目的:回顾性分析1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿的临床资料，并通过文献复习探讨该病的诊治方法，提高临床上对此类疾病的认识。方法:重庆医科大学儿童附属医院泌尿外科收治1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿，女，5岁5个月，因发现腹部包块入院，门诊彩色多普勒超声及CT检查均提示马蹄肾，右肾囊肿性疾病可能，入院后行逆行输尿管膀胱插管造影提示右肾上极可见囊状造影剂显影，并与右肾盂相连，左侧上下肾盏显影。我们采取开放手术，详细解剖，手术成功。结果:患儿术后恢复好，无并发症，术后1个月复查彩色多普勒超声提示右肾囊性结构较前缩小，现仍处于密切随访中。通过对Pubmed , Embase, Scopus, CNKI、万方、维普中文文献库进行了系统的检索，至今仅有1例英文案例详细报道。结论:马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形十分罕见。马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形的患儿若无症状一般不需要治疗，定期复查彩色多普勒超声、肾功能。影像学检查对其有辅助诊断功能。手术疗效可靠。

目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料，选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例，其中男1例，女10例；平均月龄为33.5个月，范围为3~73个月；重复肾左侧7例，右侧2例，双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查，采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对 t检验。 结果:11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例，上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例)，下位肾积水伴输尿管反流8例，下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术，手术时长为(242.22±93.15) min，均未中转开放，术中出血0~20 ml，均未输血，术后住院天数(11.20±2.60) d。术后上位肾盂前后径为(8.17±3.96) mm，术后上位肾输尿管管径为(6.83±3.56) mm，术后下位肾盂前后径为(11.08±9.29) mm，术后下位肾输尿管管径为(5.14±2.63) mm，相较于术前，术后各指标差异具有统计学意义( P<0.05)。术后肾实质厚度为(8.51±3.20) mm，术后患肾部分肾功能为(40.62±13.52)%，与术前肾实质厚度、患肾部分肾功能相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。所有患儿随访6~24个月，术后排尿异常症状完全消失，尿路感染无复发；出现并发症1例，术后3个月复查提示下位肾积水进行性加重，患肾部分肾功能较前下降，之后行腹腔镜下左侧重复肾切除术，术后病理结果提示肾实质萎缩，实质内肾小球数量减少，肾盂肾盏扩张，间质纤维化，符合肾发育不良。 结论:腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术具有创面损伤小、手术操作空间充裕、术中视野暴露充分、并发症少、预后良好等优点，可作为一种安全创新的手术方式来治疗儿童复杂重复肾畸形。

目的:比较一次性电子输尿管软镜和可重复使用纤维输尿管软镜治疗上尿路结石的有效性和安全性。方法:本研究采用前瞻性、多中心、单盲、随机对照的试验方法，2018年4—12月按1∶1的比例将符合入组条件的上尿路结石患者通过分层区组随机方法分为试验组和对照组。本研究纳入标准：①年龄18～60周岁，性别不限；②经彩色多普勒超声、X线和CT检查确诊最大径≤2 cm的单侧单发上尿路结石，或单侧肾多发结石且最大径之和≤2 cm；③术前无泌尿系感染或感染已经控制；④肝肾功能正常。排除标准：①患侧合并泌尿系畸形，如肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管狭窄等；②肾盏憩室结石；③肾下盏结石同时肾下盏肾盂夹角<30°；④合并肾功能不全；⑤妊娠或哺乳期；⑥心肺功能异常；⑦确诊为出血体质或处于高凝状态。试验组术中使用PU3022A一次性电子输尿管软镜行钬激光碎石，对照组使用Flex-X 2可重复纤维输尿管软镜行钬激光碎石。比较两组的术中手术视频图像质量(以李克特量表为基础并结合临床实践工作制订图像质量评价量表，以此对术中影像资料进行评级，并计算每组图像质量优良率)、碎石成功率、围手术期并发症发生率等。 结果:本研究共纳入93例患者，其中90例完成试验(广州医科大学附属第一医院、中山大学附属第一医院、南方医科大学附属珠江医院各30例)，试验组和对照组各45例。试验组与对照组基线资料比较，单发结石最大径差异有统计学意义[(11.6±5.0)mm与(8.7±3.0)mm， P＝0.023]，男女比例(29/16与29/16， P＝1.000)、年龄[(45.1±9.3)岁与(44.5±8.5)岁， P＝0.583]、身高[(164.8±7.8)cm与(164.8±9.0)cm， P＝0.978]、体重[(65.3±9.6)kg与(67.5±13.0)kg， P＝0.359]、中重度积水比例[31.1%(14/45)与26.7%(12/45)， P＝0.816]、结石部位(上盏6例与3例， P＝0.485；中盏7例与4例， P＝0.334；下盏16例与17例， P＝0.827；肾盂15例与11例， P＝0.352；输尿管24例与25例， P＝0.832)、合并高血压病(10例与12例， P＝0.623)、合并糖尿病(4例与5例， P＝0.725)差异均无统计学意义。手术效果方面，试验组术中手术视频图像质量优良率为100.0%(45/45)，对照组图像质量优良率为15.6%(7/45)，差异有明显统计学意义( P<0.001)。试验组碎石成功率为68.9%(31/45)，对照组碎石成功率为71.1%(32/45)，组间比较差异无统计学意义( P＝0.818)。两组患者在血红蛋白下降值[(3.91±9.71)g/L与(3.62±8.40)g/L， P＝0.880]、术前血肌酐[(84.46±20.00)μmol/L与(83.52±24.58)μmol/L， P＝0.451]、术后血肌酐[(92.38±25.38)μmol/L与(89.03±25.71)μmol/L， P＝0.536]及术后并发症发生率[6.7%(3/45)与6.7%(3/45)， P＝1.000]方面差异无统计学意义。 结论:一次性电子输尿管软镜治疗上尿路结石安全、有效，其安全性和有效性与可重复使用纤维输尿管软镜相似。在手术图像质量方面，一次性电子输尿管软镜明显优于可重复使用纤维输尿管软镜。

