目的:探讨超未成熟儿（extremely preterm infant, EPI）与超低出生体重儿（extremely low birth weight infant, ELBWI）产前糖皮质激素使用情况及其对存活率和并发症发生率的影响。方法:前瞻性纳入广东省26家三级甲等综合性医院及妇幼专科医院新生儿科2013年1月1日至2017年12月31日出院的EPI与ELBWI，调查产前糖皮质激素的使用情况。所有病例产前糖皮质激素使用均为地塞米松，其中使用满1疗程指产前使用地塞米松满4剂次，不满1疗程指产前使用地塞米松1~3剂次。采用 χ2检验或趋势 χ2检验比较产前激素使用情况及其对存活率及并发症发生率的影响。 结果:研究期间共纳入2 392例EPI和ELBWI，出生胎龄为（27.8±1.9）周，出生体重为（919±158） g，产前使用糖皮质激素治疗1 267例（53.0%），其中满1疗程者725例（30.3%），不满1疗程者542例（22.7%）。产前糖皮质激素在2013年至2017年逐年的使用率分别为45.9%（152/331）、49.5%（207/418）、53.9%（247/458）、57.1%（328/574）和54.5%（333/611），呈逐年上升趋势（ χ2趋势=9.502， P=0.002）；且与地区经济发展水平有关，广深地区使用率最高[54.8%（788/1 438）]，其次是余珠三角地区[50.8%（360/708）]和非珠三角地区[48.4%（119/246）]（ χ2趋势=5.209， P=0.022）。使用满1疗程组的存活率最高[70.8%（513/725）]，其次是不满1疗程组[63.3%（343/542）]，未使用组最低[52.4%（589/1 125）]（ χ2趋势=64.309， P<0.001）。在并发症发生率方面，与未使用组比较，使用组新生儿呼吸窘迫综合征[85.8%（1 087/1 267）与92.7%（1 043/1 125）]、早产儿视网膜病变[37.8%（338/893）与44.1%（287/651）]和脑室周围白质软化[2.8%（29/1 047）与6.5%（53/818）]发生率较低，但支气管肺发育不良[74.5%（641/860）与68.7%（400/582）]和动脉导管未闭[29.0%（359/1 240）与24.5%（266/1 087）]发生率较高（ P值均<0.05）。 结论:产前使用糖皮质激素可以改善EPI与ELBWI的存活率，并降低部分并发症的发生率。但目前我国EPI与ELBWI产前糖皮质激素使用率较低，有待提高。

目的:探讨胎龄<23周超未成熟儿的救治经验。方法:回顾性分析2021年1~11月南方医科大学附属深圳妇幼保健院救治的胎龄<23周超未成熟儿，总结救治经验。结果:共纳入3例胎龄22周超未成熟儿，男2例，女1例，出生体重450~498 g，住院时间112~126 d，经过早期“温和”管理策略、呼吸管理、抗感染、动脉导管未闭的治疗，以及肠外、肠内营养支持，均脱氧出院，经口喂养吸吮好，随访无神经系统后遗症表现。结论:对各器官发育极不成熟的胎龄<23周超未成熟儿，早期“温和”管理是救治成功及良好预后的关键。

侵袭性真菌感染(invasive fungal infection，IFI)是早产儿致死和致残的重要原因。新生儿IFI的发生涉及宿主因素(如超未成熟早产儿、极低出生体重、免疫功能低下、真菌定植等)与外在因素(如中心静脉置管、机械通气、肠外营养、广谱抗生素应用等)。新生儿IFI临床表现无特异性，容易与晚发型细菌败血症混淆，血小板减少和高血糖是其重要特征。G试验和PCR对真菌感染诊断有一定价值。新生儿IFI重在预防，综合性预防措施如切断传播途径、加强医疗管理至关重要，氟康唑预防性应用需考虑所在NICU真菌感染发生率及高危因素而定。当存在IFI的临床特征及高危因素时，应及时经验性抗真菌治疗；病原菌明确后采用靶向治疗；新生儿IFI管理中，须关注中枢神经系统感染及生物膜问题。

