目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:分析儿童毒蕈中毒流行病学特点、临床特征及血液净化疗效。方法:对2002至2020年入住湖南省儿童医院的51例急性毒蕈中毒患儿的临床资料进行回顾性研究，分析其流行病学特点及临床特征，对不同潜伏期患儿预后进行比较，并对其中给予血液净化治疗的36例危重症患儿进行疗效分析。结果:51例急性毒蕈中毒患儿的年龄分布为66(43，115)个月；毒蕈中毒有明显的季节性和空间聚集性。首发症状以消化道表现为主，表现为呕吐、腹痛、腹泻(94.1%，48/51)。临床分型中胃肠道型45.1%(23/51)，多器官损害型51.0%(26/51)。住院时间6(3，11) d。其中早发型45.1%(23/51)，晚发型54.9%(28/51)，早发型住院时间4(2，7) d，损伤器官数目1(0，3)个，晚发型住院时间8(3，12) d，损伤器官数目为4(2，4)个，差异有统计学意义( P<0.05)。晚发型患儿器官功能损伤更严重，主要表现在肝功能、凝血功能、肾功能、心肌酶，两组间好转率差异无统计学意义。给予血液净化治疗的36例患儿，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转移酶、凝血酶原时间、国际标准化比值、尿素氮、乳酸脱氢酶均有明显改善，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:毒蕈中毒有明显的季节性与地域分布特点；首发表现以消化道症状为主；临床分型以胃肠道型及多器官损害型多见。早发型较晚发型患儿住院时间更短、并发症更少，血液净化治疗对毒蕈中毒患儿的肝功能、肾功能及凝血功能均有明显改善。

目的:调查内蒙古自治区各盟市重症医学科的发展现状，以促进内蒙古自治区重症医学规范化、同质化发展，也为学科建设和资源配置提供参考依据。方法:采用网络问卷调查、电话数据核实的方式，对内蒙古自治区三级、二级医院综合重症监护病房（ICU）进行调查性研究。依据国家卫生健康委员会2009年下发的《重症医学科建设与管理指南（试行）》（以下简称《指南》）及学科发展趋势制作调查问卷，包括医院基本信息、ICU基本信息、人员配置、医疗质量管理、技术技能、设备配置等6个方面的内容。问卷发放时间为2022年9月。由各医院学科带头人或科主任填写问卷。结果:截至2022年10月24日共发放问卷101份，回收问卷85份，问卷回收率为84.16%，其中有效问卷71份，共计71个综合ICU。①内蒙古自治区综合ICU分布有明显的地区差异，呈东西部相对较弱，整体分布不均的特点，其重症医学科的发展仍有所欠缺。②医院基本信息：人口和经济制约ICU的发展进程，西部地区综合ICU床位均数仅为中部地区半数（张：39.0比86.0），东部地区居中（平均83.6张），数量相对不均。③ ICU基本信息：调查71个综合ICU中，三级医院44个，二级医院27个。三级医院ICU床位数占总床位数比明显低于二级医院〔（1.59±0.81）%比（2.11±1.07）%， P<0.05〕，明显低于《指南》要求的2%~8%；三级、二级医院ICU床位使用率〔（63.63±22.40）%、（44.65±20.66）%， P<0.01〕均低于《指南》要求（应以75%为宜）。④ ICU人员配置：三级医院医生共376人，护士共1 117人；二级医院医生共122人，护士共331人。三级医院与二级医院医生职称、医生学历和护理人员职称构成比差异均有统计学意义（均 P<0.05）。三级医院医生以中级职称为主（主治医师占41.49%），二级医院医生以初级职称为主（住院医师占43.44%）；三级医院医生学历普遍高于二级医院（博士：2.13%比0，硕士：37.24%比8.20%）；三级医院仅护士人员比例低于二级医院（17.01%比24.47%）。三级、二级医院ICU医生/ICU床位比〔（0.64±0.27）%、（0.59±0.34）%〕、ICU护士/ICU床位比〔（1.76±0.56）%、（1.51±0.48）%〕均达未到《指南》0.8 : 1和3 : 1以上的要求。⑤ ICU医疗质量管理：与二级医院相比，三级医院实施一对一耐药菌护理的比例（65.91%比40.74%）、实施多模态镇痛镇静的比例（90.91%比66.67%）、个人数字助理（PDA）条码扫描使用比例（43.18%比14.81%）均明显升高（均 P<0.05）。⑥ ICU技术技能：在各项技术技能中，三级医院支气管镜检查、血液净化治疗、空肠营养管放置和床旁超声项目开展比例均高于二级医院（84.09%比48.15%，88.64%比48.15%，61.36%比55.56%，88.64%比70.37%，均 P<0.05）。其中，空肠营养管放置、床旁超声和体外膜肺氧合的开展情况，三级医院以独立完成为主，二级医院则倾向于合作完成。⑦ ICU设备配置：基本仪器设备中，三级、二级医院呼吸机总数/ICU床位比〔0.77%（0.53%，1.07%）、0.88%（0.63%，1.38%）〕、输液泵/ICU床位比〔1.70%（1.00%，2.56%）、1.25%（0.75%，1.88%）〕均未达到《指南》要求，设备配比不足，尚未满足发展基本需要。 结论:内蒙古自治区综合ICU发展已趋向成熟，但在发展规模、人员配比和仪器设备较《指南》仍有一定差距，并且综合ICU呈现出东西部相对较弱，整体分布不均的特点，还需要加大力度投入到重症医学科的建设中去。

