目的 观察增液润燥汤对干燥综合征(SS)模型小鼠颌下腺组织相关mRNA和蛋白及外周血辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)表达的影响.方法 将SPF级BALB/c小鼠随机分为对照组和造模组,造模组通过免疫诱导法建立SS小鼠模型,对照组不予处理,将成模小鼠随机分为模型组、白芍总苷组和增液润燥汤低、中、高剂量组,每组3只.白芍总苷组予白芍总苷溶液0.234 mg/g灌胃,增液润燥汤低、中、高剂量组予增液润燥汤4、8、12 mg/g灌胃,对照组和模型组予等体积蒸馏水灌胃,每日1次,连续60 d.计算小鼠日饮水量、唾液流率、颌下腺指数,HE染色观察小鼠颌下腺组织形态,qPCR检测颌下腺组织同源异形盒基因A1(HOXA1)、信号传导与转录激活因子3(STAT3)、白细胞介素-17(IL-17)、叉头框蛋白P3(FOXP3)mRNA和miR-181c-3p表达,Western blot检测颌下腺组织HOXA1、STAT3、p-STAT3、IL-17、FOXP3蛋白表达,流式细胞仪检测外周血Th17、Treg比例.结果 与对照组比较,模型组小鼠日饮水量增加,唾液流率、颌下腺指数降低,颌下腺组织淋巴细胞浸润明显,HOXA1、STAT3、IL-17 mRNA表达升高,FOXP3 mRNA和miR-181c-3p表达降低,HOXA1、STAT3、p-STAT3、IL-17蛋白表达升高,FOXP3蛋白表达降低,Th17比例、Th17/Treg升高,Treg比例降低,差异均有统计学意义(P<0.05);与模型组比较,增液润燥汤各剂量组小鼠日饮水量减少,唾液流率升高,颌下腺组织淋巴细胞浸润均有不同程度减轻,HOXA1、IL-17 mRNA表达降低,FOXP3 mRNA和miR-181c-3p表达升高,HOXA1蛋白表达降低,FOXP3蛋白表达升高,Th17比例、Th17/Treg降低,Treg比例升高,增液润燥汤高剂量组颌下腺指数升高,STAT3 mRNA、蛋白表达及p-STAT3、IL-17蛋白表达降低,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 增液润燥汤可能通过上调miR-181c-3p、FOXP3表达,下调HOXA1、p-STAT3、STAT3、IL-17表达,调节Th17/Treg细胞平衡,改善SS所致颌下腺功能和组织损伤.

