患者因体检发现脑膜瘤，于北京"天坛医院"行脑膜瘤近全切除术，术后行辅助性放射治疗，后继发自身免疫相关性癫痫，表现为难治性癫痫，需多种抗癫痫药物及激素联合丙种球蛋白治疗，患者好转出院，现报道如下(伦理学审批文号：2023LW005)。

自身免疫性脑炎(AE)与癫痫发作关系密切，癫痫发作是该疾病急性期的一种常见或唯一表现。多数患者在急性期或亚急性期治疗之后就不再出现癫痫发作，这类患者归为继发于AE的急性症状性癫痫发作(ASSAE)。仅有少数患者最终会发展为自身免疫相关性癫痫(AAE)。目前临床上对于ASSAE与AAE的诊断尚无统一标准，但两者在定义、发病机制、诊断和治疗等方面均有一定差别。本文现围绕ASSAE与AAE在上述几方面的异同点作一综述，旨在为临床医生鉴别诊断这两种疾病提供帮助。

目的:探讨抗谷氨酸脱羧酶65（GAD65）抗体阳性的自身免疫相关性癫痫（AAE）患者的临床表型、辅助检查特征、治疗方式及预后。方法:回顾性分析2019年7月至2023年12月就诊于华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科的9例抗GAD65抗体阳性的自身免疫相关性癫痫患者的临床资料，并随访预后。结果:9例患者的发病年龄为13.0~59.0（29.0±13.4）岁，其中8例为女性，1例为男性。起病时的临床表型包括边缘性脑炎/边缘外脑炎（6例）和慢性癫痫（3例，其中1例合并僵人综合征）。前者发病时的头颅磁共振成像多显示海马、杏仁核T 2/液体衰减反转恢复序列（FLAIR）异常信号或肿胀（5例），可伴有脑膜受累（2例合并软脑膜炎，1例合并硬脑膜炎），后者的头颅磁共振成像正常（2例）或出现双侧海马体尾T 2/FLAIR信号增高（1例）。脑电图检查常显示异常慢波（6例）或颞区为著的痫样放电（6例）。5例合并一种或多种系统性自身免疫性疾病，其中1例为自身免疫性多内分泌腺病综合征Ⅱ型。所有患者均接受一线免疫治疗，7例长期口服免疫抑制剂。随访5~45个月，2例脑炎复发（新发癫痫发作），末次随访时所有患者预后良好（改良Rarkin量表评分均≤2分），4例癫痫发作改善，其中2例达到癫痫无发作状态。 结论:抗GAD65抗体阳性的AAE主要包括脑炎后癫痫和慢性颞叶癫痫。患者常合并系统性自身免疫性疾病，少数磁共振成像可表现为脑膜受累。免疫治疗和抗癫痫发作药物通常反应不佳，部分接受早期免疫治疗和长期免疫抑制剂的脑炎后癫痫患者可达到持续无发作。

自身免疫性脑炎急性症状性痫性发作指发生在免疫介导性脑炎活动期的癫痫发作.自身免疫相关性癫痫是指存在免疫病因,并有长期无诱因癫痫发作倾向的疾病.两者通常都对抗癫痫发作药物反应差,早期识别免疫病因并开始免疫治疗或许能帮助患者达到良好的预后.但目前尚无针对不同类型脑炎痫性发作的药物使用准则,自身免疫相关性癫痫也缺乏诊断标准和治疗原则.本文综述并讨论了两者可能的发病机制、临床表现和推荐的治疗方法,旨在为两者的诊治提供理论依据,并对未来的研究方向有所帮助.

癫痫是一类常见的慢性脑部疾病,病因复杂多样,目前自身免疫因素已成为癫痫的独立病因.有证据表明药物难治性癫痫的发生与自身免疫机制相关,并且系统性自身免疫性疾病可合并癫痫发作,神经元特异性细胞内或细胞膜抗体也可通过不同途径介导癫痫发作.频繁的癫痫发作,对抗癫痫药物反应不佳,特异性抗神经元抗体的检出,血清、脑脊液的炎性改变,脑电图和磁共振成像的改变,以及免疫性疾病的病史或家族史等有助于自身免疫性癫痫的诊断.一旦确诊为自身免疫性癫痫则须行免疫治疗,尽早行免疫治疗对于改善患者预后至关重要.

近年来随着微生物16S rRNA、高通量测序以及序列识别技术的成熟,肠道微生物与多种疾病相关性的研究呈蓬勃发展.大量的研究证据表明肠道微生物可通过刺激迷走神经、调节下丘脑—垂体—肾上腺轴功能、参与调节机体免疫系统、合成分泌神经递质、产生多种自身代谢产物(如短链脂肪酸、Lipid456、BDNF等小分子物质)机制参与中枢神经系统自身免疫性疾病、癫痫、神经变性疾病、抑郁症、自闭症、精神分裂症的发病过程.研究肠道微生物与中枢神经系统疾病的相互作用,为揭示复杂的中枢神经系统疾病以及精神疾病的发病机制提供科学证据,以期通过调解肠道菌群的微环境治疗神经精神类疾病.

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病.其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)[1],而抗GABAB 受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性 AE 之一.此病多见于中老年男性,以急性或亚急性起病的癫痫发作、认知或精神状态改变为主要表现[2-5],临床上常常被误诊为病毒性脑炎导致病人错过了最佳治疗时间.抗GABAB受体脑炎是一种相对罕见的AE,现报道我院收治的一例抗GABAB 受体脑炎伴小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)的患者并进行文献复习,以期提高临床医师对此疾病的认识及关注.

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎.癫痫发作是AE最常见的表现形式,其发病机制主要为AE相关的自身免疫性抗体作用于神经细胞膜表面或细胞内抗原,导致神经系统兴奋性和抑制性紊乱,从而引起癫痫发作.单独使用抗癫痫药物(AEDs)对AE相关性癫痫的效果不佳,而早期给予免疫治疗联合AEDs可明显改善其预后.部分患者院外仍需继续服用AEDs.目前针对AEDs用药方案的报道较少,仍有待进一步研究.笔者主要就近几年国内外针对AE相关性癫痫的发病率、发病机制及治疗的相关研究进展进行综述.

自身免疫性脑炎(A E )主要指一类由自身免疫机制介导的、脑实质多发性或弥散性炎性改变 ,可引起神经功能障碍 ,如癫痫发作、精神行为异常、认知功能下降等 ,包括:抗-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、边缘性脑炎、其他A E综合征[1 ] .髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(M O G )相关性脑炎属于自身免疫性急性中枢神经系统脱髓鞘疾病 ,是近年来的研究热点.现将福建医科大学附属第二医院神经内科收治的1例经临床表现、辅助检查及疗效转归诊断的 M OG 抗体相关脑炎的病例报道如下.

癫痫发作是抗NMDAR脑炎最常见的临床症状,也是患者入院治疗的常见原因.其发病机制是一种与自身免疫抗体相关的癫痫,单独使用抗癫痫药物往往效果不佳,而早期给予免疫治疗是决定癫痫预后良好的关键因素.抗癫痫药物可以作为治疗抗NMDAR脑炎相关性癫痫的辅助治疗手段.目前临床上没有针对抗NMDAR脑炎相关性癫痫治疗方案的明确指南,也缺乏高质量的相关治疗方案疗效的随机对照研究,因此本文对目前抗NMDAR脑炎相关性癫痫的治疗研究进展做一综述.