目的:评估贝利尤单抗在儿童系统性红斑狼疮（cSLE）患儿中的有效性与安全性。方法:获取2018年8月至2021年12月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的49例cSLE患儿临床资料，根据是否接受贝利尤单抗治疗将患儿分为贝利尤治疗组（18例）和传统治疗组（31例），传统治疗组患儿为在本院基线系统性红斑狼疮的病情活动程度（SLEDAI）评分相似、应用传统免疫抑制药物治疗的cSLE患儿。比较2组患儿治疗前后临床症状、改善情况以及随访过程中不良事件发生的差异。结果:18例贝利尤治疗组患儿年龄为（11.9±1.8）岁，病程 M（ Q1， Q3）为7.5（2.0，16.8）个月，其中男3例，共有15例完成24周治疗；传统治疗组cSLE患儿31例，年龄为（11.3±2.4）岁，病程 M（ Q1， Q3）为7.0（2.5，10.5）个月，男6例，共有25例完成24周治疗。基线时，贝利尤治疗组口服泼尼松剂量低于传统治疗组［（29.58±12.43）mg/d比（38.20±14.11）mg/d， P=0.037］；治疗24周时，2组泼尼松剂量均减少（均 P<0.05），贝利尤治疗组泼尼松剂量为（14.12±5.86）mg/d，低于传统治疗组（23.51±9.79）mg/d（ P=0.002）。治疗24周时，2组患儿补体C3、C4水平升高，抗双链DNA（dsDNA）水平和SLEDAI评分降低，但两组间差异均无统计学意义（均 P>0.05）；贝利尤治疗组患儿不良事件发生率（3/15，3例）比传统治疗组患儿（32.0%，8/25）低（ P>0.05）。 结论:贝利尤单抗治疗cSLE能够减少泼尼松初始剂量并利于其减量，明显改善临床症状及脏器受累情况，降低疾病活动度。贝利尤单抗治疗不良事件发生率低。

目的:分析一线治疗效果不佳的儿童活动性狼疮性肾炎(LN)患儿应用贝利尤单抗治疗的临床病例资料，探讨贝利尤单抗治疗儿童LN的疗效与安全性，为临床治疗提供一定的经验指导。方法:收集2020年8月至2021年9月就诊于我院的疾病活动指数(SLEDAI)评分≥8分的一线治疗效果不佳的LN患儿12例，回顾分析其临床表现、治疗过程及SLEDAI评分、补体C3、补体C4、抗dsDNA抗体滴度、蛋白尿缓解情况。结果:应用贝利尤单抗治疗前SLEDAI评分8分3例，10分5例，12分2例，16分2例；尿蛋白阳性6例；抗dsDNA抗体滴度高于正常值8例；补体C3降低8例，补体C4降低6例。贝利尤单抗治疗后，12例患儿SLEDAI评分及抗dsDNA抗体、6例尿蛋白阳性患儿24 h尿蛋白定量于4周内开始下降；抗dsDNA抗体在第12周，24 h尿蛋白定量在第16周均降至正常；12例患儿的补体C3、补体C4于4周内开始上升，补体C3于24周内恢复正常，补体C4于28周内恢复正常。结论:对于一线治疗方案效果不佳或疾病持续活动的LN患儿，加用贝利尤单抗治疗后，其补体上升，SLEDAI、抗dsDNA抗体滴度下降，蛋白尿有效缓解。贝利尤单抗的应用对一线治疗方案效果不佳的儿童活动性LN有一定疗效，值得临床推广。

