目的 研究相关检验指标在肝脏疾病成分输血的主成分分析和预测模型.方法 采用回顾性方法,收集2017年1月至2022年12月期间住院接受成分输血的肝脏疾病患者与非肝脏疾病患者作为研究对象,根据接受成分输血的类型分为输注悬浮红细胞组、输注病毒灭活冰冻血浆组和输注单采血小板组.收集患者的一般资料和输血前相关实验室指标,包括血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、血小板计数(PLT)、凝血功能指标、肝功能指标以及输血情况,通过t检验与方差检验比较肝脏疾病与非肝脏疾病不同成分输血组上述指标的差异.采用KMO检验、Bartlett球形检验和碎石检验(Scree Test)验证多因子分析的适宜性,利用主成分分析(PCA)对各指标的方差贡献进行观察,评估各指标间的相关性.通过受试者工作曲线(ROC)分析评估各检验指标对于不同成分输血的预测价值.结果 共纳入96例肝脏疾病患者与216例非肝脏疾病患者,肝脏疾病中57.3％患者输注血浆(55/96例),非肝脏疾病中54.2％患者接受红细胞输血(117/216例).输注红细胞组肝病与非肝病患者Hb平均值分别为70.61 g/L和82.82 g/L;HCT平均值分别为20.80％和24.47％;丙氨酸氨基转移酶(ALT)平均值分别为45.94 U/L和25.43 U/L;总胆红素平均值为44.38 μmol/L和19.31μmol/L,这四项指标两组患者中存在显著差异(P＜0.05).在输注血浆组肝病与非肝病患者Hb平均值分别为73.45 g/L和111.43 g/L;HCT平均值分别为21.70％和31.06％;ALT平均值分别为59.33 U/L和28.33 U/L;天冬氨酸氨基转移酶(AST)分别为44.35 U/L和22.52 U/L;INR平均值分别为1.43和1.07;以上指标存在显著差异(P＜0.05).输血血小板组肝病与非肝病患者PLT平均值分别为36.70× 109/L和50.76×109/L;AST平均值分别为54.20 U/L和31.19 U/L;PT平均值分别为15.95 s和12.98 s;APTT平均值分别为54.42 s和29.90 s;INR平均值分别为1.36和1.11;以上五项指标存在显著差异(P＜0.05).PCA分析肝病患者不同成分输血前检验指标显示,血液指标和肝功能指标分布为第一和第二主要成分,非肝病患者输血前检验指标中肝功能和凝血指标为第一和第二主要成分.通过ROC曲线分析肝病患者接受红细胞输血组,HCT曲线下面积为0.912;血浆输血组中,INR和PT曲线下面积为0.964和0.953;在输注单采血小板组中,INR曲线下面积分别为0.938.结论 本研究对于不同成分输血前各项指标相关性分析和模型预测,尤其对于肝病患者选择不同成分输血可以提供研究依据.

目的 探讨儿童肾恶性横纹肌样瘤的CT、MRI表现,以提高该病的影像诊断水平.方法 回顾性分析上海市儿童医院2008年5月～2021年3月经病理证实8例肾恶性横纹肌样瘤的患者资料.7例患儿行CT平扫及增强检查,4例患儿行磁共振平扫及增强检查,观察分析肾恶性横纹肌样瘤体的部位、形态、大小、密度/信号特征、强化方式以及转移等.结果 6例位于左肾,2例位于右肾,2例病变呈圆形或类圆形,6例为不规则形,6例累及肾窦、肾盂.CT平扫中5例呈稍高密度,2例呈等低密度,肿瘤最大径平均约8.6cm;2例合并出血,3例合并包膜下积液/积血,8例均合并囊变坏死.MRI平扫中4例T1WI呈低信号为主,3例T2WI呈稍高信号,1例T2WI呈混杂信号.2例病变DWI均呈明显高信号、相应ADC为低信号,提示病变弥散受限.增强后呈不均匀轻度强化.5例伴转移.结论 儿童肾恶性横纹肌样瘤CT、MRI表现有特征性,儿童肾实质内巨大肿块,合并囊变坏死、出血,集合系统受累,伴有包膜下积液,弥散受限,增强扫描实性成分轻度强化,常合并转移,应高度警惕肾恶性横纹肌样瘤的可能.

