患者女，21岁，因“体检发现肝右叶肿物1 d”入院。腹部超声检查：腹腔囊实性回声占位声像，范围约16.4 cm×13.0 cm×10.7 cm（图1A）。腹部增强CT检查：肝右叶后方巨大混杂密度肿块，含脂肪及钙化，考虑后腹膜畸胎瘤，右侧肾上腺来源可能性大，右肾受压向下移位，肝右叶受压（图1B）。上腹MRI平扫+增强检查：右侧腹膜后间隙（肝肾间隙区）巨大占位性病变，多考虑畸胎瘤，右侧肾上腺髓样脂肪瘤不除外（图1C）。行腹膜后巨大畸胎瘤切除术，术中所见：肿瘤位于腹膜后，约16 cm×14 cm×10 cm大小，边界清楚，活动度可，肝右叶明显受压变薄，右肾向下移位。完整切除肿瘤，肿瘤为实性组织，外观呈淡黄色，可见包膜（图2A），切开后见肿瘤为黄色脂样物，可见部分软骨样组织（图2B）。术后病理诊断：后腹膜成熟性实性畸胎瘤（图2C）。

患者,男,56 岁,因偶发左臀部肿物2 周于2017 年8 月28 日入院.患者2 周前偶发左臀部肿物,1 周前就诊于当地医院行彩超见:左臀部肌层探及低回声,大小30 mm×24 mm,形态规则,边界欠清,其内回声不均匀;CDFI:未见明显血流信号.为求进一步诊治,来我院治疗.既往胃溃疡史10 年,9 年前因上消化道出血就诊于当地医院,否认高血压、糖尿病、冠心病,否认乙肝、结核等传染病,否认药物、食物过敏史.入院查体:左臀部肌层可触及一35 mm×30 mm类圆形肿物,与表面皮肤无粘连,质韧,无波动感,无明显活动度,表面皮肤完整,按压时向膝关节周围放射性疼痛.超声见:左臀部探及86 mm×47 mm×34 mm 稍强回声光团,界限欠清,形态欠规则,内部回声不均匀(图1a).超声引导下穿刺病理见:左臀部穿刺组织内有脂肪组织,脂肪细胞分化成熟,部分区域脂肪细胞大小不一,似有脂肪母细胞,局部见软骨及骨组织,分化成熟,病变不能除外非典型脂肪瘤样肿物,伴有软骨及骨化生,建议全切后分析.MRI见:左臀大肌内一长径约70 mm 的稍短T1 长T2 信号, 压脂T2W1 病变局部呈低信号, 局部呈高信号(图1b),肿瘤毗邻坐骨神经(图1c).CT 见:左臀大肌可见团块状低密度影, 约48 mm×28 mm,CT 值约为-80 HU,其内可见结节状软组织密度影及点状高密度影.SPECT / CT 见:左股骨近端区放射性浓聚影;左侧臀大肌内见椭圆形低密度影,CT 值约为86 HU, 横断面最大截面面积约52 mm×28 mm,可见分隔, 其内局部见不规则软组织密度级高密度改变,最高CT 值约166 HU,高密度影伴放射性摄取增强.术前诊断:左臀部肿物(性质待查).完善检查后,腰硬联合下行肿物切除术,术中见肿物在肌肉深部,约105 mm×100 mm×40 mm, 与周围组织无明显粘连,活动度尚可,完整切除.包膜完整,剥开包膜见肿物呈分叶状,黄色,质略韧(图1d).冰冻切片见:(左臀部)送检组织内见有较多软骨组织,伴有骨化,周围纤维脂肪组织增生,细胞无明显异型性.石蜡切片见:脂肪源性肿瘤,伴有软骨及骨化生,累及横纹肌组织,未见确切的异型间质细胞及脂肪母细胞,形态考虑为肌内脂肪瘤伴有软骨及骨化生(图1e).病理诊断考虑为软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma,CL).术后未给予辅助治疗,4 个月随访时患者恢复良好,局部未见肿物复发和转移.

目的 分析咽旁间隙原发肿瘤的MRI表现特点,提高对该区域病变鉴别诊断的认识.方法 回顾性分析42例经手术病理证实的咽旁间隙肿瘤的MRI表现及临床资料.结果 42例中,良性肿瘤27例,包括15例神经源性肿瘤(11例神经鞘瘤,4例副神经节瘤),6例多形性腺瘤,3例纤维血管瘤,1例海绵状血管瘤,1例鳃裂囊肿,1例血管平滑肌脂肪瘤;恶性肿瘤15例,包括1例恶性神经鞘瘤,6例恶性间叶组织肿瘤(3例软骨肉瘤,1例肌纤维母细胞瘤,2例平滑肌肉瘤),3例腺样囊性癌,1例淋巴瘤,1例鳞状细胞癌,1例浸润性腺癌,1例肌上皮癌,1例粘液表皮样癌.咽旁间隙肿瘤分为神经源性、涎腺来源、间叶组织来源及其它组织来源;良性肿瘤边缘多光滑,与周围分界清楚;恶性肿瘤信号多不均匀,边界不规则,向周围浸润生长.多数肿瘤有其各自的MRI表现特点.结论 咽旁间隙肿瘤病理种类多样,了解此间隙肿瘤的MRI特点,有助于提高诊断准确率.

