本文两例患儿均因第二性征提前发育就诊，查体可见散在胸腹部或双大腿皮肤牛奶咖啡斑、腋窝下或腹股沟区雀斑，黄体生成素、卵泡刺激素、睾酮或雌二醇水平升高，曲普瑞林兴奋试验被兴奋，提示下丘脑-垂体-性腺轴启动，确诊为中枢性性早熟。鞍区磁共振成像提示男患儿视路胶质瘤，女患儿未见占位。该两例病例提示，皮肤有牛奶咖啡斑或雀斑的中枢性性早熟患者，临床上要与存在皮肤牛奶咖啡斑且外周性性早熟的McCune-Albright综合征进行鉴别，高度警惕1型神经纤维瘤病可能。1型神经纤维瘤病诊断基于临床，确诊有赖于基因检测，外周血白细胞基因全长外显子测序阴性无法排除诊断，取病变组织活检行基因检测可能提高检测准确率。

目的:探讨3D Slicer软件在有框架脑立体定向活组织检查(简称活检)术中的应用价值。方法:前瞻性纳入2019年11月至2021年12月于西安交通大学第二附属医院神经外科诊断为颅内占位并行有框架脑立体定向活检术的患者。所有患者术前均利用3D Slicer软件将头颅CT、MRI等多种影像学资料进行多模态配准，重建颅内占位病灶、血管、脑室及脑组织，在三维视窗展示其空间位置关系；设定靶点并计算靶点坐标，模拟最佳的穿刺路径，并根据模拟路径实施穿刺。术后复查头颅CT评估3D Slicer辅助活检取样的准确性和安全性。结果:共纳入22例患者，所有患者3D Slicer重建效果均良好，病灶、血管、脑室、脑沟、脑回显示清晰。根据病灶位置设计穿刺靶点，22例患者中，穿刺靶点定位在额叶者8例、基底核区6例，顶枕区3例、颞叶2例、近侧脑室后角2例、鞍区1例。所有患者均按术前模拟穿刺路径顺利完成手术，术后复查头颅CT显示所有活检取样部位均位于病灶内，取样部位与预设靶点位置均吻合。术后患者均无出血、感染及新发神经功能障碍。术后病理学证实脑胶质瘤11例、淋巴瘤3例、脱髓鞘病变2例、转移性腺瘤2例、生殖细胞瘤1例、室管膜瘤1例、颅咽管瘤1例、坏死性炎性反应1例。结论:3D Slicer能够保障有框架脑立体定向活检术穿刺位置的准确性和穿刺路径的安全性，降低手术风险。

目的:探讨妊娠相关焦虑与婴幼儿神经行为发育的关联及关键期。方法:研究对象源自马鞍山优生优育队列。于2013年5月至2014年9月在马鞍山市妇幼保健院产前保健门诊招募待产孕妇，纳入完成孕早、中、晚三期妊娠相关焦虑评估且有至少一次神经行为发育评估的2 242对母子为研究对象。采用《妊娠相关焦虑量表》随访评估孕妇孕早、中、晚三期妊娠相关焦虑症状；于婴幼儿6月龄和18月龄使用《年龄与发育进程问卷中文版》进行神经行为发育评估；采用二分类logistic回归法分析各期妊娠相关焦虑对婴幼儿神经行为发育的影响及关键期。结果:2 242名孕妇年龄为（26.62±3.65）岁，男童、低出生体重、6个月内纯母乳喂养所占比例分别为50%（1 120/2 242）、1.7%（38/2 242）和11.5%（252/2 191）。孕早、中、晚三期的妊娠相关焦虑的检出率分别为24.9%（558名）、28.6%（642名）和30.3%（674名）。调整人口学特征及其他两个时期的妊娠相关焦虑后，孕晚期妊娠相关焦虑可增加儿童6月龄时沟通能区［ RR（95% CI）=3.52（1.89~6.58）］、个人-社会能区［ RR（95% CI）= 2.46（1.10~5.49）］发育迟滞风险；孕晚期妊娠相关焦虑可增加儿童18月龄时精细运动能区［ RR（95% CI）=2.07（1.11~3.85）］、解决问题能区［ RR（95% CI）= 2.31（1.24~4.31）］发育迟滞风险。 结论:母亲孕期妊娠相关焦虑会影响婴幼儿神经行为发育，孕晚期可能是关键期。