目的:探讨GrafⅡa(-)型髋关节发育不良患儿早期干预的效果。方法:前瞻性分析2016年3月至2019年11月在扬州市妇幼保健院行髋关节超声筛查中发现的42至47日龄GrafⅡa(-)型髋关节发育不良患儿的临床资料，共58例60髋。按早期干预方法的不同，将患儿分为观察组(n＝31例32髋)和干预组(n＝27例28髋)，观察组予以指导蛙式抱、髋关节外展活动等家庭干预措施，干预组行Pavlik吊带治疗。根据3月龄时髋关节超声检查结果，对比分析两组髋关节α角、α角增加值、β角、β角减少值及发育转归差异。结果:3月龄时干预组髋关节α角为(63.14±2.86)°，观察组髋关节α角为(61.75±3.30)°，干预组较观察组大，差异无统计学意义( P>0.05)；干预组髋关节β角为(59.25±4.72)°，观察组髋关节β角为(59.73±5.42)°，差异无统计学意义( P>0.05)；干预组髋关节α角增加值为(10.79±2.75)°，观察组髋关节α角增加值为(8.44±3.43)°，干预组较观察组大，且差异有统计学意义( P<0.05)；干预组髋关节β角减少值为(5.61±6.98)°，观察组髋关节β角减少值为(5.69±8.66)°，两组间差异无统计学意义( P>0.05)。3月龄时干预组25髋发育为成熟髋关节，3髋未成熟；观察组27髋发育为成熟髋关节，5髋未成熟，两组间差异无统计学意义( P>0.05)。干预组22髋显著好转，剩余6髋好转；观察组15髋显著好转，14髋好转，3髋无改善；两组均无恶化，组间差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:使用Pavlik吊带作为GrafⅡa(-)型髋关节发育不良的早期干预方法有效。

目的:探讨小儿腹腔内隐睾合并睾丸肿瘤的诊治方法。方法:回顾性分析2018年10月福建医科大学附属泉州第一医院小儿外科收治的1例1岁5个月腹腔内隐睾畸胎瘤男性患儿的临床资料，患儿经腹腔镜探查发现左侧腹腔内隐睾畸胎瘤并左侧隐睾扭转、坏死，予以行左侧隐睾及肿瘤完整切除。同时检索万方数据库、中国知网、维普数据库、中国生物医学文献服务系统、PubMed、Google Scholar数据库，中文检索关键词为"不可触及隐睾"和"睾丸肿瘤"，英文检索关键词为"non-palpable testes"和"testicular tumor"，文献发表时间为1984年6月至2020年6月，对检索到的文献资料行文献复习。结果:本例患儿手术顺利，术后恢复良好出院，术后病理提示囊实性成熟性畸胎瘤，术后随访20个月无复发。文献检索到相关文献25篇共25例患儿，术前均行超声或者CT检查协助诊断，其中左侧隐睾14例，右侧隐睾11例，平均就诊年龄为22.6个月，肿瘤平均长径约为6.4 cm。25例均行手术治疗，其中3例行腹腔镜探查，1例行腹股沟切口，1例行腹股沟切口中转开腹，20例行开腹手术。术后病理提示成熟性畸胎瘤20例、未成熟性畸胎瘤2例、卵黄囊瘤2例（1例Ⅰ期、1例Ⅲ期）、胚胎性癌联合卵黄囊瘤1例。2例卵黄囊瘤术后均予以化疗。13例患儿得到随访，无1例复发。结论:对于不可触及隐睾患儿，应常规行腹部超声或腹部CT以排除可能存在的腹腔内睾丸肿瘤。正常下降睾丸引起肿瘤以卵黄囊瘤多见，而腹腔内睾丸肿瘤以畸胎瘤多见，且多数为成熟性畸胎瘤。发现后及时手术治疗，术后病理提示恶性肿瘤的，须辅以化疗，总体上预后良好。

目的:探讨性发育异常患者性腺的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法:收集解放军总医院第七医学中心2007年4月至2021年7月临床诊断为两性畸形且在本院病理科有性腺活检的病例，复阅全部活检病理切片，从中筛选出性腺病理形态学异常的病例。分析其临床和影像学资料及核型等，补充免疫组织化学检查并复习相关文献。结果:镜下观察筛选出卵睾型性发育异常7例，病理特征是同一个体同时有卵巢和睾丸分化；患者年龄均小于15岁，社会性别男女比例为2∶5；临床表现均为外生殖器外观异常；B超检查发现女性患儿均有睾丸样物，男性患儿均有隐睾；46，XX核型最多。筛选出未分化性腺组织及条索状性腺各1例。未分化性腺组织生殖细胞既不在曲细精管中也不在卵泡中，而是随机分布在卵巢型间质背景中，有时伴有未成熟的性索。条索状性腺类似于无生殖细胞的未分化性腺组织。免疫组织化学FOXL2在粒层细胞阳性表达，支持细胞阴性；SOX9表达与之相反；OCT4在卵母细胞弱阳性/阴性表达，在未分化性腺组织中生殖细胞核阳性表达。结论:性腺活检需明确4种分化模式：卵巢分化、睾丸分化、未分化性腺组织及条索状性腺。SOX9阳性提示睾丸分化，FOXL2阳性证实卵巢分化，同一组织内两者都有表达则是卵睾分化。鉴别出未分化性腺组织非常重要，因未分化性腺组织将来发展为性腺母细胞瘤概率高。

