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儿童Sturge-Weber综合征皮疹分布的临床意义探讨
编辑人员丨2天前
目的:分析儿童Sturge-Weber综合征(SWS)患者面部鲜红斑痣分布特征及颅脑影像学特点。方法:回顾性分析2017年7月至2020年8月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科确诊的22例儿童SWS患者临床表现及影像学资料,探讨SWS患儿鲜红斑痣沿面部三叉神经分布特征及颅脑影像学特点。结果:22例患儿中,男10例,女12例,年龄0.08 ~ 9.92岁,中位年龄1.67岁。SWSⅠ型13例,Ⅱ型9例。鲜红斑痣分型:粉红型4例,年龄0.50 ~ 2.17岁;紫红型14例,年龄0.08 ~ 8.83岁;增厚型4例,年龄4.92 ~ 9.92岁;按颜面部三叉神经分布,三叉神经眼支(V1)区22例,上颌支(V2)区20例,下颌支(V3)区8例。眼部异常患儿17例,年龄0.08 ~ 9.92岁,其中青光眼11例,眼压增高5例,视力受损2例。青光眼患儿中,7例于2岁内发病,8例为单侧发病,3例为双侧发病,且与鲜红斑痣同侧。12例患儿颅脑影像学表现异常,主要为大脑皮层血管畸形,累及额叶、顶叶、颞叶及枕叶;其他表现为脑萎缩、点状出血、钙化灶、脑沟增宽、中线结构偏移、脑室脉络丛血管增多。11例患儿有癫痫症状,其他神经系统表现为发育迟缓、智力低下、肢体活动障碍等。结论:颜面部三叉神经V1及V2区分布的鲜红斑痣可能提示更高的SWS发病风险,应行眼科及颅脑影像学筛查及长期随访。
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编辑人员丨2天前
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海姆泊芬光动力治疗成人鲜红斑痣的疗效及其影响因素分析:一项回顾性研究
编辑人员丨2天前
目的:分析海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗中国成人鲜红斑痣的疗效及影响疗效的因素。方法:回顾四川大学华西医院皮肤科2017年2月至2023年10月行HMME-PDT治疗的265例成年鲜红斑痣患者资料。患者静脉注射5 ~ 6.5 mg/kg海姆泊芬后,采用532 nm LED绿光照射,能量密度为100 ~ 130 J/cm 2(功率密度85 ~ 100 mW/cm 2),照射时间19 ~ 25 min。患者每2 ~ 6个月治疗1次。观察治疗区域每次治疗后的反应,最后1次治疗后至少2个月,评估临床疗效。采用卡方检验分析组间疗效差异。 结果:265例成人鲜红斑痣患者中,男女比例90∶175,18 ~ 56(26.48 ± 6.88)岁,治疗1 ~ 8(2.67 ± 1.33)次。102例(38.4%)基愈,74例(27.9%)显效,59例(22.2%)好转,30例(11.3%)无效,总有效率88.7%。在146例无增厚的皮损中,69例(47.3%)基愈,有效率92.5%;102例轻微增厚的皮损中,32例(31.4%)基愈,有效率87.3%;17例明显增厚的皮损中,1例基愈,11例有效。50例治疗次数>3次,28例基愈(56%),有效率100%;45例单次治疗,5例(11.1%)基愈,有效率68.9%。232例不伴随软组织增生的皮损,95例(40.9%)基愈,有效率88.8%;33例伴随软组织增生的皮损,7例(21.2%)基愈,有效率87.9%。不同皮损厚度、治疗次数以及是否伴随软组织增生的患者疗效差异有统计学意义(均 P < 0.05)。不同性别、年龄、皮损颜色患者之间以及皮损是否出现结节患者之间和是否有既往治疗史的患者之间疗效差异均无统计学意义( P > 0.05)。治疗过程中和治疗后,患者有不同程度的肿胀、烧灼感、疼痛和瘙痒,经一般处理后均可缓解;10例(3.8 %)出现瘢痕,予对症治疗;治疗过程中未见药物过敏、肝肾功能损害等系统性不良反应。 结论:HMME-PDT治疗成人鲜红斑痣安全有效,皮损增厚和软组织增生与治疗效果相关,随着治疗次数增多疗效更好。
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编辑人员丨2天前
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海姆泊芬光动力疗法对15例Sturge-Weber综合征患儿面部鲜红斑痣的疗效观察
编辑人员丨2天前
