目的:探讨视路胶质瘤的自然消退现象，提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法:对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果:3例患儿中，女性2例，男性1例，中位发病年龄为4月龄（3~5月龄），肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄（8~13月龄），从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月（4~10个月）。其中1例伴有间脑综合征，1例伴有肿瘤播散转移。结论:视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期，伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能，但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，以视神经炎和脊髓炎为主要临床征象，病因主要与水通道蛋白4（AQP4）抗体相关，AQP4是免疫攻击的靶抗原。NMOSD以视神经炎、纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎、延髓最后区综合征、脑干综合征、间脑综合征和大脑综合征等为临床特征。近年来在NMOSD的病因机制、临床诊断和新型作用靶点的单克隆抗体药物治疗等研究领域均获得长足进步，推动了临床神经病学的发展。

视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准提出了6大核心临床特征，包括视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、症状性睡眠发作或急性间脑综合征伴典型的间脑MRI病灶、症状性大脑综合征伴典型大脑MRI病变，其中影像学具有重要的作用。本文拟通过对其6大核心临床特征所对应影像学改变的探讨以及常见疾病鉴别诊断的分析，使影像科和神经科医师更好地认识视神经脊髓炎谱系疾病，同时更好地理解并掌握其诊断标准。

目的:分析单绒毛膜双羊膜囊(MCDA)双胎合并双胎输血综合征(TTTS)Ⅰ～Ⅱ期时胎儿脑－胎盘血流分布特征，探讨脑－胎盘率(CPR)在预测双胎输血综合征Ⅱ期中的价值。方法:回顾性分析2017年6月至2019年6月重庆医科大学附属第一医院诊断的68例TTTS(包括Ⅰ期、Ⅱ期各34例)胎儿脑－胎盘血流参数及其差异，包括脐动脉搏动指数(UA-PI)、大脑中动脉收缩期峰值流速(MCA-PSV)、大脑中动脉搏动指数(MCA-PI)、CPR、UA-PI差异(UA-PI disc)、MCA-PSV差异(MCA-PSV disc)、MCA-PI差异(MCA-PI disc)与CPR差异(CPR disc)。 结果:TTTSⅡ期中供血儿与受血儿UA-PI、MCA-PI及CPR差异有统计学意义(均 P<0.05)；Ⅰ期与Ⅱ期的UA-PI disc 、MCA-PI disc和CPR disc差异有统计学意义(均 P<0.05)。多因素回归分析显示，只有CPR disc是TTTSⅡ期的独立预测因素( P<0.05)。ROC曲线显示，CPR disc诊断TTTSⅡ期的曲线下面积为0.766，敏感性为64.71%，特异性为82.35%( P<0.001)。 结论:MCDA双胎妊娠合并TTTSⅡ期时，双胎间脑－胎盘血流灌注出现明显差异，其中CPR disc与Ⅱ期密切相关。

目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)患者日间脑功能状态改变及其与OSAHS严重程度和睡眠结构破坏和认知功能改变的相关性.方法 选择 2018 年 3 月至 2020 年 3 月因打鼾在民航总医院睡眠中心就诊OS-AHS患者 95 例,其中重度OSAHS患者 41 例,轻中度OSAHS患者 25 例,单纯鼾症患者 29 例.所有受试者均完成多导睡眠呼吸监测和日间脑功能状态定量测量.比较 3 组受试者多导睡眠监测(PSG)监测数据、日间脑功能状态指标、蒙特利尔认知功能(MoCA)、晚期氧化蛋白产物(AOPP)差异;并分析脑功能状态指标与OSAHS严重程度及睡眠结构破坏、MoCA、AOPP的相关性.结果 各组患者体重指数(BMI)和Epworth嗜睡量表(ESS)评分差异均有统计学意义(P＜0.05).重度OSAHS患者MoCA低于轻中度OSAHS及单纯鼾症组[(25.51±1.57)分vs(27.35±1.35)分vs(28.03±1.32)分,P＜0.001],差异均有统计学意义.重度OSAHS组患者AOPP高于轻中度OSAHS组及单纯鼾症组[(113.82±21.04)μmol/L vs(99.36±17.91)μmol/L vs(80.82±16.74)μmol/L,P＜0.001],差异均有统计学意义.各组间N3 期睡眠比率、最长呼吸暂停时间(LAT)、最低血氧饱和度(LSaO2)、血氧＜90%的时间占总监测时间百分比(TS90%)以及清醒时平均血氧饱和度等参数比较差异均有统计学意义(P＜0.05).重度OSAHS、轻中度OSAHS及单纯鼾症患者的外专注指数[15(9,23)vs 10(6,18)vs 8(6,12),P=0.004]、脑内敛指数[31(19,40)vs 37(28,47)vs 42(31,52),P=0.004]、记忆加工指数[3(0,8)vs 6(1,11)vs 9(4,13),P= 0.008]、反应速度指数[6(4,10)vs 8(4,14)vs 11(5,15),P=0.022]及脑惰性指数[142(122,181)vs 150(116,178)vs 116(105,146),P=0.040]比较差异均有统计学意义.外专注指数与快速动眼期(rREM)期睡眠比率、LSaO2、MoCA呈负相关,与睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)、LAT时间、TS90%、AOPP呈正相关;脑内敛指数、记忆加工指数、反应速度指数与LSaO2、清醒时平均SaO2、MoCA呈正相关,与AHI、TS90%、AOPP呈负相关;脑惰性指数与LSaO2、清醒时平均SaO2、MoCA呈负相关,与AHI、TS90%、AOPP呈正相关.结论 日间脑功能状态监测简便易行,在区分OSAHS患者严重程度及睡眠结构紊乱中作用显著,并与患者认知功能及AOPP水平有关.

