隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)是一种发病机制尚不明确的罕见的小肠溃疡性疾病。其临床特征为反复发作的小肠多发浅表溃疡和肠腔硬化狭窄，伴有腹痛、呕吐、腹泻、黑便、贫血、低蛋白血症等，病理特征为局限于黏膜和黏膜下层的浅表溃疡。影像学结合小肠镜检查对该病的诊断价值较高。糖皮质激素治疗有效，但易发生依赖，对于糖皮质激素依赖或无效的患者可考虑应用免疫抑制剂，肠内营养亦有一定疗效，生物制剂的疗效尚须进一步研究。

回顾2017年9月—2019年12月间13例经气囊辅助小肠镜治疗深部小肠良性狭窄患者的临床资料，评估不同病变狭窄特点、内镜治疗效果及安全性。结果显示，13例患者中克罗恩病6例，隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis，CMUSE)4例，病因未明小肠狭窄3例。17次小肠镜治疗共发现狭窄38处，35处为膜状狭窄，3处为柱状狭窄。6例克罗恩病患者共发现13处狭窄，其中4例单处狭窄，1例3处狭窄，1例6处狭窄。4例CMUSE患者共发现21处狭窄，均为膜状狭窄。共对镜下所见狭窄行18次球囊扩张，10次IT刀切开，技术成功率88.2%(15/17)，临床有效率76.9%(10/13)。随访3～28个月，有1例患者行外科手术治疗。术后1例迟发性出血，3例迟发性穿孔，均经对症治疗好转。表明经小肠镜治疗深部小肠良性狭窄在技术上可行，能在短期内改善患者症状。

患者女，52岁，因"头晕伴乏力3年余，再发4 d"就诊于青岛大学附属医院市南院区。患者回肠溃疡病史20余年，无明显诱因反复腹痛、贫血，曾于1997年10月于外院行肠梗阻手术。本次就诊实验室检查：白细胞(WBC)2.65×10 9/L，血红蛋白(Hb)43 g/L，C反应蛋白(CRP)<0.5 mg/L，红细胞沉降率(ERP)17 mm/1 h，粪潜血(＋)。电子肠镜检查示：回盲瓣狭窄、回肠末端溃疡(图1)。下腹部CT动态增强扫描示：回肠末段肠壁略增厚，浆膜面欠光整。超声检查示：6区(Cole氏法)可见一段异常肠管，近段局限性肠壁增厚，累及长度约3.6 cm，较厚处肠壁约为0.56 cm，层次欠清，以黏膜及黏膜下层增厚为著，肠腔狭窄，横截面肠腔面积约0.60 cm 2，内血流信号明显增多(Limberg血流分级：Ⅲ级)，近端肠管扩张，内径约为1.3 cm(图2A～C)。其远端另见一段肠管明显狭窄，累及长度约为4.0 cm，相应区域肠壁无明显增厚，厚约0.26 cm，层次尚清。动态观察可见肠内容物缓慢通过，横截面肠腔面积约0.71 cm 2，内未见明显血流信号，近端肠管明显扩张，内径约2.0 cm。肠周脂肪组织未见明显增厚(图2D～F)。超声提示：右下腹局部肠管狭窄，较厚处考虑为炎性狭窄，较薄处考虑为纤维性狭窄可能性大。于我院行手术探查。术中见回肠末端吻合口处局限性狭窄，其近端肠管水肿增厚，与术前超声检查相符。遂行腹腔粘连松解、原结肠－回肠吻合口切除(图3A)、结肠－回肠吻合术。术后组织病理学诊断：考虑隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis，CMUSE)。目前，给予患者匹维溴铵等改善胃肠功能药物以治疗，近期复查Hb 84 g/L，ERP 77 mm/1 h，余实验室检查未见明显异常。

例1 患者女,27 岁?因“头晕乏力1 年余”入院?患者1 年余前无诱因出现头晕?乏力,偶有脐周痛及大便不成形,1个月发作1～2 次,发作时解不成形稀便1～2 次/ d,无脓?血及黑便,便后腹痛缓解,无腹胀,无发热?盗汗,无消瘦?纳差?至我院就诊,查血常规示血红蛋白(Hb)87 g/ L,考虑“缺铁性贫血”,血液科给予琥珀酸亚铁片治疗,治疗后血红蛋白恢复正常,但停药后再发贫血?