目的:分析血浆置换对需肾替代治疗的血栓性微血管病（TMA）及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）诱导的相关性血管炎的有效性和安全性。方法:采用回顾性研究方法，收集并分析安徽医科大学第一附属医院北区血液净化中心2021年6月至2022年2月行血浆置换治疗的患者4例的临床资料，共行19例次治疗，其中运用单重血浆置换方案3例、15例次，采用双重滤过血浆置换（DFPP）方案1例、4例次，记录治疗前后病情变化及相应的生化检查结果。结果:4例患者的临床症状及生化检查指标均改善，3例进入维持性血液透析阶段，1例治疗效果显著。治疗后血红蛋白水平由76 g/L升高至83 g/L，血肌酐由703.6 μmol/L下降至526.2 μmol/L，抗Sm抗体由 > 400 RU/mL下降至 < 2 RU/mL，抗髓过氧化物酶（MPO）抗体由255.49 RU/mL下降至15.64 RU/mL，环核型抗中性粒细胞抗体（pANCA）转阴。其中2例治疗过程中出现过敏反应，抗过敏对症处理后症状明显缓解。结论:血浆置换对需肾替代治疗的TMA及ANCA相关血管炎（AAV）的治疗安全有效。

目的:调查急诊高钾血症患者的治疗现状和预后，分析急诊高钾血症患者院内全因死亡的影响因素。方法:利用电子信息系统，提取2019年6月1日至2020年5月31日北京协和医院急诊高钾血症患者〔年龄≥18岁，血清电解质检查钾离子（K +）浓度≥5.5 mmol/L〕的人口统计学特征、基础疾病、实验室检查结果、降钾治疗措施及预后，根据预后将患者分为死亡组及存活组，采用单因素分析及Cox回归分析急诊高钾血症患者院内全因死亡的影响因素。 结果:共纳入高钾血症患者579例，其中男性310例（53.5%），女性269例（46.5%）；中位年龄64（22）岁；轻度、中度、重度高钾血症患者分别有317例（54.7%）、143例（24.7%）、119例（20.6%）。499例（86.2%）患者接受了降钾治疗，共有44种降钾治疗方案，其中糖+胰岛素（I+G，61.3%）、排钾利尿剂（Diu，57.2%）、碳酸氢钠（SB，41.9%）、钙剂（CA，44.4%）在急诊科较常用，糖+胰岛素+钙剂+排钾利尿剂+碳酸氢钠（I+G+CA+Diu+SB）四联降钾治疗方案是急诊科最常用的降钾方案。高钾血症患者血清K +水平越高，联合降钾治疗比例越高，血液净化（HD）比例越高（轻度、中度、重度患者联合降钾比例分别为58.4%、82.5%、94.8%，HD比例分别为9.7%、13.3%、16.0%）。随着降钾治疗种类增多，血钾降至正常的比例增高，6种降钾方式联合治疗患者血钾降至正常的比例达100%。不同降钾治疗方式中，HD治疗者血钾降至正常的比例最高，达93.8%。579例患者中院内死亡111例（19.2%）。Cox回归分析显示，合并心功能不全的患者死亡风险高〔风险比（ HR）＝1.757，95%可信区间（95% CI）为1.155~2.672， P＝0.009〕；血钾降至正常（ HR＝0.248，95% CI为0.155~0.398， P＝0.000）及使用Diu（ HR＝0.335，95% CI为0.211~0.531， P＝0.000）的患者死亡风险低。 结论:急诊降钾治疗方案异质性较大，合并心功能不全的高钾血症患者病死率高，血钾降至正常的患者病死率低。

