目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

Zinner综合征是一种先天性泌尿生殖系胚胎畸形，临床罕见，发病隐匿，不易诊断，多于性活跃期被发现，首选确诊方法是MRI。对于无症状者多采取保守治疗，有症状患者可通过腹腔镜或机器人手术治疗。对于合并不育的患者如考虑有射精管梗阻，可行经尿道射精管切开术，有助于提高精子活力及数量，增加精液量，但部分患者术后仍为无精症，病因有待进一步研究。本文报道1例Zinner综合征合并输尿管异位开口于精囊囊肿的不育症患者，经手术治疗精液质量得到明显改善。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料，选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例，其中男1例，女10例；平均月龄为33.5个月，范围为3~73个月；重复肾左侧7例，右侧2例，双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查，采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对 t检验。 结果:11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例，上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例)，下位肾积水伴输尿管反流8例，下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术，手术时长为(242.22±93.15) min，均未中转开放，术中出血0~20 ml，均未输血，术后住院天数(11.20±2.60) d。术后上位肾盂前后径为(8.17±3.96) mm，术后上位肾输尿管管径为(6.83±3.56) mm，术后下位肾盂前后径为(11.08±9.29) mm，术后下位肾输尿管管径为(5.14±2.63) mm，相较于术前，术后各指标差异具有统计学意义( P<0.05)。术后肾实质厚度为(8.51±3.20) mm，术后患肾部分肾功能为(40.62±13.52)%，与术前肾实质厚度、患肾部分肾功能相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。所有患儿随访6~24个月，术后排尿异常症状完全消失，尿路感染无复发；出现并发症1例，术后3个月复查提示下位肾积水进行性加重，患肾部分肾功能较前下降，之后行腹腔镜下左侧重复肾切除术，术后病理结果提示肾实质萎缩，实质内肾小球数量减少，肾盂肾盏扩张，间质纤维化，符合肾发育不良。 结论:腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术具有创面损伤小、手术操作空间充裕、术中视野暴露充分、并发症少、预后良好等优点，可作为一种安全创新的手术方式来治疗儿童复杂重复肾畸形。

目的:介绍腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的手术方法，通过与开放手术和Cohen术的比较探讨这种术式的安全性、可行性。方法:回顾性分析山东大学齐鲁医院小儿外科2010年1月至2019年3月实施腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的病例资料，包括临床效果、膀胱造影检查结果、并发症等，与开放手术和Cohen术式对比，分析优缺点及应用前景。共收集到179例患儿资料，分三组进行比较。开放手术组63例，其中男44例，女19例。年龄<6个月32例，6个月至1岁23例，>1岁8例。左侧30例，右侧17例，双侧16例。输尿管末端狭窄58例，膀胱输尿管反流4例，狭窄伴反流1例，合并肾积水53例，泌尿系统感染33例，输尿管开口异位7例，输尿管末端囊肿3例。气膀胱Cohen组55例，其中男38例，女17例，年龄<6个月10例，6个月至1岁5例，>1岁40例。左侧27例，右侧13例，双侧15例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流3例，狭窄伴反流2例，合并肾积水44例，出现泌尿系统感染症状38例，输尿管末端囊肿3例，输尿管开口异位2例。气膀胱改良乳头式再植组61例，其中男36例，女25例，年龄<6个月22例，6个月至1岁28例，>1岁11例。左侧33例，右侧19例，双侧9例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流7例，狭窄伴反流4例；均出现肾积水，出现泌尿系统感染症状56例，输尿管末端盲端1例，输尿管开口异位不与膀胱相通2例，开口膀胱憩室1例。结果:三组均无死亡病例，气膀胱Cohen组有2例中转开放，气膀胱改良乳头式再植均在腹腔镜下顺利完成；气膀胱Cohen组与气膀胱改良乳头式再植组之间，手术时间[(97.2±49.4)min比(77.4±37.0) min, P>0.05]、出血量[(3.7±1.5)ml比(2.9±1.8) ml, P>0.05]及住院时间[(6.8±2.3)d比(6.2±1.3)d， P>0.05]的差异均无统计学意义，抗反流效果相当，术后未见严重并发症，肾盂及输尿管积水均有明显减轻。气膀胱的两组手术时间略长于开放手术( P<0.05)，血量明显减少( P<0.05)，住院时间明显缩短( P<0.05)，并发症少。 结论:腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术符合生理特点，抗反流效果可靠，是治疗输尿管末端狭窄以及反流引起巨输尿管的一种应用前景广阔的术式。

