足细胞内陷性肾小球病（podocyte infolding glomerulopathy，PIG）是近年提出的一种足细胞独立病理类型的肾小球病，特征是电镜下观察到足细胞相关的超微结构如微球、微管折叠进入肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）。目前国内外关于此病的报道尚不多见，且多集中在日本。PIG的临床特点、发病机制尚不明确。本文报道了1例临床表现为肾病综合征患者，肾活检提示为PIG，经糖皮质激素、羟氯喹联合他克莫司治疗后患者临床症状缓解，尿蛋白减少。

足细胞内陷性肾小球病(podocyte infolding glomerulopathy,PIG)于2008 年由Joh等[1]首次提出,是一种基于特征性组织病理学表现而命名的罕见疾病,其特征为光镜下见基底膜非嗜银空泡形成,电镜下见足细胞内陷入肾小球基底膜(GBM)或GBM中微球或微管样结构形成.目前国内外报道 30 余例,相关发病机制尚不明确,临床表现未见特异性,其诊断有赖于电镜,治疗方案尚无共识.

足细胞内陷病(PIG)是近年发现的罕见的肾小球疾病,其诊断主要依赖于肾脏病理表现,目前对此病的相关临床病例报道尚少见.本文介绍1例因恶性淋巴瘤化疗后导致的PIG,为46岁女性患者,弥漫大B细胞淋巴瘤化疗后出现蛋白尿阳性、双下肢轻度水肿.相关实验指标符合肾病综合征的诊断.肾组织活检结果符合足细胞内陷性肾小球病.本文通过分析该病例及查阅足细胞内陷性肾小球病的相关临床病例报道,探讨PIG的相关发病机制.

足细胞内陷性肾小球病(podocytic infolding glomerulopathy,PIG)是一类罕见的肾小球病,近年来逐渐被认为是一类新的疾病类型.PIG的诊断依赖于电镜下的特殊表现,其发病机制仍不清楚,治疗方案尚无共识.本院收治一例PIG合并系统性红斑狼疮(SLE)患者,经激素联合吗替麦考酚酯治疗,患者临床症状缓解,尿蛋白量减少.目前,此类病例报道多见于日本,国内类似病例报道极少.

患者男性,30岁,因双下肢反复麻木、乏力伴泡沫尿3年余入院,患者3年前无明显诱因出现双下肢麻木、乏力,伴踩棉花感,自觉足底变厚,伴尿中泡沫增多.外院尿常规示尿蛋白(+),予以抗炎、免疫抑制等处理,双下肢麻木等症状好转.1个月前,患者自行停药后,上述症状再次发作,性质同前.既往无高血压、糖尿病、冠心病及慢性肾炎等病史.入院查体:血压101/61 mmHg,双下肢无明显水肿.尿常规示尿蛋白(+);尿红细胞:2.3个/10 HPF.24h尿蛋白定量:739 mg;血红蛋白:100 g/L;血肌酐:44 μmol/L;血浆白蛋白:33.8 g/L.

患者,女,26岁.因妊娠晚期间断水肿伴血压升高2个月,终止妊娠后血压反复升高8个月于2016年8月11日入院.患者10个月前无明显诱因出现双下肢水肿,未治疗.9 个月前,双下肢水肿加重并出现颜面部浮肿,血压180/100 mmHg,尿蛋白( +),予以降压治疗.8个月前剖宫产手术后水肿消退,血压恢复正常.6个月前停降压药物.2个月前无明显诱因再次出现颜面及双下肢水肿,血压170/100 mmHg.1个月前查血清白蛋白23. 5 g/L,TG 5. 35 mmol/L,TC 6. 86 mmol/L,尿素氮3. 1 mmol/L,肌酐34 μmol/L,尿蛋白( + + +) ,给予药物降压治疗,症状未缓解.后多次复查,尿蛋白(+++).

病例资料患者 ,女 ,51 岁 ,因"双下肢水肿 1 年余 ,伴夜尿增多 7个多月"入院 . 患者 1 年前无明显诱因出现双下肢水肿 ,水肿为对称性 、凹陷性水肿 ,平卧时水肿可减轻 ,晨轻暮重 ,无心累气促 ,无咳嗽咳痰 ,无活动后呼吸困难 ,无恶心呕吐 ,无畏寒发热 ,无关节疼痛 ,无口干眼干 ,无皮疹 ,无肉眼血尿 ,无尿频 、尿急 、尿痛 、无排尿困难等不适 ,7 个多月前患者出现夜尿增多 ,每晚约 3 ～ 4 次 ,院外未行诊治 ,今患者为进一步治疗 ,就诊于我院 ,门诊查尿常规 :尿蛋白( + + + ) ;24 h 尿蛋白定量 :1 .31 g ,为明确尿蛋白原因 ,遂收治我科 .

病例资料患者,女,46岁,因"浮肿半个月"于2020年4月6日入院.患者半月前无明显诱因出现浮肿,主要为双下肢凹性浮肿,病前无受凉感冒病史,活动后下肢浮肿加重,后逐渐出现眼睑浮肿,晨起时眼睑浮肿明显,活动后眼睑水肿消失,伴面部发僵感,伴尿量减少,伴脱发、全身对称性关节疼痛,日晒后面部皮疹明显.外院查尿分析:尿蛋白(+ + +),隐血(+),血清白蛋白21 .8 g/L,行护肾、降尿蛋白及对症治疗后,患者浮肿未见明显缓解,今为求进一步诊治收住入院.既往否认特殊病史.

足细胞内陷性肾小球病(podocytic infolding glomeru-lopathy,PIG)在10年前作为一种新的疾病被提出,其是一种罕见的基于特征性组织病理学表现的诊断.其特征是足细胞膜内陷到肾小球基底膜,电镜下可见微球和(或)微管[1].已报道的病例大多数来自亚洲,PIG最常与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病相关.本文报道1例PIG合并干燥综合征的老年女性患者,供临床参考.

足细胞内陷性肾小球病(podocyte infolding glomerulopathy，PIG)，又称为足细胞折叠性肾小球病，是一类罕见的肾小球病，是基于电镜下观察到足细胞折叠和陷入肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)内的独特超微结构所命名，表现为微球和微管[1]。目前全球范围内关于足细胞内陷性肾小球病的病例报道主要是来自于日本，国内报道较少[1,2,3]。本文报道PIG一例。