目的:探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）磁共振成像（MRI）检查的影像学特征。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料；男5例，女3例；年龄为（43±5）岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标：（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。（3）随访情况。正态分布的计量资料以 x± s表示，偏态分布的计量资料以 M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。 结果:（1）腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位：8例患者中，肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例，左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小：8例患者有13个病灶，瘤体最大径为9.1（3.5~20.0）cm；其中单发肿瘤5例，多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限：8例患者中，4例肿瘤呈膨胀性生长，4例肿瘤呈侵袭性生长；5例瘤内坏死囊变，4例瘤内出血，4例瘤内见斑点状钙化，3例瘤周渗出改变（同1例患者可合并多种影像学表现）。④MRI平扫检查影像学特征：8例患者中，MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例，低信号中夹杂斑点状高信号（伴出血）4例；T2加权成像（T2WI）呈均匀高信号3例，边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例；T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例，呈高、低信号3例；弥散加权成像呈均匀高信号3例，呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征：8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化，其中2例动脉期实质部分显著强化，门静脉期持续强化，延迟期强化程度略降低；4例动脉期实质部分中度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出；2例动脉期实质部分轻度强化，门静脉期持续强化，延迟期强化缓慢退出。8例患者中，3例肿瘤呈环形强化，瘤内见条索状或网格状强化，3例瘤周见血管增多增粗。⑥肿瘤侵犯周围组织与转移：8例患者中，肿瘤侵犯肠管4例，侵犯周围组织2例，侵犯左肾、脾脏及胰尾1例，侵犯左输尿管下段1例。8例患者中，腹腔、腹膜后及腹股沟淋巴结肿大5例，腹膜多发结节状增厚及腹水4例，肝、肺转移2例，肋骨、股骨及骶骨转移1例（同1例患者可合并多处肿瘤转移）。（2）腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。8例患者中，3例肿瘤界限清晰行完整切除术；3例肿瘤与周围血管紧密粘连行部分肿瘤切除术；2例腹膜、网膜、肠系膜及周围肠管广泛转移仅取肿瘤组织行病理学检查。8例患者经显微镜检查、电镜检查、免疫组织化学染色检测、细胞遗传学检测结果确诊为DSRCT。（3）随访情况。8例患者均获得术后随访，随访期间均死亡。结论:腹盆腔DSRCT MRI检查特征为单发或多发分叶状肿瘤，界限不清晰，常侵犯网膜、系膜、腹膜及邻近组织；信号混杂，增强扫描检查呈不均匀轻中度强化。

目的:探讨儿童重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流合理的治疗方法。方法:回顾分析2007年10月至2019年10月首都医科大学附属北京儿童医院收治的重复肾上肾输尿管膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流24例患儿的临床资料。其中，男5例，女19例，就诊年龄7个月至9岁，平均2岁。重复肾左侧13例，右侧6例，双侧5例，上肾输尿管膨出左侧15例，右侧9例，无双侧，合并下肾膀胱输尿管反流左侧13例，右侧9例，下肾及对侧2例。泌尿系统感染17例，影像学检查发现6例，间断腹痛1例。上半肾无功能者22例行重复肾上半肾切除术；上半肾积水但有功能者2例，行上下输尿管吻合术1例，行上肾输尿管膨出切除上下输尿管膀胱再植术1例。结果:22例半肾切除患儿中19例患儿获得随访，3例失随访，术后下半肾反流消失11例(含对侧反流1例)，减轻3例，反流无缓解无临床表现2例(术前Ⅳ级随访4个月，术前Ⅴ级随访2年)，3例术后反流未消失合并泌尿系统感染再次手术治疗后治愈。保留上肾2例中，行上下输尿管吻合者术后4个月，无临床症状，尚未复查排尿性膀胱尿道造影，行上肾输尿管膨出切除上下肾输尿管膀胱再植术后复查反流消失无临床症状。结论:重复肾上肾输尿管末端膨出合并下肾或对侧肾膀胱输尿管反流上半肾发育不良无功能多见，上半肾无功能时行上半肾切除，术后11例下半肾反流消失，3例因反流未消失反复泌尿系统感染再次行手术。上半肾功能良好者行保留上半肾行输尿管端侧吻合术或膀胱输尿管再植术。

钬激光是一种波长为2 100 nm的高能脉冲式激光 [1]，其碎石原理包括光声效应和光热效应 [2]。光声效应是指水吸收激光能量产生的微汽泡在膨胀或破碎过程中击碎结石；光热效应是通过钬激光能量升高局部温度分解结石 [3]。钬激光技术促进了尿路结石内镜手术快速发展，同时由于认识和经验不足，也出现了相应的并发症甚至医源性损伤，如输尿管损伤等。本专家共识旨在规范钬激光在尿路结石治疗中的临床应用，提高钬激光治疗技术的同时，更好地预防相关并发症的发生。

