目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿造血重建后人类细小病毒B19（HPV-B19）感染的血液学表现。方法:对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果:9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%（9/112），男8例，女1例，中位年龄9（3~13）岁，均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61（36~114）d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性，9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点，7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%（24.7%~98.7%）、90.7%（18.6%~99.0%）。除常见红系造血停滞表现外，allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化：5例患儿外周血出现中性粒细胞下降，但骨髓涂片未见粒系增生受抑；6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低，其中5例患儿外周血血小板下降。同时，allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现，9例患儿虽然均出现血红蛋白下降，但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论:血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性，血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。

目的:观察6例不同免疫状态沙门菌感染患儿的特征及治疗效果，为长期管理提供参考。方法:回顾性分析2016年1月至2021年6月在香港大学深圳医院及香港儿童医院治疗及随访的6例沙门菌感染患儿临床资料，分析临床表现及治疗情况。追踪随访预后及并发症发生情况。结果:6例患儿年龄在2个月至17岁。分别为免疫功能正常儿童1例、慢性肉芽肿病2例、镰状细胞病1例，白细胞介素-12(IL-12)受体B1基因缺乏1例，急性淋巴细胞白血病化疗后骨髓抑制1例。4例以消化道症状为主要表现，1例表现为肺部感染。合并慢性骨髓炎2例。5例培养出沙门菌(大便培养2例，血培养3例)，多重耐药沙门菌3例。2例在使用头孢曲松治疗后好转。1例尚在口服磷霉素及法罗培南治疗中。慢性迁延、再燃2例，需要定期注射美罗培南。2例进行造血干细胞移植，其中1例为慢性肉芽肿，进行体外去T单倍体造血干细胞移植，移植过程中未出现严重沙门菌感染，目前为移植9个月，未再次出现感染；1例为镰刀状贫血患者，已在美国进行10/10非血缘外周血造血干细胞移植。结论:免疫缺陷患儿感染沙门菌后更加容易出现侵蚀性感染，且容易出现感染迁延反复。造血干细胞移植进行免疫重建有助于治疗原发疾病及清除沙门菌。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:了解替代供者（AD）移植一线治疗儿童再生障碍性贫血（AA）的疗效及安全性。方法:回顾性分析2010年4月1日至2016年12月31日在上海儿童医学中心一线接受AD移植治疗的AA患儿临床资料，统计分析总生存（OS）率、植入成功率、移植物抗宿主病（GVHD）发生率等指标。结果:共纳入109例患者，极重型AA（VSAA）32例，重型AA（SAA）64例，非重型AA（NSAA）伴输血依赖13例，中位年龄6（0.8~18）岁，其中44例患者接受全相合无关供者（MUD）移植，44例接受8-9/10位点不全相合无关供者（MMUD）移植，21例接受不全相合亲缘供者（MMRD）移植，所有患者均接受以外周血干细胞（PBSC）为主的移植，≥3个位点不合的单倍型移植加第三方脐血（UCB）一份。所有患者移植前均未接受过抗胸腺细胞球蛋白（ATG）治疗，并排除活动性感染。106例（97.2%）获造血重建，中性粒细胞中位重建时间为13（9~19）d，血小板中位重建时间为16（10~81）d。死亡13例，5年OS率为88.1%（95% CI 81.1%~91.4%），MUD、MMUD及MMRD三组患者OS率差异无统计学意义（ P=0.361）。总体急性GVHD（aGVHD）及Ⅱ~Ⅳ度aGVHD发生率分别为74.3%和39.4%，总体慢性GVHD（cGVHD）和中度cGVHD发生率分别为30.7%和9.9%，无一例患者发生重度cGVHD。 结论:对于无同胞全相合供者的SAA/VSAA患儿，早期一线接受AD移植可能是一个选择，但需要进一步探索更有效的预防及治疗GVHD的措施。

造血干细胞移植（HSCT）是根治多种造血及非造血系统良恶性疾病的重要方法。女性HSCT患者的妇产科管理包括生殖系统炎症、HPV感染及子宫颈病变、异常子宫出血、生殖器移植物抗宿主病及早发性卵巢功能不全（POI）。HSCT前的管理应重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况，进行月经管理、卵巢功能评估及卵巢功能保护咨询。HSCT后至造血重建期，由于血小板计数低下，月经管理成为主要问题。HSCT后的远期，待患者整体健康恢复后，应定期进行妇产科相关检查与评估，重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况、POI的诊治及康复后生育指导。本共识是根据国内外的研究结果和相关指南，结合临床实践经验，经过充分讨论后而制定，旨在促使国内多学科医师更好地管理和诊治HSCT患者的相关妇产科问题，从而提高患者的生命质量。

