系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫疾病,传统治疗在部分重度和难治性患者中效果有限.近期研究显示,嵌合抗原受体(chimeric antigen receptor,CAR)T细胞疗法在SLE治疗中展现出了具有前景的疗效.生物标志物在精准评估治疗效果和安全性方面至关重要,CAR T细胞治疗与安全性评估标志物包括传统标志物和与CAR T细胞疗法相关的标志物.传统的SLE病情监测标志物,仍可用于CAR T细胞治疗基线随访和病情监测,如血清抗双链DNA、抗单链DNA和抗核小体等自身抗体的滴度下降,血清补体水平恢复正常,以及尿蛋白/肌酐比值的改善,均提示病情得到有效控制.CAR T细胞疗效监测标志物分为B细胞和T细胞标志物.输注后,B细胞数量下降,B细胞表型以初始B细胞为主,记忆B细胞和浆母细胞的比例显著降低,表明治疗取得了疗效.输注前,初始T细胞(CD45RA+CD27+)和中央记忆型T细胞(CD45RA-CD62L+CD27+)的高比例则提示更强的抗肿瘤效应;患者的CAR T细胞表达与早期记忆分化相关的转录因子,如T细胞因子7和淋巴增强子结合因子1,提示这些患者对CAR T细胞疗法更为敏感.输注后,CD25、CD69和CD137等T细胞激活标志物,以及CD57、PD-1和Tim-3等耗竭标志物的高表达,提示T细胞的杀伤能力受到限制.CAR T细胞治疗安全性标志物不仅包括CAR T细胞分泌的效应细胞因子(如白细胞介素-2和IFN-γ),还包括单核细胞和巨噬细胞产生的细胞因子(如IL-1和IL-8),其水平可用于评估CAR T细胞疗法最常见的毒副反应[细胞因子释放综合征(cytokine release syn-drome,CRS)和免疫效应细胞相关神经毒性综合征(immune effector cell-associated neurotoxicity syndrome,ICANS)].高水平的血清巨噬细胞炎性蛋白1α对于预测CAR T细胞治疗后发生严重CRS和ICANS的风险具有较高的价值.此外,基线血小板计数和中性粒细胞绝对值可预测血液毒性,由IL-8、IFN-γ和IL-1β组成的感染相关预测模型,能够有效预测患者输注后出现严重感染的风险.CAR受体结构设计、清除淋巴细胞的化疗方式,患者曾接受的治疗选择及自身免疫状态等都会影响CAR T细胞治疗的疗效及安全性.在当前及未来将开启的相关临床研究中,应纳入全面、规范的检测和评估体系,为CAR T细胞疗法在SLE等自身免疫疾病的应用,提供比较标准.

糖类物质广泛存在于各种生物体中,在多种生命过程中发挥重要作用,具有多种生物医药活性,被广泛应用于医药、食品、化妆品等领域.糖类药物包括不同来源的单糖、寡糖、多糖、糖苷类物质、糖缀合物和拟糖复合物等,被广泛应用于防治感染性疾病、肿瘤、心脑血管疾病、内分泌和代谢疾病、呼吸系统疾病、皮肤病、神经系统疾病、肌肉骨骼和结缔组织疾病、消化系统疾病、血液系统疾病等.

触须样免疫性肾小球病(immunotactoid glomerulopathy, ITG)是一种罕见的肾脏疾病，国内外文献中报道的病例数不足100例[1]。肾脏病理电镜观察可见特征性中空微管结构沉积在系膜区和基底膜内，少见肾外系统受累。其发病机制仍不清楚，可能与浆细胞或B淋巴细胞异常增殖相关，常继发于血液系统疾病[2]。近年来的研究强调靶向浆细胞或B淋巴细胞治疗ITG，较少关注糖皮质激素对ITG的作用。本文报道1例ITG，探讨了本病的临床表现、病理特征、诊断和治疗等。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种以多系统损害为特征的自身免疫性疾病.我国SLE患者基数大、病情重、缓解率低、复发率高、感染风险高.2023年,研究显示,全球有SLE患者约341万例,其中我国患者达70～100万例,总数位居首位.我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁,女性与男性的发病比为12∶1;脏器受累更为多见,其中肾脏受累率为45.02%,血液系统受累率为37.2%,均显著高于欧洲SLE患者(肾脏受累率为27.9%,血液系统受累率为18.2%).我国SLE患者疾病治疗的临床缓解率为2.47%,而国际报道的缓解率达22.9%.当前,我国SLE患者的短期生存率基本与国际一致(5年可达94%),但长期生存率仍不容乐观,呈断崖式下跌,25～30年生存率仅为30%.我国有84.13%的SLE患者使用糖皮质激素治疗,而国际上SLE患者的糖皮质激素使用率仅为42.6%,感染是我国SLE患者死亡的首位原因,而西方国家SLE患者死因则主要为心血管疾病和肿瘤.随着新分类标准的提出、达标治疗理念的引入、新型治疗方法的运用,将大大推动SLE诊疗的发展,有望进一步改善我国患者的预后.