目的 报道1例儿童隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(CMUSE)的临床特点,提高对该罕见病的认识.方法总结1例儿童CMUSE的临床特点、实验室检查、影像学检查及内镜下表现、病理特征和诊疗经过.并行文献复习,总结CMUSE的临床表现及预后.结果男,9岁6个月,因"反复贫血伴黑便6年"就诊.患儿3岁多出现口唇苍白,以"缺铁性贫血"治疗效果欠佳,后相继出现反复柏油样便和腹痛,住院查炎症指标正常,胃镜和结肠镜检查未见异常,胶囊内镜示小肠多发环形狭窄伴溃疡,组织病理学未见特异性表现,诊断为CMUSE.予强的松龙和硫唑嘌呤口服,复查胶囊内镜,病变明显好转.目前随访8个月,患儿无复发.文献复习发现CMUSE好发于中青年,18～50岁占68.6％(35/51).就诊前平均病程9.9年.CMUSE发病早期以腹痛(67.9％)、贫血(32.1％)和消化道出血(18.5％)为主要表现.胶囊内镜滞留率37.9％,再手术率29.7％.结论不明原因的反复黑便、贫血伴发小肠溃疡和狭窄性病变时需考虑CMUSE.内镜检查的诊断价值较高.糖皮质激素治疗有效,但易复发,预后欠佳.

目的 分析隐源性多灶性溃疡狭窄性小肠炎(CMUSE)临床特征,为临床诊治提供参考.方法 结合首都医科大学附属北京世纪坛医院2012年2月收治的1例CMUSE病例,检索中英文数据库,收集确诊或疑诊为CMUSE的个案报道,并对病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学检查、内镜检查、病理检查、治疗方法与转归进行总结分析.结果 共收集22例患者,确诊18例,疑诊4例;男10例,女12例;中位年龄为32岁,自发病至确诊的中位时间为3年.常见的临床表现有腹痛(20例),腹胀(10例),恶心、呕吐(8例),便血、黑便(7例)等;实验室检查低清蛋白血症12例,便隐血试验阳性11例;11例行小肠镜检查,9例行胶囊内镜检查,8例行小肠气钡双重对比造影,均可见阳性改变;12例行手术治疗,7例术后复发;12例行糖皮质激素治疗,8例病情缓解,4例无效;1例英夫利昔单抗治疗有效.结论 CMUSE是一种罕见的、病因不明的疾病,小肠多发浅表溃疡和肠腔狭窄是其典型表现.胶囊内镜、双气囊小肠镜对该疾病的诊断有重要意义,激素为其一线治疗,内镜下球囊扩张术开始用于治疗,其他治疗有营养支持、外科手术等.

