目的:提高对淋巴水肿和腹膜后纤维化（RPF）之间关系的认识。方法:报道首都医科大学附属北京世纪坛医院4例以淋巴水肿起病并发现腹膜后纤维化的患者，对其诊治经过进行分析讨论。结果:4例患者均以淋巴水肿起病，影像学提示可疑的腹膜后纤维化。1例经淋巴结活检证实为非霍奇金淋巴瘤。2例经病理或正电子发射计算机断层扫描（PET）/CT除外恶性病变，且经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，证实为特发性腹膜后纤维化。另1例为系统性淀粉样变模拟腹膜后纤维化。结论:RPF的淋巴管受累比较少见，当患者以淋巴水肿起病时需考虑RPF的可能。即使初诊为RPF也要警惕肿瘤或其他疾病，需要完善影像学检查，必要时组织活检，以便及早诊断和治疗，改善患者预后。

系统性淀粉样变性为临床上少见疾病，临床表现多样，可累及多个器官，其中肾脏和心脏是最常见的受累器官。本中心长期随访1例系统性淀粉样变性并植入起搏器患者达10年，观察到房室传导阻滞程度与系统性淀粉样变性治疗效果有关。

目的:探讨系统性轻链（AL）型淀粉样变性患者的心脏磁共振（CMR）形态学和功能参数特征，以及相关参数对于患者的预后预测价值。方法:回顾性分析2016年4月至2019年8月南京大学医学院附属金陵医院97例AL型淀粉样变性患者的资料，其中男56例，女41例，年龄36~71（54±8）岁。患者均接受CMR检查。根据患者临床结局，将患者分为存活组（76例）和死亡组（21例），分析比较两组间临床基线和CMR参数的差异。使用平滑曲线拟合分析形态学和功能参数与细胞外间质容积分数（ECV）之间的关联，利用Cox回归模型探讨影响患者生存预后的相关参数。结果:平滑曲线拟合分析提示左心室整体功能指数（LVGFI）、心肌收缩分数（MCF）、每搏输出量指数（SVI）随着ECV的升高而降低［β值（95% CI）分别为-0.566（-0.685~-0.446）、-1.201（-1.424~-0.977）、-0.149（-0.293~-0.004）；均 P<0.05］。左心室心肌质量指数（LVMI）、舒张期最大左心室壁厚度（LVGPWT）随着ECV的升高而增大［β值（95% CI）分别为1.440（1.142~1.739）、0.190（0.147~0.233）；均 P<0.001］，左心室射血分数（LVEF）仅在较高淀粉样蛋白负荷时才开始出现下降趋势（β=-0.460，95% CI：-0.639~-0.280； P<0.001）。中位随访时间39个月（范围2~64个月），随访期间死亡21例。患者1、3、5年Kaplan-Meier曲线估计的生存率分别为92.8%、78.7%、77.1%。MCF<39%（ HR=10.266，95% CI：4.093~25.747）和LVGFI<26%（ HR=9.267，95% CI：3.705~23.178）在校正其余对死亡有预测意义的磁共振参数后是影响AL型淀粉样变性患者预后的危险因素（均 P<0.001）。 结论:CMR多种形态学和功能参数随着ECV升高而变化，MCF<39%和LVGFI<26%为影响患者生存的危险因素。

报道1例以系统性红斑狼疮起病的淋巴结淀粉样变患者，因颈部淋巴结肿大，经过病理检查刚果红染色的组织呈现绿色双折射特征性表现确诊，后转血液科行PD（硼替佐米、地塞米松）治疗缓解，随访病情稳定。系统性红斑狼疮血液系统表现多，且易出现淋巴结肿大表现，但需考虑淀粉样变可能，采取早期治疗。

系统性轻链（AL）型淀粉样变性是指由单克隆轻链作为前体物质形成的淀粉样蛋白沉积至多种组织器官而导致组织损伤和器官功能障碍的一种疾病。近年来，AL型淀粉样变性领域进展迅速，诊断方法日益精准，治疗新药层出不穷，患者的长期预后也明显改善。为进一步推进AL型淀粉样变性的高质量规范化诊疗，更好地指导我国医师的临床实践，东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心和北京大学人民医院国家血液系统疾病临床医学研究中心联合相关领域专家对2016年制定的《系统性轻链型淀粉样变性诊断和治疗指南》进行了更新。