目的:总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法:以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象，患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例，女82例；年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置：前纵隔129例，后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例)，中纵隔(心包)2例，肺2例，食管1例。结果:临床表现：咳嗽发热79例，胸痛45例，胸闷气促40例，无症状10例，下肢无力或瘫痪4例，咯血2例，胸壁畸形2例，咳出异物1例，心脏杂音1例，腹痛1例。156例均行肿瘤切除术，其中机器人手术3例(1.9%)，胸腔镜手术65例(41.7%)，胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%)，开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤，14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例，Ⅱ级5例，Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例，乳糜漏2例，膈膨升6例。患儿均治愈出院，术后平均随访60个月(1~121个月)，1例术后复发，经再次手术切除。结论:儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂，确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案，早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。

目的:探讨新生儿骶尾部畸胎瘤(sacrococcygeal teratoma，SCT)的产前诊断与多学科协作治疗(multidisciplinary treatment，MDT)方案。方法:以2015年4月至2021年1月广东省妇幼保健院新生儿外科接受MDT模式治疗的34例新生儿骶尾部畸胎瘤患者为研究对象。本研究中MDT团队由新生儿外科医生、产前诊断科医生、超声科医生、产科医生、新生儿科医生、病理科医生组成。按照肿瘤长径大小将34例患儿分为巨大畸胎瘤组(肿瘤长径>10 cm，13例)，普通畸胎瘤组(肿瘤长径≤10 cm，21例)，比较两组性别、孕周、分娩方式、出生体重、住院天数、术后并发症及肿瘤性质方面的差异。结果:本组34例中，33例于孕中晚期行产前超声检查，提示骶尾部肿物，经MDT团队诊断为骶尾部畸胎瘤，并讨论制定多学科协作诊治方案；另有1例于产后诊断为骶尾部畸胎瘤。34例均接受手术治疗，术后病理结果提示成熟型畸胎瘤29例(85.3%，29/34)，未成熟畸胎瘤5例(14.7%，5/34)。巨大畸胎瘤组和普通畸胎瘤组患儿孕周、分娩方式、出生体重、伤口愈合情况、平均住院天数比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。术后并发症主要为：伤口感染3例、伤口裂开5例。34例均治愈出院，随访6个月至3年，无一例复发及明显直肠功能障碍。 结论:孕中晚期行产前超声检查可以及时、有效地发现胎儿骶尾部畸胎瘤，MDT有利于改善SCT患儿的预后。

