视神经胶质瘤（ONG）是一种好发于儿童和青少年且相对罕见的中枢神经系统肿瘤，主要病理类型为低级别的毛细胞型星形细胞瘤。其分为散发和1型神经纤维瘤病（NF-1）相关的ONG。由于ONG与视神经的紧密关系，在诊疗上存在其特殊性，其诊断主要依靠病史、症状和体征，以及磁共振成像和CT等影像检查。ONG应与神经鞘脑膜瘤、视神经炎、视神经转移瘤等疾病相鉴别。患者初诊时，可以暂行随诊观察治疗，密切关注患者视力、视野改变；当病情进展时，才需干预。化学药物治疗（化疗）是ONG的首选手段，近年来新发现的分子靶向治疗和抗血管内皮生长因子药物是ONG药物治疗的有力补充。当化疗不敏感或出现耐药时，可考虑放射治疗（放疗），但仅推荐对7岁以上患者进行。当患者视力损伤严重、突眼明显影响外观或发生暴露性角膜时，可考虑手术治疗。此外，由于NF-1患者存在肿瘤易患性，因此NF-1相关ONG患者的化疗方案和放疗时机与散发ONG患者存在不同，其化疗方案应考虑到药物引起继发性白血病的风险，放疗时机应在10岁以后。期待进一步的ONG临床研究能为今后的临床工作带来更多参考。

目的:探讨不同年龄阶段儿童视路胶质瘤眼部首发症状的特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年4月至2021年7月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院眼科的16例视路胶质瘤患儿的临床资料。分析首发症状、眼部及神经系统临床表现、影像学及组织病理学特点，并比较年龄≤36个月的婴幼儿和年龄>36个月的大龄儿童患儿眼部首发症状的区别。结果:16例患儿中男性9例，女性7例；发病年龄为15.0（6.3，56.5）个月，确诊年龄为48.0（11.3，78.0）个月。其中婴幼儿患儿11例，大龄儿童患儿5例。因眼部为首发症状而被确诊11例，其中婴幼儿患儿8例（5例表现为不规则的眼球震颤，2例表现为斜视，1例表现为不追视），大龄儿童患儿3例（2例表现为视力下降，1例表现为视盘水肿）。影像学表现以累及视交叉的视路胶质瘤占比最高，大龄儿童患儿和婴幼儿患儿分别为3例（3/5）和8例（8/11）。8例累及视交叉的视路胶质瘤患儿行手术治疗，其中5例组织病理结果提示毛细胞型星形细胞瘤。7例预后保存了有用视力；1例眼部出现震颤4年后，因出现头痛、呕吐等神经系统症状而行手术治疗，预后视力丧失伴有认知障碍。结论:儿童视路胶质瘤多以眼部异常为首发症状，婴幼儿以眼球不规则震颤多见，大龄儿童以视力下降为主。

目的:比较脑胶质瘤光子调强放疗（IMRT）计划与质子调强放疗（IMPT）计划的剂量学差异。方法:回顾性分析2020年11月至2022年4月中国科学技术大学附属第一医院离子医学中心接受IMRT治疗的15例脑胶质瘤患者的临床资料。在治疗计划系统中分别为每例患者图像设计IMRT及IMPT计划，比较两种计划靶体积（PTV）、靶区适合度指数（CI）、靶区剂量均匀性指数（HI）、危及器官的最大剂量（D max）及平均剂量（D mean）差异。 结果:IMRT计划组PTV1、PTV2的D max、D mean、CI及HI与IMPT计划组比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。与IMRT计划组相比，IMPT计划组脑干D mean[6.92 GyE（0.09 GyE，12.58 GyE）比24.41 GyE（2.59 GyE，34.18 GyE）]、左侧视神经D max[0.78 GyE（0.04 GyE，25.18 GyE）比20.42 GyE（6.38 GyE，37.17 GyE）]、左侧视神经D mean[0.10 GyE（0.01 GyE，11.63 GyE）比9.74 GyE （2.99 GyE，20.87 GyE）]、右侧视神经D mean[1.57 GyE（0.13 GyE，14.90 GyE）比14.08 GyE（2.66 GyE，23.67 GyE）]、左侧晶体D max[0 GyE（0 GyE，2.91 GyE）比4.84 GyE（1.42 GyE，5.48 GyE）]、左侧晶体D mean [0 GyE（0 GyE，1.73 GyE）比3.84 GyE（1.25 GyE，4.30 GyE）]、右侧晶体D max[0.25 GyE（0.04 GyE，4.55 GyE）比4.28 GyE（1.58 GyE，5.84 GyE）]、右侧晶体D mean[0.16 GyE（0.01 GyE，1.95 GyE）比3.73 GyE（1.04 GyE，4.86 GyE）]、垂体D max[6.97 GyE（0.18 GyE，39.70 GyE）比36.60 GyE（2.74 GyE，45.19 GyE）]、垂体D mean[1.36 GyE（0.06 GyE，13.85 GyE）比24.74 GyE（2.42 GyE，32.80 GyE）]、海马D max[5.10 GyE（0.24 GyE，26.52 GyE）比35.83 GyE（5.03 GyE，46.11 GyE）]、海马D mean[0.36 GyE（0.04 GyE，25.65 GyE）比18.79 GyE（2.37 GyE，28.10 GyE）]均低，差异均有统计学意义（均 P<0.05）。IMPT计划组与IMRT计划组脑干D max[51.98 GyE（0.66 GyE，53.43 GyE）比53.29 GyE（3.87 GyE，53.48 GyE）]、右侧视神经D max [9.60 GyE（0.01 GyE，43.32 GyE）比25.37 GyE（3.45 GyE，41.25 GyE）]比较，差异均无统计学意义（均 P>0.05）。 结论:在脑胶质瘤放疗中，IMRT与IMPT计划均能满足放疗临床剂量要求，IMPT计划能更好保护周围危及器官，减少海马、脑干、视神经、晶体、垂体的照射剂量。