目的:分析单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿术后出现并发症的危险因素。方法:2008年1月至2019年6月在中国医科大学附属盛京医院行手术治疗的单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出患儿共74例。74例患儿中13例患儿被排除。61例患儿纳入分析，其中男8例，女53例，分为2组，术后出现并发症(并发症组)23例和术后未出现并发症(无并发症组)38例。本研究患儿纳入标准：单侧完全重复肾合并梗阻性异位输尿管末端膨出的患儿，术后随访时间半年以上，患儿年龄≤14岁。本研究患儿排除标准：术前存在膀胱输尿管反流，重复肾下肾发育异常，重复肾对侧肾脏发育异常。所有患儿术前1个月内行泌尿系统超声检查，排尿性膀胱尿道造影(voiding cystourethrogram，VCUG)以及利尿肾图检查(造影剂为DTPA或EC)。如患儿术前出现尿线细，排尿无力或排尿滴沥，则术前需要完善尿流动力学检查。异位膨出的确定由术前VCUG及术前膀胱镜检查确定。当术前上肾分肾功能<10%，可行上位肾切除术、输尿管末端膨出电切或穿刺术以及输尿管膀胱移植术，但是具体手术方式的选择由手术医生及患儿家长共同决定。当术前上肾分肾功能≥10%，行输尿管末端膨出电切/穿刺或输尿管膀胱移植手术，术式选择由手术医生及家长共同决定。结果:61例患儿中首次行经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺35例，行腹腔镜上位肾切除23例，行输尿管膀胱移植术3例。术后23例出现并发症，包括21例新发膀胱输尿管反流，1例膀胱出口梗阻，1例日间尿失禁。61例患儿中5例行二次手术治愈，再手术率为8.2%(5/61)。21例出现术后新发膀胱输尿管反流患儿中，12例出现同侧上肾反流，7例同侧下肾反流，2例对侧反流；9例自行缓解，8例为无症状持续Ⅰ～Ⅱ度反流，4例出现Ⅳ度反流合并突破性泌尿系统感染，行输尿管膀胱移植术后治愈。1例上肾切除术后出现输尿管末端膨出引起膀胱出口梗阻，再次行膨出电切后治愈；1例出现日间尿失禁。所有患儿平均随访时间为54个月，随访时间范围为28～90个月。其中女性多见86.9%(53/61)，患侧以左侧多见54.1%(33/61)，平均手术年龄为15个月，手术年龄范围为6.5～34.0个月，其中<1岁手术治疗的患儿占39.3%(24/61)。62.3%(38/61)的患儿第一次术前存在发热性泌尿系统感染，术前上肾平均分肾功能为5.5%，术前下位肾平均分肾功能为37.1%，术前输尿管末端膨出最大径平均值为24.1 mm。术后37.7%(23/61)出现并发症，8.2%(5/61)需要二次手术。术后并发症分级Clavien-Dino Ⅰ级29.5%(18/61)，Clavien-Dino Ⅲ级8.2%(5/61)。经尿道输尿管末端膨出电切或穿刺术是术后出现并发症的独立危险因素( OR＝11.107， P＝0.002)。 结论:行输尿管末端膨出电切或穿刺术治疗的患儿术后出现并发症的风险较行上肾切除术或输尿管膀胱移植术高。故常规将经内镜输尿管末端膨出电切或穿刺术作为一线治疗应该谨慎。

目的:评价腹腔镜经膀胱内外2种途径修复儿童输尿管膀胱连接部畸形的治疗特点。方法:收集2018年2月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的29例儿童肾积水合并输尿管扩张病例，其中男17例，女12例，均经术前检查确诊，输尿管膀胱连接部狭窄15例，输尿管反流12例，单输尿管开口异位2例。21例经气膀胱腹腔镜Cohen术式治疗，单侧17例，双侧4例，包含5例输尿管膨出，输尿管裁剪8例；8例经腹腔镜Lich-Gregoir术式治疗，单侧7例，双侧1例，共裁剪4例，其中1例为重复肾合并上位输尿管髂血管外异位，1例合并双侧隐睾，1例合并单侧隐睾。对于所有输尿管裁剪的患儿给予输尿管内支架管植入，导尿管术后1周拔出，留置输尿管内支架术后6周左右全身麻醉下经膀胱镜拔出。结果:29例肾积水合并输尿管扩张患儿均在腹腔镜下完成操作，无中转开放手术，无输血。气膀胱经腹腔镜组21例，单侧平均耗时1.8 h，双侧平均耗时2.8 h，腹腔镜Lich-Gregoir组8例，单侧平均耗时1.7 h，双侧耗时3 h。平均随访9个月(4~20个月)，所有患儿术后4个月排尿性膀胱尿道造影(VCUG)复查证实仅有1例出现膀胱输尿管反流Ⅲ级，其余均无膀胱输尿管反流，肾积水程度均减轻。1例双侧Lich-Gregoir患儿术后出现短期尿潴留，留置导尿1周后症状消失，1例气膀胱Cohen组患儿术后出现血尿时间4 d，之后逐渐消失。2组患儿手术时间和术后恢复无明显差异，腹腔镜Lich-Gregoir组术后住院时间略长于气膀胱经腹腔镜组。结论:对于输尿管膀胱连接部畸形患儿，经腹腔镜Lich-Gregoir术式适用于输尿管开口异位、输尿管过度扩张、合并腹腔内其他畸形、输尿管迂曲不明显者，气膀胱腹腔镜Cohen术适用于输尿管迂曲明显者、合并输尿管膨出且有排尿困难者。2种术式均安全有效，但在选择时需权衡利弊，择优采用。

