目的:探讨菊形团形成性胶质神经元肿瘤(RGNT)的影像学表现及其病理基础。方法:回顾性分析河南省人民医院自2010年1月至2019年9月经手术病理证实的7例RGNT患者影像学及病理资料，并对其影像学表现与病理表现进行对照分析。结果:7例患者中单发病灶6例，4例位于小脑蚓部及其周围区域(其中2例累及松果体区、顶盖)，2例位于第四脑室内；多发病灶1例，病灶分别位于第三脑室及侧脑室内。7例患者病灶均为以囊变为主的囊实性肿块，位于小脑蚓部及其周围区域者呈多囊性改变，位于脑室内者呈单囊性改变。CT平扫肿瘤囊变区呈低密度影，MRI呈稍长T 1、长T 2信号；实性部分密度/信号不均，增强扫描呈中等或明显强化。影像与病理结果对照研究后发现，肿块密度/信号改变与手术病理标本所见的囊变、出血、钙化相对应，囊性区域的信号改变与肿瘤的黏液基质成分以及陈旧出血改变相一致，肿瘤强化方式与肿瘤实性成分的分布及血供程度密切相关。 结论:RGNT的影像学表现能够在一定程度上反映出其病理改变，结合其特定的发病部位，有助于提高术前诊断的准确性。

病例 女,19岁,因"右侧持续性耳鸣伴头痛、头晕"人院.查体及实验室检查均未见异常.MRI表现:松果体区、双侧丘脑区及第三、四脑室见大小约3.5 cm×3.0 cm×2.0 cm不规则囊实性异常信号灶,T1WI呈低信号,T2WI呈高及极低信号,第三、四脑室及中脑导水管受压变形,侧脑室稍扩张,中线结构居中(图1).

菊形团形成型胶质神经元肿瘤(RGNT)是由胶质细胞和神经元成分组成的原发性低级别肿瘤,表现出双相分化的病理特征,影像学表现能够反映其基本的病理改变.肿瘤强化方式与瘤体实性区分布及血供密切相关,多模态MRI影像检查对于准确诊断RGNT至关重要.综述RGNT的影像学特点、病理特征及与相关疾病的鉴别诊断.

目的 探讨菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像表现及病理特点,提高对该病的认识及影像诊断水平.方法 回顾性分析2例经手术病理证实的菊形团形成性胶质神经元肿瘤的MRI影像及病理资料,并结合文献复习.结果 肿瘤发生在小脑蚓部及小脑半球,T1 WI呈等低或低信号,T2 WI呈高信号,DWI显示病灶均未见扩散受限.其中1例呈囊实性改变,增强扫描明显不均匀环形强化,1 例呈完全囊性改变,增强扫描未见明显强化.显微镜下见分化良好的神经细胞及胶质成分共存,其中神经细胞形成菊形团或血管周围假菊形团样结构,胶质成分呈毛细胞星形细胞瘤样形态.免疫组织化学存在Syn、GFAP、S-100 等阳性.结论 菊形团形成性胶质神经元肿瘤较罕见,MRI表现中DWI及强化方式具有一定的特征性,最终确诊需要结合病理学检查.

目的 总结幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的临床及影像学特点,加深对该病的系统性认识,提高对该病的影像诊断水平.方法 收集了13例经手术病理确诊的幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的临床资料,并对其磁共振影像特点进行分析.结果 本组13例病灶中7例位于第四脑室内,其中1例同时合并小脑上蚓部的异常信号;余6例均位于小脑半球及小脑蚓部.13例中6例表现为囊实性病灶;4例表现为实性病灶,实性部分信号混杂,其中6例病灶内可见点状及斑片状短T1、短T2信号;余3例表现为单纯的囊性病灶,囊壁欠规整且厚薄不均.增强扫描后囊壁呈明显不均匀强化,病灶实性部分内部呈结节状、散在斑片状及葡萄串样强化.7例有CT检查的患者中4例可在实性部分或囊壁处见稍高密度影,且相对应的病理结果显示病灶内部分血管增生显著.结论 幕下菊团形成型胶质神经元肿瘤的影像表现具有一定特点,应考虑到第四脑室菊团形成型胶质神经元肿瘤的可能.

