤14岁)的生存率,改善患儿的预后,化疗的不规范及复发转移严重影响患儿的预后。
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编辑人员丨3天前
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背痛-膝关节肿痛-虹膜炎病史
编辑人员丨3天前
通过报道1例背痛、膝关节肿痛为主要表现的脊柱关节炎(SpA)患者的诊治经过,提示需重视病史采集和体格检查,仔细分析影像学资料,遇到异常关节腔或滑囊穿刺液及时送检,把握整体诊治原则,及时采用抗风湿药物治疗,从而改善患者预后,必要时行微创介入治疗可减轻患者症状。
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编辑人员丨3天前
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多发骨病变骨显像鉴别诊断1例
编辑人员丨3天前
患者男,17岁,2020年1月无明显诱因出现左侧桡骨远端疼痛,后发现左桡远端肿块,并逐渐出现弯腰受限。2020年5月患者出现双下肢无力,2020年6月中旬出现发热,体温最高38 ℃,不伴畏寒、寒战、盗汗。查血常规、肝肾功能大致正常,血结核感染T细胞检测阳性(2.619 kU/L),抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、抗可溶性抗原(extractable nuclear antigen, ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA)、抗环瓜氨酸肽(cyclic citrullinated peptide, CCP)抗体均阴性,多次血培养及骨髓培养(-),血、尿免疫固定电泳(-),血游离轻链比值(-)。外院腕关节MRI示左桡骨远端占位,大小2.7 cm×1.8 cm×2.3 cm,伴周围软组织水肿;髋关节MRI示双髂骨、耻骨、髋臼及左侧股骨颈多发异常信号,考虑"骨肿瘤"。外院 18F-FDG PET/CT显像示左侧桡骨远端、左侧肩胛骨、C4椎体、T3~T4、T7、T11、L3椎体、骨盆多处、左侧股骨颈、左侧股骨内侧髁多发溶骨性破坏,代谢异常增高(SUV max:28.5~32.8)。随后完善桡骨穿刺,病理示多量组织细胞及少量淋巴细胞,免疫组织化学:组织细胞CD68(+),CD1a(-),Langerin(-),S-100蛋白(-),细胞增殖核抗原Ki-67(约20%),考虑组织细胞增生性病变,首先考虑Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease, ECD),B-Raf原癌基因丝/苏氨酸蛋白激酶(B-Raf proto-oncogene, serine/threonine kinase, BRAF) V600E野生型。2020年6月起予干扰素、泼尼松治疗,患者每日仍有低热,且双下肢无力逐渐加重,无法站立,伴尿潴留。后患者为进一步诊治入本院,为评估骨病变行 99Tc m-亚甲基二膦酸盐(methylene diphosponate, MDP)全身骨显像及胸部SPECT/CT显像(图1,图2)。全身骨显像示颈、胸、腰椎多个椎体、左侧肩胛骨、双侧骶髂关节、右侧髋臼及坐骨、左侧腕关节、左侧膝关节显像剂摄取增高灶,SPECT/CT显像可见这些病灶部分为溶骨性破坏,也有部分是成骨为主的骨破坏,部分椎体病变周围伴有软组织密度影,另外有多个椎体出现病理性骨折。
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编辑人员丨3天前
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骨内局部给药在全膝关节置换术中的应用研究进展
编辑人员丨3天前