目的:探讨异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后发生T大颗粒淋巴细胞增多（T-LGL）患者的临床特征、相关因素以及对预后的影响。方法:回顾性分析2013年6月至2020年2月接受allo-HSCT的359例患者连续性资料，男216例，女143例，中位年龄为38（7~65）岁。分析T-LGL的临床特征、累积发生率，比较发生与未发生T-LGL患者的总生存（OS）率、无病生存（DFS）率、累积复发率（CIR）及非复发死亡率（NRM）的差异，并研究影响移植后发生T-LGL的相关因素。结果:共入组359例患者，T-LGL组17例，非LGL组342例，中位随访38（3~92）个月，移植后1、2、3年T-LGL累积发生率分别为3.64%（95% CI 1.09%~6.19%）、4.50%（95% CI 1.36%~7.64%）和4.84%（95% CI 1.10%~8.76%）；移植受者CMV再激活（ P=0.013）、EBV血症（ P=0.034）以及急性移植物抗宿主病（ P=0.027）均与T-LGL发生有关，且多因素分析显示，良性血液病[ P=0.027， OR=3.36（95% CI 1.15~9.89）]、单倍型移植[ P=0.030， OR=4.67（95% CI 1.16~18.75）]、无关供者移植[ P=0.041， OR=5.49（95% CI 1.10~28.16）]为移植后发生T-LGL的独立预测因素。两组患者移植后3年OS、DFS率、CIR以及NRM差异均有统计学意义[OS：100.0%对78.6%（95% CI 74.1%~83.1%）， P=0.04；DFS：100.0%对70.0%（95% CI 64.9%~75.1%）， P=0.01；CIR：0对16.1%（95% CI 11.8%~22.4%）， P<0.01；NRM：0对12.6%（95% CI 12.5%~12.6%）， P=0.02]。亚组分析结果显示，恶性疾病患者移植后发生T-LGL者预后良好，NRM、DFS率以及CIR差异均有统计学意义（ P值均<0.05），而良性疾病患者移植后发生T-LGL对预后无明显影响。 结论:恶性疾病患者移植后T-LGL可能是一个较为持久的良性临床过程，与免疫重建和T细胞调节机制相关的因素可作为移植后T-LGL发生的主要预测因素。

目的:探讨自体造血干细胞移植（ASCT）治疗多发性骨髓瘤（MM）的效果及安全性。方法:回顾性分析2015年10月至2022年3月西安交通大学第二附属医院接受ASCT的64例MM患者的临床资料，总结患者临床特点、治疗效果及相关不良反应。结果:64例中，男性42例，女性22例，中位年龄54岁（37~69岁）。46例CE（环磷酰胺、依托泊苷）方案动员组及17例普乐沙福动员组采集CD34 +细胞中位数分别为7.50×10 6/kg[（1.15~24.73）×10 6/kg]、4.54×10 6/kg[（0.75~10.40）×10 6/kg]，差异有统计学意义（ Z=3.02， P=0.024）。64例患者均造血重建成功，其中白细胞、血小板植活的中位时间分别为11 d（8~13 d）、11 d（8~15 d）。患者预处理方案均采用大剂量美法仑，其中29例口服组白细胞及血小板植活中位时间分别为11 d（8~13 d）、11 d（8~15 d），35例静脉输注组分别为11 d（8~12 d）、11 d（8~15 d），差异均无统计学意义（均 P>0.05）。移植前≥完全缓解（CR）率为48.4%（31/64），移植后3个月≥CR率为70.3%（45/64），差异有统计学意义（ χ2=6.35， P=0.012）。所有患者中位随访时间为27个月（2~67个月）。3年OS、PFS率分别为77.6%、54.9%；中位OS、PFS时间分别为67、52个月。中位住院时间为20 d（15~37 d）。无移植相关死亡患者，不良反应主要为胃肠道反应（100.0%，64/64）、4级血小板减少（98.4%，63/64）、4级中性粒细胞减少（96.9%，62/64）、粒细胞缺乏伴发热（40.6%，26/64）。 结论:ASCT对适合移植的MM患者有效，可进一步提高缓解率和缓解深度，延长患者PFS和OS时间，且不良反应可控。

探讨铁过载对治疗重型再生障碍性贫血（SAA）患儿异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）疗效的影响。通过对武汉儿童医院血液科2018年1月至2022年8月间接受allo-HSCT的74例SAA患儿的临床资料进行回顾性分析，发现移植前铁过载组[血清铁蛋白（SF）>1 000 μg/L]患儿移植前病程更长、红细胞输注量更大、回输CD34 +细胞数更多，且铁过载显著延迟了移植后调节性T细胞（Treg细胞）的重建，增加了移植后出血性膀胱炎和Ⅲ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病的发生率。然而，铁过载对患儿的总生存率和无失败生存率并无显著影响。

