目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:探讨宁夏地区肾脏疾病谱特征及演变趋势。方法:回顾性收集和分析2008年8月1日至2019年12月31日在宁夏医科大学总医院接受肾活检患者的人口学、临床表现和肾脏病理检查结果等资料。根据患者接受肾活检时间段分为2008—2013年组和2014—2019年组。比较两组患者接受肾活检时的年龄、性别、临床表现、肾脏疾病类型、原发性及继发性肾小球疾病病理类型和糖尿病肾病患者主要临床表现的差异。分析2008—2019年间宁夏地区肾脏疾病谱的逐年变化趋势。结果:3 867例肾活检患者入选本研究，年龄（39.59±14.05）岁，男性多见（53.71%，2 077/3 867）。入选者接受肾活检时最常见的临床表现为肾病综合征（36.33%，1 405/3 867）。肾活检患者中，原发性肾小球疾病占78.79%（3 047/3 867），其次分别为继发性肾小球疾病（18.57%，718/3 867）、肾小管间质性疾病（1.45%，56/3 867）和遗传性肾病（1.19%，46/3 867）。原发性肾小球疾病中IgA肾病最常见（44.60%，1 359/3 047），膜性肾病次之（30.75%，937/3 047）。继发性肾小球疾病以过敏性紫癜肾炎最常见（27.44%，197/718），狼疮肾炎次之（25.07%，180/718）。原发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组患者膜性肾病比例较高，系膜增生性肾小球肾炎（非IgA沉积）比例较低（均 P<0.001）。继发性肾小球疾病中，与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病和高血压肾损害比例较高，过敏性紫癜肾炎和乙型肝炎病毒相关性肾炎比例较低（均 P<0.01）。2014—2019年组肾活检患者临床表现为急性肾损伤、慢性肾衰竭、单纯血尿及尿蛋白量≤1.0 g/24 h比例高于2008—2013年组，而表现为肾病综合征比例低于2008—2013年组（均 P<0.05）。与2008—2013年组相比，2014—2019年组糖尿病肾病患者临床表现为慢性肾衰竭比例较高，表现为蛋白尿合并血尿比例较低（均 P<0.05）。 结论:宁夏地区肾活检人群以原发性肾小球疾病最多见，IgA肾病是最常见病因，膜性肾病占比有逐年升高趋势。继发性肾小球疾病中以过敏性紫癜肾炎最常见，糖尿病肾病和高血压肾损害占比有逐年升高趋势，提示应加强宁夏地区代谢性疾病肾脏并发症的筛查，重视轻度尿检异常患者的追踪检查。

患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以T细胞、B细胞、巨噬细胞等免疫细胞参与，多种自身抗体、免疫复合物形成、补体激活为特征，并累及多系统的自身免疫性疾病。其中，狼疮性肾炎（LN）是SLE常见且严重的并发症之一。LN的治疗时机及药物选择、治疗方案决定SLE长期转归和预后，分为诱导缓解和维持治疗两个不可分割的阶段，治疗药物主要包括免疫抑制剂和细胞毒性药物。LN治疗的新型药物不断涌现，了解这些药物的作用机制、使用方法、不良反应等使LN治疗更加规范化、个体化。现就儿童LN诱导治疗药物及研究进展作简要综述。

肾脏是人体最重要的代谢器官之一，在调节水盐代谢、酸碱平衡等方面起着至关重要的作用。尿液是肾脏代谢产物，尿液有形成分检测可以帮助对急性肾损伤、狼疮肾炎、急性间质性肾炎等疾病作出早期筛查和诊断，并且可以指导后期治疗及预后。中国乃至全世界目前都在步入老龄化社会，老年人群易受疾病侵袭，其尿液细胞特点尤其值得探索和研究。但目前相关研究较少，未来需要更多的临床研究和技术支持。本文主要综述了尿液有形成分在肾脏疾病中的诊断、治疗作用。

目的:探究血清白细胞介素17A（IL-17A）、趋化因子配体19（CCL19）水平与狼疮性肾炎患者疾病活动度的关系。方法:采用回顾性研究的方法，选取济宁医学院附属医院2020年6月至2023年2月收治的狼疮性肾炎患者100例为疾病组，依据疾病活动指数将患者分为非活动组（32例）、轻度活动组（21例）、中度活动组（29例）、重度活动组（18例）；另选取同期进行体检的健康者100例作为对照组。酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清IL-17A、CCL19表达水平；Pearson法分析狼疮性肾炎患者血清IL-17A、CCL19与常规指标的相关性；受试者工作特征曲线分析血清IL-17A、CCL19对狼疮性肾炎疾病活动度为中/重度的诊断价值。结果:疾病组血清IL-17A、CCL19表达水平均显著高于对照组[（252.63 ± 64.47）ng/L比（123.27 ± 25.12） ng/L、（566.98 ± 73.36） ng/L比（275.63 ± 50.48）ng/L]（ t = 18.70、32.72， P<0.05）；重度活动组、中度活动组、轻度活动组血清IL-17A和CCL19水平均高于非活动组[（331.42 ± 87.46）、（278.50 ± 74.19）、（232.34 ± 59.16）ng/L比（198.18 ± 46.22）ng/L，（662.33 ± 89.57）、（606.14 ± 79.25）、（552.84 ± 68.36）ng/L比（487.13 ± 62.19）ng/L]，且随着疾病活动度的增加，血清IL-17A、CCL19水平均逐渐升高（ F = 17.86、25.35， P<0.05）；活动组肾小球滤过率、白蛋白、补体C 3、补体C 4均显著低于非活动组[（69.17 ± 13.25）ml/（min·1.73 m 2）比（86.18 ± 14.16）ml/（min·1.73 m 2）、（24.18 ± 5.11）g/L比（31.25 ± 6.35）g/L、（432.35 ± 95.22）mg/L比（675.42 ± 125.16） mg/L、（76.58 ± 17.51）mg/L比（121.42 ± 27.18）mg/L]，血肌酐、尿蛋白、红细胞沉降率均显著高于非活动组[（92.34 ± 16.24）μmoI/L比（53.21 ± 9.17）μmoI/L、（3.43 ± 0.82）g/24 h比（1.26 ± 0.23）g/24 h、（66.37 ± 12.28）mm/1 h比（35.62 ± 8.67）mm/1 h]，差异均有统计学意义（ t = 5.86、5.97、10.74、9.93、12.70、14.67、12.74，均 P<0.05）；狼疮性肾炎患者血清IL-17A、CCL19与肾小球滤过率、白蛋白、补体C 3、补体C 4均呈负相关，与血肌酐、尿蛋白、ESR均呈正相关（ P<0.05）；血清IL-17A、CCL19二者联合诊断狼疮性肾炎疾病活动度的曲线下面积为0.961，优于各自单独诊断（ Z = 2.24和3.16， P = 0.025和0.002）。 结论:血清IL-17A、CCL19表达水平随着狼疮性肾炎患者疾病活动度的增加而逐渐升高，二者联合检测对狼疮性肾炎疾病活动度有较好的诊断价值。