目的:观察海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患儿面部鲜红斑痣的临床疗效及不良反应。方法:回顾性分析2020年12月至2022年1月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科行HMME-PDT治疗的SWS患儿临床资料。以5 mg/kg静脉注射HMME,采用532 nm LED光源照射治疗SWS皮损,治疗间隔8周。根据治疗前后红斑消退情况及皮肤镜视野内血管数量和密度变化情况,评价HMME-PDT治疗SWS的疗效;记录治疗后不良反应事件。采用Fisher精确检验法分析疗效差异。结果:纳入15例SWS患儿,男7例,女8例,平均年龄4.74岁(1 ~ 14岁)。临床表型Ⅰ型10例,Ⅱ型5例;10例合并青光眼,6例合并癫痫,10例颅脑影像学检查异常。HMME-PDT治疗SWS皮损,15例中4例痊愈,3例显效,5例好转。8例接受2次治疗,1例显效,4例好转;7例接受≥ 3次治疗,4例痊愈,2例显效,1例好转;治疗≥ 3次患者痊愈和显效比例高于治疗2次的患者(均 P < 0.05)。7例为粉红型皮损,1例痊愈,2例显效,4例有效;4例紫红型,3例痊愈,1例显效;4例增厚型中1例有效;3种类型患者的显效和有效比例差异有统计学意义( P < 0.05)。皮损累及面正中区14例,4例显效,2例有效;累及面外侧区15例,5例痊愈,3例显效,4例有效;面外侧区痊愈比例高于面正中区( P < 0.05)。皮损皮肤镜下呈4种血管模式,3例为短棒状血管,4例为线状血管,5例网状血管,3例为混合型血管。短棒状血管痊愈3例;线状血管显效2例,好转2例;网状血管痊愈1例,显效1例,好转3例;混合型血管无效3例。4种血管模式的痊愈和有效患者比例差异有统计学意义( P < 0.05)。所有患儿治疗后出现不同程度的疼痛、肿胀、紫癜和结痂反应,均未出现眼部及神经系统合并症加重情况。 结论:HMME-PDT治疗SWS患儿鲜红斑痣安全有效,疗效与治疗次数、皮损分型和部位相关。
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编辑人员丨2天前
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全身麻醉对光动力疗法治疗葡萄酒色斑效果和安全性的影响
编辑人员丨2天前
目的:研究全身麻醉(简称全麻)对海姆泊芬光动力疗法(PDT)治疗葡萄酒色斑(PWS)的效果和安全性的影响。方法:以2017年12月至2021年3月浙江省人民医院整形外科符合入选标准的PWS患者为研究对象,所有患者接受以海姆泊芬为光敏剂的PDT治疗,对其资料进行回顾性分析。采用国际照明委员会(CIE)的L *a *b *色彩模式数字化描述PWS病灶颜色变化,以治疗前和治疗2次后的L值、a值、b值的变化评价疗效,治疗后L值升高、a值降低提示PWS病变改善。比较全麻状态下和未麻醉状态下PDT的疗效。采用调查问卷和门诊、电话随访等方式调查治疗后不良反应发生情况,对全麻和未麻醉状态下PDT治疗后的疼痛程度(采用视觉模拟评分法)、皮肤损害(水疱、结痂、瘢痕)发生率进行比较分析。L值、a值、b值以 ± s表示,组内治疗前后比较采用配对 t检验,两组间比较采用独立样本 t检验;疼痛的视觉模拟评分以 M ( Q1, Q3)表示,采用Mann-Whitney U检验进行分析;皮肤损害发生率比较采用卡方检验。 结果:共纳入62例PWS患者(134次PDT治疗),男17例,女45例,末次治疗年龄(27.5±6.7)岁(14~46岁);其中每次治疗均在全麻下进行的患者(全麻组)6例,每次治疗均未进行麻醉的患者(未麻醉组)47例,全麻和未麻醉状态下PDT治疗均经历过的患者(部分全麻组)9例。(1)疗效比较:与治疗前相比,全麻组治疗后的a值下降了5.63±2.51,差异有统计学意义( P=0.007),未麻醉组治疗后的L值升高了3.39±5.16( P =0.035),a值下降了2.12±3.28( P=0.039),b值升高了3.05±3.92( P=0.016),差异均有统计学意义;组间比较,全麻组的治疗前后a值变化幅度(|Δa|)显著大于未麻醉组(5.63±2.51 vs. 2.12±3.28, P=0.047)。(2)术后疼痛比较:全麻下和无麻醉下PDT治疗后第2天疼痛评分的差异无统计学意义[7(6,7)分vs. 7(6,8)分, P=0.653]。(3)皮肤损害发生率比较:全麻下和无麻醉下PDT治疗后水疱[0 vs 4.7%(5/107), P=0.252]和结痂[66.7%(18/27)vs. 51.4%(55/107), P=0.064]的发生率差异均无统计学意义。 结论:在全麻下行PDT治疗可以增强疗效,改善患者治疗中的感受,具有一定的优越性,但在术后疼痛的缓解和降低术后皮肤损害的发生率方面并无明显优势。
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编辑人员丨2天前