目的:探讨鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣在神经内镜经鼻蝶扩大入路颅底重建中的应用效果。方法:回顾性分析2018年9月至2020年6月南昌大学第一附属医院神经外科行神经内镜经鼻蝶扩大入路手术中出现高流量脑脊液漏的118例患者的临床资料。病变包括颅咽管瘤42例、鞍结节脑膜瘤18例，嗅沟脑膜瘤9例、巨大型侵袭性垂体腺瘤30例、脊索瘤8例、三叉神经鞘瘤4例、鞍区蛛网膜囊肿4例、鞍区生殖细胞瘤3例。病灶切除后均采用鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣的多层颅底重建方式，术后均未行腰大池置管引流术。术后均行临床和影像学随访，以观察患者的术后并发症和颅底重建情况。结果:118例患者的鼻中隔骨瓣均制作成功，术后复查副鼻窦薄层CT显示鼻中隔骨瓣修复颅底情况良好，鞍区MRI平扫+增强扫描显示带蒂鼻中隔黏膜瓣呈倒"C"形强化，提示黏膜瓣生长良好。术后颅内感染2例，其中脑脊液漏1例，均治愈。无再次行颅底修补的患者。患者术后卧床的中位时间为2.0 d(2~13 d)，肺部感染2例，无下肢深静脉血栓形成者，神经内镜显示颅底黏膜瓣生长良好，无脑脊液漏。118例患者的中位随访时间为11.5个月(2~23个月)，均未发现迟发性脑脊液漏和颅内感染等情况，复查副鼻窦薄层CT显示鼻中隔骨瓣愈合良好，鞍区MRI增强扫描显示鼻中隔黏膜瓣强化明显，提示颅底黏膜瓣生长良好。结论:神经内镜经鼻蝶扩大入路手术后采用鼻中隔骨瓣联合带蒂鼻中隔黏膜瓣进行颅底重建，不仅可以降低脑脊液漏和颅内感染的发生率，而且可以避免术后行腰大池置管引流术。

目的:探讨早期儿与完全足月儿发育行为的差异。方法:选取2015年6月至2016年6月在马鞍山市妇幼保健院建立的马鞍山市母婴健康出生队列，进行随访。从医院电子病历系统抄录婴儿分娩结局，采用年龄与发育进程问卷中文版评估其发育行为。采用卡方检验和多因素非条件Logistic回归模型分析早期儿与完全足月儿行为发育的差异。结果:早期儿出生率为24.74%（500/2 021）。早期儿沟通、粗大动作、精细动作、解决问题和个人-社会5个能区发育迟缓检出率分别为2.1%、3.2%、6.1%、6.3%和2.7%。早期儿解决问题能区发育迟缓检出率显著高于完全足月儿组（6.3% 比 3.7%， χ2 =5.42， P<0.05）。在控制怀孕年龄、饮酒史、性别、出生体重、家庭收入、分娩方式、居住地等可能混杂因素后，与完全足月儿相比，早期儿解决问题能区发育迟缓发生风险显著增加（ OR=1.65， 95%CI：1.01~2.70， P<0.05），沟通、粗大运动、精细运动和个人-社会能区发育迟缓检出率差异无统计学意义。 结论:早期儿出现发育迟缓的风险显著高于完全足月儿，对早期儿需要进行长期的随访和适当的早期发展促进干预，提高其生命质量。

目的:探讨内镜经鼻入路联合显微镜额眶颧颞入路在颅内外沟通性肿瘤手术中的应用。方法:回顾分析2016年5月至2018年1月在天津市环湖医院采用内镜经鼻联合显微镜额眶颧颞入路进行手术治疗的7例颅内外沟通性肿瘤患者的临床资料。7例患者中男4例，女3例，年龄27~65岁，中位年龄48岁。7例患者中2例复发侵袭性垂体瘤，3例颅底脑膜瘤，1例斜坡软骨肉瘤，1例复发鼻咽癌。病变广泛累及鼻腔、鼻窦、双侧海绵窦、鞍区、鞍上、上斜坡、颞叶、翼腭窝、颞下窝以及颅内重要血管。7例患者均采用全身麻醉下内镜经鼻入路联合显微镜额眶颧颞入路肿瘤切除治疗，观察手术全切情况、术中术后并发症情况以及术后疗效。所有患者术后随访6~12个月，采用格拉斯哥预后分级（Glasgow outcome scale，GOS）评估患者预后。结果:7例患者中肿瘤全切5例，大部切除2例。术中未出现并发症。术后发生严重并发症2例：其中1例脑脊液鼻漏并颅内感染，经腰大池引流和鞘内注射药物治疗后治愈；1例动眼神经麻痹，随访期间内未恢复。术后其他并发症包括滑车神经功能障碍1例次，耳鸣1例次，面部麻木2例次，随访中部分神经功能恢复。术中术后无死亡病例。7例患者术后随访均无肿瘤复发，且7例患者GOS评分均达Ⅳ~Ⅴ级。结论:内镜经鼻联合显微镜额眶颧颞入路处理复杂性颅内外沟通性肿瘤可一期切除肿瘤，手术并发症较少，具有较好的临床应用前景。

