目的:回顾性分析1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿的临床资料，并通过文献复习探讨该病的诊治方法，提高临床上对此类疾病的认识。方法:重庆医科大学儿童附属医院泌尿外科收治1例马蹄肾合并双侧不完全重复肾盂输尿管畸形患儿，女，5岁5个月，因发现腹部包块入院，门诊彩色多普勒超声及CT检查均提示马蹄肾，右肾囊肿性疾病可能，入院后行逆行输尿管膀胱插管造影提示右肾上极可见囊状造影剂显影，并与右肾盂相连，左侧上下肾盏显影。我们采取开放手术，详细解剖，手术成功。结果:患儿术后恢复好，无并发症，术后1个月复查彩色多普勒超声提示右肾囊性结构较前缩小，现仍处于密切随访中。通过对Pubmed , Embase, Scopus, CNKI、万方、维普中文文献库进行了系统的检索，至今仅有1例英文案例详细报道。结论:马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形十分罕见。马蹄肾伴双侧肾盂输尿管重复畸形的患儿若无症状一般不需要治疗，定期复查彩色多普勒超声、肾功能。影像学检查对其有辅助诊断功能。手术疗效可靠。

目的:评价采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗儿童完全性重复肾畸形的疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月采用输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术治疗的37例同侧双输尿管病变的完全性重复肾畸形患儿的临床资料。其中，男4例，女33例；患侧为左侧25例，右侧12例。临床症状中，尿路感染34例，滴尿2例，排尿困难1例。病理类型中(同一患儿不限于一种病理类型)，上肾部输尿管异位开口11例，上肾部输尿管异位开口伴反流3例，上肾部输尿管囊肿26例，上肾部输尿管囊肿伴反流6例，下肾部输尿管反流26例，下肾部输尿管异位开口伴狭窄11例。分析手术时间、肾盂分离前后径(anterior and posterior diameter，APD)、输尿管直径、患肾分肾功能(differential renal function，DRF)、并发症等，评价这种术式的优缺点。结果:所有患儿均顺利完成同侧输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术，平均手术年龄为8.3个月，范围为4～110个月，手术时间为(128.84±35.06)min。术后上肾部APD为(9.41±6.40)mm，术后上肾部输尿管直径为(2.76±4.93)mm，术后下肾部APD为(5.49±6.47)mm，与术前同类数据相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。术后下肾部输尿管直径为(2.05±4.10)mm，与术前下肾部输尿管直径相比差异无统计学意义( P>0.05)。术后DRF为(43.06±5.75)%，与术前DRF相比差异具有统计学意义( P<0.05)。术后平均随访时间为45.1个月，范围为13～120个月，患儿术后临床症状均消失，术后8.1%(3/37)出现并发症：1例术后半年复查积水下降不明显，DRF下降，输尿管膀胱吻合口处狭窄再次行手术治疗；2例术后2年出现间歇性排尿困难伴尿路感染，行膀胱镜下输尿管囊肿开窗术。 结论:输尿管端侧吻合术耦合输尿管膀胱再植术是适用于儿童完全性肾重复畸形的安全、有效且并发症少的治疗方式。

目的:通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法:总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果:患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论:尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

目的:探讨机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗小儿重复肾输尿管畸形的临床效果。方法:回顾性分析2017年3月至2019年11月解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院收治的20例重复肾输尿管畸形患儿的临床资料。男4例，女16例；年龄1～72个月，平均28.6个月。重复肾均位于肾上极，其中左侧9例，右侧11例。20例均有超声检查提示肾积水逐渐加重史，其中临床表现为腰腹部酸胀不适2例，排尿困难1例，尿失禁(正常排尿期外滴尿)2例，有泌尿系感染史12例，尿道外口囊性肿物脱出2例。术前完善磁共振泌尿系水成像、利尿性肾动态显像(ECT)、静脉肾盂造影、排尿性膀胱尿道造影检查确诊，其中伴输尿管异位开口2例，输尿管末端囊肿4例，重复输尿管反流4例。20例检查均提示重复上肾无功能，行机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术。观察术中、术后并发症情况及随访结果。结果:20例均顺利完成手术，术中、术后均未发生严重并发症。手术时间82～150 min，平均109.5 min；术中出血量5～22 ml，平均9 ml。术后胃肠功能恢复时间8～24 h，平均9.1 h，术后第2天恢复正常饮食。术后腹腔引流管放置时间2～4 d，平均2.7 d。住院时间4～8 d,平均5.9 d。术后1例失访，其余19例均门诊随访，随访时间3～30个月，平均13.6个月。术后3个月第1次复查ECT未提示下肾萎缩或功能丢失。2例伴有尿失禁者术后症状完全消失，2例有尿道口肿物者术后肿物未再出现，术前有排尿困难、腰腹部酸胀者术后症状消失。术后无漏尿发生。20例中，2例术后出现泌尿系感染，经抗感染治疗后治愈。结论:机器人辅助腹腔镜重复肾半肾切除术治疗儿童重复肾输尿管畸形创伤小、并发症少，疗效确切，手术安全、有效。