目的:分析成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征及手术效果。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院2011年10月至2022年1月病理证实的成年人下丘脑胶质瘤的临床病理特征和手术效果。结果:成年人下丘脑胶质瘤患者32例，男女各16例，肿瘤位于下丘脑6例，下丘脑+视交叉/视神经6例，下丘脑+丘脑9例，下丘脑+三脑室11例。术前脑积水患者20例。5例行立体定向活检，27例行开颅手术切除肿瘤，11例行分流手术。27例开颅手术患者中经胼胝体入路9例，经额叶皮层造瘘入路8例，翼点入路4例，额底外侧入路4例，前纵裂入路和内镜经蝶入路各1例；全切/近全切22例，部分切除5例。32例患者均获得明确病理诊断，高级别胶质瘤9例，其中弥漫中线胶质瘤，H3K27M突变型4例，胶质母细胞瘤2例，间变星形细胞瘤3例；低级别胶质瘤23例，其中毛细胞星形细胞瘤4例，毛黏液星形细胞瘤1例，节细胞胶质瘤2例，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例，胶质神经元肿瘤1例，星形细胞瘤11例，脊索样胶质瘤3例。32例患者围手术期死亡6例（18.8%），内分泌功能障碍8例，电解质紊乱7例，脑积水5例。随访0.7 ~ 110.0个月，5年总体无进展生存率为63.8%，5年总体生存率为53.9%；低级别胶质瘤患者5年无进展生存率为83.3%，5年总体生存率为72.8%。结论:下丘脑胶质瘤围手术期病死率高，下丘脑功能保护至关重要，低级别胶质瘤患者可长期存活。

患儿男，4个月余。因右眼向外偏斜伴眼球突出2个月，于2021年5月21日至中山大学中山眼科中心眼眶病科就诊。患儿足月顺产，个人史、家族史无异常。眼部检查：双眼追光。右眼球突出，向外偏斜。双眼眼球运动正常。双眼眼前节未见明显异常，瞳孔4.5 mm，对光反射迟钝。眼底检查，右眼视盘边界不清，自视盘隆起一黄白色肿块，其周围和黄斑区视网膜下黄白色渗出，视盘表面和后极部视网膜动脉变细、静脉扩张纡曲，伴新生血管和点片状出血（图1A），黄斑颞侧视网膜血管闭塞呈白线状（图1B）；左眼视盘边界清楚，颜色苍白，视网膜及血管走行正常（图1C）。核磁共振成像（MRI）检查，右侧眶内段视神经"梭形"增粗，大小约20 mm×50 mm×29 mm，视盘隆起；左侧眶内段后半部分视神经管状增粗、纡曲，病灶向双侧视神经管内段、颅内段、视交叉、右侧视束蔓延，T1WI呈等稍弱信号（图1D），T2WI、FLAIR等稍强信号，增强扫描呈明显均匀强化（图1E）。诊断：（1）双侧视路胶质瘤（OPG）；（2）右眼废用性外斜视。2021年6月5日转诊至深圳市儿童医院神经外科行鞍上区占位性病变切除手术。病理切片苏木精-伊红染色结果显示，毛细胞型星形细胞瘤Ⅰ级（图1F）。免疫组织化学染色结果显示，GFAP（+），S-100（+），NeuN（－），Ki-67（热点区<5%+），NF（SMI32）（－），Vementin（+），Syn（+），EMA（－）。特殊染色结果显示，髓鞘染色（－），Masson染色（－）；BRAF（7q34）基因异位（－）。给予患者静脉注射长春花碱（6 mg/m 2），1次/周，总疗程70周。

