目的:分析腓骨肌萎缩症（CMT）常用量表的相关性，探讨四种常见CMT基因亚型（CMT1A、CMT1X、CMT2A和MPZ相关CMT）在首诊横断面的神经功能障碍特点。方法:纳入2009—2019年期间就诊于中南大学湘雅三医院神经内科、已明确基因诊断且首诊年龄≥10岁的CMT患者共117例，其中CMT1A型45例、CMT1X型41例、CMT2A型19例、髓鞘蛋白零（MPZ）相关CMT 12例。系统收集所有患者首诊时的临床资料并进行腓骨肌萎缩症神经病变评分（CMTNS）、腓骨肌萎缩症检查评分（CMTES）、总体神经功能限制评分（ONLS）和功能残疾评分（FDS），采用Spearman检验分析CMTES、ONLS、FDS与CMTNS的相关性；分析四组基因亚型患者组间及组内性别、发病年龄、病程、量表评分等临床特点。结果:117例CMT首诊患者的男女比例为1.79∶1，发病年龄为（19±13）岁，病程为10（3，15）年，首诊时CMTNS为（11.4±6.2）分，CMTES为（8.8±5.7）分，ONLS为（2.7±1.4）分，FDS为（2.6±1.3）分。CMTES、ONLS、FDS评分与CMTNS评分在117例CMT患者及其四个基因型亚组中均呈正相关（均 r≥0.40， P<0.05）；CMTNS、CMTES、ONLS评分均显示与各基因亚型病程呈正相关（均 P<0.05）；FDS评分与CMT1A、CMT1X、MPZ相关CMT亚型的病程无相关性（均 P>0.05）。CMT2A患者发病年龄早于CMT1A、CMT1X及MPZ相关的CMT（ P<0.05），且早发型CMT2A患者的各量表评分高于成年型CMT2A患者：CMTNS、CMTES、ONLS、FDS（均 P<0.05）；CMT1X男性患者的各量表评分均高于女性CMT1X患者：CMTNS、CMTES、ONLS、FDS（均 P<0.05）。 结论:CMTNS、CMTES与ONLS评分可用于CMT各基因亚型的自然病史和临床试验等研究。CMT2A患者发病年龄较早，早发型CMT2A患者较成年型的功能障碍严重。CMT1X男性患者的神经功能障碍较女性患者重。

目的:探讨极早产儿12岁时神经发育结局与围产期、新生儿期及社会经济因素的相关性，评估先前研究关于产前激素使用对认知的改善是否会持续至12岁。方法:这是一项前瞻性队列研究，纳入出生于2004~2007年胎龄为22.7~31.9周的78例极早产儿，在12岁时进行认知、运动和视觉运动整合测试，匹配50例年龄相仿的足月儿作为对照组。并将研究纳入的早产儿分成两个亚组：极早产儿(胎龄：28~31周， n＝53)和超早产儿(胎龄：22~27周， n＝25)。 结果:早产儿组在认知、运动和视觉运动整合测试中得分均低于对照组。两个早产儿亚组的胎龄和母亲受教育程度对相关性的影响存在差异。此外，严重的早产儿视网膜病变与结局密切相关。超早产儿亚组中，产前激素使用可以改善其认知发育、注意力、词语联想及运动技能。结论:与同龄足月儿相比，21世纪出生的极早产儿在12岁时仍存在不同程度的神经发育障碍。产前激素使用可以长期改善超早产儿的认知及运动技能。

