淀粉样变性是一组由错误折叠的淀粉样蛋白细胞外沉积引起的疾病,心肌淀粉样变性是淀粉样变性心肌受累的表现,以限制性心肌病、难治性心力衰竭、各种类型的心律失常为主要表现.心肌淀粉样变性合并急性脑梗死患者较为少见.目前淀粉样变性尚无特异性的治疗方法,且合并急性脑梗死西医治疗上有一定的矛盾之处.现介绍 1 例就诊于首都医科大学宣武医院神经内科的心肌淀粉样变性继发急性脑梗死患者的诊疗过程,从中西医结合角度探讨其治疗方法.高利教授结合临证经验和疾病特点,以及中医标本虚实理论,以健脾涤痰通络为核心治疗原则,结合临床案例进一步介绍心肌淀粉样变性继发急性脑梗死中西医结合治疗的经验.

目的:探索经内外科一站式杂交消融手术（胸腔镜下心外膜射频消融联合心内膜射频导管消融）治疗的难治性心房颤动（房颤）的长期有效性与不良事件发生率。方法:本研究为回顾性横断面研究。选择2015年8月至2018年1月在上海市第六人民医院接受内外科一站式杂交手术的房颤患者，收集患者临床资料并完成5年随访，评估内外科一站式杂交手术的治疗成功率及患者预后。结果:21例房颤患者接受内外科一站式杂交手术，其间部分复发患者经再次抗心律失常治疗后部分恢复窦性心律。随访至5年，共有3例死亡，1例失访，11例维持窦性心律，总治疗有效率为64.7% （11/17）。随访过程中，有1例患者发生脑卒中，4例患者心力衰竭再入院治疗。死亡、脑卒中均发生在术后2年内，术后3~5年新增2例心力衰竭加重患者。结论:内外科一站式杂交术治疗房颤，长期复发率低且并发症发生率较低，此术式应用于房颤治疗的前景良好。

2023年《The New England Journal of Medicine》(NEJM)出版52期，共发表研究型论著208篇。今年主编推荐的"NEJM最佳论文"重点关注了各种疾病的新疗法，如"通用"嵌合抗原受体T细胞对肿瘤的治疗、新的抗肿瘤靶点、新的肾脏疾病治疗靶点等，还有药物的新应用，如度普利尤单抗用于嗜酸性粒细胞计数升高的慢性阻塞性肺病患者，胰高血糖素样肽-1激动剂司美格鲁肽用于射血分数保留的心力衰竭肥胖患者，三重激素受体激动剂利拉鲁肽治疗肥胖，氯胺酮治疗难治性抑郁等。针对围术期领域，本年度相关论文主要集中于血液管理、心搏骤停的救治、评估与监测、重症患者的治疗与管理、新的治疗方法或药物新的治疗场景等领域。本文精选以上5个主题的17篇相关亮点研究，以飨读者。

心脏淀粉样变性（CA）是由于错误折叠的前体蛋白构成不溶性纤维蛋白并在心肌组织中沉积所致，其早期临床表现隐匿，易进展为难治性心力衰竭，预后极差。超声心动图是目前应用最广泛的观察心脏结构及功能的无创影像手段，也是用于评估所有伴随心脏症状和疑似CA患者的首选检查方式，其“红旗征”与评分系统有助于CA患者的早期筛查和诊断。该文对目前CA筛查的超声心动图“红旗征”与评分系统进行介绍，旨在为CA的临床筛查提供参考依据。

目的:观察托伐普坦对75岁及以上难治性心力衰竭(心衰)患者的治疗效果。方法:随机对照研究，68例75岁及以上难治性心衰患者数字抽签随机分为对照组38例和实验组30例，对照组患者在利尿、纠正水电解质紊乱等常规治疗基础上静脉给予左西孟旦及重组人脑钠肽。实验组30例在对照组基础加用托伐普坦15 mg，1次/d。比较治疗1周后两组患者的心衰改善效果。随访3个月，心衰再住院率、急诊干预次数和病死率的变化。结果:治疗后实验组和对照组老年患者心衰症状均有减轻；实验组患者24 h尿量、体重较基线改变量高于对照组，(1 470.5±200.6)ml比(972.5±201.7)ml、(-6.4±2.1)kg比(-2.8±1.9)kg；实验组患者6 min步行距离较基线改变量亦优于对照组，(189.3±13.7)m比(151.3±12.5)m(均 P<0.05)。治疗后，实验组患者血清钠、左心室射血分数(LVEF)较基线变化值高于对照组，(5.2±2.1)μmol/L比(-1.1±2.4)μmol/L、(10.1±4.1)%比(7.0±4.0)%(均 P<0.05)，N端脑钠肽前体(NT-proBNP)降低，(-6 670±1 815.7)ng/L比(-5 025.3±1 876.7)ng/L( P<0.05)。两组治疗期间不良反应的发生率差异无统计学意义(均 P>0.05)。实验组患者住院时间缩短，随访期间两组患者心衰再住院率、急诊干预次数、病死率差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:加用托伐普坦可增加75岁及以上难治性心衰患者的尿量，改善心功能，纠正低钠血症，缩短住院天数，对肾功能无明显影响。

