脑卒中是临床常见病，近年来发病呈现年轻化趋势，该病致残率较高，患者多以偏瘫等肢体功能障碍为主要后遗症。如何帮助脑卒中患者最大程度恢复肢体功能是当前康复研究热点，步行训练是改善脑卒中患者肢体运动功能及行走能力的重要措施 [1]；但在实际治疗中发现患肢往往因支撑力不足而无法完成既定训练计划，不利于患者正确行走模式及肢体功能恢复 [2]。减重步行训练是近年来逐渐兴起的一种下肢训练方法，已在康复领域中广泛应用，并被证实对脑卒中患者肢体功能恢复具有一定疗效 [3]。运动想象疗法则是通过在大脑中反复模拟、演练某一运动过程，根据运动记忆激活大脑特定区域神经功能，从而促进患者受损运动功能恢复 [3]。基于此，本研究联合采用减重步行训练及运动想象训练治疗脑卒中后偏瘫患者，获得满意康复疗效。

目的:初步观察致痫灶切除术治疗辅助运动区(SMA)癫痫的疗效及术后并发症。方法:回顾性分析2015年6月至2020年12月首都医科大学宣武医院功能神经外科收治的9例SMA癫痫患者的临床资料。9例患者均经立体脑电图证实发作起源于SMA，且行致痫灶切除术。所有患者分别于术后住院期间每日进行肢体肌力、肌张力和语言功能(理解、阅读、复述等)的检查。术后1、3、6、12及24个月对患者进行门诊随访，行脑电图检查，根据改良Engel分级标准评估术后疗效。结果:9例患者中，5例行左侧致痫灶切除术，4例行右侧致痫灶切除术，切除范围均包含同侧SMA。术后病理学结果均为局灶性皮质发育不良。术后8例患者癫痫发作完全消失，1例偶有愣神；9例患者均有不同程度的肢体活动障碍，术后1个月均恢复至正常；4例出现语言功能障碍，其中1例于术后7 d恢复，3例于术后1个月恢复正常。9例患者的中位随访时间为3年(1~5年)。至末次随访，改良Engel分级Ⅰa级8例，Ⅰb级1例。结论:初步观察发现，采用致痫灶切除术治疗癫痫起源于SMA的患者，远期疗效好，虽然术后常出现SMA综合征，但均在术后1个月内恢复。

目的:探讨俱乐部结合参与式工作坊在脑损伤后运动功能障碍患者康复训练中的应用效果。方法:选取2018年10月至2020年10月期间复旦大学附属华山医院神经内、外科400例脑损伤后有神经功能障碍的患者设为研究对象，随机分为观察组和对照组各200例，观察组在脑健康俱乐部结合工作坊模式下进行多元化健康教育，对照组按常规进行健康教育。比较两组患者康复训练后功能锻炼依从性、良肢位摆放依从性；比较两组患者出院时肢体功能恢复情况(FMA评分)、日常生活能力(Barthel指数)和患者满意度。结果:观察组功能锻炼依从性及良姿位摆放依从性高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组出院时FMA评分及Barthel指数均高于对照组，差异有统计学意义( P<0.05)；观察组患者满意度提高，差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:脑健康俱乐部结合参与式工作坊教育模式能够使的患者获得更系统化、精准化的健康教育，提升患者对康复训练的依从性，从而促进患者的功能康复和生活自理能力。

目的:探讨急诊修复前臂Gustilo ⅢB、ⅢC型骨折伴复杂组织缺损治疗结果及其相关影响因素。方法:收集西安凤城医院手足显微外科2014年1月-2022年2月肘关节至腕关节间的Gustilo ⅢB、ⅢC型骨折伴有大面积软组织或伴有血管、骨、肌腱、肌肉等复合缺损的病例98例，急诊进行清创、骨固定、游离皮瓣覆盖、骨移植（或骨水泥占位）或肌肉动力重建，通过影像资料、问卷、电话、微信、来院复诊对患者最新信息进行功能评定。采用秩和检验和卡方检验分别考察一般情况、病情、修复方法（嵌合组织移植组和单纯皮瓣移植组）等自变量与保肢、手术次数、创面愈合、功能评分、并发症等因变量间的关系。将 P<0.05的差异进一步纳入回归方程，判断多个自变量和因变量之间的关系。 结果:本组术后随访6~96个月，平均71.1个月。嵌合组保肢率为95.1%、感染率8.50%、平均手术次数为（2.13±0.89）次；单纯皮瓣移植对照组保肢率为87.5%、感染率15.38%、手术次数为（2.62±0.64）次。Anderson评分优良率65.3%、上肢功能障碍评定（DASH）平均32.9（0~60）分。嵌合组和皮瓣组在保肢、感染因变量差异具有统计学意义（ P<0.01）。缺血时间、骨固定方式在手术次数上差异具有统计学意义（ P<0.05）；嵌合组和单纯皮瓣移植组在骨固定方式、创面愈合情况上差异具有统计学意义（ P<0.05或 P<0.01）。基础病、是否骨缺损、Gustilo分型、骨固定方式在功能评分上差异存在统计学意义（ P<0.05或 P<0.01）。 结论:急诊修复前臂严重损伤，具有较高保肢率和功能效果。保肢率与损伤程度、肢体损伤严重程度评分（MESS）、缺血时间等自变量无关，而单纯皮瓣和嵌合移植与保肢率、感染、创面愈合有显著相关性；损伤程度、缺血时间、骨缺损与功能评定、手术次数、骨愈合有关。