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鲜红斑痣相关综合征的诊疗进展
编辑人员丨2天前
鲜红斑痣(PWS)是皮肤科常见的先天性血管疾病,表现为出生时或出生后不久于皮肤或黏膜出现粉红色或红色不规则斑片,常不高出皮肤表面。少部分PWS患者不仅表现为皮肤的血管畸形,还可累及眼睛、颅脑、四肢及内脏的血管,患者可出现青光眼、癫痫、四肢疼痛等表现,这一类疾病统称为PWS相关综合征。PWS相关综合征较为罕见,可累及多个系统,临床表现复杂,诊疗具有一定的难度。本文综述常见PWS相关综合征的临床表现、诊断、发病机制及治疗。
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编辑人员丨2天前
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儿童Sturge-Weber综合征27例临床及影像学特征分析
编辑人员丨2天前
目的:分析儿童Sturge-Weber综合征的临床及影像学特征。方法:回顾性分析徐州医科大学附属徐州儿童医院2013年7月至2019年12月诊治的27例儿童Sturge-Weber综合征患者的临床资料。结果:27例患儿中,男17例,女10例,就诊年龄2 d至10岁7个月,平均2.54岁。27例均有面部鲜红斑痣,皮损分布跨越面部中线位置,淡红色至紫红色不等,其中偏侧优势分布者21例,双侧对称分布者6例。17例患儿合并眼脉络膜血管畸形,其中先天性青光眼14例,眼压高5例,视神经萎缩伴短暂性失明1例。神经系统损害主要临床表现为癫痫,12例。27例均行影像学检查,其中20例发现异常:计算机断层扫描检查结果异常的10例中8例有局部钙化灶,8例皮损侧颅骨局部增厚;核磁共振平扫检查结果异常的14例中13例有脑萎缩征象;9例核磁共振增强检查提示脑回样强化血管影;5例核磁共振血管造影提示患侧大脑前中动脉分支减少等异常征象。结论:Sturge-Weber综合征患儿以面部鲜红斑痣偏侧优势分布为主要临床特征,部分伴有癫痫、青光眼或智力低下,影像学检查提示局部钙化灶、脑萎缩、局部颅骨板障增厚、脑回样强化血管影等异常,需早期明确诊断后系统综合治疗,降低致残率及致死率,并长期随访。
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编辑人员丨2天前
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595 nm脉冲染料激光治疗155例婴幼儿鲜红斑痣疗效回顾性分析
编辑人员丨2天前
目的:探究595nm脉冲染料激光(PDL)治疗婴幼儿鲜红斑痣(PWS)的临床疗效。方法:回顾性分析四川大学华西医院自2013年1月至2023年10月共155例经595 nm PDL治疗的婴幼儿PWS的临床资料,根据治疗前及治疗后的照片进行疗效评价。将患儿分别按性别、年龄、皮损颜色、皮损面积、皮损部位、治疗次数分组,比较各组间的差异,进一步分析PDL治疗PWS的影响因素,并统计患者治疗后不良反应。分别采用Mann-Whitney U检验和Kruskal-Wallis H检验分析单向有序R × C列联表资料,采用Bonferroni法进行组间比较,有序多分类logistic回归分析进行多因素分析。 结果:595 nm PDL治疗后共有135例(87.1%)婴幼儿PWS有效。单因素分析结果显示,疗效与婴幼儿PWS患者皮损面积( P = 0.016)和治疗次数( P<0.001)有关,与年龄( P = 0.340)、性别( P = 0.164)、皮损颜色( P = 0.530)、皮损部位( P = 0.077)无关。其中,皮损面积越小,治疗次数越多,疗效越好。有序多分类logistic回归分析结果进一步证实疗效与婴幼儿PWS患者皮损面积( P = 0.010)和治疗次数( P<0.001)相关。共有5例(3.2%)PWS患儿发生不良反应,其中色素脱失2例(1.3%),色素沉着2例(1.3%),瘢痕形成1例(0.6%)。 结论:595 nm PDL治疗婴幼儿PWS安全有效,且不良反应少,是一种安全可靠的治疗方法。
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编辑人员丨2天前
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鲜红斑痣发病及进展机制研究进展
编辑人员丨2天前
鲜红斑痣是一种主要累及皮肤的毛细血管和毛细血管后微静脉的血管疾病。临床主要表现为粉色或红色不规则斑片,大部分皮损随患者年龄增长可出现增厚、颜色加深,甚至出现结节,治疗难度进一步增加。鲜红斑痣的发病及进展机制尚不十分清楚,可能与遗传因素、基因突变、血管神经比例异常等相关,本文综述鲜红斑痣发病及进展的机制。