肩袖损伤是肩关节常见损伤之一。其腱骨结合部位为骨、纤维软骨、肌腱多层结构移行的特殊组织，同时又是肩关节的应力集中点，因此一旦发生损伤常难以自愈。虽然可以通过手术治疗的方式对肩袖组织进行修补，但术后较高的再撕裂率仍是影响预后的一个重要因素。富血小板血浆（platelet-rich plasma，PRP）由自体全血浓缩得到，其血小板浓度高于全血基线水平且包含多种生长因子等血液成分，因此被广泛应用在骨科、皮肤科及口腔科等领域。近年来，PRP在肩袖损伤中的应用受到关注，可在调节炎症、血管生成、基质合成和组织重塑方面辅助肩袖损伤的愈合。但目前文献报道中PRP治疗肩袖损伤的疗效差异较大，其不同成分、给药方式及患者肩袖损伤类型等因素对疗效的影响不同。本文以PRP治疗肩袖损伤为核心，系统阐述不同研究间的差异，揭示不同成分、给药形式对PRP疗效的影响，为其在肩袖损伤治疗中的合理应用提供参考，同时为今后的研究提供理论基础。

总结纵隔生殖细胞肿瘤(GCTs)并发恶性血液病(HM)患儿的临床特征及治疗预后。回顾性收集2014年11月至2018年9月北京儿童医院肿瘤内科收治的3例纵隔GCTs并发HM患儿的临床资料，检索截至2019年12月PubMed数据库及万方数据库的相关文献并进行文献复习。3例患儿为12~16岁男童，以纵隔占位起病，GCTs病理类型为畸胎瘤或卵黄囊瘤，予手术和化疗治疗。3例在GCTs诊断的5个月、9个月、31个月时分别发生了急性髓细胞白血病(AML)、骨髓增生异常综合征，予对症治疗，2例死亡，1例存活。共检索到英文报道病例135例，其中纵隔GCTs并发HM共127例(94.1%)，其他部位GCTs并发HM共8例(5.9%)。文献报道的127例纵隔GCTs并发HM病例中，126例(99.2%)为男性，诊断GCTs的中位年龄为22岁(10~48岁)；GCTs病理类型包括畸胎瘤53例(41.7%)，含畸胎瘤和/或卵黄囊瘤成分的GCTs共94例(74.0%)；HM类型中，AML共72例(56.7%)，其中AML-M7共31例(24.4%)；GCTs与HM间隔中位时间为3个月(0~122个月)，46例(36.2%)患儿2种疾病同时发生，85例(66.9%)在GCTs诊断的12个月内发生HM；可知生存状态的病例107例，其中存活13例(12.1%)，死亡94例(87.9%)，诊断HM后中位生存时间为2个月(0~48个月)。对于原发纵隔GCTs，尤其病理类型为卵黄囊瘤和/或畸胎瘤成分的青少年男性，需高度关注其HM倾向，此类患者预后极差，异基因造血干细胞移植是可选择的治疗方法。

目的:探讨SMARCE1在透明细胞型脑膜瘤（CCM）中的表达情况，并评估其在与CCM形态学相似疾病中的鉴别诊断价值。方法:收集2000年1月至2018年12月福建医科大学附属第一医院、山东省立医院、首都医科大学宣武医院、湖北省十堰市太和医院CCM共13份标本/11例，以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤17例、其他类型脑膜瘤782例，和其他具有透明细胞样形态的颅内肿瘤。将纳入病例石蜡组织制作成组织芯片，行SMARCE1、SSTR2、上皮细胞膜抗原（EMA）、Ki-67、p53的免疫组织化学染色以及过碘酸-雪夫反应（PAS）、淀粉酶消化PAS（D-PAS）组织化学染色。结果:CCM肿瘤细胞呈片状生长，无特殊排列方式，未见典型旋涡状结构，细胞多角形，胞质透亮，富含糖原，间质及血管周见多少不等的红染的胶原成分。免疫组织化学染色CCM均显示SMARCE1表达缺失（13/13），其他类型脑膜瘤（782/782，100%）均显示SMARCE1细胞核不同程度阳性，其中7例为部分弱阳性。伴有透明细胞样形态的脑膜瘤（17/17）均显示SMARCE1细胞核阳性。颅内转移性透明细胞性肾细胞癌（10/10）、血管母细胞瘤（10/10）、中枢神经细胞瘤（10/10）、少突胶质细胞瘤（10/10）、室管膜瘤（13/13）、胶质母细胞瘤（42/42，100%）、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤（35/35，100%）均无SMARCE1的丢失。CCM中SSTR2、EMA均阳性表达，Ki-67阳性指数1%~5%，p53阳性率0~40%。PAS染色显示CCM（13/13）以及伴有透明细胞样形态的脑膜瘤（17/17）均为胞质颗粒状阳性，D-PAS染色均阴性。结论:SMARCE1可以作为CCM诊断及鉴别诊断有实用价值的重要参考标志物。

