目的:本研究采用CBCT对单侧后牙正锁 患者治疗前后双侧髁突在关节窝中的位置和形态进行测量分析，探讨治疗前后髁突位置和形态的变化，为正畸临床诊断和治疗提供理论依据。 方法:选取单侧后牙正锁 患者11例，男性2例，女性9例，平均年龄20.18±4.40岁；改良舌腭弓矫治器矫治锁 ；拍摄矫治前矫治后锥体束CT(cone beam computed tomography，CBCT)，测量分析髁突位置、形态等相关项目进行并对测量数据进行统计分析。 结果:矫治前锁 侧较非锁 侧髁突中心点至正中矢状面的距离小，治疗后锁 侧较非锁 侧髁突矢状面与标准水平面角度减小，差异有统计学意义( P<0.05)；治疗后较治疗前锁 侧髁突顶点至正中矢状面的距离增大，治疗后较治疗前锁 侧髁突高度增大；差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:锁 影响髁突在关节窝的位置，矫治后髁突位置有改变。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

患者，男性，年龄73岁，身高150 cm，体质量45 kg，BMI 19.7 kg/m 2，ASA分级Ⅳ级。因"咳嗽、咳痰10 d，加重伴气促1 d"入院，主要诊断为：1.右侧中央型支气管鳞癌；2.气管中段重度狭窄；3.Ⅱ型呼吸衰竭；4.强直性脊柱炎。既往强直性脊柱炎病史40余年。查体：T 36.0 ℃，HR 95次/min，RR 28次/min，SpO 284%，BP 132/75 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神志清，呼吸浅快，三凹征，存在严重吸气性呼吸困难，伴喘鸣音，双肺可闻及呼吸双相干啰音。血气分析结果提示：pH值7.3、PaO 2 51 mmHg、PaCO 2 55 mmHg、HCO 3－30 mmol/L、BE －2.3 mmol/L。胸部CT结果提示：气管中段气管内软组织突向腔内，大小约15 mm×10 mm(见图1)。胸部CT多平面重建及三维重建：气管内软组织密度影，气管中段严重狭窄，最狭窄处气管直径2 mm(见图2-3)。支气管镜：距离隆突约3 cm见菜花样新生物，肿物长度20 mm(见图4)；气道阻塞程度达90%。术前心电图、心脏彩超、血常规、电解质、肝肾功能未见明显异常。病情重，若不尽快解除气道梗阻有窒息风险。经多学科联合会诊，拟急诊在喉罩全身麻醉下行经支气管镜支架置入术+球囊扩张术。气道评估：Mallampati分级Ⅱ级，脊柱驼背畸形，胸椎向背侧凸起，颈椎成前屈状态，活动度受限，后伸、侧屈和旋转活动困难，无法平卧，以侧卧为主，少许半卧位。有活动性义齿，无小下颌畸形、巨舌，未见睡眠呼吸暂停。甲颏距离6 cm，张口度4 cm。

目的:利用影像学手段和鼻阻力测试对夜间呻吟症（catathrenia）患者颅颌面解剖特征进行研究，探讨该病病因并为后续临床治疗提供参考。方法:纳入2012年8月至2019年9月于北京大学口腔医学院·口腔医院正畸科就诊的夜间呻吟症患者57例，其中男性22例、女性35例，年龄（31.1±10.9）岁，体重指数（21.7±2.7）kg/m 2。所有患者经北京大学人民医院呼吸睡眠医学科整夜多导睡眠监测确诊，呻吟指数为4.8（1.8，13.0）次/h。其中10例患者合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructive sleep apnea hypopnea syndrome，OSAHS）（夜间呻吟症合并OSAHS组），其余47例为单纯夜间呻吟症组。对全部患者进行鼻阻力测试，除1例孕早期患者外，对其余46例患者拍摄锥形束CT，对颅颌面、上气道及周围软组织进行头影测量，测量颅底倾斜度、下颌平面角、上中切牙-上牙槽座角、下中切牙-下颌平面角、软腭后气道径（软腭后-软腭后咽壁距）、喉咽气道径（会厌谷底-下咽壁距）等项目，并与课题组前期测量的正常参考值（来源于北京大学招募的144名正常 大学生及于北京地区6所大学招募的100名无鼾症正常 成人）进行比较。 结果:鼻压差150 Pa时57例夜间呻吟症患者鼻部吸气相总阻力值为（0.26±0.08）Pa·cm -3·s -1。夜间呻吟症患者总体上下颌硬组织发育良好：相比正常参考值，夜间呻吟症患者颅底倾斜度显著增大，下颌平面角显著减小，上中切牙-上牙槽座角和下中切牙-下颌平面角显著增大（ P<0.05）。夜间呻吟症患者锥形束CT头颅侧位截面软腭后气道径［（19.2±4.5）mm］显著大于正常参考值（ t=8.44， P<0.001），喉咽气道径［（17.4±6.4）mm］显著小于正常参考值（ t=-2.79， P=0.006）。夜间呻吟症合并OSAHS组患者较单纯夜间呻吟症组表现为软腭和舌体更长、舌骨位置低下。 结论:夜间呻吟症患者颅颌面总体表现为颌骨矢状向发育良好、鼻阻力低，上下切牙唇倾；上气道上段矢状向气道径偏大，但喉咽狭窄。呻吟声可能与睡眠状态喉咽狭窄相关。