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视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病.临床中有一组不能满足NMO的诊断标准但与其有着相似发病机制和临床特征的疾病,因此,Wingerchuk等在2007年首次提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的概念.国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)于2015年对Wingerchuk诊断标准进行修订提出新的诊断标准,并将NMO纳入NMOSD中.新标准提出NMOSD的6个核心特征包括:视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、发作性嗜睡或急性间脑症状伴MRI显示的NMOSD典型的间脑病灶,以及大脑综合征伴 NMOSD典型的大脑病灶.最后区综合征与视神经炎和急性脊髓炎是NMOSD最常见的3种临床表现,在AQP4抗体阴性或无法检测的NMOSD的诊断中,其价值等同于视神经炎和急性脊髓炎.本文旨在结合文献回顾性分析以最后区综合征(不明原因的呃逆、恶心或呕吐)起病的6例NMOSD患者的临床资料特点,以期为临床诊疗提供参考.

目的 观察6-羟基多巴胺(6-OHDA)毁损双侧间脑A11核团对SD大鼠行为表现的影响,探讨此方法建立不安腿综合征(RLS)动物模型的可行性.方法 21只健康SD大鼠根据体重随机分成3组,分别为空白组3只,假手术组9只,毁损组9只,麻醉后对大鼠双侧间脑A11做定向注射,空白组不做处理,假手术组注射0.1％维生素c生理盐水,毁损组注射0.2％6-OHDA(含0.1％维生素c的生理盐水),1周后录制视频,观察大鼠行为表现,包括站立、爬笼、睡眠次数和时间.视频录制完成后,麻醉后处死取脑,用免疫组化法检测间脑A11核团酪氨酸羟化酶(TH)的表达,统计分析A11毁损率.结果 毁损组毁损率明显高于假手术组(P<0.05),大鼠站立、爬笼、睡眠次数和时间差异均无统计学意义(P>0.05).结论 6-OHDA定向毁损双侧间脑A11对SD大鼠行为表现无显著影响,是否能作为RLS动物模型还需要进一步实验.

目的 探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)与颅内动脉粥样硬化性狭窄(ICAS)程度及其预后的关系.方法 344例OSAHS患者,按照睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)分为轻度组、中度组、重度组,同时选择无重大疾病的住院患者56例作为对照组.评估四组颅内动脉粥样硬化性狭窄程度,随访2年,观察各组脑血管主要不良事件(脑梗死、短暂性脑缺血发作、脑血管病因死亡)发生情况.多因素logistic回归分析OSAHS相关指标[AHI、氧减指数(ODI)、微觉醒指数(MAI)、SpO2]与ICAS及脑血管主要不良事件发生的关系.结果轻度组、中度组、重度组、对照组颅内动脉轻度狭窄分别为22、44、84、7例,中度狭窄分别为4、18、54、2例,重度狭窄分别为8、10、40、3例,四组间比较P均<0.05.轻度组、中度组、重度组、对照组发生脑血管主要不良事件分别为10、24、68、3例,急性脑梗死分别为8、16、54、3例,短暂性脑缺血发作分别为2、8、12、0例,死亡分别为0、0、2、0例,四组间脑血管主要不良事件、急性脑梗死发生情况比较P均<0.01.AHI(OR=1.034,95％CI:1.011～1.052,P<0.01)、ODI(OR=1.028,95％CI:1.012～1.047,P<0.01)与ICAS有关.AHI(OR=1.062,95％CI:1.034～1.091,P<0.01)与脑血管主要不良事件的发生有关.AHI(OR=1.054,95％CI:1.025～1.083,P<0.01)与脑梗死的发生有关.结论 随OSAHS病变程度加重,OSAHS患者颅内动脉粥样硬化的严重程度加重,脑血管主要不良事件的发生率增加.