门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

目的:探讨嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)的临床特征、病理学表现,并总结其诊断及治疗经验,以提高医师对该病的认识及诊断水平.方法:收集13例Kimura病患者的临床资料、病理组织学形态及治疗情况进行回顾性分析,结合国内外已报道的Kimura病文献,总结该病的临床病理学特征及诊疗方法.结果:13例Kimura病患者均为男性,平均年龄为(41±4)岁,平均病程为(35±11)个月.患者的临床表现为,在不同部位呈进行性增大、无痛性肿块,其中3例伴有躯干和(或)四肢散在丘疹伴瘙痒;4例肿块单发,9例肿块多发,其中最大直径为10.0 cm;9例获得血常规检查资料,结果均显示外周血嗜酸性粒细胞增多;4例接受免疫球蛋白检查,均提示血清IgE升高;2例接受骨髓穿刺,提示骨髓增生活跃,嗜酸性粒细胞明显浸润.组织形态学上以增生的淋巴组织为主,生发中心扩大、套区结构明显,可见程度不一的淋巴组织增生、淋巴滤泡形成或增生及纤维组织增生,生发中心扩大、套区结构明显,淋巴滤泡间可见小血管增生;间质有大量成熟嗜酸性粒细胞浸润聚集,部分形成嗜酸性微小脓肿.7例患者单纯接受肿块切除手术治疗,余6例患者还接受激素或放射等治疗;7例患者获得随访4～96个月,其中有5例复发.结论:Kimura病是一种良性病变,其发病率低且临床表现不具有特异性,容易误诊及漏诊;掌握其临床特点和组织学形态对提高临床医师的诊断及鉴别诊断能力具有十分重要的意义.

嗜酸性淋巴肉芽肿(eosinophilic lymphogranulo-ma,ELG),又称"木村病(kimura disease,KD)"、"嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群"、"嗜酸性粒细胞性淋巴结病"、"软组织嗜酸性肉芽肿",是一种较为罕见的慢性炎症性疾病,主要表现为侵犯真皮、皮下、筋膜、肌肉及淋巴结的单发或多发类肿瘤性的肉芽肿性病变.该病最早由我国外科医生金显宅于1937年以"嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿"报道[1],国际上由日本学者Kimura等[2]于1948年对其组织病理进行了进一步阐述,后国际上多称该病为kimura's disease.临床上,该病好发于头颈部,尤其是腮腺区、下颌下区及颈部皮下淋巴结最为多发,故容易误诊为唾液腺肿瘤或淋巴结疾病.

例1 患者男性,47岁.因发现双侧眼眶肿块20余年,于2017年1月10日就诊于浙江大学附属第二医院眼科中心.患者20余年前出现双眼眼眶肿块,曾于18年前在当地医院行手术切除治疗,15余年前双眼眼眶肿块再次出现,近来感肿块进行性增大,遂来就诊.患者既往高血压病史15年,无家族遗传病史.全身体检未见明显异常.实验室检查:外周血嗜酸性粒细胞1.01×109/L,总IgE:617 000 U/L.眼部检查:右眼视力0.8,左眼视力1.0.双眼睑上、下方可及多个肿物,最大约10 mm×15 mm×30 mm,表面光滑、质中、界限清、活动性可、无压痛(图1).眼部余未见明显异常.浅表软组织肿块超声示:双侧腮腺周围均探及多个低回声结节,右侧较大者为17 mm×10 mm,左侧较大者为16 mm×9 mm.

木村病也称嗜酸性淋巴肉芽肿,是一种发病原因不明的累及头颈颌面部浅表淋巴结及涎腺的增生性炎性疾病.此病多见累及头部和颈部的大涎腺及其周围的淋巴结 ,实验室检查可见外周血嗜酸粒细胞和血清Ig E含量增高;病理检查可见嗜酸粒细胞浸润、大量淋巴结滤泡增生、不同程度纤维化及毛细血管增生[1 ] .其发病机制可能与过敏、内分泌功能紊乱、自身免疫性疾病、寄生虫及病毒感染等有关;所以部分患者可伴有肾脏病、哮喘等疾病[2 ] .本文报道贵州医科大学附属医院血液科收治的1例木村病患者,其再次复发时合并自身免疫性溶血性贫血 ,以期为临床工作者提高对该类疾病及其并发症的认识奠定一定的基础.

目的 探讨儿童Kimura病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 分析2009年1月至2012年12月苏州大学附属儿童医院经病理活检诊断的5例Kimura病儿童临床资料,结合文献对其鉴别诊断并进行病理学分析.结果 5例患儿中,男4例,女1例;中位年龄2岁(4个月～ 10岁).5例患儿均有耳部周围(包括腮腺区、颈部)肿块,形态学上多以增生的淋巴组织为主,其中可见淋巴滤泡,内含活跃的生发中心,滤泡间可见大量增生的毛细血管后微静脉型血管,血管周围和滤泡旁可见大量嗜酸性粒细胞浸润,其中3例可见嗜酸性微脓疡形成,1例病变为多灶性(腮腺区、颈部、腋下、肘部).实验室检查中,外周血嗜酸性粒细胞、IgE均升高,随访至今,除1例术后8个月后复发外,余未复发.结论 Kimura病作为一种特异性炎症反应性病变,在儿童期也有一定的发病率,且呈逐年上升趋势,手术切除治疗效果良好.

[指示性摘要]木村病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种罕见的淋巴组织增生性炎症性疾病,主要发生于头颈部,尤其是腮腺及颌下区域,通常表现为单发或多发的皮下肿物.本文针对该病的临床报道进行系统性回顾,以提高广大医生对该病的认识,降低误诊率.

Kimura病又称木村病,嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,日本学者木村哲二( Kimura)于1948年首先对本病做了详细描述.本病在儿科临床上罕见,以淋巴结肿大、皮下组织多发肿块,伴嗜酸细胞增多及IgE明显增高为特征,易误诊为其他疾病,确诊须做病理检查.我科曾收治1 例Kimura病患儿,已随访8年,现报道如下.

1例因右眼下睑及周围组织肿胀6个月患者就诊眼科,眼部检查发现右眼眶下部触及横条形肿物,质韧、边界不清,无触压痛;外下方眶缘较钝,颧面部软组织增厚且较硬;头面部散在片状红色丘疹,血清IgE及外周血嗜酸性粒细胞计数和百分比数显著增高;影像学检查显示右下斜肌增厚伴周围组织炎性反应,双眼泪腺稍大.右眼眶下部占位探查手术中仅发现下斜肌肿胀肥厚,组织病理学检查确诊为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿.

目的 分析木村病患者治疗后的进展情况及其影响因素.方法 对2007年10月-2019年6月上海交通大学医学院附属第六人民医院诊治的59例木村病患者进行电话随访,分析患者性别、发病年龄、吸烟史、饮酒史、病程、单发与多发、侧别、部位、肿块最大径、外周血嗜酸性粒细胞百分比、既往治疗后复发史、皮肤瘙痒、系统性疾病及治疗方式等木村病治疗后疾病进展相关的指标,用SPSS 21.0进行单因素分析及二元Logistic回归分析.结果 随访6个月至14年,59例木村病患者的疾病进展率为37.3％(22/59).单因素研究提示外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％、肿块最大径、皮肤瘙痒和既往治疗后复发史这些因素与疾病进展正相关(P＜0.05),二元Logistic回归分析显示外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％是木村病治疗后疾病进展的独立危险因素(P＜0.05).结论 外周血嗜酸性粒细胞百分比≥20％是木村病治疗后疾病进展的独立危险因素,可以帮助预测治疗疗效,从而达到个体精准化治疗的目的.