目的:探讨成人Still病(AOSD)的 18F-脱氧葡萄糖(FDG) PET/CT影像表现以及最大标准摄取值(SUV max)与疾病活动度之间的相关性。 方法:回顾性分析2015年5月至2018年6月期间南京大学医学院附属鼓楼医院22例[男6例、女16例；年龄19～73(41.5±16.3)岁]AOSD患者的资料，AOSD依据Yamaguchi标准诊断，患者均行 18F-FDG PET/CT显像。总结AOSD显像特点，采用Spearman秩相关分析患者淋巴结、脾及骨髓SUV max与实验室检查指标及临床活动度评分之间的相关性。 结果:18F-FDG PET/CT在22例AOSD患者的诊断流程中均有贡献。21例患者(95.5%)有淋巴结 18F-FDG摄取增高，22例脾(100%)及骨髓(100%)均有 18F-FDG摄取增高。此外，6例患者双侧肩关节(27.3%)、9例双侧颌下腺(40.9%)及7例双侧腮腺(31.8%)有 18F-FDG摄取增高。AOSD患者淋巴结SUV max与C反应蛋白(CRP)、血红细胞沉降率(ESR)呈正相关( r s值：0.622、0.538，均 P<0.05)，脾SUV max与CRP、ESR呈正相关( r s值：0.543、0.475，均 P<0.05)，骨髓SUV max与CRP、血浆中性粒细胞百分比呈正相关( r s值：0.497、0.431，均 P<0.05)。然而，淋巴结、脾及骨髓SUV max与临床活动度评分均无相关性( r s值：0.008、0.102、0.210，均 P>0.05)。 结论:18F-FDG PET/CT能够在AOSD鉴别诊断及显示病变累及范围方面提供有价值的信息，在AOSD诊断流程中发挥重要作用。同时，SUV max可能会在反映AOSD疾病活动度方面提供帮助，但仍需要大样本前瞻性研究结果支持。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨IgG 4相关性疾病（IgG 4-RD）患者的临床特征，分析淋巴细胞亚型以及潜在的发病机制及免疫治疗靶点。 方法:横断面研究。回顾性收集2018年1月至2022年2月在天津医科大学总医院就诊的IgG 4-RD患者86例。分析患者的人口学资料、症状和体征、器官受累情况、实验室指标、淋巴细胞亚型、组织病理学表现及治疗情况。 结果:86例IgG 4-RD患者的平均发病年龄为36~87（62±11）岁，其中男性51例（59.3%），女性35例（40.7%），34.9%的患者有过敏史，随访时间为4.8（0.4，14.1）个月。最常见的症状体征为腹痛、颌下腺肿大、泪腺肿大（各占20.9%）。75.6%的患者受累器官超过1个，最常见的受累器官为胰腺（52.3%）、颌下腺（51.2%）和泪腺（34.9%）。18.8%（16/85）伴随嗜酸性粒细胞比例升高，30.0%（24/80）IgE升高，61.2%（52/85）补体C3减低，50.0%（42/84）补体C4减低，72.9%（62/85）IgG升高，58.3%（28/48）IgG 1 升高，89.5%（77/86）IgG 4升高。64.7%（55/85）存在自身抗体阳性，最常见的阳性自身抗体是抗核抗体（ANA）（63.5%）。25.7%（9/35）CD4 +T淋巴细胞比例升高，22.9%（8/35）CD4 +/CD8 +T淋巴细胞比值升高，90.0%（18/20）调节性T细胞（Treg）比例升高。50.0%（11/22）IL-2升高，33.3%（10/30）IL-6升高，16.7%（5/30）IL-10升高。79.2%（42/53）存在大量淋巴浆细胞浸润，67.9%（36/53）存在纤维化，35.8%（19/53）IgG 4阳性/IgG阳性浆细胞>40%，且每高倍镜视野IgG 4阳性浆细胞>10个，30.2%（16/53）淋巴滤泡增生或异位形成。应用2011年日本研究小组提出的标准对53例具有详尽病理资料的患者进行评价，24.5%（13/53）可确定诊断，3.8%（2/53）很可能诊断，67.9%（36/53）可能诊断，3.8%（2/53）不能诊断。治疗后6个月，EOS%、IgE、IgG、IgG 4显著下降，补体C3、C4显著升高（均 P<0.05），而且治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的C4呈负相关，与IgE、IgG 4/IgG呈正相关。 结论:IgG 4-RD是一组男性多发，多器官受累，伴随嗜酸性粒细胞、IgE、IgG、IgG 1、IgG 4升高，补体降低的免疫性疾病。外周血CD4 +T淋巴细胞、Treg比例相对升高。糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效，治疗后6个月的IgG 4水平与基线时的补体C4水平呈负相关，与IgE水平、IgG 4/IgG呈正相关。

患者，女，50岁，因"双眼眼睑逐渐肿胀15年"于2020年9月11日至青岛市市立医院就诊。患者15年前无明显诱因下出现双眼眼睑肿胀，右眼明显(见图1），伴有眼胀，流泪，无复视，无眼痛，无明显视力下降。患者曾于外院就诊，给予口服激素治疗，自述效果有所好转。既往史：半年前因慢性鼻窦炎在鼻内窥镜下行手术治疗；3年前因阑尾炎于外院行阑尾切除术；4年前因左腮腺肿物于外院行左边颌下腺年良性肿瘤切除术，病理报告示良性淋巴上皮病变；8年前因宫颈中分化鳞状细胞癌于外院多次行宫颈癌放化疗。眼科检查：右眼视力为0.15，-2.0×85=0.6，左眼为0.8，-1.25×90=1.0；右眼眼压17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼21 mmHg。双眼泪腺区扪及肿物，质韧，边界不清，无压痛。泪道冲洗通畅，双眼睑肿胀明显，上方近穹隆处可见球结膜肥厚隆起，血运丰富，球结膜轻度充血。余眼前节及眼底未见异常。33 cm角膜映光：双眼正位。眼球运动：右眼内转受限，余各方向运动到位，左眼下转受限。眼球突出度：右眼22 mm,左眼20 mm，眶距100 mm，眶压T+2。