目的:探讨早期巴雷特食管腺癌(Barrett esophageal adenocarcinoma，BEA)的临床、内镜和病理特征，并评价内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection，ESD)对其治疗效果。方法:2015年11月至2018年6月，在北京友谊医院确诊早期BEA，并行ESD治疗的13例病例纳入回顾性分析，对其临床资料、内镜资料和病理资料进行收集和分析。结果:13例患者中，男性10例。巴雷特食管：长段1例，短段和超短段(短于1 cm)各6例；全周型2例，舌型11例。内镜下10例位于食管胃结合部右前方(12～2点钟方位)，0-Ⅱ型(浅表平坦型)12例，13例均成功完成ESD治疗，整块切除率100%(13/13)，治愈性切除率为92%(12/13)，无治疗相关并发症。术后病理高分化9例；黏膜内癌10例。随访11例，随访时间3.3～29.3个月，未见复发者。结论:13例早期BEA患者中，男性、非长段和舌状巴雷特食管患者为主，病灶多位于食管胃结合部的右前方，内镜下以浅表平坦型为主，病理多为高分化腺癌，多局限于黏膜层，ESD治疗安全有效。

目的:总结舞蹈-棘红细胞增多症患者的基因型与表现型特点，探讨双侧内侧苍白球脑深部电刺激治疗术对该疾病的长期疗效。方法:收集2016年4月至2018年4月于北京协和医院就诊的7例舞蹈-棘细胞增多症患者，应用全外显子组测序方法对患者进行基因分析，归纳其基因型、表现型特点。所有患者均行脑深部电刺激手术治疗，分别在术前、术后3个月、术后6个月、术后1年、术后3年及术后5年进行长期随访，采用统一亨廷顿病评定量表（UHDRS）对患者进行评分，评估脑深部电刺激手术的长期疗效。结果:7例患者以口-舌-面舞蹈症、肢体舞蹈症、肌张力障碍及构音障碍为主要临床表现，基因检测发现所有患者均存在 VPS13A基因致病变异，但变异类型各不相同。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术前UHDRS的运动评分为（37.00±16.68）分，术后1年的运动评分为（19.67±5.99）分，平均改善46.8%（ t=5.20， P=0.003）；术后3年的运动评分为（23.86±8.99）分，平均改善35.5%（ t=3.08， P=0.022）；术后5年的运动评分为（29.00±14.97）分，平均改善21.6%（ t=1.41， P=0.217）。患者的症状以肢体舞蹈症及口-舌-面舞蹈症的改善最为显著。在术后5年随访时发现，分别有3例（3/7）患者再次出现严重的肌张力障碍，4例（4/7）再次出现行走困难，患者的构音障碍始终未能得到很好的改善。 结论:舞蹈-棘细胞增多症患者的临床表现相对一致，但基因变异类型存在明显的差异。双侧内侧苍白球脑深部电刺激术治疗对舞蹈-棘细胞增多症患者有效，但长期疗效随病情进展而降低。

患者，男，14岁，因自幼夜间视力差于2019年7月至北京协和医院就诊。患者为足月剖宫产，自幼听力欠佳，8岁时因言语欠清行舌系带手术，家族中无类似疾病患者。患者右眼裸眼视力0.4，矫正视力0.6 +(－0.50DS/－1.75DC×20)；左眼裸眼视力0.5，矫正视力0.6 +(－0.75DS/－1.00DC×160)；右眼眼压15.6 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼11.7 mmHg；双眼前节未见明显异常。眼底彩色照相显示视网膜广泛斑驳样色素改变，黄斑区可见金箔样反光(图1A、B)；色盲本检查显示色觉无异常；光学相干断层扫描显示双眼除中心凹外椭圆体带信号消失(图1C、D)，自发荧光显示双眼黄斑区高自发荧光(图1E、F)；视野示双眼中心透亮区(图1G、H)；视网膜电图检查显示双眼各波记录不到(图1I)。耳鼻喉科会诊行纯音测听检查，提示患儿高频听力下降，诊断为感音神经性耳聋。患者眉毛浓密，四肢体毛多。临床拟诊断为综合征性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)。

