烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称自发性Willis环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部内膜增厚,管腔逐渐狭窄甚至闭塞,脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病.近年来,国内外文献相继报道了甲状腺功能亢进症患者合并烟雾病的病例,推测二者可能存在一定联系[1].本文分析1例以糖尿病酮症(diabetic ketosis,DK)起病的烟雾病合并甲状腺功能亢进患者的临床特点及诊治经过,报道如下.

目的:分析大血管闭塞性卒中（LVO）的院前预测因素。方法:回顾性纳入2018年12月至2020年11月就诊于六安市人民医院、发病24 h内且美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分 ≥ 8分的急性脑卒中患者，以磁共振血管成像（MRA）、CT血管成像（CTA）及数字减影血管造影（DSA）判定的有无大血管闭塞为参照标准，分为有大动脉闭塞组及无大动脉闭塞组。比较两组的基线资料（性别、年龄、疾病史、生活史、用药史）、NIHSS的各单项评分、入院时的血压值，并将筛选出来的因素与一些常用的预测LVO的量表进行比较。结果:纳入急性脑卒中患者761例，均发病在24 h内，NIHSS评分 ≥ 8分；大血管闭塞组228例，非大血管闭塞组533例。两组中的房颤［比值比（ OR）5.230，95%可信区间（95% CI）3.400~8.043， P < 0.001］、收缩压（SBP）≤ 170?mmHg（ OR 5.181，95% CI 3.327~8.068， P < 0.001）的比例均差异有统计学意义。 结论:房颤、收缩压 ≤ 170?mmHg与LVO显著相关。

慢性颈内动脉闭塞，是多由动脉粥样硬化引起的一种常见临床病变，也是中老年常见的血管疾病之一。其会造成血管血流速度减慢，导致脑组织血液供应发生改变，继发引起脑神经及脑组织代谢异常；同时长期脑灌注不足将会诱发认知障碍的发生，对患者生活质量造成严重影响。目前主要有药物保守及血管内介入两种治疗方式，但关于这两种治疗方式的优胜劣汰仍存在较大争议。本资料报道1例颅内外多发血管重度狭窄、闭塞病例的临床、影像、治疗策略及预后，以期为此类患者的早期诊断和治疗提供参考依据。

目的:探讨应用显微神经外科技术实现无血手术切除颈动脉体瘤的手术经验。方法:回顾性分析2016年1月至2019年8月苏州大学附属第一医院神经外科收治的12例颈动脉体瘤患者的临床资料。12例患者均为单侧病变(左侧7例，右侧5例)。肿瘤体积最小为4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm，最大为8.0 cm×6.5 cm×4.0 cm。12例患者中，肿瘤血供来源于颈外动脉及其分支9例，来源于颈动脉和颈内动脉2例，来源于椎动脉1例。其中，影像学Shamblin分级为Ⅱ级者7例，Ⅲ级5例。1例患者术前行选择性肿瘤供血动脉(椎动脉的肌椎动脉)栓塞术。12例患者均于显微镜下行颈动脉体瘤切除术，术后复查头颅CT、MRI观察有无脑出血、脑梗死等并发症，行颈动脉超声检查评估血管有无闭塞、狭窄。出院后门诊随访行颈动脉超声和CT血管成像(CTA)检查，评估有无肿瘤复发、血管狭窄及卒中事件发生等。结果:12例患者均成功切除颈动脉体瘤，手术时间为(95±25)min(60～180 min)。1例Shamblin Ⅲ级患者术中出现两处颈动脉破裂，采用缝合止血，出血量为150 ml；其余11例术中出血量为(30±12)ml(20～50 ml)。术中均无输血。12例患者的病理学结果均为副神经节瘤。围手术期无死亡病例，12例患者中，出现暂时性舌下神经损伤1例，1例复查CTA可见颈动脉缝合处管腔轻度狭窄，无脑梗死等并发症。所有患者均完成随访，随访时间为(18±8)个月(6～36个月)。至末次随访，12例患者均未见肿瘤复发、脑梗死等，未出现死亡病例。1例暂时性舌下神经损伤患者术后6个月时伸舌偏斜、吞咽困难症状缓解。结论:应用显微神经外科技术，在阻断颈动脉体瘤主要血供后，沿动脉外膜-瘤体包膜界面锐性分离，在干净无血的术野内操作，保护好周围脑神经，最大程度地切除肿瘤，可以实现安全、无血地切除颈动脉体瘤。