目的:探讨多学科协作下路径护理对急性脑梗死患者自护能力及康复效果的影响。方法:采用便利抽样法，选取2018年1月—2019年12月上海市奉贤区奉城医院神经内科收治的294例急性脑梗死患者为研究对象。将2019年1—12月收治的147例急性脑梗死患者纳入试验组；将2018年1—12月收治的147例急性脑梗死患者纳入对照组。试验组采用多学科协作下路径护理，对照组采用神经内科常规护理。比较两组患者的自我护理能力测定量表（ESCA）、美国国立卫生院卒中量表（NIHSS）、Fugl-Meyer运动功能量表（FMA）、Barthel指数和护理满意度得分。最终试验组147例、对照组145例患者完成研究。结果:试验组患者出院时ESCA的自我概念、自我责任感、健康知识水平、自我护理技能维度得分为（25.36±4.86）、（20.43±3.21）、（53.37±5.89）、（40.02±3.78）分，护理满意度得分为（97.26±2.52）分，高于对照组的（21.48±4.33）、（16.24±3.25）、（46.44±5.47）、（30.08±3.81）和（90.65±3.16）分，差异有统计学意义（ P<0.01）。试验组患者出院后第60天的NIHSS得分为（3.7±2.2）分，低于对照组的（6.9±2.3）分，FMA、Barthel指数得分为（79.3±9.2）、（78.7±14.5）分，高于对照组的（65.6± 8.4）、（60.3±16.6）分，差异均有统计学意义（ P<0.01）。 结论:对急性脑梗死患者实施多学科协作下路径护理能增强患者的自我管理意识，有助于患者神经功能和肢体运动功能的恢复，提高患者的生活自理能力和护理满意度。

高危儿大多数可以发育为正常儿童，部分可能发展为脑性瘫痪(脑瘫)高危儿和孤独症谱系障碍高危儿等特异性高危儿，以及发育指标延迟和神经发育障碍性疾病。应用贝利婴幼儿发展量表(BSID)、全身运动质量评估(GMA)和Hammersmith婴幼儿神经系统检查(HINE)等神经发育评估量表进行定期随访筛查，早期发现，尽早干预，可大大提高预后。母亲-婴儿事务处理课程、反应性及语前环境教学和家庭为中心的积极应对和照护特殊需要婴儿方案等以家庭为中心的干预模式已成国际共识，即培训家长，让家长掌握新生儿和婴幼儿神经心理发育规律、亲子互动技巧、早期干预方法和婴儿护理等基本技能。医师定期与家长互动可不断提高家长的早期发现和干预能力。目标-强化运动-丰富环境刺激方法对脑瘫高危儿预后效果好，早期强化行为干预和孤独症婴幼儿早期介入丹佛模式对孤独症谱系障碍高危儿预后效果最佳。脐血干细胞移植对28周前极早产儿进行神经保护和神经修复的临床前和临床研究已经开始。

目的:总结转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病的护理经验。方法:回顾2018年2月至2021年10月浙江大学医学院附属第二医院收治的来自全国各地的9例转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病患者临床资料，总结护理要点：清单化普及疾病知识，提高罕见病专科疾病护理技能；做好感觉运动障碍的安全护理，预防压疮、烫伤、跌倒、血栓等并发症；重视自主神经功能障碍护理，预防体位性低血压，应用指南进行个性化尿路管理；观察与预防心力衰竭，管理腹泄和便秘；提供遗传咨询服务,个性化延续护理和心理护理。结果:住院期间9例患者临床症状均有不同程度改善，出院后3个月电话随访，9例患者均没有发生压疮、跌倒等不良事件。结论:通过提升专科技能，预见性进行风险管理，做好症状护理，可预防和改善转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病患者的体位性低血压、尿潴留、便秘、腹泻等症状，避免跌倒、压疮等不良事件发生。

作业治疗可以促进有发育障碍或其他残疾儿童的运动、认知等技能发展，提高生活自理、学习等活动与参与能力。2019年， Aust Occup Ther J发表了残疾儿童作业治疗干预措施疗效的系统评价文章，旨在总结最佳的作业治疗证据，从而帮助作业治疗师和家庭选择有效的治疗方案。现结合国内儿童作业治疗现状对该系统评价进行解读，方便临床工作者比较不同治疗方法的优劣，提高疗效。

结肠镜检查操作复杂，且操作与镜身运动之间联系微妙，这为教学工作带来很大障碍。对于操作能力和操作质量的评价，缺乏精细、有针对性和指导意义的评价指标和评价方法。在当前结肠镜检查需求激增的背景下，对更先进的结肠镜操作教学法、技能评估和质量控制方法的需求愈发迫切，因此，近年来在该领域涌现出了很多研究成果。本文将从评价的指标、场景和方法3个维度对这一领域研究的现有成果进行综述。

