目的:通过分析以泌尿男性生殖系统症状入院的IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床病理特征，提高对腹膜后及泌尿男性生殖系统IgG4相关性疾病（IgG4-RUMR）的认识。方法:收集北京大学第三医院和山东第一医科大学附属省立医院2013年1月至2021年3月11例IgG4-RUMR病例，分析其临床病理特征、实验室检查、影像学检查等资料，按照2019美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟（ACR/EULAR）IgG4-RD分类标准评分，达到20分即诊断为IgG4-RUMR。结果:11例IgG4-RUMR患者男女比为9∶2，发病年龄44~83岁，中位年龄59岁，均有明显的泌尿男性生殖系统症状或影像学异常。所有患者入院时均就诊于泌尿外科/肾移植科（10例）及肿瘤科（1例）。11例患者中3例有泪腺肿物、涎腺肿大、IgG4相关性胰腺炎等相关病史。影像学上，8例显示腹膜后软组织密度影并肾脏、输尿管积水（其中1例伴肾占位），1例显示睾丸、附睾及精索肿物，1例显示单纯肾实质占位，1例考虑前列腺增生。在接受过血清IgG4检测的10例患者中，血清IgG4水平为0.8~14.4 g/L。组织学上，11例均见显著的浆细胞浸润及席纹状纤维化，少数伴闭塞性静脉炎，IgG4阳性浆细胞数目为12~155个/HPF，IgG4/IgG比值15%~77%。根据2019 ACR/EULAR IgG4-RD分类标准评分，11例得分20~48分，均满足IgG4-RUMR的诊断标准。治疗方面：1例行肾部分切除，病理学检查提示IgG4相关性疾病后，行糖皮质激素治疗；1例行前列腺经尿道电切，病理学诊断为前列腺组织非特异性慢性炎，之后患者因涎腺肿大再次入院，复核原病理切片修正诊断为前列腺IgG4相关性疾病，行糖皮质激素治疗；1例进入腹膜后纤维化药物研究性治疗；其余8例根据病情需要行粘连松解术或输尿管支架置入解除尿路梗阻后，行糖皮质激素伴或不伴免疫抑制剂治疗；所有患者的症状均在治疗后好转。结论:IgG4-RUMR发病率低，临床、影像学表现非特异，其诊断需借助临床、影像学、实验室检查及病理学综合评估。在泌尿及男性生殖系统病变中，应将IgG4-RUMR纳入鉴别诊断。另外，在IgG4相关性疾病的诊断中，2019ACR/EULAR IgG4-RD分类标准虽较复杂，但客观实用，适用于临床实践。

目的:探讨Warthin瘤样甲状腺乳头状癌（WLPTC）的临床病理学特征。方法:收集北京市顺义区医院WLPTC病例5例，对其临床资料、病理形态、免疫标记和分子遗传学特征进行分析，同时复习文献。结果:5例WLPTC组织大体观察，肿瘤切面呈灰白色或灰褐色，实性，质地硬，边界尚清。镜下见肿瘤组织形态似涎腺的Warthin瘤，呈乳头状结构，间质可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润，但无明显滤泡形成；表面被覆复层上皮，肿瘤细胞呈多角形，胞质嗜酸性细颗粒状；肿瘤细胞核呈毛玻璃样，并可见核沟及核内包涵体。5例均伴发慢性淋巴细胞性甲状腺炎。1例有颈部淋巴结转移。免疫组织化学染色显示，肿瘤间质内增生的淋巴组织以CD3阳性的T细胞为主，亦可见少量CD20阳性B细胞及CD138阳性的浆细胞。4例患者浆细胞表达IgG4。Ki-67阳性指数为1%~10%。即时荧光定量PCR结果显示，5例患者中，有3例存在BRAF V600E突变，但无一例RAS突变。术后随访1~10年，5例患者均无进展，其中4例无复发和转移，1例曾有淋巴结转移的病例，未见新的转移灶。结论:WLPTC是一种特殊类型的甲状腺乳头状癌，预后良好。正确认识和诊断对临床医师的治疗、预测患者预后具有提示意义。

目的:探讨IgG4相关唾液腺炎（IgG4-related sialadenitis，IgG4-RS）的临床病理特征。方法:收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例，男性26例，女性14例，年龄（59.4±11.8）岁（29~77岁），其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息，采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果:颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状［95%（38/40）］，所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L，血清IgG4水平在年龄>60岁的患者（ Z=-2.45， P=0.014）和累及多组腺体的患者（ Z=-2.04， P=0.042）中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中，所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%（32/36）、63.9%（23/36）和30.6%（11/36）的患者。21例唇腺活检组织中，66.7%（14/21）可见淋巴细胞、浆细胞浸润，19.0%（4/21）可见淋巴滤泡形成，33.3%（7/21）组织学表现无明显异常，所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%（38/40）患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，82.5%（33/40）患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降，仅21.4%（6/28）患者可恢复到正常水平（≤1.35 g/L），且后续血清IgG4水平仍有显著波动。 结论:IgG4-RS主要好发于中老年男性患者，血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