烟雾病(MMD)是一类病因不明，自发性双侧颈内动脉远端慢性闭塞，继发颅底异常血管网形成的脑血管病，临床上常表现为缺血或出血性卒中发作。世界范围内东亚地区MMD的发病率最高，特别是近年来随着国内相关知识的普及，我国MMD的诊断和治疗病例数呈快速上升趋势。然而迄今为止仍有发病机制不明，颅内外搭桥手术对患者长期疗效不明确，药物治疗开发难度大等临床痛点和难点。本文将针对上述问题和争议，从MMD的发病机制研究、临床诊疗现状和治疗展望三个方面展开论述。MMD是一个进行性进展的疾病，其发生发展机制还需更多的深入研究来揭示，MMD的治疗也是综合性治疗难题，需要药物治疗，手术治疗以及心理治疗等辅助治疗来帮助患者获得最大的临床受益。

烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种慢性进行性脑血管病，特征性表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进行性狭窄或闭塞并伴有颅底代偿性增生的异常血管网形成。随着神经影像学技术的发展，该病的报道有逐年上升的趋势，但病因与发病机制尚未阐明。由于其具有种族易感性、家族聚集性特征，认为遗传因素可能参与发病。该文主要从烟雾病遗传相关基因进行综述，旨在通过详细及全面的了解其遗传相关基因在烟雾病的发生、发展中所起的作用，以更早、更准确的作出诊断，有助于及时治疗，改善患儿长期预后。

目的:探讨丁苯酞氯化钠注射液联合Solitaire AB型（S-AB型）可回收支架取栓治疗急性前循环大血管闭塞性卒中的效果。方法:回顾性分析2018年2月至2019年6月郑州大学附属洛阳中心医院神经内科收治的92例急性前循环大血管闭塞性卒中患者的临床资料。其中46例采取辅助动脉溶栓（16例）、抽吸取栓（18例）、球囊扩张治疗（12例）为对照组，美国国立卫生研究院卒中量表评分（NIHSS）（22.8±5.2）分，病变部位：颈内动脉末端4例，大脑中动脉M1段18例，大脑中动脉M2段24例；46例采取丁苯酞氯化钠注射液联合S-AB型可回收支架治疗为观察组，NIHSS（23.4±4.1）分，病变部位：颈内动脉末端5例，大脑中动脉M1段15例，大脑中动脉M2段26例。两组患者均采用脑梗死溶栓分级评价术中血管再通情况，于术后1个月行脑血管造影检查判断短期再通情况，NIHSS评价术前、术后4周的神经功能，病情伤残表量表评分（MRS）评价术前、术后2和4周的神经功能。结果:术前对照组和观察组NIHSS（22.8±5.2）和（23.4±4.1）分差异无统计学意义（ t=0.614， P=0.54）；术后观察组NIHSS（12.2±1.6）分、对照组（7.6±1.1）分，两组差异有统计学意义（ t=16.068， P<0.01）。观察组术中血管再通成功率91%（42/46），对照组为76%（35/46），差异有统计学意义（χ 2=3.903， P=0.04）。观察组短期血管再通率为84%（39/46）、闭塞率为15%（7/46），对照组短期血管再通率为70%（32/46）、闭塞率为30%（14/46），两组比较组差异均有统计学意义（χ 2=6.566， P=0.01；χ 2=6.566， P=0.01）。术后2、4周MRS观察组分别为（5.51±0.34）、（2.39±0.47），对照组分别为（6.87±0.46）、（3.26±0.39）分，差异均有统计学意义（ t=16.125，9.661，均 P<0.01）。 结论:对急性前循环大血管闭塞性卒中患者采取丁苯酞氯化钠注射液联合S-AB型可回收支架治疗，可增强神经功能及血凝机制改善效果，提高血管再通率。