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变（ATTR-CA）是一种系统性淀粉样变累及心脏的罕见疾病。因其临床特点复杂且无特异性，缺乏早期诊断指标且有赖于病理活检，确诊时患者多处于疾病晚期、预后不佳。近年来随着超声心动图、心脏磁共振成像、心肌核素显像等为代表的新兴的无创诊断技术兴起，使得简便的准确诊断及评估该病预后成为可能，有望从根本上解决误诊、漏诊难题，改善患者预后。

报道1例以纳差、腹泻等非特异性症状起病，最终确诊为罕见的IgM型原发性系统性轻链型淀粉样变（IgM-pAL）患者的诊治过程，以增强临床医师对IgM-pAL的认识和早期诊断。

目的:探讨系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特点和内镜下表现。方法:回顾性分析并比较北京协和医院1991年12月至2004年12月(1991至2004年诊断组，18例)和2009年3月17日至2020年11月4日(2009至2020年诊断组，47例)伴消化道症状的系统性淀粉样变患者的临床和内镜下特征、活体组织检查(以下简称活检)部位和阳性情况等。采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验和卡方检验进行统计学分析。 结果:2009至2020年诊断组47例患者中，41例为原发性轻链型淀粉样变患者，其发病年龄高于1991至2004年诊断组[(57.15±9.10)岁比(50.75±10.90)岁]，诊断时距起病时间短于1991至2004年诊断组[(13.48±11.72)个月比(26.38±23.02)个月]，差异均有统计学意义( t＝2.08、-2.13， P＝0.048、0.047)。消化道症状首发患者诊断时距起病时间与非消化道症状首发患者比较[10.5个月(6.0个月，17.3个月)比14.0个月(5.8个月，25.0个月)]差异无统计学意义( P>0.05)。2009至2020年诊断组原发性轻链型淀粉样变患者中，体重减轻为最常见的临床症状，占87.8%(36/41)；其次为消化道出血，其中18例(43.9%)患者粪便隐血试验阳性，4例(9.8%)表现为黑便或鲜血便。病理证实的消化道受累内镜下表现多样，表现为黏膜出血、渗血4例，黏膜质脆、触之易出血3例，4例表现为消化道黏膜隆起，黏膜隆起处活检结果均为阳性。齿龈、舌体活检操作例数较多，活检阳性率≥60.0%；15例患者完成直肠黏膜活检，6例刚果红染色阳性；分别有3、6例完成心肌和肾脏活检，其中阳性例数分别为2、4例。 结论:体重减轻、消化道出血为原发性轻链型淀粉样变常见的消化道症状，黏膜出血、质脆、隆起为常见和典型的内镜下表现，经验性多部位活检有助于尽早诊断和治疗。

1.论著。本期钱玥等对上海社区的305名中老年人利用多个认知域量表来探讨轻度认知障碍(MCI)患者和认知正常(NC)者脑内β-淀粉样蛋白(Aβ)沉积与认知域受损的关系，发现MCI患者Aβ阳性者的记忆认知域受损较明显，而NC者中Aβ阳性者的一般总体认知功能受损较明显。中国医学科学院阜外医院以定量冠状动脉造影(QCA)为"金标准"评价ATP负荷心肌灌注显像(MPI)诊断冠心病心肌缺血的效能，结果表明ATP负荷MPI对于狭窄程度较高的冠脉病变有较高的灵敏度和特异性，但对于临界病变的灵敏度相对较低。本期有4篇 18F-FDG PET/CT显像的论文，分别探讨了肺门型肿瘤肺梗死患者的PET/CT显像特征、基线PET/CT评估抗PD-1免疫治疗转移性黑色素瘤患者的预后、PET/CT代谢参数联合炎性反应指标对原发胃肠道DLBCL患者中期疗效的预测价值、PET/CT图像特征与代谢参数对胃肠道间质瘤恶性程度的预测价值，从不用角度反映了 18F-FDG PET/CT显像在肿瘤临床诊断、预后及疗效预测等方面的价值。本期1篇基础研究采用89Zr-oxine复合物标记间充质干细胞(MSCs)，并探讨其在系统性红斑狼疮(SLE)模型小鼠中的PET显像情况，结果示89Zr标记的MSCs可归巢至SLE模型小鼠肾脏部位，提示89Zr标记的MSCs PET显像可用于探索移植MSCs在SLE等疾病治疗过程中的体内分布与迁移等行为。