运动功能障碍是脑性瘫痪（简称脑瘫）的核心问题，运动技能学习（如限制-诱导运动疗法、目标-活动-运动集成疗法、目标功能导向性训练等）可通过影响皮层结构与突触可塑性、提高皮质脊髓束的兴奋性、诱发神经营养因子表达等来促进脑瘫患儿的神经重塑，改善患儿运动功能和活动能力。对运动技能学习应用于脑瘫患儿的作用及其机制作一简要综述。

目的:探讨合并脑损伤高危因素的小于胎龄儿的早期运动发育特点。方法:回顾性纳入2022年2~10月在西安市儿童医院新生儿随访门诊随访，合并脑损伤高危因素且在校正年龄（corrected age，CA）2～5周或CA14~17周随访并完成一次婴儿运动能力测试（Test of Infant Motor Performanc，TIMP）的小于胎龄儿（small for gestational age，SGA）和适于胎龄儿（appropriate for gestational age，AGA）共81例。CA2～5周随访到SGA 17例（SGA组），AGA 24例（AGA组）；CA14～17周随访到SGA 20例（SGA组），AGA 20例（AGA组）。采用两独立样本 t检验、秩和检验及 χ2检验比较组间的人口学特征、脑损伤高危因素及TIMP各项评分的差异。 结果:CA2~5周和CA14~17周，SGA组的出生体重均低于AGA组［（1 817.1±440.3）与（2 630.0±560.9）g， t=－4.98；（1 752.0±434.4）与（2 226.3±699.8）g， t=－2.58； P值均<0.05］，但2组的出生胎龄、脑损伤高危因素差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。（1）CA2~5周：SGA组TIMP原始总分［（71.6±13.7）与（80.5±11.5）分， t=－2.26， P=0.029］、引出项评分［61.0分（41.0~85.0分）与69.1分（49.0~96.0分）， Z=－2.15， P=0.037］和坐位［8.8分（3.0~19.0分）与11.2分（5.0~22.0分）， Z=－2.07， P=0.038］、俯卧位评分［（9.8±3.1）与（12.3±3.1）分， t=－2.19， P=0.034］均低于AGA组。（2）CA14~17周：SGA组患儿的TIMP站立位评分低于AGA组［6.5分（4.0~11.0分）与7.7分（2.0~11.0分）， Z=－2.05， P=0.040］，但原始总分及坐位、仰卧位、俯卧位、翻身、侧方位各体位评分组间差异均无统计学意义（ P值均>0.05）。 结论:5月龄前，SGA的早期运动能力较AGA低，在CA2~5周主要表现为头控能力相对落后，在CA14～17周时头控能力落后延续至站立位。

目的:运用网状Meta分析评价不同运动干预措施对注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)儿童执行功能、运动技能和ADHD核心症状改善效果的影响，为ADHD儿童的治疗提供循证依据。方法:计算机检索Web of Science、PubMed、Cochrane Library、Embase、PsycINFO、中国知网(CNKI)、万方、维普、中国生物医学文献数据库收录的运动干预对ADHD儿童执行功能、运动技能和ADHD核心症状改善效果的随机对照研究，检索时限为各数据库建库至2023年5月。采用Cochrane质量评价手册对纳入的文献进行质量评价，采用Stata 17.0进行数据的网状Meta分析。结果:最终纳入24项研究，包括有氧运动、多元运动、运动游戏、高强度间歇训练(high intensity interval training，HIIT)、传统低至中等强度运动疗法(traditional low-to-moderate intensity exercise therapy，TRAD)5种运动干预类型。网状Meta分析结果显示，在改善ADHD儿童执行功能(工作记忆、抑制控制和认知灵活性)、运动技能和核心症状方面，最优的运动干预措施为有氧运动(累积排序曲线下面积分别是78.9%、73.0%、88.7%、77.9%和69.9%)。结论:运动可以改善ADHD儿童执行功能，提升运动技能，减轻ADHD核心症状，其中有氧运动在改善ADHD儿童执行功能、运动技能和核心症状方面有较好的效果。