SLE是一种免疫细胞异常活化，导致多种自身抗体产生和多器官系统损害的系统性自身免疫病。目前治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，但相当一部分患者治疗效果不佳或出现明显的不良反应。近年来，针对SLE发病机制中各种不同靶点的药物层出不穷，但由于SLE疾病复杂、异质性强，同时缺乏良好的评价疾病活动度和治疗反应的标准，各种药物进入临床试验的进展举步维艰。在过去60年间，也仅有贝利尤单抗一种新药获批上市。因此，本文重点介绍目前处于临床研究阶段，且具有一定前景的SLE治疗新药。根据作用靶点不同依次介绍靶定B细胞、Ⅰ型IFN通路、Janus激酶-信号转导与转录激活子通路、炎症因子等相关的药物，通过汇总针对上述靶点的药物在SLE中的临床研究现状并展望未来的前景，希望为国内风湿科医师提供最新的信息。

SLE是一种免疫细胞过度活化和自身抗体大量分泌的系统性自身免疫病。极度活跃的多克隆B细胞几乎贯穿了所有SLE的发病机制，如细胞因子释放、自身抗体的产生。贝利尤单抗是一种人源化单克隆抗体，可选择性识别、阻止血清中游离的B细胞刺激因子。贝利尤单抗治疗SLE的疗效和安全性在大规模的随机双盲临床试验中明确，已被中国在内的多个国家批准用于SLE的治疗。本文汇总贝利尤单抗在SLE的研究现状并展望未来的前景，为国内风湿科医师提供最新的信息。

目的:探讨血液净化(连续性肾脏替代治疗和双滤过血浆置换)联合贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮(cSLE)合并严重感染导致多器官功能障碍综合征的诊疗经过，提高对cSLE合并严重感染救治的认识。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2021年9月收治的1例cSLE合并严重感染诱导的多器官功能障碍综合征患儿的临床资料及15个月的诊疗随访记录，对其临床表现、影像学检查、实验室检查、治疗及随访结果进行分析，并复习国内外相关文献。结果:患儿，女，14岁，cSLE合并严重脓毒症诱导的多器官功能障碍综合征，除常规激素及抗感染治疗外，立即予连续性肾脏替代治疗(CRRT)联合双滤过血浆置换(DFPP)进行血液净化，患儿右腿软组织感染形成大面积的坏死性焦痂，病程第45天时开始进行清创(先后5种清创术和2次植皮术)。病程50 d时予第1次贝利尤单抗静滴。患儿无尿状态持续60 d，予隔日血液透析，第61天尿量开始慢慢增加，病程第63天尿量为560 mL/d，病程70 d时>1 000 mL/d，水肿消退，肾功能完全恢复正常，抗ds-DNA抗体滴度水平下降、补体C3升高，24 h尿蛋白定量下降。贝利尤单抗用药6次后，患儿SLE疾病活动度评分降至8分，临床症状完全缓解。抗ds-DNA抗体滴度恢复正常。伤口愈合良好，住院130 d顺利出院。现随访1年6个月，贝利尤单抗已静滴13次。患儿自行上学回归校园。结论:应用血液净化CRRT联合DFPP治疗成功救治1例cSLE合并严重感染导致多器官功能障碍综合征患儿，联合贝利尤单抗可迅速显著控制SLE活动度，治疗效果及药物安全性良好。

狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最严重的临床表现之一，虽然传统的糖皮质激素联合环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）疗法和近年来推出的霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）、他克莫司（FK506）、多靶点疗法等可使LN患者生存率明显提高，但是仍然有一部分患者对这些治疗不敏感或者不能耐受以及治疗缓解后出现复发。新型药物及治疗方案不断被探索，特别是生物制剂的应用给SLE患者带来了新的希望。本文首次报道了国内1例难治性活动性LN患者在标准治疗基础上加用贝利尤单抗（belimumab），贝利尤单抗使用4周内抗dsDNA抗体滴度明显下降，补体C3、补体C4明显上升，蛋白尿在3个月内达到部分缓解，疗效良好。