目的:探讨系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特点和内镜下表现。方法:回顾性分析并比较北京协和医院1991年12月至2004年12月(1991至2004年诊断组，18例)和2009年3月17日至2020年11月4日(2009至2020年诊断组，47例)伴消化道症状的系统性淀粉样变患者的临床和内镜下特征、活体组织检查(以下简称活检)部位和阳性情况等。采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验进行统计学分析。 结果:2009至2020年诊断组47例患者中，41例为原发性轻链型淀粉样变患者，其发病年龄高于1991至2004年诊断组[(57.15±9.10)岁比(50.75±10.90)岁]，诊断时距起病时间短于1991至2004年诊断组[(13.48±11.72)个月比(26.38±23.02)个月]，差异均有统计学意义( t＝2.08、-2.13， P＝0.048、0.047)。消化道症状首发患者诊断时距起病时间与非消化道症状首发患者比较[10.5个月(6.0个月，17.3个月)比14.0个月(5.8个月，25.0个月)]差异无统计学意义( P>0.05)。2009至2020年诊断组原发性轻链型淀粉样变患者中，体重减轻为最常见的临床症状，占87.8%(36/41)；其次为消化道出血，其中18例(43.9%)患者粪便隐血试验阳性，4例(9.8%)表现为黑便或鲜血便。病理证实的消化道受累内镜下表现多样，表现为黏膜出血、渗血4例，黏膜质脆、触之易出血3例，4例表现为消化道黏膜隆起，黏膜隆起处活检结果均为阳性。齿龈、舌体活检操作例数较多，活检阳性率≥60.0%；15例患者完成直肠黏膜活检，6例刚果红染色阳性；分别有3、6例完成心肌和肾脏活检，其中阳性例数分别为2、4例。 结论:体重减轻、消化道出血为原发性轻链型淀粉样变常见的消化道症状，黏膜出血、质脆、隆起为常见和典型的内镜下表现，经验性多部位活检有助于尽早诊断和治疗。

目的:探讨改良穿支体区CTA三维重建在股前外侧穿支皮瓣（ALTPF）及腹壁下动脉穿支皮瓣（DIEPF）术前定位及术中设计、切取中的应用价值。方法:自2021年9月-2022年1月,在滨州医学院附属医院手（显微）外科,用基于改良穿支体区CTA三维重建技术辅助完成游离穿支皮瓣共10例,其中游离ALTPF 8例,用于修复口腔颌面部肿瘤切除术后创面及舌重建；游离DIEPF 2例,用于修复乳腺肿瘤切除术后创面并重建乳房。术前根据改良的扫描参数及给药方案，患者行双股部或腹部CTA扫描，将扫描数据导入GE AW 4.7工作站，对供皮瓣区进行穿支体区和血管体区的三维重建。从血管体区动态观察源动脉的基本信息，从穿支体区动态观察穿支血管的基本信息，并对其具体数据进行测量。先使用HHD对穿支点进行标记，再根据CTA三维重建测量数据将穿支点、穿支干走行及源动脉走行同样标记于体表。将术中探查到的源动脉及穿支的情况与术前三维重建进行比较,对CTA穿支定位点与HHD穿支定位点进行比较。本组皮瓣切取时间、皮瓣成活情况与既往单独采用HHD定位的患者进行比较。ALTPF和DIEPF的切取面积分别为4.0 cm×4.0 cm~15.0 cm×6.0 cm和19.0 cm×7.5 cm~25.0 cm×10.0 cm。术后观察皮瓣成活与供区愈合情况,定期门诊随访皮瓣外形、质地、功能恢复情况及供皮瓣区愈合情况。结果:8例ALTPF及2例DIEPF均顺利成活,无动、静脉血管危象发生,供区与受区均一期愈合,无肌疝及腹壁疝等并发症。术前三维重建图像见股部肌皮型穿支7条、肌间隙型穿支2条及腹部直接型穿支3条、迂曲型穿支2条，与术中探及的穿支类型、起源基本一致。本组CTA定位距离[（0.36±0.11）cm]比本组HHD定位[（0.54±0.19）cm]精确度更高（ t=-3.160, P<0.05）。本组[（52.80±24.57）min]较既往组[（74.60±30.53）min]在相近面积皮瓣切取上时间更短（ t=-9.179, P<0.05）。既往组中有1例因穿支及源动脉管径过细而放弃移植。术后随访2~6个月,皮瓣无臃肿,质地柔软,血运良好,闭、开口及舌功能无明显受限；重建乳房与健侧对称,外形满意。皮瓣供区留有线形瘢痕,功能无明显受限。 结论:改良穿支体区CTA三维重建能够较为准确的显示穿支点及穿支干在浅筋膜层面内的走行、分布,为穿支皮瓣术前定位及术中设计、切取提供可靠依据,降低围手术期风险,具有一定的临床实用价值。