目的:探讨经额纹切口眶上锁孔入路切除前颅底及鞍区肿瘤的临床疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2020年2月安徽医科大学第一附属医院神经外科采用经额纹切口眶上锁孔入路切除62例前颅底及鞍区肿瘤患者的临床资料。患者术前均行头颅MRI平扫+增强检查诊断为前颅底或鞍区肿瘤，其中脑膜瘤49例(包括嗅沟脑膜瘤24例、鞍结节脑膜瘤18例、蝶骨嵴脑膜瘤7例)，颅咽管瘤8例，垂体腺瘤5例。根据肿瘤的大小和生长偏向个体化地设计皮肤切口及骨瓣位置。术后根据影像学资料及临床症状评估肿瘤的全切除率及并发症的发生情况，同时调查患者对切口美观程度的满意度。术后定期行影像学及临床随访，以观察肿瘤是否复发和患者的预后情况。结果:62例患者中，肿瘤全切除54例(87.1%)，次全切除8例(12.9%)，无手术相关死亡病例。62例肿瘤术后均经病理学检查确诊。术后头痛症状的改善率为85.7%(24/28)，视力下降的改善比例为13/14，嗅觉症状的改善比例为13/15，眩晕症状的改善比例为5/6，肢体麻木、行走不稳的改善比例为4/5。患者对切口美观程度的满意度为87.1%(54/62)。62例患者均获得随访，随访时间为(18.0±5.6)个月(1～36个月)，随访期间无死亡患者；4例(6.4%)术后出现前额麻木、眶上感觉迟钝的患者，3个月随访时症状消失或好转；2例(3.2%)垂体腺瘤复发，接受二次手术治疗后未见复发。结论:经额纹切口眶上锁孔入路切除前颅底及鞍区肿瘤，不仅可以提供足够的手术视野、获得满意的肿瘤切除程度，而且可以明显改善患者的临床症状。

1案例1.1简要案情及病史摘录李某,男性,38岁.某年10月10日因纠纷,在他人倒拖拉机过程被从后方直接碰撞,并推行数米.当日就诊,临床查体显示:胸廓挤压试验阳性,呼吸因疼痛受限,骨盆挤压试验阳性,脊柱腰段轻度畸形,因疼痛活动受限,腰段椎体棘突压痛、叩击痛明显.腹股沟皮肤感觉迟钝,双下肢外观可,大腿围50.2 cm,小腿围36.3 cm,双下肢皮肤感觉消失,双下肢肌张力消失,双下肢肌力0级.上、中腹壁反射存在,下腹壁反射消失.双侧膝腱反射、跟腱反射消失,双侧髌阵挛、踝阵挛阴性,双侧Babinski征阴性,Oppenheim征阴性,Gordon征阴性.肛门反射消失,鞍区感觉消失.既往史中并无累及神经系统的疾病.

目的 探讨使用鞍沟区法确定股骨止点关节镜下进行内侧髌股韧带(medial patellofemoral ligament,MPFL)重建治疗复发性髌骨脱位的早期疗效.方法 选取2019年2月至2020年5月在新疆医科大学第四附属医院住院治疗的复发性髌骨脱位39例患者,均使用鞍沟区法确定股骨止点进行内侧髌股韧带治疗,通过股骨内上髁、股骨内收肌结节、腓肠肌内侧股骨止点三点围成的鞍沟中点确定等距点.记录患者行MRI或屈膝30℃T测量髌股适合角(PCA)、髌骨倾斜角(PTA),并通过Lysholm评分和Kujala评分评估膝关节功能,测量股骨隧道距离等距点(Schottle点)位置.结果 39例患者均获得随访,随访10～15个月,平均(12.21±4.55)个月.患者均顺利完成手术,无骨折,血管、神经损伤等并发症的发生,切口均一期愈合,未见感染、不愈合、再脱位情况.膝关节Lysholm评分和Kujala评分由术前(35.84±7.17)分、(39.42±6.62)分增加至末次随访的(89.63±5.49)分、(90.37±4.44)分;膝关节影像学角度PCA及PTA由术前的(22.84±5.75)°、(23.29±4.54)°减少至术后1周的(2.34±3.82)°、(10.59±2.66)°;上述指标术前与术后比较差异均有统计学意义(P＜0.05).39例患者中,35例获得等距点,4例获得非等距点,准确率为89.74%.结论 鞍沟区法确定股骨止点行关节镜下内侧髌股韧带重建治疗复发性髌骨脱位定位准确有效,可获得良好的髌股关节稳定性,在术后的早中期随访中可获得明显的膝关节功能及影像学改善.

目的 探讨Stoppa联合Lichtenstein治疗巨大腹股沟马鞍疝的技术操作要点,并评价其疗效.方法 2012年6月至2015年12月,北京协和医院采用巴德公司15 cm×15 cm聚丙烯平片疝修补材料,对30例巨大腹股沟马鞍疝患者采用Stoppa联合Lichtenstein治疗,现回顾性分析手术时间、住院时间、术后并发症及复发率.结果 30例患者术后恢复顺利,手术时间为45 ～ 90 min,平均为(62.1±7.5) min,术后住院时间2～10d,平均为(3.0±1.2)d.术后出现尿潴留2例,腹股沟区疼痛2例,阴囊水肿4例,均经保守对症治疗后好转.随访29例(96.7％),随访时间8 ～ 42个月,随访病例中未出现腹股沟疝复发.结论 采用Stoppa联合Lichtenstein治疗成人巨大腹股沟马鞍疝安全可靠,疗效满意.