47岁男性患者,3周前无明显诱因出现眩晕伴呕吐来武汉大学中南医院就诊,核磁共振成像显示小脑蚓部占位.患者入院第4天行显微镜下肿瘤切除术,出院随访9个月,无肿瘤进展的影像学或临床证据.病理检查:镜下见毛细胞星形细胞瘤区域和神经元样细胞排列成菊形团样区域;两区域有各自的免疫组织化学特点,荧光原位杂交显示1p/19q染色体无缺失.该例最后诊断为发生于小脑蚓部的菊形团形成的胶质神经元肿瘤.

目的 探讨伴菊形团形成的胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumour,RGNT)的临床病理学特征.方法 收集南京医科大学第一附属医院病理科2014年11月～2018年7月诊治的5例RGNT,行HE、免疫组化染色以及分子检测,并复习相关文献.结果 5例均可见大小一致的神经细胞菊形团和(或)假菊形团结构,神经细胞核圆形,核仁不明显,胞质少,胞突纤细.例1、2、3可见胶质区呈毛细胞型星形细胞瘤样形态,其中例2、3见透明玻璃变的血管壁;例4部分胶质区可见少突胶质细胞瘤样形态;例4可见复杂的肾小球样血管,但细胞无明显异型性,胞核级别低,核分裂未见,无坏死.免疫表型:5例Syn在菊形团神经毡处均阳性,菊形团神经细胞Olig-2、S-100和ATRX均阳性,2例部分神经细胞NeuN阳性;5例胶质区GFAP、Olig-2和ATRX均阳性,4例S-100蛋白阳性;5例IDH1均阴性;Ki-67增殖指数＜2％,其中例4球样血管增生区Ki-67增殖指数约10％.4例行PIK3CA分子检测,其中1例9号外显子(p.E545K)突变.结论 RGNT是一种生长缓慢、罕见的肿瘤,有独特的组织形态,偶有恶变,目前以手术完整切除为主要治疗方法,但同时警惕潜在恶变危险,术后密切随访.

女性患儿,10岁,“无明显诱因间断抽搐13天”就诊.查体及实验室检查未见明显异常.MRI:平扫示左侧脑室近室间孔区1.9 cm×1.2 cm×2.1 cm长T1、长T2信号囊性肿块,边界尚清,边缘见线样T2WI低信号(图1A),液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery,FLAIR)-T2WI示肿块信号高于脑脊液(图1B),双侧脑室增宽;增强扫描肿块边缘呈轻度线样强化(图1C);考虑左侧脑室低级别肿瘤?行左侧脑室肿瘤清除术,术中见室间孔处1.5cm×1.9cm×2.2cm苍白色实性肿物,其内有粗大血管分布.术后病理:光镜下见肿瘤由大小较均一的小圆形肿瘤细胞组成,呈假菊形团结构,异型不明显,染色质均匀,可见小核仁,未见核分裂象;梭形星形细胞呈束状增生,未见明显嗜酸性小体及罗森塔尔纤维(图1D);诊断:左侧脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT) ,WHOⅠ级.

病例资料 患者,男,25岁,因无明显诱因出现阵发性头痛1周人院,查体无异常.MRI检查:右侧小脑半球可见类圆形囊实性混杂信号占位,大小约5.2 cm×3.9 cm×3.7 cm,界清,病灶以囊性成分为主,与脑脊液信号相仿(图1a),实性成分呈T1WI稍低信号,T2WI稍高信号(图1b),T2-FLAIR及DWI呈等、稍低信号(图1c、d),增强扫描实性成分呈不均匀性、片絮状强化(图1e),囊壁呈轻度环形强化,瘤周可见轻度水肿.

1 病例资料51岁男性,因头晕、走路不稳2个月入院,神经系统检查示左侧指鼻试验不稳准,未发现其他神经系统阳性体征.头颅MRI:小脑蚓部可见不规则团块状混杂长T1、混杂长T2信号(图1A、1B),Flair呈高信号(图1C),DWI弥散不受限(图1D),病变向前突入第四脑室,增强后小脑蚓部未见明显强化(图1E),病变大小约3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm,考虑胶质瘤.采取枕部后正中入路手术,术中见中线蚓部及第四脑室内一灰褐色肿瘤,质软,无包膜,血供丰富.显微镜下先从肿瘤中心分块切除肿瘤,最终显微镜下全切除肿瘤.术后病理诊断:小脑蚓部低级别胶质神经元混合性肿瘤,符合菊形团形成型胶质神经元肿瘤(rosette-forming glioneuronal tumor,RGNT), WHO分级Ⅰ级.术后未行放、化疗,术后12个月复查未见肿瘤复发(图1F).