目的:探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法:收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料，选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例，其中男1例，女10例；平均月龄为33.5个月，范围为3~73个月；重复肾左侧7例，右侧2例，双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查，采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对 t检验。 结果:11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例，上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例)，下位肾积水伴输尿管反流8例，下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术，手术时长为(242.22±93.15) min，均未中转开放，术中出血0~20 ml，均未输血，术后住院天数(11.20±2.60) d。术后上位肾盂前后径为(8.17±3.96) mm，术后上位肾输尿管管径为(6.83±3.56) mm，术后下位肾盂前后径为(11.08±9.29) mm，术后下位肾输尿管管径为(5.14±2.63) mm，相较于术前，术后各指标差异具有统计学意义( P<0.05)。术后肾实质厚度为(8.51±3.20) mm，术后患肾部分肾功能为(40.62±13.52)%，与术前肾实质厚度、患肾部分肾功能相比，差异具有统计学意义( P<0.05)。所有患儿随访6~24个月，术后排尿异常症状完全消失，尿路感染无复发；出现并发症1例，术后3个月复查提示下位肾积水进行性加重，患肾部分肾功能较前下降，之后行腹腔镜下左侧重复肾切除术，术后病理结果提示肾实质萎缩，实质内肾小球数量减少，肾盂肾盏扩张，间质纤维化，符合肾发育不良。 结论:腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术具有创面损伤小、手术操作空间充裕、术中视野暴露充分、并发症少、预后良好等优点，可作为一种安全创新的手术方式来治疗儿童复杂重复肾畸形。

目的:比较一次性电子输尿管软镜和可重复使用纤维输尿管软镜治疗上尿路结石的有效性和安全性。方法:本研究采用前瞻性、多中心、单盲、随机对照的试验方法，2018年4—12月按1∶1的比例将符合入组条件的上尿路结石患者通过分层区组随机方法分为试验组和对照组。本研究纳入标准：①年龄18～60周岁，性别不限；②经彩色多普勒超声、X线和CT检查确诊最大径≤2 cm的单侧单发上尿路结石，或单侧肾多发结石且最大径之和≤2 cm；③术前无泌尿系感染或感染已经控制；④肝肾功能正常。排除标准：①患侧合并泌尿系畸形，如肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管狭窄等；②肾盏憩室结石；③肾下盏结石同时肾下盏肾盂夹角<30°；④合并肾功能不全；⑤妊娠或哺乳期；⑥心肺功能异常；⑦确诊为出血体质或处于高凝状态。试验组术中使用PU3022A一次性电子输尿管软镜行钬激光碎石，对照组使用Flex-X 2可重复纤维输尿管软镜行钬激光碎石。比较两组的术中手术视频图像质量(以李克特量表为基础并结合临床实践工作制订图像质量评价量表，以此对术中影像资料进行评级，并计算每组图像质量优良率)、碎石成功率、围手术期并发症发生率等。 结果:本研究共纳入93例患者，其中90例完成试验(广州医科大学附属第一医院、中山大学附属第一医院、南方医科大学附属珠江医院各30例)，试验组和对照组各45例。试验组与对照组基线资料比较，单发结石最大径差异有统计学意义[(11.6±5.0)mm与(8.7±3.0)mm， P＝0.023]，男女比例(29/16与29/16， P＝1.000)、年龄[(45.1±9.3)岁与(44.5±8.5)岁， P＝0.583]、身高[(164.8±7.8)cm与(164.8±9.0)cm， P＝0.978]、体重[(65.3±9.6)kg与(67.5±13.0)kg， P＝0.359]、中重度积水比例[31.1%(14/45)与26.7%(12/45)， P＝0.816]、结石部位(上盏6例与3例， P＝0.485；中盏7例与4例， P＝0.334；下盏16例与17例， P＝0.827；肾盂15例与11例， P＝0.352；输尿管24例与25例， P＝0.832)、合并高血压病(10例与12例， P＝0.623)、合并糖尿病(4例与5例， P＝0.725)差异均无统计学意义。手术效果方面，试验组术中手术视频图像质量优良率为100.0%(45/45)，对照组图像质量优良率为15.6%(7/45)，差异有明显统计学意义( P<0.001)。试验组碎石成功率为68.9%(31/45)，对照组碎石成功率为71.1%(32/45)，组间比较差异无统计学意义( P＝0.818)。两组患者在血红蛋白下降值[(3.91±9.71)g/L与(3.62±8.40)g/L， P＝0.880]、术前血肌酐[(84.46±20.00)μmol/L与(83.52±24.58)μmol/L， P＝0.451]、术后血肌酐[(92.38±25.38)μmol/L与(89.03±25.71)μmol/L， P＝0.536]及术后并发症发生率[6.7%(3/45)与6.7%(3/45)， P＝1.000]方面差异无统计学意义。 结论:一次性电子输尿管软镜治疗上尿路结石安全、有效，其安全性和有效性与可重复使用纤维输尿管软镜相似。在手术图像质量方面，一次性电子输尿管软镜明显优于可重复使用纤维输尿管软镜。