本期无重点号。论著《双侧突发性聋169例临床特征及疗效分析》通过回顾总结单中心169例（338耳）双侧突发性聋患者临床资料，得出双侧突发性聋患者听力损失严重，更多患者伴耳鸣、眩晕，疗效欠佳，发病30 d内就诊疗效优于30 d后就诊；对低频范围内听力损失，住院治疗听力提高更显著；且双侧突发性聋的发生可能存在免疫机制。论著《乙状窦异常搏动性耳鸣50例临床病例分析》通过回顾性分析50例经乙状窦手术治疗的单侧静脉源性搏动性耳鸣患者的病例资料，认为静脉源性搏动性耳鸣多见于女性，常见原因可能为乙状窦憩室、乙状窦周骨质缺损等乙状窦壁异常，影像学检查有助于诊断，可以采用手术治疗。论著《光纤激光镫骨底板开窗治疗耳硬化症及听骨畸形58例疗效分析》采用980 nm光纤激光镫骨底板开窗术治疗耳硬化症（49例）及听骨畸形（9例）所致传导性聋患者，认为该方法治疗耳硬化症及听骨畸形所致的传导性聋有效。论著《内耳畸形相关性镫骨底板瘘的影像学表现》分析了48例（53耳）内耳畸形相关性镫骨底板瘘患者的CT和MRI资料，因其类型不同影像学表现具有多样性，了解其影像学表现特征，有助于其诊断。论著《前庭性偏头痛患者顶叶岛盖2功能连接异常的静息态fMRI研究》通过比较前庭性偏头痛与无先兆偏头痛患者的相关资料，认为前庭性偏头痛的发病机制可能与前庭、疼痛、视动网络功能连接异常有关，这些神经通路的异常很可能是前庭性偏头痛发病重要的影像学生物标志物。论著《孟德尔随机化分析哮喘、变应性鼻炎与慢性鼻窦炎的因果关系》从IEU公开数据库中获取疾病的遗传数据，分析发现哮喘是慢性鼻窦炎伴鼻息肉（CRSwNP）和慢性鼻窦炎不伴鼻息肉（CRSsNP）的患病危险因素，而变应性鼻炎是CRSsNP的危险因素。论著《鼻腔微生物多样性对慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者手术预后的影响》分析77例CRSwNP患者的鼻腔分泌物和鼻息肉组织，得出CRSwNP患者中性粒细胞介导的炎性反应与鼻息肉复发密切相关，鼻内镜术后鼻息肉的复发可能与保护性微生物丰度的减少和致病微生物数量的增加有关。论著《OSA患者药物诱导睡眠内镜下舌根平面塌陷的临床预测模型构建与验证》通过回顾分析117例阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）患者资料，认为OSA患者睡眠内镜下舌根平面的阻塞与扁桃体分度和N3期存在相关性，其构建的药物诱导睡眠内镜下舌根平面阻塞诺模图预测模型效能良好。论著《折叠皮瓣在梨状窝癌喉功能重建及梨状窝成形术中的应用及探讨》一文介绍10例采用折叠岛状皮瓣修复梨状窝癌的病例资料，认为折叠岛状皮瓣可恢复喉及下咽的生理性解剖结构，可用于喉功能重建及梨状窝成形。论著《头颈鳞癌颈部转移淋巴结包绕颈动脉的外科处理策略》一文介绍9例采用覆膜支架动脉内置入手术治疗原发灶未见复发或原发灶不明的颈部淋巴结转移性鳞癌患者，认为覆膜支架动脉内置入+颈部淋巴结转移癌根治性切除术是一种治疗颈部淋巴结转移癌的有效方式。