背景 脓毒症是由感染因素引发机体免疫反应失调而导致的全身炎症反应,可能会导致潜在的危及生命的器官功能障碍.目前对于未成熟血小板比率(IPF)在脓毒症严重程度及预后方面已有一些研究,但关于IPF联合其他指标在脓毒症中应用的研究较少.目的 探讨IPF联合其他指标在脓毒症严重程度及其预后中的预测价值.方法 收集 2020 年 11 月—2022 年 11 月复旦大学附属中山医院厦门医院重症医学科收治的 60 例脓毒症患者的临床资料进行回顾性分析.分组情况:严重程度按定义划分,可分为严重脓毒症组 24 例与脓毒性休克组 36 例;严重程度按序贯器官衰竭评估(SOFA)评分划分,可分为低SOFA组26例(SOFA评分＜6分)与高SOFA组34例(SOFA评分≥6分);按预后划分,可分为生存组 39 例与死亡组 21 例.对比不同分组患者IPF及其他血液指标[中性粒细胞与白蛋白比值(NAR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、乳酸与白蛋白比值(LAR)]的差异,绘制不同联合指标评估脓毒症严重程度和预后的受试者工作特征(ROC)曲线,计算ROC曲线下面积(AUC)并比较其评估价值.结果 死亡组患者肺部疾病所占比例、基线急性生理学与慢性健康状况量表系统Ⅱ(APACHEⅡ)评分、基线SOFA评分高于生存组(P＜0.05).高SOFA组患者肺部疾病所占比例、基线APACHEⅡ评分、死亡所占比例高于低SOFA组(P＜0.05).对于治疗开始 48 h IPF,脓毒性休克组患者高于严重脓毒症组,高SOFA组患者高于低SOFA组,死亡组患者高于生存组(P＜0.05).因不同组患者治疗开始 48 h IPF均存在统计学差异,故截取 48 h各实验室检查指标进行进一步研究分析:IPF在预测脓毒性休克及高SOFA评分的AUC分别为 0.70(95%CI=0.55～0.83,截断值为 3.95%)、0.72(95%CI=0.60～0.86,截断值 7.70%),预测死亡的AUC为 0.73(95%CI=0.58～0.89,截断值为6.10%).IPF+基线APACHEⅡ评分+NLR、IPF+基线APACHEⅡ评分+LAR预测高SOFA评分的AUC分别为0.91(95%CI=0.84～0.98)和0.93(95%CI=0.84～0.99);IPF+NAR+PLR预测脓毒症患者死亡的AUC为0.90(95%CI=0.81～0.98).结论 IPF联合不同血液指标能够提高临床实践中对脓毒症患者病情严重程度及预后的评估能力,治疗开始 48 h IPF+基线APACHEⅡ评分+治疗开始 48 h NLR及治疗开始 48 h IPF+基线APACHEⅡ评分+治疗开始 48 h LAR在脓毒症严重程度预测中具有较高效能;而治疗开始 48 h的IPF+NAR+PLR在预测脓毒症患者预后方面效能较好.

多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的血液系统恶性疾病.近年来,随着全身磁共振成像(whole-body MRI,WB-MRI)技术的进步及推广,其在MM的诊断、肿瘤负荷评估、疗效评价、预后预测等方面发挥了日益重要的作用.为了规范和指导我国WB-MRI检查在MM中的临床应用,我国相关领域专家在参考国内外相关文献基础上,结合我国临床实际需求,起草了本专家共识,以促进WB-MRI检查在MM中的普及和规范化使用.

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary diseases,COPD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)在呼吸系统疾病中为较难治的一种疾病,其日久而成,胶着难解.文章从肺络构效理论出发,通过分析基于肺络构效理论的COPD-PAH现代临床研究与实验研究,探讨肺络构效及其异常在COPD-PAH发生中的关键作用,将COPD-PAH的病理机制概括为肺之络脉损伤,从而引起肺络虚损(血管内皮功能障碍)、肺络热盛(炎症反应)、肺络瘀阻(血液黏稠度增加)、痰阻肺络(细胞外基质沉积),最终导致肺血管重构.故而应以通络法为治疗大法,临床上遣方用药应从补虚药、辛味药、虫类药和藤类药四大类通络药入手,用以疏通肺络、扶正祛邪,使其发挥正常生理功能,改善COPD-PAH患者症状,提高患者生活质量提供新方法,为COPD-PAH的治疗及其机制研究提供新的研究思路及科学依据.