目的:探讨儿童输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良的诊断和治疗特点。方法:回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院1993年9月至2019年4月收治的6例输尿管开口异位伴膀胱颈尿道发育不良患儿的临床资料。均为女性，年龄2～15岁，中位年龄7岁。左侧3例，右侧1例，双侧2例。5例表现为排尿间隙点滴性尿失禁，1例表现为持续尿失禁而无正常排尿。术前通过B超、静脉肾盂造影、膀胱镜、逆行泌尿系造影等检查，发现异位输尿管开口位于阴道壁2例，位于膀胱颈4例；重复肾畸形伴输尿管开口异位2例，肾发育不良伴输尿管开口异位4例；术前膀胱镜检查同时发现尿道宽而短1例，膀胱颈宽大合并尿道宽而短4例。手术方式：例1～3行发育不良肾及输尿管切除术，例4行双侧输尿管膀胱再植术，例5行双侧输尿管膀胱再植联合膀胱颈成形术，例6行发育不良肾切除联合膀胱颈成形及尿道成形术。结果:术后1例失访；5例获得随访，平均随访41.2个月(2～84个月)。术中未处理膀胱颈尿道发育不良畸形的4例患儿均因尿失禁无缓解再行手术治疗：例1术后2周行尿道成形及延长术，尿失禁部分缓解；例2术后3年膀胱镜检查示膀胱颈宽大畸形，行膀胱颈成形术，第1次术后5年行膀胱镜检查示尿道阴道瘘，遂行瘘修补术，尿失禁完全缓解；例3术后2年因反复尿路感染行输尿管残端切除术，第1次术后3年行膀胱颈成形、尿道成形术，第1次术后6年再行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解；例4术后1年行膀胱颈成形、尿道成形术，尿失禁部分缓解。2例联合手术患儿中，例5术后失访，例6术后尿失禁完全缓解。结论:合并膀胱颈尿道发育不良是手术治疗儿童输尿管开口异位预后不良的主要原因之一。膀胱颈尿道发育不良的诊断主要依靠膀胱镜检查。膀胱颈成形、尿道成形术对于膀胱颈尿道发育不良所致尿失禁有较好的疗效。若手术条件允许，同期手术处理输尿管开口异位和膀胱颈尿道发育不良较分期手术预后更好。