孕妇32岁，孕1产0，孕36周因当地超声提示胎儿腹腔混合回声包块来我院进一步检查。自诉孕33周及之前产前超声未见明显异常。既往体健，无传染病及家族遗传病史，无创DNA低风险。超声显示：胎儿左肾前方测及一囊实混合性肿物6.4 cm×4.9 cm×4.7 cm，边界尚清，上缘至脾、胃，下缘达左肾下极下方约1 cm，形状欠规则，其内中心部以实性低回声为主，并可见散在点片状、簇状、线样强回声及多发小片状无回声区(图1A)，大小约5.1 cm×4.1 cm×3.8 cm，周边为多发不规则无回声区环绕，较大约1.9 cm×1.7 cm×1.5 cm。彩色多普勒血流显像(CDFI)示：肿物周边及内部可见少许点、条状血流信号，慢速血流成像(Slow Flow HD)示肿物周边呈半环状血流，并由周边深入其内呈树枝状及线状丰富血流信号(图1B)，为低速低阻血流频谱，脐动脉收缩期峰值血流速度(PSV)9.01 cm/s，阻力指数(RI)0.48(图1C)。胃泡充盈欠佳且胃后壁与肿物分界不清，胎儿呼吸样运动时胃泡与肿物同步运动，左肾、脾脏、肠管受压变形。超声提示：未成熟畸胎瘤？胃来源可能性大。同期MRI示左肾前方巨大囊实性肿物，信号不均匀，呈长T1、稍长或长T2，大小约6.1 cm×4.9 cm×5.4 cm，边界尚清，其内可见多发流空血管影，囊实性成分分布无明显规律，外周以囊性为主，周围脏器受压，胃泡受压显示不清(图2A)，提示神经母细胞瘤？孕37 +3周复查超声：腹腔肿物明显增大，约7.4 cm×6.3 cm×5.7 cm，胃泡较小且形状欠规则，SlowFlow HD示肿物周边及内部血流丰富，PSV 12.1 cm/s，RI 0.42；39周时肿物达9.3 cm×8.1 cm×7.1 cm，上缘至胃脾，下缘至盆腔，内部以实性成分为主，明显增大，大小约7.2 cm×6.8 cm×5.0 cm，周边为受压环绕的大片状无回声，较大者2.5 cm×1.9 cm×1.8 cm，SlowFlow HD示肿物周边及内部可见来自腹腔干分支的环状及线状丰富血流信号，部分沿线样强回声走行，胃泡小且细长，与肿物分界不清。孕妇于当日顺娩一男婴，体重3 250 g，Apgar评分为10-10-10分，腹部膨隆，腹壁静脉怒张，腹部偏左可触及大小约9.0 cm×9.0 cm×8.0 cm肿物，活动度差。血红蛋白(Hb) 91 g/L(140~200 g/L)，甲胎蛋白(AFP)>1 000 μg/L。出生后1 d CT增强扫描示：病变实性部分呈渐进性强化，动脉期部分病变突入胃腔内且强化较明显(图2B)。提示腹腔偏左囊实性肿物，间叶组织来源可能，消化系统来源不除外。出生后2 d MRI T2-haste示腹腔偏左可见一囊实性巨大肿物，边界欠清，大小10.3 cm×8.6 cm×8.4 cm，部分病变位于胃腔内，肿物信号不均匀，实性部分呈等T2、等T2信号，囊性部分呈长T1、长T2信号，周围脏器受压移位，胃泡大部分显示不清，腹腔内可见片状稍长T1稍长T2信号(图2C)。提示：腹腔偏左囊实性肿物，神经母细胞瘤可能；腹腔积液。因Hb达危急值，遂下病危通知，留置胃管后引流液呈咖色。给予输血、纠酸、抗感染、静脉补液、止血等治疗。患儿病情逐渐平稳，于出生后第6 d行剖腹探查，术中见肿物呈不规则圆形，侵犯胃后壁，局部包膜不完整，紧贴胃后壁切除大部分肿瘤。大体标本：肿物呈不规则圆形，大小约12.0 cm×10.0 cm×9.0 cm，肿瘤穿透胃壁部分大小约3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，包膜不完整，切面半囊半实，包膜下及实性部分内可见大小不等的囊腔，可见淡红色稍黏稠液体流出，部分实性区域灰黄灰褐色，未见明显油脂及毛发(图3A)。镜下所见：可见胚胎时期三胚层组织，另可见不成熟的神经上皮(图3B)(少量神经外胚层小管和菊形团结构)及不成熟软骨组织(图3C)。病理诊断：(胃后壁肿物)未成熟畸胎瘤1级。

目的:收集本中心胎龄22周 +0~25周 +6超未成熟儿死亡率，并与同期国外数据进行比较。 方法:回顾性收集2011年1月至2017年12月在天津市中心妇产科医院出生的胎龄22周 +0~25周 +6超未成熟儿病例信息，根据胎龄、出生体重、入院时间分别分组并分析其死亡率。同时收集国内外同期同胎龄超未成熟儿死亡率数据，根据选择数据的纳排标准，最终确定了5组数据，分别来自于我国15家多中心研究、美国、加拿大、澳大利亚和新西兰、韩国全国新生儿协作网数据，将该5组数据中死亡人群定义与本研究相同的数据通过 χ2检验对死亡率进行比较，同时分析患儿的死因。 结果:（1）本研究纳入胎龄22周 +0~25周 +6超未成熟儿64例，其总体死亡率为42.2%（27/64），死亡原因分为新生儿呼吸窘迫综合征[59.3%（16/27）]、坏死性小肠结肠炎[11.1%（3/27）]、严重脑室内出血[11.1%（3/27）]、败血症[7.4%（2/27）]、其他[11.1%（3/27）]。胎龄22周 +0~22周 +6、23周 +0~23周 +6、24周 +0~24周 +6、25周 +0~25周 +6死亡率分别为1/1、8/10、50.0%（10/20）、24.2%（8/33）。体重≤600 g、>600~≤800 g、>800~≤1 000 g、>1 000 g死亡率分别5/6、50.0%（16/32）、25.0%（6/24）、0/2。2016年以前（2011年至2015年）、2016年、2017年死亡率分别为57.1%（12/21）、45.0%（9/20）、26.1%（6/23）。（2）国外数据中，加拿大、澳大利亚和新西兰、韩国全国新生儿协作网数据死亡人群定义与本研究的相同，死亡率结果比较显示，本中心超未成熟儿总体死亡率42.2%高于加拿大26.6%（165/621）（ χ2=7.015， P=0.008）、澳大利亚和新西兰28.2%（140/497）（ χ2=5.330， P=0.021），与韩国死亡率42.1%（218/518）相比差异无统计学意义（ χ2<0.001， P=0.988）。 结论:本中心出生胎龄22周 +0~25周 +6超未成熟儿死亡率仍然较高，与加拿大、澳大利亚等发达国家相比仍有差距，未来诊疗中应不断提高救治能力并通过质量改进降低死亡率。