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编辑人员丨2天前
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医用冷敷贴缓解海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣术后灼痛及恢复皮肤稳态的疗效观察
编辑人员丨2天前
目的:观察医用冷敷贴缓解海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣术后灼痛及修复皮肤稳态的疗效。方法:收集2019年11月至2021年4月解放军总医院第七医学中心皮肤科符合纳排标准的面中部鲜红斑痣患者40例,随机分为试验组和对照组,每组20例。接受海姆泊芬光动力治疗后,试验组术后即刻治疗部位使用医用冷敷贴1 h,之后每日敷贴1 h,连续使用3 d;对照组无特殊处理,自然恢复。分别于术后即刻与0.5、1、12 h进行疼痛指数(NRS)评分。于术前10 min,术后即刻与30 min、1 h检测皮肤表面温度。于术前10 min,术后即刻与24、48、72 h检测经皮水分丢失(TEWL)和角质层含水量(WCSC)。统计两组术后1、2、3周结痂率。治疗前后不同时间点观察指标的比较采用两因素重复测量方差分析,组间和组内比较采用Bonferroni或Sidak′s检验。结果:术前试验组与对照组年龄、性别构成及TEWL、WCSC差异均无统计学意义( P > 0.05)。术后即刻,试验组与对照组NRS评分差异无统计学意义(8.00 ± 1.17、8.20 ± 1.06, F = 0.30, P = 0.592);术后0.5、1 h时试验组NRS评分(6.25 ± 1.29、4.80 ± 0.77)均低于对照组(7.15 ± 0.99、6.50 ± 0.69,均 P < 0.05)。术后即刻试验组与对照组皮肤表面温度分别升高至(35.211 ± 1.333)℃和(35.637 ± 0.832)℃,两组差异无统计学意义( P = 0.062);术后30、60 min时试验组分别为(29.11 ± 1.59)℃、(32.46 ± 1.07)℃,均低于对照组[(35.01 ± 0.91)、(34.86 ± 0.74)℃, F = 212.63、100.20, P < 0.001]。术后48、72 h时试验组TEWL分别为(12.44 ± 0.67)、(10.85 ± 0.81)g·h -1·m -2,均低于对照组[(14.61 ± 0.34)、(14.93 ± 0.24)g·h -1·m -2, F = 195.87、520.54, P < 0.001],而WCSC分别为(57.83 ± 9.29)、(52.64 ± 8.09)AU,均高于对照组[(43.87 ± 4.82)、(38.68 ± 5.33)AU, F = 24.41、49.22, P < 0.001]。试验组术后1周有3例结痂,对照组为6例,两组结痂率差异无统计学意义( P = 0.451)。 结论:海姆泊芬光动力治疗鲜红斑痣术后应用医用冷敷贴可降低表皮温度,发挥镇痛作用,缩短术后疼痛时间,同时促进皮肤通透屏障功能的恢复。
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编辑人员丨2天前
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激光美容相关常见疾病诊疗指南(2024版)
编辑人员丨2天前
激光美容是指通过对人体皮肤或皮下组织实施合适剂量的激光/强脉冲光、射频、超声等治疗,以达到去除皮肤病灶,改善外观及状况的目的。近30年来,随着光、电、声等物理技术的发展,激光美容领域研究成果很大程度上解决了临床疾病的治疗问题和美容的基本需求,但至今尚缺乏完整而系统的、基于较高等级证据的临床指南,以指导临床从业人员规范化的诊疗实践。该指南结合国内外相关的高证据等级文献和激光治疗专家共识/指南,组织国内激光美容各疾病领域专家共同参与制定,旨在为相关常见疾病的进一步规范诊疗提供参考。指南涵盖了以下常见皮肤病变:黄褐斑、颧部褐青色痣、太田痣、雀斑、雀斑样痣、咖啡牛奶斑、贝克尔痣、黑眼圈、文身、炎症后色素沉着、色素脱失与减退、黑色素痣、汗管瘤、睑黄瘤、疣状表皮痣、增生性瘢痕、瘢痕疙瘩、痤疮瘢痕、膨胀纹、毛孔粗大、毛细血管扩张、葡萄酒色斑、面部静态细纹、面部松弛、非侵入性减脂、脱毛。指南主要内容包括疾病病因和临床表现、治疗可选光电技术、推荐光电设备和参数以及激光优选方案。
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编辑人员丨2天前