目的:探讨儿童重复肾畸形的不同腹腔镜微创处理方法。方法:2018年1月至2019年6月，郑州大学第一附属医院小儿外科共收治儿童各类重复肾畸形患儿30例，其中反复泌尿道感染13例，排尿疼痛5例，肾区疼痛5例，非排尿期持续滴尿5例，无症状7例。经术前进行泌尿系彩色多普勒超声、磁共振泌尿系水成像、泌尿系CTU、肾动态显像、排尿性膀胱尿道造影等检查，诊断上位肾积水并输尿管扩张18例，上位肾发育不良伴上位输尿管全程扩张开口异位4例，上下位肾积水伴上下位输尿管均全程扩张3例，下位肾盂输尿管交界处梗阻5例，30例患儿中有输尿管囊肿8例。所有患儿均行腹腔镜微创手术，根据不同情况选用腹腔镜上位肾脏及输尿管切除术、腹腔镜上下位输尿管端侧吻合术、腹腔镜下位肾盂输尿管端侧吻合术、腹腔镜下位肾切除联合上位输尿管膀胱再植术、气膀胱下双根输尿管再植术、膀胱镜下输尿管囊肿基底部电切术等。结果:本组所有手术均未中转开放，历时20～280 min，术中出血0～20 ml，均未输血。所有患儿随访6～12个月，11例上位肾切除术后下位肾血供好，滴尿症状完全消失，泌尿道感染无复发；5例上下位肾盂输尿管和输尿管之间端侧吻合术后肾积水缓解好；5例下位肾盂成形术患儿腹疼消失，积水缓解；2例双根输尿管移植术后拔除输尿管内支架情况稳定，排尿疼痛消失；6例膀胱镜下输尿管囊肿切开后，其中4例肾积水缓解无感染，2例出现泌尿道感染，经抗感染治疗后1例痊愈，另1例行腹腔镜上下位输尿管端侧吻合术并上位远端输尿管切除术，恢复顺利；另1例下位肾切除术并上位输尿管复位膀胱再植术后上位肾积水恢复好。结论:微创手术处理各种重复肾畸形切实可靠，可根据患儿具体情况采取相应的处理方法；肾功能较好时应疏通流出道、解除梗阻，重复肾畸形出现上位肾或下位肾功能明显降低时应给予半肾切除术；输尿管囊肿影响排尿时，手术需从膀胱入路；对于输尿管囊肿行基底部切开患儿，需长期随访，有再次手术可能。

目的:探讨经皮肾镜取石术(PCNL)治疗融合肾、异位肾、旋转不良、萎缩肾和肾盂肾盏畸形等异常肾脏中的复杂结石的临床效果。方法:回顾性分析2015年至2019年在汉川市人民医院行PCNL治疗的48例肾结石患者的临床资料。其中，14例存在肾脏旋转不良，12例有重复肾盂伴有完全或不完全性重复输尿管，10例为马蹄肾，8例单侧肾萎缩，3例交叉融合异位，1例盆腔肾。经过严格的术前准备，采用俯卧位或仰卧位，所有患者均一期完成手术操作。结果:一期PCNL术后，39例患者(81%)达到完全的结石清除，另有7例术后残石患者经体外冲击波碎石治疗后也达到无石状态，最终结石清除率达96%(46/48)。术中25例手术采用仰卧位，其经皮肾脏通道建立到完成手术所需时间明显少于俯卧位( P<0.05)；3例需要建立多通道；患者平均住院时间3(2~7)d。术后3例患者需要输血，2例出现肾周假性囊肿，未发生肠瘘或血管、内脏损伤患者。结石分析显示83%的结石为草酸钙结石。 结论:在治疗各种畸形肾脏的结石中，如融合肾、肾异位、旋转不良、肾萎缩、肾盂肾盏变异等，PCNL都能取得较好的效果，但需要外科医生有坚定的决心和熟练的手术技巧。

目的:比较单根输尿管膀胱再植术与输尿管端侧吻合术治疗小儿输尿管重复畸形的安全性与疗效。方法:回顾性分析2010年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的采用单根输尿管膀胱再植术与输尿管端侧吻合术治疗的小儿输尿管重复畸形患儿临床资料。共92例患儿，其中实施单根输尿管膀胱再植术42例，为单根输尿管膀胱再植术组，输尿管端侧吻合术50例，为输尿管端侧吻合术组。比较两组手术时间、术后住院天数、患侧肾盂前后径、患侧输尿管直径、患肾分肾功能、术后并发症等情况。结果:单根输尿管膀胱再植术组手术时间显著少于输尿管端侧吻合术组( Z＝-2.28， P＝0.023)，置入输尿管支架管病例数多于输尿管端侧吻合术组( χ2＝26.799， P<0.0001)。两组术后平均住院时间差异无统计学意义( Z＝-1.639， P＝0.101)。单根输尿管膀胱再植术组出现远期并发症2例(尿路感染、吻合口狭窄各1例)，输尿管端侧吻合术组出现远期并发症4例(吻合口狭窄2例、尿路感染和膀胱输尿管反流各1例)，差异无统计学意义( χ2＝0.041， P＝0.839)。两组手术前后患肾部肾盂前后径、输尿管直径、分肾功能均有显著改善，手术前后患肾部肾盂前后径改善值Δ APD( t＝0.021， P＝0.983)、分肾功能改善值Δ DRF( Z＝-1.859， P＝0.063)差异无统计学意义，两组手术前后患侧输尿管直径改善值Δ UD( t＝2.697， P＝0.008)差异有统计学意义。 结论:单根输尿管膀胱再植术和输尿管端侧吻合术治疗小儿输尿管重复畸形均安全、有效。输尿管端侧吻合术不涉及膀胱，导管相关并发症更少。