骨髓活检是血液病理诊断的重要手段之一，对于多种良、恶性淋巴造血系统疾病均具有决定性的诊断意义，其诊断价值包括形态学观察，以及免疫组化、遗传学和分子生物学等辅助检测。由于骨髓活检组织本身的特殊性，脱钙是前期处理过程中必不可少的环节，其目的是将骨组织中钙盐去掉，保留完整的胶原纤维成分，以利于组织切片以及避免染色时掉片。如果骨髓活检脱钙不充分，则难以制片，但如果脱钙过度，又会严重破坏组织抗原活性，因此，一种脱钙效率高且抗原破坏小的脱钙方法对于临床病理骨髓活检十分重要。本文介绍一种高效且抗原破坏较小的骨髓活检组织脱钙方法：12%甲酸-8%盐酸脱钙液室温摇床脱钙，供广大同仁参考和指正。

目的:探究维持性血液透析（maintenance hemodialysis patients，MHD）患者早期血钠水平对其生存预后的影响。方法:该研究是一项回顾性队列研究，纳入浙江省透析质量控制中心登记系统中2010年1月1日至2019年12月31日期间新进入的MHD患者，随访至2020年12月31日。收集MHD患者透析后前3个月的基线资料，其中血钠平均水平定义为早期血钠。根据早期血钠水平将患者分为5组，采用限制性立方样条（restricted cubic spline，RCS）拟合长期血钠水平和死亡风险之间的关系，通过Kaplan-Meier模型及Log-rank检验比较早期不同血钠水平分组之间的生存率，应用多因素Cox回归模型分析早期血钠与死亡的相关性。结果:本研究共纳入MHD患者26 309例，年龄为（59.07±15.41）岁（范围18～100岁），60岁以上13 643例（51.9%），其中男性15 843例（60.2%）。慢性肾衰竭的原发疾病中，慢性肾小球肾炎占首位［13 703例（52.1%）］，其他为糖尿病肾病［6 460例（24.6%）］、高血压肾病［1 293例（4.9%）］及多囊肾［1 164例（4.4%）］等。根据早期血钠水平，12 883例（49.0%）患者有低钠血症（血钠<135 mmol/L），其中4 001例（15.2%）患者血钠水平≤130 mmol/L；1 529例（5.8%）患者有高钠血症（血钠>145 mmol/L）。患者被分为以下5组：组1（血钠≤130 mmol/L）4 001例（15.2%），组2（130<血钠<135 mmol/L）8 882例（33.8%），组3（135≤血钠≤140 mmol/L）8 231例（31.3%），组4（140<血钠≤145 mmol/L）3 666例（13.9%），组5（血钠>145 mmol/L）1 529例（5.8%）。其中，Na≤130 mmol/L组的患者年龄稍大，合并糖尿病及心血管疾病比例较高，血尿酸、白蛋白、血红蛋白水平低于其他各组，碱性磷酸酶、白细胞水平高于其他各组，而Na>145 mmol/L组患者年龄较大，合并心血管疾病比例较高。随访（55.67±33.58）个月后，共有4 954例（18.8%）患者死亡，1 537例（5.8%）患者接受肾移植，128例（0.5%）患者改为腹膜透析；死亡患者中，990例（20.0%）死于心血管疾病，498例（10.1%）死于脑血管疾病，400例（8.1%）死于感染，其中心血管疾病为主要死因。RCS曲线拟合血钠水平和死亡风险之间的关系发现，随着血钠水平的降低或升高，全因死亡风险比（ HR）均增加，最佳血钠水平为135～140 mmol/L。Kaplan-Meier生存曲线显示，不同血钠水平组全因死亡风险（Log-rank检验， χ2=66.5， P<0.001）、心血管相关死亡风险（Log-rank检验， χ2=31.5， P<0.001）及感染相关死亡风险（Log-rank检验， χ2=28.6， P<0.001）差异均有统计学意义；不同血钠水平（由低到高）组的10年累积生存率分别为63.0%、71.5%、72.5%、67.8%和61.4%，10年心血管累积病死率为9.6%、6.2%、5.5%、7.3%和11.7%，10年感染累积病死率为4.9%、3.2%、1.7%、2.8%和3.9%。多因素Cox回归模型结果显示，早期血钠水平>145 mmol/L（ HR=1.237，95% CI 1.045～1.465， P=0.013）是MHD患者全因死亡的独立相关因素。 结论:MHD患者透析早期易发生低钠血症，开始透析后3个月内患者透前血钠水平≤130 mmol/L及>145 mmol/L的全因死亡风险、心血管相关死亡风险及感染相关死亡风险显著高于其他血钠水平者。而早期血钠水平>145 mmol/L是MHD患者全因死亡的独立危险因素。

相干光层析血管成像术（OCTA）是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术，可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接，OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。