目的:探讨IgG4相关唾液腺炎（IgG4-related sialadenitis，IgG4-RS）的临床病理特征。方法:收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例，男性26例，女性14例，年龄（59.4±11.8）岁（29~77岁），其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息，采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果:颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状［95%（38/40）］，所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L，血清IgG4水平在年龄>60岁的患者（ Z=-2.45， P=0.014）和累及多组腺体的患者（ Z=-2.04， P=0.042）中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中，所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%（32/36）、63.9%（23/36）和30.6%（11/36）的患者。21例唇腺活检组织中，66.7%（14/21）可见淋巴细胞、浆细胞浸润，19.0%（4/21）可见淋巴滤泡形成，33.3%（7/21）组织学表现无明显异常，所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%（38/40）患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，82.5%（33/40）患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降，仅21.4%（6/28）患者可恢复到正常水平（≤1.35 g/L），且后续血清IgG4水平仍有显著波动。 结论:IgG4-RS主要好发于中老年男性患者，血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

患者男，52岁，右面颊结节2年余。患者2年前右面颊无明显诱因出现一坚实肤色结节，表面光滑，无明显自觉症状，皮疹缓慢增大。既往有痛风史10余年，长期口服秋水仙碱，否认肿瘤史，家族中无类似病例及其他遗传病史。体检：一般情况可，全身浅表淋巴结未触及肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：右颊可见一0.4 cm × 0.4 cm大小肤色结节，表面光滑，无破溃，边界清晰，质韧，与皮肤粘连，无明显压痛（图1A）。实验室检查：双侧唾液腺（腮腺、颌下腺）磁共振平扫+增强、唾液腺B超检查未见明显异常。头颅及胸腹CT平扫检查未发现占位性病变。胃镜及肠镜检查未见占位性病变。面部皮损组织病理检查：表皮大致正常，病变位于真皮中下部及皮下组织，基底样细胞团块呈浸润性生长，可见大量管腔形成，部分管腔呈蝌蚪状；瘤细胞较小，有卵圆形深染的核，胞质丰富淡染，胞膜边界不清，异型性不明显，未见有丝分裂；管腔内可见黏液样物质；肿瘤细胞侵犯毛囊上皮，未见角囊肿及筛状结构（图1B、1C）。免疫组化：肿瘤细胞细胞角蛋白（CK）7胞质弥漫强阳性（图2A），CK5/6胞质弱阳性；肿瘤细胞及周围肌上皮细胞S100胞质/胞核阳性，P63胞核阳性（图2B）；雌激素受体（ER）弱阳性、少许细胞P53胞核阳性；CD117、囊泡病液体蛋白15、癌胚抗原（图2C）、孕激素受体阴性。肿瘤增殖抗原Ki-67：5%阳性。