目的 分析拟诊小肠出血并行胶囊内镜( capsule endoscopy, CE)检查患者的临床内镜特点及其小肠出血的病因.方法 纳入2010年1月至2018年9月于首都医科大学附属北京世纪坛医院拟诊小肠出血并首次行CE检查的全部患者.收集患者的一般资料、CE发现、临床诊断和病因等.结果 本研究共纳入93例患者,1例(1.1% )患者发生CE滞留情况.患者年龄14~94岁,平均年龄(59.7 ± 19.4)岁,男性58例(62.4% ),应用非甾体抗炎药(non-steroid anti-inflammatory drugs, NSAIDs)者37例(39.8% ),住院患者87例(93.5% ).显性出血者较隐匿性出血者住院比例更高、血红蛋白浓度更低(P<0.05). CE检出小肠炎性反应最多(53/93),小肠血管疾病次之(18/93). 74.2% (69/93)患者明确小肠出血原因,包括:NSAIDs相关性小肠病26例、小肠毛细血管扩张14例、克罗恩病5例、不明原因小肠溃疡5例、小肠淋巴管扩张症5例、门脉高压性小肠病4例、肠道寄生虫病4例、Meckel’s憩室3例、嗜酸性粒细胞性胃肠炎1例、隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎1例和小肠恶性血管球瘤1例.显性和隐匿性出血者分别有75.0% (51/68)和72.0% (18/25)患者明确了出血原因 (P=0.769).结论 CE对小肠出血的病因诊断具有重要意义.小肠炎性反应特别是NSAIDs相关性小肠病是本中心引起小肠出血最为常见的原因.

患者,男,43 岁.因"间断性腹痛10 余年,间断黑便3 年余"于2018年11月入院.患者于10余年前无明显诱因出现腹痛,呈间断性上腹部隐痛,伴反酸,面色苍白、乏力,诊断为贫血,间断给予输注成分血等对症支持治疗.3 年余前开始间断出现血黑便,2～3 次/d ,伴大便不成形,无咯血、呕血,无低热、盗汗、消瘦等症状.2015年11月外院胶囊内镜提示:小肠黏膜散在片状溃疡,溃疡边界清楚,表面覆白苔及污秽物,周边黏膜充血水肿,肠腔变窄,散在糜烂,散在片状充血水肿;病灶间断分布,病灶与病灶之间黏膜正常.考虑小肠溃疡并出血,服用复方谷氨酰胺和云南白药,1年余后患者自觉腹痛较前缓解,但黑便、乏力、面色苍白仍无改善.2017年自行停用上述药物后腹痛再次加重,疼痛部位和性质与以前相似,未予以重视.2018年曾考虑"结肠炎"(具体不详)服用美沙拉嗪和复方谷氨酰胺,服用1年后腹痛较前好转,但仍间断黑便,伴乏力、面色苍白,遂来我院就诊.否认其他慢性疾病史及家族史.无长期服用非甾体类抗炎药( NSAIDs)史.

目的 观察隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous ste-nosing enteritis,CMUSE)病人的临床特征,结合文献回顾完善该病的诊断思路及治疗策略.方法 2018年1月～2019年12月接受内外科治疗的CMUSE病人8例,观察指标包括临床症状、实验室检查、影像学或内镜(小肠镜/胶囊内镜)、病理检查、治疗效果.结果 7例病人行手术治疗,1例行保守治疗.实验室检查均有不同程度的贫血及潜血阳性,平均血沉值无明显异常.腹部CT增强/MRI均显示病变肠壁节段增厚明显.手术治疗组可见肠管明显环形狭窄.药物治疗组激素减量时间节点,分别为出院后1个月、2个月、4个月.平均随访时间8个月,保守治疗病人此间无明显腹痛腹泻症状及药物治疗不良反应,手术病人无明显近期并发症.结论 CMUSE的误诊率较高,内镜检查的临床意义较炎症指标更为显著,纳入标准应较其他炎症性肠病更为严格.小肠部分切除+侧侧吻合术对反复发作的病人具有更高的优先级.

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎(cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis,CMUSE),1964年由Debray等首次报道[1].该病较罕见,至2009年10月共报道27例,多见于法国.发病年龄为15～ 70岁,无明显性别差异.临床特征包括:反复发作的小肠梗阻,且术后易复发,多发回肠、空肠溃疡,肠腔狭窄,体重减轻,腹痛[2],患者反复腹痛非常痛苦且不易确诊,故不能及时有效地进行有针对性的治疗和护理.北京协和医院于2009年10月收住1例CMUSE疾病患者,经过及早诊断、积极治疗和实施整体化处理,取得良好处理.