目的:评价腹腔镜下重复输尿管端侧吻合术治疗完全型重复肾上输尿管扩张或异位开口的临床疗效。方法:回顾性分析2018年10月至2022年8月山东大学附属儿童医院采用腹腔镜下重复输尿管端侧吻合术治疗的23例完全型重复肾患儿临床资料。女14例、男9例，年龄15(8，26)个月。主要临床表现为漏尿、发热性尿路感染。测量手术前后上肾肾盂前后径以及上输尿管直径，观察手术疗效及并发症。结果:23例均在腹腔镜下成功完成手术并获得完整随访。手术时间100(90，120)min，术后留置输尿管支架36(32，41)d。术后所有患儿漏尿症状消失，无一例出现发热性尿路感染。所有患儿手术前后血压均正常，手术前后无一例出现下输尿管扩张。术前上肾盂前后径(15.22±9.19)mm，上输尿管最宽直径(13.91±5.98)mm；术后6个月上肾盂前后径(6.87±6.36)mm，上输尿管最宽直径(3.83±1.95)mm；手术前后上肾盂前后径、上输尿管最宽直径差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:腹腔镜下重复输尿管端侧吻合术治疗完全型重复肾上输尿病变疗效确切，操作简单，并发症少，值得推广。

目的:探讨阴道斜隔综合征患者的临床特征和诊疗方案。方法:回顾性分析2005年7月至2023年7月于河北医科大学第二医院就诊的80例阴道斜隔综合征患者的临床资料。阴道斜隔综合征根据我国2021年专家共识的分型方法分为4型；分析总结患者的临床表现、合并泌尿系统发育异常、诊疗方式及治疗结局。结果:80例阴道斜隔综合征患者的分型为：Ⅰ型35例（44%，35/80），Ⅱ型33例（41%，33/80），Ⅲ型2例（3%，2/80），Ⅳ型10例（13%，10/80）。80例患者的就诊原因主要为周期性下腹痛（70%，56/80）、阴道淋漓流血（20%，16/80）、排尿排便困难（15%，12/80）、阴道流脓（10%，8/80）。患者合并泌尿系统发育异常的发生率为88%（70/80），其中以阴道斜隔侧的肾缺如最为常见（81%，65/80）；6%（5/80）合并其他泌尿系统发育异常，也有13%（10/80）的患者双侧肾脏正常。80例患者中74例接受了阴道斜隔切开或切除术。10例Ⅳ型患者中，有5例接受了子宫颈闭锁侧的子宫切除术，未处理斜隔；4例患者接受了宫腹腔镜联合子宫颈成形+阴道斜隔切开或切除术；1例患者因家属要求抑制月经而延迟手术治疗。2例患者在腹腔镜下切除了异位开口的输尿管及发育不良的肾脏。11例合并卵巢子宫内膜异位囊肿、输卵管积液或积脓的患者同时接受了相应的腹腔镜手术。结论:Ⅰ型、Ⅳ型阴道斜隔综合征患者的主要症状为下腹痛，Ⅱ型、Ⅲ型患者的主要症状为阴道淋漓流血、流液。磁共振成像（MRI）检查对评估复杂的阴道斜隔综合征具有优势，术前建议行MRI检查，以除外其他轴向的生殖道发育异常以及复杂的泌尿系统发育异常。若存在漏尿、阴道流脓或复杂畸形时，需要术前完善检查，多学科讨论，制定合理的手术方案；首次处理关系患者预后，应高度重视。