目的:探讨肾脏先天畸形合并肾肿瘤的临床表现、诊断与治疗方法。方法:回顾性分析2015年11月联勤保障部队第九四〇医院收治的1例马蹄肾并左侧重复肾并左肾细胞癌患者的临床资料和治疗经过，并进行文献复习。结果:患者，女，69岁。影像学检查诊断为左肾肿瘤，马蹄肾，左肾不完全重复肾。双肾有不同程度的肾功能损伤，综合考虑患者病情后行左肾输尿管全切术加左肾残端修补术，组织病理诊断为肾透明细胞癌。术后未行特殊治疗。随访1年后患者预后良好，未见肿瘤复发和转移。结论:肾脏先天畸形容易诱发肿瘤的发生，同时存在多种肾脏畸形的患者除了其高肿瘤发病率外，肾脏功能的损伤也是不可避免的。选择手术方式切除肿瘤应当充分考虑患者病情及可能的预后情况，保证患者治疗净效益达到最大化。

目的:评价腹腔镜经膀胱内外2种途径修复儿童输尿管膀胱连接部畸形的治疗特点。方法:收集2018年2月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的29例儿童肾积水合并输尿管扩张病例，其中男17例，女12例，均经术前检查确诊，输尿管膀胱连接部狭窄15例，输尿管反流12例，单输尿管开口异位2例。21例经气膀胱腹腔镜Cohen术式治疗，单侧17例，双侧4例，包含5例输尿管膨出，输尿管裁剪8例；8例经腹腔镜Lich-Gregoir术式治疗，单侧7例，双侧1例，共裁剪4例，其中1例为重复肾合并上位输尿管髂血管外异位，1例合并双侧隐睾，1例合并单侧隐睾。对于所有输尿管裁剪的患儿给予输尿管内支架管植入，导尿管术后1周拔出，留置输尿管内支架术后6周左右全身麻醉下经膀胱镜拔出。结果:29例肾积水合并输尿管扩张患儿均在腹腔镜下完成操作，无中转开放手术，无输血。气膀胱经腹腔镜组21例，单侧平均耗时1.8 h，双侧平均耗时2.8 h，腹腔镜Lich-Gregoir组8例，单侧平均耗时1.7 h，双侧耗时3 h。平均随访9个月(4~20个月)，所有患儿术后4个月排尿性膀胱尿道造影(VCUG)复查证实仅有1例出现膀胱输尿管反流Ⅲ级，其余均无膀胱输尿管反流，肾积水程度均减轻。1例双侧Lich-Gregoir患儿术后出现短期尿潴留，留置导尿1周后症状消失，1例气膀胱Cohen组患儿术后出现血尿时间4 d，之后逐渐消失。2组患儿手术时间和术后恢复无明显差异，腹腔镜Lich-Gregoir组术后住院时间略长于气膀胱经腹腔镜组。结论:对于输尿管膀胱连接部畸形患儿，经腹腔镜Lich-Gregoir术式适用于输尿管开口异位、输尿管过度扩张、合并腹腔内其他畸形、输尿管迂曲不明显者，气膀胱腹腔镜Cohen术适用于输尿管迂曲明显者、合并输尿管膨出且有排尿困难者。2种术式均安全有效，但在选择时需权衡利弊，择优采用。

目的:探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性，年龄2～15岁，中位年龄7岁。左侧3例，右侧1例，双侧2例。5例表现为排尿间隙点滴性尿失禁，1例表现为持续尿失禁而无正常排尿。术前通过B超、静脉肾盂造影、膀胱镜、逆行泌尿系造影等检查，发现异位输尿管开口位于阴道壁2例，位于膀胱颈4例；重复肾畸形伴输尿管开口异位2例，肾发育不良伴输尿管开口异位4例；术前膀胱镜检查同时发现尿道宽而短1例，膀胱颈宽大合并尿道宽而短4例。手术方式：例1～3行发育不良肾及输尿管切除术，例4行双侧输尿管膀胱再植术，例5行双侧输尿管膀胱再植联合膀胱颈成形术，例6行发育不良肾切除联合膀胱颈成形及尿道成形术。结果:术后1例失访；5例获得随访，平均随访41.2个月(2～84个月)。术中未处理膀胱颈尿道发育不良畸形的4例患儿均因尿失禁无缓解再行手术治疗：例1术后2周行尿道成形及延长术，尿失禁部分缓解；例2术后3年膀胱镜检查示膀胱颈宽大畸形，行膀胱颈成形术，第1次术后5年行膀胱镜检查示尿道阴道瘘，遂行瘘修补术，尿失禁完全缓解；例3术后2年因反复尿路感染行输尿管残端切除术，第1次术后3年行膀胱颈成形、尿道成形术，第1次术后6年再行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解；例4术后1年行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解。2例联合手术患儿中，例5术后失访，例6术后尿失禁完全缓解。结论:合并膀胱颈尿道发育不良是手术治疗儿童输尿管开口异位预后不良的主要原因之一。膀胱颈尿道发育不良的诊断主要依靠膀胱镜检查。膀胱颈成形、尿道成形术对于膀胱颈尿道发育不良所致尿失禁有较好的疗效。若手术条件允许，同期手术处理输尿管开口异位和膀胱颈尿道发育不良较分期手术预后更好。