骨内脂肪瘤是一种临床上比较少见的、发病机制不明的、原发性良性骨肿瘤,多好发于身体承重部位(下肢多见),如跟骨、胫腓骨、股骨和骨盆等.由成熟脂肪组织构成,很容易引起脂肪组织的坏死或者退变[1],凡有脂肪组织的部位均可能发生.此肿瘤发病隐匿,并且临床症状、体征不明显,大多数是体检时发现的,影像学表现与单房性骨囊肿、非骨化纤维瘤、骨梗死、软骨样肿瘤和动脉瘤样骨囊肿较为相似.因此,临床上容易出现误诊误治,使得脂肪坏死的可能性提高[2].该肿瘤的确诊有一部分是通过术后病理活检取得,其发病率约占所有骨肿瘤的1% 左右,多好发于中年人群(30～50岁) ,男女发病无差异,青少年较少见,病变部位好发于长骨干骺端,尤以下肢为主[3].骨内脂肪瘤目前在国内外的文献报道较多,但是病变部位在股骨头的报道较少见.本文对1例股骨头内骨脂肪瘤进行系统报道并文献复习.

目的:对比分析膝关节树枝状脂肪瘤与色素沉着绒毛结节滑膜炎的MRI征象,探讨其MRI诊断及鉴别诊断价值.方法:回顾性分析5例膝关节树枝状脂肪瘤与10例色素沉着绒毛结节滑膜炎的临床及MRI资料.结果:5例树枝状脂肪瘤MRI表现为树枝状、海草样增生的滑膜,可见与皮下脂肪信号一致的成熟脂肪组织信号,同时可伴关节面软骨及软骨下骨损伤、关节滑膜囊积液等其他征象.10例色素沉着绒毛结节滑膜炎主要表现为增生的滑膜内出现绒毛状或结节状增生,T1WI呈等或低信号、T2WI呈低信号,其内可见含铁血黄素沉积,关节滑膜腔内外均可累及,具有一定侵袭性.结论:MRI能直接显示滑膜病变形态及范围,通过增生滑膜内脂肪成分与含铁血黄素MRI信号的差异,以及色素沉着绒毛结节滑膜炎有跨关节滑膜囊内外生长的侵袭性生长特性,可明确诊断.

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(DL)的临床病理特征、诊断及预后.方法 对15例DL进行临床病理资料分析、免疫组化及FISH检测,同时对患者进行随访获取预后信息.结果 患者年龄29～79岁,中位64岁,男性11例,女性4例;手术标本13例,穿刺标本2例.在13例DL切除标本中,均可见肿瘤由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成,11例原发病例(除外2例穿刺标本)中有3例初次取材阅片时未见ALT/WDL成分,经补取材后才发现;2例复发病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪梭形细胞成分.免疫组化:15例DL去分化成分中有10例p16(+),7例MDM2(+),5例SMA(+),4例CD34(+),4例p53(+),3例CD68(+);脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100(+);余CD117、DES、STAT6、CK、β-catenin等均为(-).所有病例均行MDM2检测,FISH结果显示所有病例MDM2基因扩增.去分化区域可以单独或混合呈现以下形态:①纤维肉瘤样(9/15);②炎性肌纤维母细胞瘤样(6/15);③纤维瘤病样(4/15);④多形性未分化肉瘤样(3/15);⑤低度恶性黏液纤维肉瘤样(3/15);⑥血管外皮瘤样(1/15);⑦脑膜瘤样漩涡结构及神经样结构(1/15);⑧乳腺型肌纤维细胞瘤样(1/15);另外还可见软骨及骨分化等.随访期内2例死亡(1例3个月后复发死亡,1例12个月后脑转移死亡),余均存活.结论 去分化脂肪肉瘤形态千变万化,分子遗传学MDM2基因检测至关重要;肿瘤发生部位及复发次数是肿瘤预后的关键因素,手术切除是DL主要治疗方法,放、化疗的作用仍有争议,新型靶向治疗是一个潜在治疗方向.