目的:评价腹腔镜经膀胱内外2种途径修复儿童输尿管膀胱连接部畸形的治疗特点。方法:收集2018年2月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的29例儿童肾积水合并输尿管扩张病例，其中男17例，女12例，均经术前检查确诊，输尿管膀胱连接部狭窄15例，输尿管反流12例，单输尿管开口异位2例。21例经气膀胱腹腔镜Cohen术式治疗，单侧17例，双侧4例，包含5例输尿管膨出，输尿管裁剪8例；8例经腹腔镜Lich-Gregoir术式治疗，单侧7例，双侧1例，共裁剪4例，其中1例为重复肾合并上位输尿管髂血管外异位，1例合并双侧隐睾，1例合并单侧隐睾。对于所有输尿管裁剪的患儿给予输尿管内支架管植入，导尿管术后1周拔出，留置输尿管内支架术后6周左右全身麻醉下经膀胱镜拔出。结果:29例肾积水合并输尿管扩张患儿均在腹腔镜下完成操作，无中转开放手术，无输血。气膀胱经腹腔镜组21例，单侧平均耗时1.8 h，双侧平均耗时2.8 h，腹腔镜Lich-Gregoir组8例，单侧平均耗时1.7 h，双侧耗时3 h。平均随访9个月(4~20个月)，所有患儿术后4个月排尿性膀胱尿道造影(VCUG)复查证实仅有1例出现膀胱输尿管反流Ⅲ级，其余均无膀胱输尿管反流，肾积水程度均减轻。1例双侧Lich-Gregoir患儿术后出现短期尿潴留，留置导尿1周后症状消失，1例气膀胱Cohen组患儿术后出现血尿时间4 d，之后逐渐消失。2组患儿手术时间和术后恢复无明显差异，腹腔镜Lich-Gregoir组术后住院时间略长于气膀胱经腹腔镜组。结论:对于输尿管膀胱连接部畸形患儿，经腹腔镜Lich-Gregoir术式适用于输尿管开口异位、输尿管过度扩张、合并腹腔内其他畸形、输尿管迂曲不明显者，气膀胱腹腔镜Cohen术适用于输尿管迂曲明显者、合并输尿管膨出且有排尿困难者。2种术式均安全有效，但在选择时需权衡利弊，择优采用。

患者，女，35岁。因腰部间断胀痛1周、突发腹部绞痛1 h于2020年5月22日入威海市中心医院妇科。既往史：2010年因“右输尿管末端狭窄”于南京鼓楼医院行右侧输尿管再通术。月经周期规则，经量多，无痛经史，现处于黄体期。妊娠3次生产2次流产1次（G3P2L2A1）。入院前1周，盆腔磁共振成像（MRI）：双附件区结构紊乱，右侧卵巢位置欠佳；右卵巢囊状影，卵巢囊肿？（见图1A，1B）；右附件区约宫颈右侧水平异常信号影，血肿？（见图1C，1D）。泌尿系统CT造影成像（CTU）：右肾盂及右输尿管扩张，膀胱输尿管开口移位（见图2）。

目的:探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性，年龄2～15岁，中位年龄7岁。左侧3例，右侧1例，双侧2例。5例表现为排尿间隙点滴性尿失禁，1例表现为持续尿失禁而无正常排尿。术前通过B超、静脉肾盂造影、膀胱镜、逆行泌尿系造影等检查，发现异位输尿管开口位于阴道壁2例，位于膀胱颈4例；重复肾畸形伴输尿管开口异位2例，肾发育不良伴输尿管开口异位4例；术前膀胱镜检查同时发现尿道宽而短1例，膀胱颈宽大合并尿道宽而短4例。手术方式：例1～3行发育不良肾及输尿管切除术，例4行双侧输尿管膀胱再植术，例5行双侧输尿管膀胱再植联合膀胱颈成形术，例6行发育不良肾切除联合膀胱颈成形及尿道成形术。结果:术后1例失访；5例获得随访，平均随访41.2个月(2～84个月)。术中未处理膀胱颈尿道发育不良畸形的4例患儿均因尿失禁无缓解再行手术治疗：例1术后2周行尿道成形及延长术，尿失禁部分缓解；例2术后3年膀胱镜检查示膀胱颈宽大畸形，行膀胱颈成形术，第1次术后5年行膀胱镜检查示尿道阴道瘘，遂行瘘修补术，尿失禁完全缓解；例3术后2年因反复尿路感染行输尿管残端切除术，第1次术后3年行膀胱颈成形、尿道成形术，第1次术后6年再行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解；例4术后1年行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解。2例联合手术患儿中，例5术后失访，例6术后尿失禁完全缓解。结论:合并膀胱颈尿道发育不良是手术治疗儿童输尿管开口异位预后不良的主要原因之一。膀胱颈尿道发育不良的诊断主要依靠膀胱镜检查。膀胱颈成形、尿道成形术对于膀胱颈尿道发育不良所致尿失禁有较好的疗效。若手术条件允许，同期手术处理输尿管开口异位和膀胱颈尿道发育不良较分期手术预后更好。