目的:探讨四维CT血管成像（4D CTA）对急性缺血性卒中（AIS）患者血管内治疗（EVT）后出血转化的预测因素及基于预测因素建立的列线图模型预测出血转化的效能。方法:回顾性分析2016年3月至2020年11月在北京医院急诊绿色通道进行“一站式”CTA-CT灌注成像及EVT的101例颈内动脉和（或）大脑中动脉闭塞的AIS患者的影像学资料。根据是否发生出血转化分为出血转化组（45例）及未出血转化组（56例）。采用logistic回归方法筛选相关临床、影像学变量，如年龄、初诊美国国立卫生研究院卒中量表（NIHSS）评分、4D CTA侧支循环评分、Alberta卒中项目早期CT评分（ASPECTS）、血栓负荷评分等，并建立列线图预测模型。采用受试者操作特征曲线（ROC）及曲线下面积（AUC）评估模型对AIS是否发生出血转化诊断的效能。结果:单因素分析发现，出血转化组与未出血转化组患者的年龄［分别为79.00（68.00，85.00）岁、73.00（62.75，80.00）岁， Z=-2.20、 P=0.028］、NIHSS评分［分别为16.00（12.00，21.00）分、9.50（6.00，14.00）分， Z=-4.44、 P<0.001］、ASPECTS评分［分别为5.00（3.00，8.00）分、8.00（7.00，9.00）分， Z=-4.23、 P<0.001］、4D CTA侧支循环评分［分别为2.00（0，3.00）分、3.00（3.00，4.00）分， Z=-5.39、 P<0.001］、血栓负荷评分［分别为4.00（1.00，7.00）分、7.50（6.00，9.00）分， Z=-3.42、 P=0.001］、闭塞位置（颈内动脉/大脑中动脉分别为23/22例、11/45例，χ2=9.70、 P=0.002）及心房颤动（分别为27、19例，χ2=5.83、 P=0.016）差异均有统计学意义；纳入多因素logistics回归分析显示，ASPECTS评分（OR=0.64，95%CI 0.47~0.87）、NIHSS评分（OR=1.13，95%CI 1.01~1.26）、4D CTA侧支循环评分（OR=0.40，95%CI 0.22~0.76）是AIS患者术后发生出血转化的独立预测因素（ P<0.05）。以ASPECTS评分、NIHSS评分、4D CTA侧支循环评分构建列线图模型预测AIS是否发生出血转化的AUC为0.876，95%CI 0.807~0.945，灵敏度为77.8%，特异度为87.5%。 结论:低ASPECTS评分、高NIHSS评分及低4D CTA侧支评分的AIS患者术后更易发生出血转化，结合三者建立的列线图模型可以较好地预测AIS患者发生出血转化的概率，为临床决策提供有效的帮助。

目的:探究定量数字减影血管造影（DSA）参数在接受机械取栓治疗的急性前循环缺血性脑卒中患者中的预后预测价值，并分析对于不同病因型卒中患者其临床价值是否存在差异。方法:对前瞻性多中心Captor试验进行事后分析，纳入于2018年4月至2019年7月成功再通的急性前循环大血管闭塞患者。对其再通后DSA造影序列进行后处理分析，于靶血管选定4个感兴趣区：感兴趣区1（颈内动脉C2段近端）、感兴趣区2（颈内动脉C7段起点）、感兴趣区3（大脑中动脉M1段末端）和感兴趣区4（大脑中动脉 M2段末端）。达峰时间定义为感兴趣区内对比剂浓度达到峰值所对应的时间，相对达峰时间（rTTP）定义为所选感兴趣区与感兴趣区1的达峰时间差值。成功再通定义为术后改良脑梗死溶栓（mTICI）分级≥2b级，良好功能预后定义为术后3个月改良Rankin量表评分0~2分。根据改良Rankin量表评分将患者分为预后良好组和预后不良组，比较两组患者的临床特征、术后血流动力学参数等数据之间的差异。利用单因素、多因素Logistic回归分析良好预后的相关因素，并探究不同急性卒中Org10172治疗试验病因分型中血流动力学参数的预后预测价值。结果:共收集245例患者，161例最终纳入分析［年龄69（60，76）岁，男性92例（57.1%）］，其中大动脉粥样硬化（LAA）型卒中36例，心源性栓塞（CE）型76例，其他病因卒中49例。71例（44.1%）患者神经功能预后良好。术后血流动力学分析发现，预后良好患者（71例）比预后不良患者（90例）具有更高的术后mTICI 3级者比例［54/71（76.1%）比41/90（45.6%），χ 2=15.26， P<0.001］和更低的rTTP 31［即达峰时间 感兴趣区3-达峰时间 感兴趣区1；0.33（0.23，0.54）s比0.47（0.31，0.65）s， Z=-2.71， P=0.007］。根据mTICI分级和rTTP 31分别建立多因素回归模型，结果显示mTICI 3级（校正 OR=5.97，95% CI 2.49~14.27， P<0.001）与rTTP 31（校正 OR=0.24，95% CI 0.06~0.99， P=0.048）都和患者良好的功能预后显著相关，受试者工作特征曲线下面积差异无统计学意义（ P=0.170）。亚组分析显示，rTTP 31与LAA型卒中患者预后显著相关（ OR=0，95% CI 0~0.25， P=0.014），而mTICI分级与CE型（ OR=3.91，95% CI 1.40~10.91， P=0.009）和其他原因卒中患者（ OR=7.35，95% CI 1.92~28.14， P=0.004）预后相关。 结论:在机械取栓成功再通的急性前循环缺血性卒中患者中，术后mTICI分级和rTTP 31对患者术后3个月良好神经功能预后都具有显著的预测价值。在不同病因的卒中患者中，rTTP 31与LAA型卒中患者预后显著相关，而mTICI分级与CE型和其他原因型卒中患者预后显著相关。