目的:探讨TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及预后。方法:收集空军军医大学第一附属医院2014年1月至2022年7月诊断的8例TFE3重排的PEComa，3例为会诊病例，5例为本院标本，其中7例为手术切除标本，1例为穿刺活检标本。对其进行常规组织学分析、免疫组织化学染色、荧光原位杂交（FISH）及二代测序检测，并进行预后随访。结果:8例患者中，5例为女性，3例为男性，年龄25~65岁（中位年龄45岁）。发病部位：子宫1例，肝脏1例，脐尿管1例，肾脏2例，腹腔1例，结肠1例，腹膜后1例（后3次复发，部位分别为腹腔、盆腔和卵巢、腹腔）。组织形态学：肿瘤细胞呈上皮样，大小形态较一致，胞质透亮或嗜酸，巢片状排列，大部分区域由纤细的薄壁血管分隔形成巢泡状，未见乳头状结构，无明显的平滑肌及脂肪成分；3例细胞异型性显著，可见奇异形核及瘤巨细胞并伴有大片坏死，核分裂象多见（最多约28个/50 HPF）。3例可见黑色素颗粒沉着。免疫组织化学染色结果：所有病例均弥漫一致强阳性表达TFE3，8例均表达HMB45（2例灶状阳性），6例（6/8）表达Cathepsin K和Melan A，2例（2/8）表达平滑肌肌动蛋白（均为灶状阳性），所有病例均不表达广谱细胞角蛋白、PAX8和结蛋白。8例FISH均检测到TFE3基因断裂，其中4例进行了二代测序，显示2例具有SFPQ：：TFE3融合，1例具有ASPSCR1：：TFE3融合，另1例未检出。7例随访到有效信息，随访时间4~94个月，4例无病生存，2例复发，1例初诊时已出现转移，所有患者均未死亡。结论:TFE3重排的PEComa具有独特的组织形态学特征、免疫表型及分子特征，具有侵袭性的生物学行为，个别病例表现出高度恶性的生物学行为，可出现复发和转移，应提示临床进行密切随访。

基质相互作用分子1（STIM1）是钙池操纵性钙内流（SOCE）的关键成分，通过感知内质网腔内存储Ca 2+含量以控制质膜Ca 2+通道的开放与关闭，进而影响细胞粘附、迁移、基因表达和增殖等过程。研究表明，在缺血性脑卒中（IS）的发生发展过程中，STIM1在神经元、内皮细胞和血小板等多种细胞中表达异常，在高血压调控以及促进血栓形成、激活细胞自噬、介导细胞凋亡和促进神经炎症的病理过程中发挥重要作用。本文对STIM1在IS发生发展和预后评估中的研究进展进行总结，力求为寻找IS的潜在治疗靶点提供理论参考。