目的:总结新型冠状病毒奥密克戎变异株流行期间PICU精准防控的经验。方法:总结分析复旦大学附属儿科医院PICU 2022年3月1日至5月10日PICU精准化防控新型冠状病毒肺炎(简称新冠肺炎)的策略及管理经验。结果:根据国家及上海市新冠肺炎防控标准，我院PICU针对重症医学科的专科特点，联合院感科、医务科共同构建本次奥密克戎变异株疫情暴发阶段的精准化病房管理策略。从危重患儿收治流程、PICU病房区域划分及院感防护、患儿家属的接待管理制度和PICU工作人员"气泡管理"制度四个方面制定精准防控管理策略，并在疫情期间运行3个月内无患儿或医护人员发生新冠肺炎院内感染。期间共收治140例危重患儿，其中院内普通病房转入87例，急诊(非发热)收治48例(3例转运团队转入)，发热门诊4例，管控病房1例。其中4例危重患儿入PICU时无急诊核酸检测报告。140例危重患儿中接受机械通气54例，血液净化18例，肝移植术后监护2例；合并基础疾病共78例(55.7%)。结论:上海地区本轮新冠肺炎疫情期间，我院PICU制定的危重儿童收治及病房管理流程，在确保新冠肺炎院感防控零感染同时，最大程度上保证危重症患儿的救治。

目的:依据血药浓度评估血液净化技术对急性虫螨腈中毒的治疗效果，为临床救治提供经验。方法:2022年本院收治2例进行血液净化治疗的急性虫螨腈中毒患者，动态监测血液中虫螨腈及其高毒性代谢产物溴代吡咯腈浓度，并收集患者的临床资料。结果:病例1摄入13 h后给予首次血液灌流，灌流l h时溴代吡咯腈浓度下降率为28.82%，灌流2 h时回升并超过灌流前水平。完成3次血液灌流后，血液中虫螨腈、溴代吡咯腈浓度仍超过首次灌流前浓度，分别达到248 ng/mL和1 307 ng/mL。摄入130 h后血虫螨腈浓度呈下降趋势，溴代吡咯腈浓度在130h达峰值3 164 ng/mL，178 h下降至2 707 ng/mL。病例2在摄入150 h后血液中虫螨腈、溴代吡咯腈浓度分别达到392 ng/mL和7 733 ng/mL，进行四次血液灌流，首次血液灌流后血液中虫螨腈浓度下降率37.75%，溴代吡咯腈浓度下降率为38.02%。给予持续性血液透析滤过（continuous veno-venous hemodiafiltration, CVVHDF）治疗85 h，溴代吡咯腈浓度维持在4 234~6 410 ng/mL。预后：病例1随访至12 d后失访，未查证到死亡信息；病例2死亡，生存期为247 h。结论:血液灌流仅可部分清除溴代吡咯腈，CVVHDF清除溴代吡咯腈能力差。虫螨腈和溴代吡咯腈表观分布容积（apparent volume of distribution, Vd）大，摄入后快速进入各组织，易在脂肪等组织蓄积，其后缓慢释放回血液，在血液中停留时间较长，虫螨腈的峰值浓度出现早于溴代吡咯腈。临床医生应重视早期消化道清除毒物。