脑性瘫痪(简称脑瘫)是引起儿童肢体功能障碍的常见疾病，其康复干预措施众多，给临床方案选择带来了巨大挑战。根据循证医学研究，有效的脑瘫预防措施包括产前使用糖皮质激素、硫酸镁和新生儿治疗性低温。有效的健康干预措施包括限制性诱导运动疗法、目标导向性活动运动集成法、注射肉毒毒素后的作业治疗、移动性训练、跑步机训练、运动观察疗法、目标导向性训练、双侧训练、口腔感觉运动、口腔感觉运动加电刺激、垫脚石3P计划、接受与承诺疗法等。有效的药理学、外科干预措施包括鞘内注射巴氯芬、肉毒毒素、肉毒毒素结合系列石膏固定、地西泮、选择性脊神经根切断术、髋关节监测等。

目的:探讨基于延续性护理管理的针灸联合肢体功能锻炼对脑卒中肢体功能障碍患者的影响。方法:采用便利抽样法，选取2017年9月—2019年7月南阳市第一人民医院收治的130例脑卒中肢体功能障碍患者为研究对象，随机分为对照组和观察组，每组65例。对照组给予常规护理联合肢体功能锻炼，观察组在对照组的基础上给予针灸治疗和延续性护理。比较两组中医症状积分、神经功能评分、Fugl-Meyer运动功能评估量表（FMA）、姿势控制量表（PASS）得分及6 min步行距离。结果:干预后，观察组患者中医证候积分各维度得分及神经功能评分均低于对照组，两组得分比较差异有统计学意义（ P<0.01）；观察组患者FMA上、下肢得分均高于对照组，两组得分比较差异有统计学意义（ P<0.01）；观察组患者PASS得分高于对照组，6 min步行距离多于对照组，两组比较差异均有统计学意义（ P<0.01）。 结论:基于延续性护理管理的针灸联合肢体功能锻炼能够改善患者神经功能与肢体运动功能，提高患者肢体平衡控制能力，值得在临床推广应用。

目的:了解成人大骨节病患者肢体功能障碍程度，以及大骨节病临床分度与肢体残疾分级的相关性。方法:根据监测数据采用典型调查方法，2015年在黑龙江省大骨节病历史重病区选取10个自然村为调查点。以年龄≥40岁的大骨节病患者作为调查对象，进行问卷调查、关节活动度（ROM）测量以及X线片拍摄。依据《残疾人残疾分类和分级》（GB/T 26341-2010）国家标准对调查对象肢体残疾程度予以评价，并对大骨节病临床分度与肢体残疾分级进行相关分析。结果:共调查137例成人大骨节病患者，年龄为（57.4 ± 9.9）岁；其中男性84例，女性53例；Ⅰ度95例，Ⅱ度30例，Ⅲ度12例。患者关节疼痛上肢以指间关节最为多见（126例，126/137），其次是肘关节（116例，116/137）；下肢则以踝关节（118例，118/137）、膝关节为主（107例，107/137）。肘关节伸、膝关节屈和伸、踝关节背屈和跖屈、髋关节和腕关节掌伸活动的功能障碍检出率在各年龄组间比较差异有统计学意义（ P均< 0.05），随患者年龄增长而升高。大骨节病临床分度与肢体残疾分级不相关（ rs = - 0.142， P > 0.05）。大骨节病患者以三级肢体残疾所占比例最高（60例，60/137）。男性较女性患者肢体残疾严重（χ 2 = 22.610， P < 0.01）。 结论:成人大骨节病患者关节疼痛上肢以指间关节疼痛最为多见，下肢以踝关节、膝关节为主。临床分度与肢体残疾分级水平间未见关联性，男性患者肢体残疾程度较女性患者重。