本文报道1例发生于儿童的Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）。患儿女，7岁，因“出生后睡眠打鼾，加重伴吸气性喉鸣和活动后呼吸困难2年”就诊。体格检查患儿颈、胸、腹部和腋窝均有牛奶咖啡斑，术前喉镜及喉部CT和MRI均考虑喉神经纤维瘤。患儿既往有法洛四联症心脏手术史和视神经胶质瘤切除史。患儿NF1基因存在1个杂合突变 c.246_247delTC（ p.Q83Vfs*23）。患儿入院后行全身麻醉支撑喉镜下喉神经纤维瘤部分切除以缓解气道梗阻。切除的大体标本8 cm×3 cm，实性，血供不丰富，术后病例诊断为神经纤维瘤。术后喉喘鸣缓解，无喉水肿及呼吸困难发生，预后良好。术后随访半年，患儿睡眠打鼾及喉梗阻症状未再复发。

本文回顾总结了近年来他莫昔芬应用于乳腺癌、神经胶质瘤治疗时出现的相关眼部病变的文献，将他莫昔芬导致眼部病变出现的发生率、发病机制、相关眼部病变特征性表现（角膜病变、白内障、视网膜病变、视神经病变以及其他一些少见病变）进行综述，为眼科医师对他莫昔芬眼部病变的识别和眼部病变的监测提供指导。 （中华眼科杂志，2021，57：232-236）

目的:探讨需与视神经炎鉴别诊断的视神经肿瘤的临床和影像学特征。方法:回顾性病例系列研究。收集2017年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属第二医院确诊的视神经肿瘤患者的临床资料，选取眼部和影像检查表现类似视神经炎或视神经周围炎的患者29例（39只眼）纳入本研究。其中视神经鞘脑膜瘤（ONSM）15例（17只眼）、视神经胶质瘤（ONG）4例（5只眼）、浸润性视神经病变（ION）10例（17只眼）。患者均接受最佳矫正视力（BCVA）、眼前节和眼底、视野、眼眶或颅脑MRI检查。观察并分析患者的眼部和影像学检查资料，记录患者治疗和随访情况，与视神经炎或视神经周围炎对比，总结其临床表现和影像学特征。结果:29例视神经肿瘤患者中，男性10例，女性19例；年龄为（43.3±13.8）岁，范围为11~72岁；随访时间为6.8（2.0，11.0）个月，范围为1~33个月。16例（21只眼）患者曾被误诊为急性视神经炎，且均对激素治疗反应不佳，包括9例（11只眼）ONSM患者、4例（6只眼）ION患者、3例（4只眼）ONG患者。患者诊断延误时间为7.1（1.5，12.0）个月，范围为1~24个月。全部患眼的主要临床症状包括视力急性下降（23只眼）、视力缓慢下降（5只眼）、反复一过性黑矇（4只眼）、无明显视觉症状（7只眼）。全部患眼最佳矫正视力（BCVA）中位数为0.1，范围为无光感至1.0。眼底检查结果显示，39只视神经肿瘤患眼中，视盘水肿34只眼、视盘正常5只眼。共27例（33只眼）患者完成视野检查，其中生理盲点扩大11只眼，视野向心性收缩或管状视野8只眼，弥漫性光敏感度降低7只眼，弓形暗点4只眼，视野正常3只眼。全部患眼均完成眼眶或颅脑MRI检查，结果显示视神经轻度增粗22只眼，明显增粗6只眼，高度增粗伴扭曲5只眼，视神经无明显增粗6只眼。MRI造影剂增强T1加权成像（T1WI）检查结果显示，视神经实质增粗5只眼，均为ONG，其中2只眼伴有视神经实质强化；视神经鞘膜增厚、强化，但视神经实质无增粗或强化28只眼，分别为ION 17只眼和ONSM 11只眼；视神经无明显增粗6只眼，均为ONSM，均表现为视神经鞘膜轻度或明显增厚和强化，而视神经实质不同程度地变细。结论:视神经肿瘤可表现出视盘水肿等与视神经炎相似的眼科临床特征，两者MRI表现也较为类似，其自然病程差异和对激素治疗反应不同是两者鉴别诊断的重要依据。

患者女性，33岁。因右眼眶周红肿、疼痛12 h就诊眼科。CT表现为右侧视神经增粗、肿大；头颅MRI可见胝体压部、双侧海马、丘脑、基底节、颞顶叶及左侧额叶异常信号；眼部B超可见右侧玻璃体腔高回声信号、视盘隆起。患者2年前有左侧枕叶胶质瘤手术、放疗、化疗病史，病理结果提示星形胶质细胞瘤（世界卫生组织分级Ⅱ级）。结合病史，确诊为左侧枕叶星形胶质细胞瘤右侧海绵窦侵犯，左侧枕叶星形胶质细胞瘤双侧视路侵犯，右侧玻璃体腔星形胶质细胞瘤种植。

视神经胶质瘤(ONGs)是视路胶质瘤(OPGs)的一种，其发病率较低，仅占儿童颅内肿瘤的1%，既可散在单发也可与Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)并发。ONGs具有独特的临床特征，病程多变且难以预测，准确的诊断及合理的治疗方式目前仍存在争议。本文围绕ONGs的临床特征、诊断及治疗研究进展进行综述，以期对该病的治疗及后续研究提供参考。