目的:分析上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿，行上肾输尿管切除术后，输尿管膨出的转归情况。方法:回顾性分析1998年9月至2019年6月山东第一医科大学附属省立医院收治的重复肾合并上肾输尿管末端膨出的32例患儿临床资料。所有患儿经后腹腔镜入路，行重复肾上肾输尿管切除术，随访其术后输尿管膨出的变化、并发症及再手术情况，分析输尿管膨出的转归情况。结果:最终仅24例患儿获得随访，获访患儿的手术年龄为(23.3±18.9)个月，范围在3~81个月；随访时间为(85.4±34.8)个月。其中19例术后超声检查提示输尿管膨出消失，4例输尿管膨出较术前缩小，1例输尿管膨出较术前无明显变化。术后共发生并发症5例：1例输尿管膨出自尿道外口再次脱出行手术治疗；2例输尿管膨出感染，经抗生素治疗后好转；2例术后出现泌尿系感染，排尿期膀胱尿道造影显示下肾输尿管反流。1例反流为Ⅳ级，同时合并上肾输尿管残端的感染，行残存输尿管膨出切除及下肾输尿管膀胱再植术；另外1例反流为Ⅱ级，目前在观察中。结论:对于上肾功能差的重复肾合并输尿管膨出患儿，行上肾输尿管切除术后，输尿管膨出多数会消失或缩小至无明显临床症状，仅少数会出现并发症，术后需要注意警惕感染及下肾输尿管反流。

目的:探讨经阴道网片置入前盆重建术治疗合并下尿路症状的膀胱脱垂患者的疗效及安全性。方法:回顾性分析2015年6月至2019年2月徐州医科大学附属医院行经阴道网片置入前盆重建术的32例患者的临床资料。平均年龄(67.8±7.6)(57～86)岁。体质指数(22.6±3.0)kg/m 2。病程平均(2.9±2.3)年。平均产次(3.0±1.5)(1～7)次。术前美国泌尿外科学会症状评分(AUASS)(14.2±3.5)分。残余尿量(71.3±53.0)ml，最大尿流率(16.9±3.8)ml/s。盆底脏器脱垂困扰量表(POPDI-6)、膀胱症状及严重度量表(UDI-6)、盆底障碍影响简易问卷(PFIQ-7)分别为(48.0±7.3)分、(41.7±8.2)分和(62.5±16.4)分。所有患者均行经阴道网片置入前盆重建术，术中切开阴道前壁后钝、锐性分离盆底与膀胱间隙，精准体表定位后在穿刺针引导下放置网片。根据术前下尿路症状的主要临床表现分为储尿期症状组22例，术前AUASS储尿期症状评分(11.6±1.9)分；排尿期症状组10例，术前AUASS排尿期症状评分(13.9±1.2)分。记录手术时间、术中出血量、平均住院天数，术后随访患者AUASS、最大尿流率、残余尿量及POPDI-6、UDI-6、PFIQ-7，术中及术后并发症发生情况。 结果:本研究32例手术均顺利完成。平均手术时间(61.1±18.6)min。平均术中出血量(41.5±12.3)ml。平均住院天数(9.1±1.8)d。术中无膀胱、输尿管、髂血管等重要脏器损伤。术后27例获得随访，平均随访时间(24.7±10.8)(3～36)个月。术后残余尿量(23.4±11.0)ml，POPDI-6(3.1±5.4)分，UDI-6(3.2±5.1)分，PFIQ-7(12.4±1.7)分，最大尿流率(22.4±4.1)ml/s，与术前比较差异均有统计学意义( P<0.05)。末次随访时，储尿期症状组(19例)AUASS储尿期症状评分(3.4±1.9)分，排尿期症状组(8例)AUASS排尿期症状评分(3.9±1.7)分，均较各组术前AUASS对应症状评分显著降低，差异均有统计学意义( P<0.05)。所有患者均无膀胱脱垂复发。术后3个月，1例出现阴道前壁网片暴露，于门诊剪除暴露网片，予雌激素软膏涂抹后痊愈；1例出现尿频、尿急症状，予口服酒石酸托特罗定治愈。术后1年，1例新发轻度尿失禁，予盆底肌锻炼后症状改善。术后2年，1例新发Ⅰ度后壁脱垂，无排便症状，未予特殊治疗。 结论:经阴道网片置入前盆重建术治疗合并下尿路症状的膀胱脱垂患者疗效较好，手术创伤小、并发症少、复发率低，可有效改善尿频、尿急、排尿困难等下尿路症状，但远期新发压力性尿失禁和网片暴露等安全性问题仍需进一步长期随访。