目的:探讨芪仙通络方熏蒸辅助治疗对脑梗死后偏瘫气虚血瘀证患者神经功能及康复效果的影响。方法:随机对照试验设计。选取2020年10月－2021年12月本院68例脑梗死后偏瘫气虚血瘀证患者作为观察对象，采用随机单双编号法分为2组，每组34例。对照组予以西医常规疗法治疗，观察组在对照组基础上辅助芪仙通络方熏蒸。2组均持续治疗8周。分别于治疗前后进行中医证候评分，采用美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评估神经功能缺损程度，Fugl-Meyer运动功能量表（FMA）评估肢体运动障碍程度；采用ELISA法检测中枢神经特异性蛋白β（S100β）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、内皮素（ET）、一氧化氮（NO）、CRP、SOD水平，评价临床疗效。结果:观察组总有效率为94.12%（32/34）、对照组为76.47%（26/34），2组比较差异有统计学意义（ χ2=4.22， P=0.040）。观察组治疗后半身不遂、气短乏力、心悸、手足肿胀积分低于对照组（ t值分别为3.44、2.37、2.72、3.89， P<0.05或 P<0.01）；NIHSS评分低于对照组（ t=6.56， P<0.01）；FMA上肢、下肢评分高于对照组（ t值分别为2.17、2.78， P<0.05）。治疗后，观察组血清S-100β［（0.69±0.27）μg/L比（0.85±0.36）μg/L， t=2.07］、NSE［（8.36±3.69）μg/L比（11.34±4.93）μg/L， t=2.82］、ET［（53.16±12.12）ng/L比（61.25±11.31）ng/L， t=2.85］水平低于对照组（ P<0.05或 P<0.01），NO［（82.26±14.53）μmol/L比（70.16±12.27）μmol/L， t=3.71］水平高于对照组（ P<0.01）；血清CRP水平低于对照组（ t=2.74， P<0.01），SOD活力高于对照组（ t=2.49， P<0.05）。 结论:芪仙通络方熏蒸辅助治疗可有效促进脑梗死后偏瘫患者神经功能及血管内皮功能的恢复，改善患者肢体功能障碍，提高临床疗效。

肢体痉挛是中枢神经系统疾病的常见后遗症，遗留的运动功能障碍给患者带来极大痛苦，并给社会带来沉重负担。非手术治疗效果不佳时，外科手术治疗成为临床选择。本文对解除痉挛的神经手术"高选择性神经切断术"与"选择性脊神经后根切断术"两种术式展开综述，对比分析其临床应用。结果显示两种术式均可有效改善中枢神经系统损伤患者的肢体痉挛情况，高选择性神经切断术更适用于痉挛靶肌肉较为局限的、支配神经明确的患者，对肢体远端关节如腕、指关节活动功能的改善更为明显。选择性脊神经后根切断术更适用于存在广泛痉挛的肢体，对肢体近端关节如肩、肘等大关节痉挛的改善效果较明显。

目的:探讨 SERAC1基因变异所致MEGDHEL综合征的临床特征及遗传学特点。 方法:回顾性总结1例2016年8月转入复旦大学附属儿科医院并诊断为MEGDHEL综合征患儿的临床和分子生物学特征，并通过文献复习，分析和总结国内外已报道的MEGDHEL综合征病例的临床特征及遗传学特点。结果:（1）病例：患儿男，生后2 d因高乳酸血症转入本院。体格检查发现皮肤散在瘀斑。实验室检查示凝血功能障碍；头颅MRI示双侧基底节异常信号；检测到 SERAC1基因c.442C>T(p.Arg148*)纯合变异，为人类基因突变数据库收录的致病变异位点，父母均为杂合携带者，诊断为MEGDHEL综合征。随访至3岁11月龄，患儿存在精神运动发育迟缓、肢体痉挛、肌张力障碍、感音性耳聋、丧失语言能力。（2）文献复习：共检索到87例病例，合并本例共88例，共涉及57种不同变异位点。临床表现具有同质性，多在新生儿期起病（72%，62/86），以严重可逆性肝功能异常（49%，38/77）、新生儿低血糖（44%，35/80）为主；婴幼儿期开始出现一系列神经系统受累表现，常见肌张力低下（86%，68/79）、肢体进行性痉挛（82%，67/82）、肌张力障碍（80%，66/82）、智力障碍（88%，58/66）和感音性耳聋（74%，59/80）；头颅MRI提示双侧基底节受累（93%，70/75）；3-甲基戊烯二酸尿（98%，80/82）。目前主要采取支持治疗，预后极差。 结论:新生儿期表现为不明原因可逆性肝功能异常或低血糖等异常，婴幼儿期逐渐出现进行性耳聋-肌张力障碍综合征的患儿，应高度怀疑MEGDHEL综合征，此类患儿多数预后不良，新生儿期经基因检测可早期诊断。