骨内局部给药(intraosseous regional administration,IORA)是将骨内输液与止血带技术相结合,利用止血带限制药物在靶肢体的分布,以实现局部组织浓度较全身给药更高的给药方式。近年来,IORA技术在全膝关节置换术(total knee arthroplasty,TKA)中获得了广泛的关注和应用。目前在TKA中主要通过IORA技术给予预防性抗生素。研究证明在TKA术前通过IORA技术给药可以显著提高局部组织的药物浓度。此外,也有研究在TKA中使用IORA技术进行术前镇痛,获得了良好的术后早期镇痛效果。然而,目前尚不明确通过IORA技术给予抗生素是否可有效预防人工关节感染。同时,关于IORA技术是否会增加穿刺点意外、脂肪栓塞等并发症尚存争议。本文通过对TKA中使用IORA技术给药的相关研究进行综述,显示IORA技术在TKA中的应用不会增加并发症发生率,同时可以显著提高局部的药物浓度。在初次TKA中,IORA技术在术后感染预防、疼痛控制等方面可能较传统静脉全身给药方案具有优势。但是,在肥胖、糖尿病以及翻修TKA等感染高危人群中,通过IORA技术给予预防性抗生素的效果尚不明确。
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编辑人员丨3天前
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腔内注射雷公藤甲素纳米材料治疗抗原诱导的兔关节炎的实验研究
编辑人员丨3天前
目的:探讨关节腔内注射雷公藤甲素纳米材料(TPNA)对抗原诱导的兔关节炎的治疗效果。方法:新西兰大白兔27只,采用完全随机区组设计法分配为4组,建立抗原诱导的关节炎模型后,TPNA组、雷公藤甲素组(TP组)和倍他米松组(BS组)分别于超声引导下向关节腔内注射TPNA、单纯TP、倍他米松,每组7只;对照组(6只)仅穿刺但不注射任何药物。观察关节肿胀度,滑膜炎及骨破坏等病理变化。统计学方法采用 t检验、重复测量的方差分析、Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis检验。 结果:①末次免疫1周后即治疗前TPNA组、TP组、BS组和对照组兔膝关节直径大小分别为(2.02±0.08)cm,(2.08±0.06)cm,(2.10±0.06)cm和(2.18±0.07)cm,在给药1周后上述各组膝关节直径分别为(1.85±0.06)cm、(1.89±0.07)cm、(1.93±0.08)cm和(2.15±0.08)cm,各个给药组关节肿胀均见明显改善。随着治疗的进行,TP组、TPNA组和BS组兔膝关节直径逐渐减小( F=58.83, P<0.01; F=53.78, P<0.01; F=68.24, P<0.01),而且TP组、TPNA组和BS组兔膝关节直径明显小于对照组,差异有统计学意义( F=63.83, P<0.01; F=71.94, P<0.01; F=140.79, P<0.01)。② TP组滑膜炎病理评分较对照组低( Z=-2.082, P<0.05),以轻度滑膜炎为主,而TPNA组和BS组滑膜病理评分比TP组低( Z=-2.082, P<0.05; Z=-2.687, P<0.05),大多无滑膜炎表现,BS组与TPNA组间差异无统计学意义( Z=-1.000, P>0.05)。③ TPNA组、TP组以及BS组骨质破坏的病理评分均比对照组减轻( Z=-2.505, P<0.05; Z=-2.216, P<0.05; Z=-2.505, P<0.05),TPNA组、TP组以及BS组间差异无统计学意义( χ2=0.588, P>0.05)。 结论:关节腔内注射TPNA可以缓解关节肿胀,减轻滑膜炎,延缓骨破坏的形成。其效果与糖皮质激素相当,好于单纯TP。关节腔内注射TPNA有望成为治疗关节炎的有效手段。
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编辑人员丨3天前
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全膝关节置换手术前后关节液白细胞计数和多形核细胞比例的变化
编辑人员丨3天前
目的:探讨初次全膝关节置换术后关节液白细胞(white blood cell,WBC)计数和多形核细胞(polymorphonuclear cells,PMN)比例的变化趋势及其临床意义。方法:纳入2021年4月至2021年7月接受初次全膝关节置换术的59例(92膝)患者,男13例(20膝)、女46例(72膝),年龄(65.17±7.49)岁(范围48~79岁),体质指数(27.64±3.74)kg/m 2(范围17~36 kg/m 2)。单膝26例,双膝33例;左侧46膝,右侧46膝;诊断为骨关节炎54例(84膝),类风湿关节炎5例(8膝)。患者住院后均未使用抗生素,术前30 min、术后预防性使用抗生素。检测术中(反映术前正常水平)、术后第2、5和35天关节液WBC计数和PMN比例,分析其变化规律。