目的 探讨足跗骨良性及中间性骨肿瘤的影像学表现.方法 选取经病理诊断的足跗骨良性及中间性骨肿瘤病例,结合临床资料,分析疾病好发年龄、部位及影像学特征.并利用 x 2检验将 CT 、MRI及二者结合 3种方法 两两比较,得出最优的诊断方法 .Kappa检验用于评价诊断结果 一致性.结果 27例患者中良性 12例,中间性 15例,跟骨、距骨各 12例,足舟骨 2例,骸骨1 例.良性骨肿瘤由多至少为骨囊肿、骨内臆销囊肿和骨内脂肪瘤,中间性骨肿瘤由多至少为软骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿(ABC)、ABC、骨巨细胞瘤、骨巨细胞瘤合并 ABC.在检查方法 上,CT与 MRI联合诊断符合率显著高于单一方法 (P＜0.05),单一CT或 MRI诊断符合率元统计学差异(P＞0.O5).一致性检验 Kappa值为 0.741.结论 足附骨良性及中间性骨肿瘤以距骨和跟骨多见.良性骨肿瘤多见于骨囊肿、骨内腱鞘囊肿和骨肉脂肪瘤.中间性骨肿瘤多见于软骨母细胞瘤及 ABC.不同疾病有各自的影像学特征,在实际工作中应综合分析 CT及 MRI表现,提高足跗骨良性及中间性骨肿瘤的诊断水平.

目的:探讨中央气道腔内球形肿物的病因、临床特点、诊断方法及介入治疗效果.方法:回顾性分析2014年1月-2018年12月就诊于南京医科大学第一附属医院呼吸与危重症医学科中央气道腔内球形肿物患者39例,归纳并分析其临床特点.结果:患者男27例,女12例,年龄(56.59±19.38)岁(14～86岁).主要症状为咳嗽(74.36％)、胸闷气短(48.72％),其次为咯血(25.64％)、发热(17.95％)、胸痛(7.69％),体检发现1例(2.56％).病变分别为肉芽肿12例,异物5例,鳞癌4例,脂肪瘤、平滑肌瘤、肌纤维母细胞瘤各2例,嗜酸细胞腺瘤、涎腺肿瘤、混合瘤、神经鞘瘤、梭形细胞肿瘤、腺样囊性癌、类癌、腺癌、血管球瘤、恶性黑色素瘤气管转移、黏液表皮样癌、软骨肉瘤各1例.气管腔内20例,左主支气管腔内12例,右支气管腔内5例,右中间段支气管腔内2例.介入治疗方法以电圈套器和高频电刀最为常用,其次为氩等离子体凝固法治疗及冷冻治疗,支架植入治疗1例.治疗后达完全有效或部分有效共31例,7例轻度有效,1例无效.结论:中央气道管腔内球形肿物症状不典型,易误诊或漏诊,病灶以良性病变为主,肉芽肿为第1位,气管镜下介入技术治疗疗效显著,损伤小,安全性高.

去分化脂肪肉瘤是脂肪肉瘤的一种独特亚型,形态上表现为从具有脂源性的不典型脂肪瘤样瘤或高分化脂肪肉瘤,向高级别肉瘤移行.肿瘤中去分化组分的比例因不同病例而异,少数病例可出现异源性分化,包括骨或软骨肉瘤样、肌源性等,以及同源性脂母细胞分化,形态类似于多形性脂肪肉瘤.该文报道2例少见类型的去分化脂肪肉瘤,1例发生于大腿软组织伴有异源性肌源分化,另1例发生于肾脏伴有同源性脂母细胞分化.

目的 探讨分析鼻内镜手术在治疗儿童颅底肿瘤中的应用.方法 回顾性分析中南大学湘雅医院鼻颅底外科2010年6月-2019年11月收治确诊为颅底肿瘤并行鼻内镜治疗的患儿共44例,其中鼻咽纤维血管瘤17例,朗格汉斯组织细胞增生症7例,骨化纤维瘤5例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤2例,脑膜瘤2例,间叶性软骨错构瘤1例,颅咽管瘤1例,表皮样囊肿1例,血管纤维脂肪瘤1例,生殖细胞瘤1例,骨母细胞瘤1例,脊索瘤1例,侵袭性垂体腺瘤1例,纤维瘤病1例.结果 44例患儿中43例在鼻内镜下完全切除,仅1例鼻咽纤维血管瘤分期切除.术后44例均进行定期随访,随访时间3个月至9年.5例失访,其中骨母细胞瘤1例,脑膜瘤1例,横纹肌肉瘤1例,鼻咽纤维血管瘤2例;12例术后接受放化疗,其中朗格汉斯组织细胞增生症7例,原始神经外胚层肿瘤2例,横纹肌肉瘤1例,脊索瘤1例,生殖细胞瘤1例,随访至今患儿状况良好,均无复发及转移;1例鼻咽纤维血管瘤复发;再次手术后治愈;其余26例患儿术后未见复发.结论 鼻内镜颅底手术治疗儿童颅底肿瘤是可行、有效及安全的.