目的:探讨儿童狼疮性肾炎(LN)合并血栓性微血管病(TMA)的临床和病理特征及预后。方法:病例对照研究。回顾性分析2008年1月至2023年1月在徐州医科大学附属徐州市儿童医院经肾活检明确诊断为LN患儿的临床和病理资料，其中46例LN患儿合并TMA(LN-TMA组)。根据年龄、性别、和病理类型进行匹配，选取92例(1∶2)无TMA的LN患儿作为对照组(LN组)。采用Kaplan-Meier法评估LN患儿的总体和肾脏存活率，采用Cox回归模型分析进展为终末期肾脏病(ESRD)的风险因素。结果:TMA与血肌酐(Scr)、血清C3、抗C1q抗体(a-C1q)、估算肾小球滤过滤(eGFR)、毛细血管内增生、纤维素样坏死和肾组织C1q沉积呈中度相关(均 r>0.5)。血清a-C1q≥20 U/mL( HR＝8.724，95% CI：0.976～16.114， P＝0.026)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m 2)( HR＝12.213，95% CI：1.147～25.048， P＝0.038)是LN儿童发生TMA的独立危险因素。肾小球硬化( HR＝7.228，95% CI：0.186～22.358， P＝0.016)、TMA( HR＝11.387，95% CI：3.426～42.554， P＝0.009)和eGFR≤60 mL/(min·1.73 m 2)( HR＝3.116，95% CI：0.592～10.064， P＝0.030)是LN患儿进展为ESRD的独立危险因素。LN-TMA组5年和10年肾脏生存率低于LN组(97.44%比98.28%，80.90%比87.27%)( χ2＝4.918， P＝0.027)。 结论:LN-TMA患儿病情危重，预后差。TMA是LN儿童进展为ESRD的独立危险因素，其发生机制可能与补体激活相关。

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

狼疮性肾炎病位主要在肝脾肾，病机总属本虚标实，本虚以肾虚为主，标实乃热毒、瘀血、湿浊互结，促使狼疮活动，其中以热毒为要。疾病后期热邪灼血伤阴，致肝肾阴虚；病情日久，阴损及阳，致脾肾阳虚。治疗上应先分期，后辨证；活动期以祛邪为主兼补肾，缓解期以补虚为主兼清热。

目的:研究血清单核细胞趋化因子(MCP-1)、肾胺酶联合检测在预测狼疮性肾炎(LN)的肾小管间质(TIN)损伤中的价值。方法:将本院2017年1月至2021年8月收治的78例活动期LN患者纳为研究对象，设为观察组；同时将本院同期的50例健康体检合格者纳为对照组，所有患者均行肾组织活检，统计其TIN损伤病例数与病理病变情况，检测患者的血清MCP-1以及肾胺酶水平，分析血清MCP-1及肾胺酶在预测LN患者的TIN损伤中的价值。结果:观察组患者的血清MCP-1以及肾胺酶水平均显著高于对照组(均 P<0.05)。LN患者的血清MCP-1及肾胺酶水平与患者血肌酐、24 h尿蛋白定量水平呈正相关(均 P<0.05)，与eGFR水平呈负相关(均 P<0.05)，与患者性别、年龄无明显相关性(均 P>0.05)。相关性分析提示，LN患者血清MCP-1及肾胺酶水平与其肾组织间质炎细胞浸润程度、肾小管萎缩程度、间质纤维化、肾小管上皮细胞变性程度、活动指数及慢性指数间均呈正相关(均 P<0.05)。存在TIN损害的LN患者血清MCP-1及肾胺酶水平显著高于无TIN损害者(均 P<0.05)，且随着TIN损害程度的加重，患者血清MCP-1及肾胺酶水平均呈依次上升趋势(均 P<0.05)。绘制受试者工作特征(ROC)曲线发现，血清MCP-1与肾胺酶联合应用预测LN患者TIN损害的效能高于各指标单独应用时的效能(AUC＝0.86, 95% CI: 0.790~1.000)。 结论:血清MCP-1及肾胺酶在活动期LN患者TIN损害中均具有一定的预测效能，两者联合应用在预测活动期LN患者TIN损害中的价值较高，可作为临床筛查LN患者TIN损害的有效指标。