患儿,女,8 岁,因间歇性全程血尿3 d 入院.体检:T 36. 8 ℃, P 90 次/分, R 22 次/分, BP 118/70 mmHg, WT 27 kg;生长发育正常,心肺无异常,腹部平软,双肾区无叩痛,双侧输尿管走行区无压痛,膀胱稍充盈,无压痛.既往无血尿史,否认家族遗传病史.实验室检查:血常规:Hb 118 g/L;尿常规:RBC ( + + +);血BUN及Cr正常.影像学检查:B超提示右肾中下级实性包块,大小约5 cm×7cm× 6 cm,左肾、膀胱未见明显异常,未见左肾静脉压迫;CT提示右肾中下极类椭圆形包块,密度欠均匀,边界欠清,大小约5. 4 cm × 7. 2 cm × 6. 2 cm,增强扫描见包块明显不均匀强化,其内可见多发片状液化坏死区,提示为右侧肾脏恶性占位性病变(图1至图2).完善相关检查后于全麻下行右肾根治性切除术.取右侧腹横切口,术中探查见右肾中下极处肾脏肿大变形,向上方膨出,质地呈囊实性,表面凹凸不平.予以分离暴露阻断肾蒂血管,完整取出肾脏,肿瘤大小约5 cm × 7 cm × 6 cm,探查肾静脉及下腔静脉未见瘤栓,分离后切除远端低位右侧输尿管,探查肾蒂、肾周围及输尿管,均无肿大淋巴结.免疫组化:CD10 ( +)、TFE-3 ( +)、WT-1 ( +)、CK(灶+)、Ki-67(+,3～5％)、EMA( -)、HMB45( -)、CD34 (-)、Syn( -)、ALK( -)、DES( -)、MyoD1( -).病理诊断为右肾Xp11. 2易位/TFE3 基因融合相关性肾癌,肿瘤分期T3 N0 M0.手术顺利,患儿术后恢复良好,未行任何辅助性治疗.随访1年,B超及CT复查未见肿瘤复发和转移.

目的:探讨胎儿梅干腹综合征（prune belly syndrome，PBS）的病理特征及预后。方法:回顾性分析厦门大学附属妇女儿童医院（厦门市妇幼保健院）2016年12月至2023年1月经病理解剖诊断为PBS的5例胎儿的临床资料。总结PBS胎儿的病理特征，并随访其母亲再次妊娠的情况。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）5例胎儿（4例男性，1例女性）均诊断为巨膀胱或膀胱增大，膀胱中位最大径4.4 cm（1.6～8.9 cm）。其中2例合并肾脏发育不良，1例肾脏及输尿管缺如，1例合并双侧输尿管扩张、下尿道闭锁可能，1例合并脑室增宽、腹裂并内脏外翻及脊柱侧弯。引产胎龄为15周 +6（12周 +5~19周 +4）。（2）5例均表现为腹壁膨隆、腹壁薄弱，伴膀胱过度扩张。其中2例合并腹壁局部缺损，1例伴膈肌发育不良，2例肾脏发育不良伴肾盂、输尿管扩张，2例尿道和肛门闭锁，1例皮肤水肿、腹腔大量积液，1例左肾及左输尿管缺如。镜下可见膀胱壁、腹壁及输尿管管壁内肌层厚薄不一，排列紊乱，部分区域肌层不完整，局部肌层缺如；肾小球、肾小管不同程度地减少，间质增生。免疫组织化学染色可见肌层薄弱、部分区域肌层断裂。（3）遗传学分析发现5例中的1例为 DHCR7基因复合杂合变异（c.907G>A/c.461C>T），该变异为致病性。其余4例未见异常。（4）至2023年8月，除1例失访外，其余4例产妇随访了68个月（7～80个月）。3例引产后分别间隔16、24和19个月后再次成功妊娠，1例产妇分娩后尚处于恢复期，未再次妊娠。3例再次妊娠的子代均为足月出生，出生情况良好，随访至3岁，生长发育未见明显异常。 结论:胎儿PBS是一组罕见的以腹壁及膀胱平滑肌层发育不良为特征的先天性畸形，多见于男性。一般不影响母亲再次妊娠的结局。