目的:探讨白细胞介素-12（IL-12）对干燥综合征（SS）小鼠肝脏的损伤作用及其机制。方法:选取12周龄C57BL/6小鼠、非肥胖型糖尿病（NOD）SS模型小鼠、IL-12基因敲除NOD小鼠各5只，分别纳入正常对照组、SS模型组和IL-12 KO NOD组。各组小鼠取外周静脉血分离提取外周血单个核细胞（PBMC）和血清，处死小鼠解剖获取颌下腺组织和肝脏组织。（1）取正常对照组和SS模型组小鼠肝脏组织制备石蜡切片，HE染色观察肝脏肝小叶结构，MASSON染色观察肝脏纤维化情况。（2）取正常对照组和SS模型组小鼠肝脏组织、颌下腺组织的石蜡切片免疫组织化学染色观察比较IL-12阳性细胞光密度（OD）值的改变。（3）采用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测正常对照组、SS模型组小鼠PBMC和肝脏组织IL-12 mRNA的相对表达量，以及正常对照组、SS模型组、IL-12 KO NOD模型组小鼠肝脏组织纤维连接蛋白（FN）、转化生长因子-β（TGF-β）、Ⅰ型胶原（Col1）mRNA的相对表达量。（4）取正常对照组、SS模型组、IL-12 KO NOD模型组小鼠外周血血清和肝脏组织，酶联免疫吸附试验（ELISA）检测铁死亡相关蛋白谷胱甘肽过氧化物酶4（GPX4）、溶质载体家族7成员11（SLC7A11）、转铁蛋白（TRF）、转铁蛋白受体（TFR）蛋白的表达情况。结果:（1）HE染色可见正常对照组小鼠肝小叶结构基本正常，而SS模型组小鼠肝脏的肝小叶、肝索结构紊乱，肝细胞胞浆内有空泡出现。MASSON染色可见SS模型组小鼠肝脏组织中见弥漫不规则的染为蓝色的胶原纤维，正常对照组小鼠肝组织中染为蓝色的胶原纤维则少见。（2）正常对照组小鼠颌下腺和肝脏IL-12阳性细胞OD值分别为0.08±0.01、0.03±0.01，高于SS模型组的8.74±0.78、2.58±0.07，差异均有统计学意义（ t=24.82、80.64， P值均<0.001）。（3）正常对照组小鼠肝脏组织及PBMC中IL-12 mRNA表达分别为1.07±0.15、1.03±0.14，均低于SS模型组的3.00±0.50、3.01±0.57，差异均有统计学意义（ t=8.27、7.54， P值均<0.001）。与正常对照组比，SS模型组FN、TGF-β mRNA的相对表达量均增高，差异均有统计学意义（ P值均<0.001）；与SS模型组比较，IL-12 KO NOD组FN、TGF-β mRNA的相对表达量均降低，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；3组间Col1 mRNA的相对表达量差异无统计学意义（ P=0.243）。（4）与正常对照组比较，SS模型组血清和肝脏组织中SLC7A11、GPX4、TRF蛋白相对表达量均明显降低，TFR蛋白相对表达量均增高，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。与SS模型组比较，IL-12 KO NOD组血清和肝脏组织中SLC7A11、GPX4、TRF的相对表达量均增加，血清TFR蛋白的相对表达量降低，差异均有统计学意义（ P值均<0.05）；而肝脏组织中TFR蛋白的相对表达量差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:IL-12表达增高对SS小鼠肝脏组织的损伤起到了促进作用，其机制可能与增高的IL-12诱导肝脏细胞铁死亡有关。

本文报道1例左侧颌下腺腺样囊性细胞癌的超声表现。腺样囊性细胞癌是临床上少见的恶性肿瘤，通过超声表现可辅助该病诊断，但目前缺少对该病常规超声表现的积累。

本文报道1例58岁女性患者，因“鼻塞、咽痛、咳嗽6个月，憋气5个月”就诊。病史中有口干1年。体格检查发现牙齿片状脱落，腮腺、颌下腺及颈部淋巴结肿大，肺内啰音。腮腺造影显示分支导管不显影，末梢导管呈云雾状，排空迟缓。唇腺活检病理可见灶性淋巴浸润。胸部CT提示气管及双侧支气管管壁弥漫增厚，气管镜下气管、双侧支气管黏膜广泛结节。支气管镜活检可见支气管黏膜周围淋巴细胞浸润。患者被诊断为干燥综合征，并接受糖皮质激素治疗。泼尼松起始剂量为30 mg/d，逐渐减量。经糖皮质激素治疗后临床症状缓解，淋巴结、双侧颌下腺、腮腺肿大消退，CT提示支气管增厚改善，气管镜下黏膜多发结节样隆起消退，最终诊断为干燥综合征大气道受累。干燥综合征气道受累中，小气道受累如细支气管炎支气管扩张症很常见，但大气道受累，特别是气道内多发结节病例罕见。本例患者通过临床特征、影像学、支气管镜及病理特征，结合治疗反应确定了诊断。