目的:探讨脐血联合单倍体造血干细胞移植（haplo-cord HSCT）治疗恶性血液病的疗效及安全性。方法:回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2017年1月至2021年6月接受haplo-cord HSCT的82例恶性血液病患者的临床资料。男52例，女30例，年龄［ M（ Q1， Q3）］为29（20，41）岁。所有患者采用清髓性预处理方案，以回输供者干细胞当天记为0 d，回输前1天记为-1 d，回输后1天记为+1 d，依此类推。82例患者在接受清髓性预处理后回输非血缘脐血及单倍体供者外周血干细胞和（或）骨髓干细胞。移植物抗宿主病（GVHD）预防方案为8 mg/kg兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）联合环孢素、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤。评估患者植入情况和GVHD、感染、出血性膀胱炎等移植相关并发症发生情况，以及患者远期生存情况。 结果:移植后粒系、巨核系植入时间［ M（ Q1， Q3）］分别为13（11，15）、15（13，21）d，+30 d粒系累积植入率为98.8%（81/82），+100 d巨核系累积植入率为92.7%（76/82）。移植后Ⅱ~Ⅳ、Ⅲ~Ⅳ度急性GVHD累积发生率分别为24.4%（20/82）、6.1%（5/82），+18个月内慢性GVHD累积发生率为13.5%（11/82）。移植后随访时间［ M（ Q1， Q3）］为26（13，41）个月，3年总生存率为70.5%（95% CI：59.7%~81.3%），无事件生存率为66.1%（95% CI：56.1%~76.1%），累积复发率为6.3%（95% CI：5.7%~26.9%），非复发死亡率为20.8%（95% CI：12.0%~29.6%）。移植后巨细胞病毒、EB病毒重新激活的累积发生率分别为37.8%（31/82）、14.6%（12/82）。移植后出血性膀胱炎的累积发生率为32.9%（27/82）。 结论:haplo-cord HSCT治疗恶性血液病疗效较好，移植后造血重建迅速，GVHD以及病毒感染发生率均较低。

目的:观察嵌合抗原受体（CAR）-T细胞免疫治疗桥接异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患者的免疫重建表现。方法:回顾性分析2018年8月至2021年12月期间在北京陆道培医院接受CAR-T细胞桥接allo-HSCT治疗的所有急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）患者临床病历资料，年龄14（7，30）岁，其中男39例，女22例。CAR-T细胞免疫治疗 32例，非CAR-T细胞免疫治疗 29例。随访时间561（235，784）d。用多色流式检测患者移植前及移植后1、2、3、6、8、10、12个月外周血各淋巴细胞亚群即总淋巴细胞、T淋巴细胞、辅助性T细胞、细胞毒性T细胞、B淋巴细胞、自然杀伤细胞、Treg细胞计数，以评估患者在移植后免疫重建表现。结果:移植前血清球蛋白：CAR-T组IgA水平0.18（0.06，0.49）g/L低于非CAR-T组1.03（0.63，1.56）g/L患者（ U=103.5， P<0.001）。CAR-T组IgG水平5.54（4.04，7.09）g/L低于非CAR-T组6.78（5.27，9.26）g/L（ U=1 298.5， P=0.017），CAR-T组IgM水平0.18（0.05，0.30）g/L低于非CAR-T组0.40（0.26，0.71）g/L（ U=166.0， P<0.001）。CAR-T组移植前外周血免疫细胞总淋巴细胞计数833.00（335.00，1 727.50）个/μl，低于非CAR-T组患者1 052.00（545.75，1 812.50）个/μl（ U=404.0， P<0.001）。移植前CAR-T组T淋巴细胞绝对计数686.00（233.00，1 307.00）个/μl，低于非CAR-T组患者860.00（391.00，1 419.75）个/μl（ U=406.0， P<0.001）。CAR-T组辅助性T淋巴细胞绝对计数146.00（40.50，327.50）个/μl，低于非CAR-T组患者162.50（66.00，384.75）个/μl，（ U=494.0， P=0.002）。CAR-T组细胞毒性T淋巴细胞绝对计数343.00（56.50，924.00）个/μl，低于非CAR-T组患者478.00（143.50，992.25）个/μl（ U=483.5， P=0.001）。CAR-T组B淋巴细胞绝对计数 22.00（6.00，186.00）个/μl，低于非CAR-T组患者33.00（8.00，220.00）个/μl（ U=498.0， P=0.002）。而2组患者移植后监测时间点上述各免疫细胞亚群细胞绝对计数差异均无统计学意义（ P>0.05）。对比2组患者临床特征，CAR-T组患者移植前病史981.00（368.50，1 514.75）d比非CAR-T组323.00（167.50，450.50）d长（ U=263.0， P=0.004），CAR-T组患者预处理方案中兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）用量5.00（5.00，7.50）mg/kg比非CAR-T组患者7.00（5.00，7.50）mg/kg低（ U=288.5， P=0.018），CAR-T组移植物CD34 +回输剂量5.91（4.23，6.02）×10 6/kg比非CAR-T组患者高 4.51（4.00，5.93）×10 6/kg（ U=291.0， P=0.012），CAR-T组移植后环孢素应用时间167.00（119.25，299.50）d，比非CAR-T组患者197.00（102.50，450.50）d短（ U=421.0， P=0.001）。 结论:对于移植前免疫功能偏低的CAR-T患者，可通过降低预处理ATG剂量、增加移植物CD34 +输注剂量、移植后尽早停用环孢素等方式，使其与非CAR-T患者达到相似的免疫重建状态。