终末期心力衰竭(end stage heart failure，ESHF)属于心衰的晚期阶段，或称难治性心衰。心脏移植(heart transplantation，HT)和以心室辅助装置(ventricular assist device，VAD)为代表的机械循环辅助是ESHF患者循环支持的主要治疗方法。但供体严重短缺制约了HT的广泛开展。以左心室辅助装置(left ventricular assist device，LVAD)为代表的VAD技术发展迅速，术后2年生存率已接近HT的疗效。LVAD辅助可直接缓解左心衰症状，但仅部分缓解右心衰症状，因右心衰再入院的患者比例仍然很高。因此，精准监测与调控LVAD植入术后患者的右心功能，是改善患者远期预后的关键。本文对LVAD植入术后患者的右心功能调控策略进行综述。

《中国心血管健康与疾病报告2021》数据显示，2018年我国成年人高血压患病率达27.5%[定义：收缩压≥140 mmHg和（或）舒张压≥90 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa]，18岁以上人群中有多达2.45亿高血压患者 [1]。1%~2%的高血压患者可能发展为高血压急症 [2]，高血压急症介导的靶器官损害主要表现为肺水肿/心力衰竭（32%）、急性缺血性脑卒中（29%）、急性冠状动脉综合征（18%）、脑出血（11%）、主动脉夹层（2%）和高血压脑病（2%） [3]。高血压急症起病急、预后差、病死率和再入院率高，需要及时降压治疗。乌拉地尔（urapidil, URA）是一种选择性α1肾上腺素受体阻滞剂（简称α1受体阻滞剂），广泛用于控制高血压急症、重度和极重度高血压、难治性高血压以及围手术期高血压。2013年《中华急诊医学杂志》发布了《盐酸乌拉地尔注射液临床应用专家共识》 [4]，随着指南的更新及URA在高血压急症应用的循证证据不断增加，进一步细化URA在高血压急症管理中的应用势在必行，在急诊科、神经外科和神经内科、心脏外科和心脏内科、重症医学科、麻醉科等多位专家的共同努力下，对2013版共识进行了更新。

经食管超声显示SLE患者的心脏瓣膜损害高达43%，主要表现为结节、增厚、狭窄、关闭不全，以及疣状赘生物（Libman-Sacks赘生物）形成，合并狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体IgG阳性时风险显著增加。本文报道1例原发病为SLE，伴高滴度磷脂三阳抗体阳性，临床表现为重度溶血性贫血伴Libman-Sacks二尖瓣赘生物、重度心力衰竭，病程中出现多部位大小栓子广泛分布，予常规抗凝、激素和丙球冲击、阶梯式环孢素、环磷酰胺治疗后仍反复发作，通过利妥昔单抗治疗后明显改善的患者。本例患者瓣膜病变有二尖瓣置换手术指征，但患者重度贫血合并多发血栓形成，手术风险极大，手术应激可能诱发SLE活动，围术期激素治疗需调整，且术后患者仍为高凝状态，应持续抗凝治疗，权衡抗凝增加术后出血风险，需MDT多学科团队评估风险和获益，避免误诊误治。

左束支区域起搏是目前最具前景的生理性起搏技术。在宽QRS时限患者中，与传统起搏方式比较，左束支区域起搏在宽QRS时限患者中展现出更高的安全性、更优的电学参数、明显改善的心功能、可跨越阻滞部位起搏等诸多优势。在正常QRS时限患者中，左束支区域起搏同样具有以上优势，对病态窦房结综合征、难治性心房颤动合并心力衰竭及需高心室起搏比例等患者有显著疗效。该文就左束支区域起搏的解剖基础、电学特点、在宽和正常QRS时限患者中的临床应用及并发症等进展进行综述。

以原发性醛固酮增多症（PA）为代表的肾上腺疾病是内分泌高血压的主要病因，10%~20%的高血压患者合并PA，PA还是导致难治性高血压、心力衰竭、心肌梗死及卒中等的重要原因。PA的诊断依赖于血生化检测、肾上腺影像学及必要时肾上腺静脉取血。药物干预或外科手术是PA的主要治疗方法，但常会出现药物不能耐受及不适合手术的问题。肾上腺消融术是一种安全、有效、不良反应较小的干预措施，也是对现有PA治疗的重要补充。该文对肾上腺消融术治疗PA相关高血压的临床应用现况、技术关键及应用前景进行了评述。