目的:分析视网膜静脉阻塞与血脂代谢、凝血功能及颈内动脉弹性功能参数之间的关系。方法:前瞻性队列研究。纳入濮阳市眼科医院2021年7月至2023年3月收治的视网膜静脉阻塞患者65例(65只眼)作为观察组，另随机连续收集60例(60只眼)体检为健康者作为对照组。比较两组血脂代谢、凝血功能指标及颈内动脉弹性功能参数等。结果:观察组患者的总胆固醇(TC)[(5.41±1.09)mmol/L]、甘油三酯(TG)[(2.18±1.24)mmol/L]以及低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)[(3.13±0.65)mmol/L]水平均显著高于对照组[(4.43±1.11)、(1.37±0.91)、(2.63±0.73)mmol/L]，差异均有统计学意义( t＝4.98、4.14、4.05，均 P<0.001)；观察组患者高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)为(1.07±0.24)mmol/L，显著低于对照组的(1.32±0.26)mmol/L( t＝5.59， P<0.001)。观察组患者凝血指标凝血酶原时间(PT)[(10.07±1.32)s]、活化部分凝血活酶时间(APTT)[(21.75±15.39)s]及凝血酶时间(TT)[(15.83±1.32)s]，均明显低于对照组[(11.07±1.08)、(30.45±5.14)、(12.96±1.66)s]，差异具有统计学意义( t＝4.61、4.17、10.74，均 P<0.001)；观察组纤维蛋白原(FIB)为(6.99±2.77)g/L，高于对照组的(3.30±1.69)g/L( t＝9.90， P<0.001)。观察组中患者的颈内动脉紧张度为7.14±1.36、动脉扩张性[(2.43±0.24)kPa -1]以及顺应性[(0.38±0.11)mm 2·kPa -1]，低于对照组的9.15±2.62、(2.65±0.48)kPa -1、(0.44±0.15)mm 2·kPa -1，差异具有统计学意义( t＝5.44、3.28、2.56，均 P<0.05)。观察组中患者的颈内动脉紧张度(7.14±1.36)、动脉扩张性[(2.43±0.24)kPa -1]以及顺应性[(0.38±0.11)mm 2·kPa -1]低于对照组[9.15±2.62、(2.65±0.48)kPa -1、(0.44±0.15)mm 2·kPa -1]，差异具有统计学意义( t＝5.44、3.28、2.56，均 P<0.05)；观察组患者压力-应变性系数为(127.38±14.14)kPa，高于对照组的(107.38±10.29)kPa，差异具有统计学意义( t＝8.98， P<0.001)。 结论:与健康人群相比，视网膜静脉阻塞患者的血脂代谢指标(TC、TG、LDL-C、HDL-C)、凝血功能指标(PT、APTT、TT、FIB)及颈内动脉弹性功能指标均异常，且各项指标与视网膜静脉阻塞病变密切联系。