目的:分析儿童甲状腺危象的临床特点，提高临床医师对儿童甲状腺危象的认识和临床救治成功率。方法:回顾青岛大学附属医院收治的1例儿童甲状腺危象合并粒细胞缺乏症患儿的病例资料,并以“儿童（children）”“甲状腺危象（thyroidstorm）”“甲亢危象（hyperthyroidismcrisis）”为主题词和关键词，检索万方数据库和PubMed数据库1998年1月至2022年6月文献，进行复习,分析并总结儿童甲状腺危象临床特点。结果:患儿，女，14岁，诊断Graves病11个月，因“发热、咽痛2 d，呕吐、心慌1 d”入院，有漏药、重症感染明确诱因，并发甲状腺危象合并粒细胞缺乏症，因不能除外抗甲状腺药物引起的粒细胞缺乏症，暂停抗甲状腺药物甲巯咪唑的常规治疗，及时启动血液净化替代治疗，同时联合碘剂、足疗程抗感染治疗和支持治疗。在综合判断甲巯咪唑可能不是引起粒细胞缺乏症的主要原因后，尝试更改抗甲状腺药物为丙硫氧嘧啶，患儿获得成功救治。出院后给予放射碘消融术的根治性治疗，随访后期转为甲状腺功能减退症，加用左甲状腺素钠片治疗。共检索到国内外报道和本例共24例儿童甲状腺危象患者，男女比例为1∶1.4；年龄32 d~17岁，其中婴幼儿5例，学龄前期3例，学龄期2例，青春期14例；临床表现多样，常见症状依次为发热、高代谢症状、消化系统症状、抽搐、意识障碍；有明确诱发因素18例，包括感染9例，手术3例，停/漏药3例，放射碘治疗、糖尿病酮症酸中毒、造影剂诱发各1例；13例记录缓解后治疗，7例继续抗甲状腺药物治疗，6例根治性治疗。结论:儿童甲状腺危象是极为罕见的内分泌急症，男女发病比例相近，高发于青春期，尽早常规治疗是救治成功的关键，早期应用血液净化能提高救治成功率。

自2019年12月以来，中国持续发生新型冠状病毒（2019-nCoV）感染疫情。流行病学调查提示人群对2019-nCoV普遍易感，儿童及婴幼儿陆续有确诊病例，而慢性透析患儿本身存在基础疾病及免疫力低下，属于易感高危人群。为有效预防慢性透析患儿2019-nCoV感染，避免疾病在儿童血液净化中心发生和传播，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据最新2019-nCoV国家管理方案和国内外相关资料，结合血液净化标准操作规程2020版及临床实际操作，制定了2019-nCoV流行期间在院维持性血液透析和居家腹膜透析儿童感染防控建议。

目的:观察血液净化联合重组促红细胞生成素(EPO)治疗对尿毒症患者骨代谢水平的影响。方法:选择2018年1月至2019年12月本院收治的60例尿毒症患者病理资料，随机将其分为观察组(30例)与对照组(30例)，对照组患者采用血液净化治疗，观察组患者采用血液净化联合重组EPO治疗。比较两组患者治疗前后骨代谢指标变化情况、肾功能改善情况以及总有效率。结果:两组患者治疗前骨代谢指标比较，差异无统计学意义( P>0.05)，治疗后观察组患者血清全段甲状旁腺素(iPTH)、骨碱性磷酸酶(BALP)、血钙、血磷指标分别为(120.83±13.26)μg/mL、(10.03±1.84)IU/L、(1.89±0.33)mmol/L、(1.32±0.46)mmol/L，均低于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者治疗后血尿素氮(BUN)、肌酐(Cr)水平分别为(10.58±2.56)mmol/L、(255.39±84.25)μmol/L，均低于对照组的(16.48±4.26)mmol/L、(364.15±67.24)μmol/L，差异有统计学意义( P<0.05)，两组治疗前肾功能水平比较，差异无统计学意义( P>0.05)；观察组患者治疗总有效率为93.3%(28/30)，高于对照组的70.0%(21/30)，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:血液净化联合重组EPO治疗尿毒症，对患者骨代谢指标改善作用显著，有利于降低肾损伤，疗效可靠，可予以推广。