目的:探讨肾脏血管周细胞肿瘤的临床病理学特点及诊断、预后。方法:收集青岛大学附属医院2014年1月至2021年5月病理确诊的3例肾脏血管周细胞肿瘤（2例为球血管肌瘤，1例难以分类，诊断为血管周细胞肿瘤），分析其临床、形态学、免疫表型及分子学特点，并进行文献复习。结果:3例中男性1例，女性2例。年龄21~70岁。2例因体检发现，1例因腰部不适就诊。影像学显示肾实质内类圆形结节状软组织密度影，增强扫描往往呈不均性延迟强化。大体检查：2例位于肾门处，1例位于肾实质内，均呈结节状，直径1.6~5.1 cm（平均4.1 cm），切面灰白或灰红色，质韧。光镜下观察：瘤细胞实性片状或小结节状排列，与血管壁关系密切，瘤细胞多呈上皮样，胞质丰富、浅嗜酸，边界不清，核圆形，可见核仁，部分区域可见多少不一的长梭形、束状排列的平滑肌成分，两种成分有过渡移行，所有肿瘤均无坏死。免疫组织化学染色：瘤细胞波形蛋白、平滑肌肌动蛋白及Ⅳ型胶原弥漫强阳性，2例表达CD34，3例均不同程度表达PDGFRB，Ki-67阳性指数2%~3%。聚合酶链反应检测显示，3例均未见KRAS、BRAF V600E基因突变；二代基因测序检测，3例中有2例发现PDGFRB基因突变，分别为第3和第18外显子突变，均未发现NOTCH 1/2/3基因融合。3例随访6~92个月，所有患者均健在，无复发或转移。结论:肾脏血管周细胞肿瘤是一种原发于肾脏向平滑肌分化的罕见间叶性肿瘤，以血管球瘤最常见，瘤细胞形态温和、与血管壁关系密切并见梭形的平滑肌成分对该肿瘤的诊断具有重要提示作用，免疫组织化学上皮性和肌源性标记的联合应用有助于诊断。PDGFRB基因突变在该肿瘤的发生中可能具有重要作用。多数预后良好，少部分病例具有恶性生物学行为。

子宫中肾样腺癌是一类新近报道的子宫恶性肿瘤，伴有卵黄囊瘤成分的病例较少报道。本文报道1例59岁女性患者，因“绝经后阴道流血7个月”就诊，盆腔磁共振成像（MRI）提示恶性肿瘤，子宫内膜癌可能，2022年9月23日行宫腔诊刮术。镜下肿瘤细胞由2种成分构成，一部分肿瘤呈腺管状、乳头状及实体状生长，腺腔内见嗜伊红分泌物，免疫组织化学细胞角蛋白（CK）7、GATA3、甲状腺转录因子1（TTF1）、CD10阳性；另一部分肿瘤呈网状、微囊状，间质呈黏液样，免疫组织化学CK7、甲胎蛋白、Glypican-3、SALL4阳性，突变扩增阻滞系统PCR（ARMS-PCR）检测显示KRAS基因第2号外显子G12D点突变，诊断为子宫中肾样腺癌合并卵黄囊瘤成分。2022年10月8日行根治性手术，术后病理见腹主动脉旁淋巴结、左右盆腔淋巴结和膀胱腹膜反折处肿瘤转移。子宫内膜癌分子分型结果为非特异性分子谱。术后行BEP（地塞米松5 mg+博来霉素15 mg+依托泊苷100 mg+顺铂56 mg）方案化疗。该肿瘤生物学行为高度恶性，治疗以手术+化疗为主。

目的:探讨增强现实（AR）技术导航辅助设计分叶股前外侧穿支皮瓣（ALTPF）修复四肢软组织缺损的可行性及临床效果。方法:2017年6月至2023年6月，贵港市人民医院手足显微外科应用AR导航辅助设计分叶ALTPF修复肢体软组织缺损8例；均为车祸伤或机器伤，缺损部位小腿3例，踝部2例，手部2例，足部1例，所有创面均为宽大或不规则，缺损大小14 cm×14 cm~25 cm×13 cm；术前CTA检查获取患者双侧大腿动脉图像，选择优势侧、优势穿支血管，应用Mimics软件进行三维重建，应用AR导航进行患者体表血管及穿支浅出点定位，指导分叶ALTPF的设计与切取，皮瓣面积15 cm×16 cm~26 cm×14 cm，供区直接缝合；分别于术后1、3、6、12个月门诊或通过微信图片、视频方法随访，记录皮瓣外形、颜色、质地、感染是否复发及皮瓣供区侧伸膝功能等。结果:8例均按术前设计完成分叶穿支皮瓣切取与移植，术中探查穿支血管浅出点与术前定位一致。术后所有皮瓣均顺利成活，皮瓣受区与供区均一期愈合。术后随访3~12(平均8.6)个月，皮瓣色泽、质地优良，皮瓣供、受区外形满意；2例手部损伤患者应用密歇根手功能简表（MHQ）评分，分别为43.74分、81.25分，6例下肢损伤患者应用Maryland足踝部功能评分，优2例，良3例，可1例。结论:应用AR导航可以有效辅助分叶ALTPF的设计，为临床开展分叶穿支皮瓣的个性化评估与设计提供有效的依据。