获得性肝脑变性是临床少见的慢性脑病，以冻结步态为首发症状的病例更是罕见。文中报道1例肝硬化门-腔静脉分流术后、神经症状以冻结步态为首发表现的患者，头颅磁共振成像显示T 1WI两侧苍白球对称高信号。根据肝病既往史、临床表现及特殊影像学表现诊断为获得性肝脑变性。住院及随访过程提示宣教及助步器等物理治疗效果好。

患者男,45岁.因步态不稳1年,加重1个月于2016年4月入北京大学深圳医院.13年前患者出现HBsAg、HBeAg、抗HBc阳性,肝功能正常,未做特殊诊治.4年前因乏力、纳差及双下肢水肿,在河南住院时肝脏彩色多普勒超声检查发现肝硬化、脾脏肿大.诊断为肝炎肝硬化(失代偿期),慢性乙型肝炎.予以护肝、利尿等对症治疗后好转出院,并开始长期恩替卡韦和扶正化瘀治疗.后因反复发作乏力纳差、双下肢水肿、意识模糊等住院治疗,期间多次考虑肝性脑病,均以护肝、抗病毒、降血氨、补充白蛋白等对症治疗后好转出院.1年前患者开始出现步态不稳,易向前、向后倾倒,构音含糊,伴双上肢细颤动,进行性加重,曾于神经内科就诊,未明确诊断,予以营养神经等治疗,症状缓解不明显.

目的 探讨获得性肝脑变性(AHCD)患者的临床及MRI特点.方法 报道2例AHCD患者的临床及MRI资料,结合文献进行分析.结果 2例患者均有肝硬化病史,临床上例1表现为反复发生的主观性眩晕、精神行为异常,例2表现为头晕/眩晕,2例患者均未见运动障碍、小脑性共济失调等症状.本组2例患者MRI上均显示双侧基底核区、大脑脚对称性的T1WI高信号.其中例1双侧内囊、大脑脚T2WI/FLAIR、DWI/ADC也呈稍高信号;例2双侧大脑脚DWI呈稍高信号,相应区域ADC相呈等信号,同时可见额叶、颞叶、顶叶、海马萎缩.结论 AHCD是一类与慢性肝病相关的神经系统损害综合征,临床表现复杂多样,其MRI特征表现为双侧基底核区、大脑脚对称性T1WI高信号,可见部分患者DWI上亦呈高信号.

目的 提高对获得性肝脑变性认识.方法 收集2016年1月至2019年2月中国医科大学附属盛京医院25例获得性肝脑变性患者的临床资料及影像学特点,结合文献进行总结分析.结果 25例获得性肝脑变性患者均患有慢性肝病,肝脏影像学均显示肝硬化伴侧支循环形成,头颅MRI均显示苍白球T1 WI高信号,部分伴有邻近部位受累,中脑9例,内囊3例,丘脑3例.25例患者均有不同程度的神经系统症状,以帕金森病样症状和小脑损害症状组合为主.同时合并有急性肝性脑病发作7例,经治疗急性肝性脑病后症状可缓解,但其帕金森病样症状及小脑损害症状未见明显缓解.结论 获得性肝脑变性是与慢性肝病相关的神经系统慢性疾病,目前认为主要与微量元素锰离子沉积导致的基底节区病变相关.抗帕金森病药物治疗对症状无明显改善,早期肝移植可能是有效的治疗手段.

终末期肝病可以并发多种神经系统疾病,肝性脑病( HE)是相对多见的一种.另外两种较为少见,包括肝性脊髓病和获得性肝脑变性( acquired hepatocerebral degeneration , AHCD ).AHCD多见于反复发作的HE患者或者存在门体分流导致严重代谢紊乱的患者,临床表现为锥体外系症状,包括震颤等帕金森样症候群、认知能力下降、共济失调等[1].本文将通过分析临床诊断为AHCD的病例资料,了解其基本特征,以提高神经科、消化科、肝病科医生对此类疾病的认识.

目的 探讨获得性肝脑变性的诊断及治疗方法.方法 2021年2—3月于蚌埠市第三人民医院就诊的获得性肝脑变性1例,对其进行病例分析,结合相关文献探讨该病诊断和治疗方法.结果 男性,56岁,因"言语不清伴右肢无力1年,加重伴步态不稳半年"入院.既往有肝硬化、脾脏切除术史多年.头颈磁共振可见大脑脚及丘脑区对称性短TI信号影,颈髓内长T2影.血微量元素:全血锰44.1μg/L↑,全血锌3.54 mg/L↓,全血铁241.82μg/L↓.血氨:69μmol/L.诊断为获得性肝脑变性,予以保肝、对症治疗,病人症状好转出院.结论 获得性肝脑变性起病隐匿,临床上容易被神经内科医师所忽视,诊断需结合其慢性肝病史、神经系统体征、头颅磁共振特征性表现以及血微量元素测定等综合判定.其治疗目前仍缺乏有效手段,治疗原发病、控制慢性肝病是基础.