术中取切开关节囊后未混血的关节液,术后第2、5和35天以髌骨外上缘为穿刺点抽取关节液。研究终点为诊断为急性假体周围感染或未发生假体周围感染的患者完成90 d的随访。 结果:术后关节液WBC计数和PMN比例呈先升高后下降的趋势。术前、术后第2天、第5天、第35天关节液WBC计数分别为0.222(0.100,0.567)×10 9/L、20.011(14.573,29.129)×10 9/L、6.080(3.676,8.797)×10 9/L、0.533(0.394,0.749)×10 9/L,手术前后的差异有统计学意义(χ 2=247.34, P<0.001);关节液PMN比例分别为19.9%(15.0%,30.0%)、96.0%(95.0%,97.0%)、91.0%(89.0%,93.0%)、20.5%(15.6%,26.9%),手术前后的差异有统计学意义(χ 2=242.52, P<0.001);术前和术后第35天关节液WBC计数与PMN比例的差异均无统计学意义( P>0.05),其他时间点的差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:全膝关节置换术后关节液WBC计数和PMN比例短期内快速升高,然后以不同速率下降至术前水平。急性应激期(术后5 d内)参考肌肉与骨骼感染协会推荐阈值诊断感染可造成假阳性;术后第35天恢复至术前水平可作为排除早期感染的依据,关节液PMN比例可能比WBC计数更具诊断价值。
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编辑人员丨3天前
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一期翻修术联合万古霉素关节腔用药治疗慢性肠球菌关节假体周围感染的临床效果
编辑人员丨3天前
目的:探讨一期翻修术联合万古霉素关节腔用药治疗慢性肠球菌关节假体周围感染(PJI)的临床效果。方法:回顾性分析2013年5月至2020年6月新疆医科大学第一附属医院骨科采用一期翻修术联合万古霉素关节腔用药连续治疗的9例慢性肠球菌PJI患者的临床资料,男性2例,女性7例;年龄(63.9±11.7)岁(范围:43~76岁);体重指数(23.6±4.3)kg/m 2(范围:18~30 kg/m 2)。其中髋关节置换8例,膝关节置换1例;既往有抗菌药物用药史6例,合并窦道5例。所有患者术中留取关节液、假体周围感染组织和假体超声震荡液,行微生物培养鉴定及药物敏感试验。术中对感染病灶彻底清创,取出感染假体,更换新的关节假体,放置术区引流管,髋关节留置抗菌药物用药管,膝关节行穿刺用药。在单一菌PJI中,术后静脉滴注万古霉素(1.0 g,每12小时1次)联合关节腔万古霉素(0.5 g,每天1次);在混合菌PJI中,术后静脉滴注万古霉素(1.0 g,每12小时1次)联合关节腔万古霉素(0.5 g,每天1次)+亚胺培南/美罗培南(0.5 g,每天1次),后两者用药时间间隔12 h。采用Harris髋关节评分或美国膝关节协会(KSS)评分评估髋、膝关节功能。手术前后髋关节功能评分的比较采用配对 t检验。 结果:所有患者获得随访,随访时间为(60±39)个月(范围:24~110个月)。屎肠球菌感染2例,粪肠球菌感染7例;单一菌感染7例,混合菌感染2例。肠球菌耐药率前3名的抗菌药物依次为红霉素(5/9)、四环素(4/9)、环丙沙星和β-内酰胺类抗菌药物(3/9);肠球菌敏感的抗菌药物为万古霉素、利奈唑胺和替加环素。本组静脉抗菌药物的用药时间为(14±1)d(范围:13~17 d),关节腔抗菌药物用药时间为(15±2)d(范围:11~20 d),出院后口服抗菌药物用药时间(2±1)个月(范围:1~3个月)。1例混合菌PJI治疗失败,失败率为1/9。末次随访时,8例髋关节PJI患者Harris髋关节评分由术前的(43±6)分升至(84±6)分( t=-11.899, P<0.01);1例膝关节PJI患者KSS膝关节功能评分由术前的33分升至85分,整体功能评分由术前的35分升至80分。治疗期间无引流管所致的髋关节窦道形成、膝关节穿刺处无皮肤坏死或关节液外漏;无深静脉血栓形成、肺栓塞等并发症发生。 结论:对慢性肠球菌PJI采用一期翻修术联合万古霉素关节腔用药有望取得良好的感染控制率及关节功能,但对于混合菌PJI治疗仍需进一步验证。
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编辑人员丨3天前