随着越来越多的生物制剂获批用于系统性红斑狼疮（SLE）治疗，如何合理、有效且安全地应用成为临床上亟待解决的问题。为此，学会组织相关领域专家制定了生物制剂在SLE应用的中国专家共识。本共识主要聚焦国内临床已应用的3种生物制剂，即贝利尤单抗、泰它西普和利妥昔单抗，基于临床证据，结合SLE国内外诊疗指南以及我国临床专家的实践经验，对生物制剂的适用人群、使用时机、疗效评估、安全用药等关键问题提出推荐意见，为临床医师提供参考，推动生物制剂在临床中的规范合理应用。

系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，可累及多器官系统。系统性红斑狼疮病因、诊断与治疗的研究一直是该领域的热点。2019年，国内外研究者在其发病机制、诊断和评估以及治疗方面取得了一系列新进展，本文就主要代表性成果进行综述。

狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的靶器官损害，也是SLE患者最主要的死亡原因之一。因此，LN的防治一直以来都是SLE疾病管理中的关键。为了提高LN肾脏缓解率、延长疾病缓解时间，同时实现高效免疫抑制与低毒副作用之间的平衡，越来越多针对不同靶点的新型药物正在陆续开发。本文参考近年来最新研究，结合LN的发病机制，对包括他克莫司、沃罗孢素、贝利尤单抗、泰它西普、嵌合抗原受体T细胞免疫疗法（CAR-T）等在内的治疗药物进行综述，着重介绍LN的药物治疗最新进展，为临床提供更为全面的选择方案。

目的:分析15例应用贝利尤单抗治疗的儿童难治性系统性红斑狼疮(SLE)患儿的转归，初步评价该药的安全性和有效性。方法:采用回顾性、真实世界临床研究方法，选取2020年4月1日至2022年3月31日北京儿童医院风湿科明确诊断并完整随访的难治性SLE患儿15例为研究对象。通过对比不同治疗时期(治疗前、治疗4周、8周、12周、6个月和12个月)患儿的临床症状、辅助检查结果、SLE疾病活动指数(SLEDAI-2000)、医师整体评估(PGA)评分的变化情况及不良事件发生情况，判断贝利尤单抗治疗的安全性和有效性。其中计数资料采用百分比表示，计量资料满足正态分布的采用 ± s表示，计量资料两样本比较采用 t检验， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:患儿男女比例为3∶2，起病年龄(7.93±4.99)岁；基础治疗时间4个月~5年1个月；以狼疮性肾炎(LN)为主要靶器官损害者8例，持续1年以上低补体血症为主者2例，中枢神经系统受累为主者2例；合并抗磷脂综合征2例；婴幼儿早发型SLE 1例。其中1例LN患者合并神经精神性狼疮及双膝关节股骨头远端梗死、3例合并腰椎压缩性骨折及髋关节梗死。患儿均经规范传统治疗诱导缓解3个月及以上，维持期存在疾病活动度轻-中度活动，糖皮质激素减药困难。应用贝利尤单抗基线时，SLEDAI-2000评分4~13分；PGA评分1~2.50分。基础治疗包括糖皮质激素联合免疫抑制剂(环孢素、吗替麦考酚酯、来氟米特片)和抗疟药，依据靶器官损伤情况不同，同时应用环磷酰胺和/或雷公藤治疗。接受静脉注射贝利尤单抗后的药物安全性显示，本研究患儿中有1例治疗后4周出现呼吸道感染症状；另外1例患儿于治疗后8周出现谷丙转氨酶轻度升高，分别给予对症治疗后恢复正常。余13例患儿未发现与药物相关的不良反应。治疗后4周，SLEDAI-2000与PGA评分较基线水平改善，差异有统计学意义(SLEDAI-2000 P＝0.002；PGA P＝0.006)，临床无复发病例。1例家族性冻疮样红斑狼疮患儿，治疗2周后，皮疹明显改善，治疗8周后出现低热伴皮疹增多；治疗16周后，体温正常，皮疹基本消退。 结论:贝利尤单抗治疗难治性儿童SLE临床有效，至今无严重不良事件记录。但其长期疗效及安全性尚需进行多中心、大样本、长期深入的研究。