目的:总结ANCA相关性血管炎（AAV）重叠IgG4相关性疾病（IgG4-RD）病例特点和治疗转归。方法:分析2018年8月至2019年7月复旦大学附属中山医院4例AAV重叠IgG4-RD患者的临床资料，并进行相关文献复习和分析汇总。结果:我中心4例患者中，2例为确诊IgG4-RD重叠肉芽肿性多血管炎（GPA），1例可能IgG4-RD重叠显微镜下多血管炎（MPA），1例可能IgG4-RD重叠GPA。4例患者均为女性，年龄26~56岁，平均（42±12）岁；病程4~13个月，平均（7±4）个月；表现为眼球炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、涎腺炎，严重者出现硬脑膜炎、肺和肾受累。所有患者用激素与免疫抑制剂（包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特）治疗后，2例诱导缓解未成功，2例治疗8~15个月后复发。其中1例激素冲击联合利妥昔单抗，1例激素加量联合甲氨蝶呤和利妥昔单抗治疗，病情得到缓解。结论:AAV重叠IgG4-RD可能是一种新型重叠综合征，文献报道中肥厚性脑膜炎、眼眶肿物、慢性主动脉周围炎和间质性肾炎常见。本报道中眼眶、鼻咽部、腮腺和肺部病变常见，激素和免疫抑制剂治疗效果不佳，可能是一种伴IgG4升高的难治性AAV。该组病例诱导缓解率低，易复发，激素冲击和利妥昔单抗治疗有效。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

目的:探讨氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)PET-CT代谢参数对1型自身免疫性胰腺炎(AIP)复发的预测价值。 方法:纳入2009年5月至2021年6月间解放军总医院86例符合国际共识诊断标准(ICDC)并在干预性治疗前行 18F-FDG PET-CT检查的1型AIP患者，按治疗后是否AIP复发分为复发组(43例)和无复发组(43例)。采用标准摄取值(SUV)≥2.5固定阈值对胰腺病灶感兴趣容积(VOI)进行三维勾画，测量病灶三维直径、最大标准摄取值(SUV max)、平均标准化摄取值(SUV mean)、标准化摄取值峰值(SUV peak)、代谢肿瘤体积(MTV)，计算病灶糖酵解总量(TLG)、靶本比(TBR)、标准摄取值比值(SUVR)，比较两组患者的临床特征、生物化学指标及治疗情况，对两组胰腺病灶、胰腺外受累器官等 18F-FDG PET-CT视觉指标及代谢参数进行单因素和多因素回归分析，构建复发预测模型并评估预测效能。 结果:无复发组中激素维持治疗患者比例明显高于复发组(58.1%比23.3%)，复发组治疗前血清IgG4水平显著高于无复发组[(15 309±11 724)mg/L比(8 816±7 169)mg/L]。单因素分析结果显示，复发组胰腺外器官涎腺受累比例及VOI、SUV max、SUV peak、SUVR、TBR、MTV、TLG显著高于无复发组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)；多因素分析结果显示，复发组的VOI( OR＝1.012，95% CI1.001~1.023)、SUV max( OR＝1.398，95% CI1.029~1.899)，SUV peak( OR＝1.408，95% CI1.002~1.978)、SUVR( OR＝1.977，95% CI1.036~3.771)、MTV( OR＝1.012，95% CI1.000~1.022)显著高于无复发组，差异均有统计学意义( P值均<0.05)。将SUVR>2、MTV>36 cm 3、IgG4>11 400 mg/L进行多因素二元logistic回归分析构建预测模型，其AUC值为0.800(95% CI0.704~0.897)，灵敏度为81.4%(95% CI0.661~0.911)，特异度为74.4%(95% CI0.585~0.860)，准确性为77.9%。 结论:18F-FDG PET-CT代谢参数可以作为1型AIP复发的预测因子；基于代谢参数SUVR、MTV及IgG4构建的多参数模型对1型AIP的复发有良好的预测效能。

舌边白涎是指在舌两侧出现由涎沫聚凝而成的线索状泡沫带，与情志病变密切相关。临床发现存在情志问题的男科疾病患者较易出现舌边白涎，认为病机多为肝气郁结、痰湿凝阻，治疗宜以疏肝理气化痰为法，可选用柴胡剂合(或)半夏剂。附阳痿(勃起功能障碍)、早泄、精浊(慢性前列腺炎)、精闭(功能性不射精)典型验案，介绍舌边白涎诊法在男科常见疾病诊治中的应用。

1例52岁男性患者因双眼干涩5年，就诊于首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心。既往因感冒药物过敏诊断为Steven-Johnson综合征。眼部检查双眼泪液分泌试验结果为0 mm，泪膜破裂时间为0 s，角膜荧光素染色可见角膜上皮糜烂，部分融合。临床诊断为双眼干眼（重度）；Steven-Johnson综合征。常规人工泪液、抗炎滴眼液及泪小点栓塞治疗无明显效果后，行具有创新性的岛状眶下神经血管蒂唇腺移植术。术后随访1年，患者术眼干眼症状及体征均明显改善，手术效果满意。（ 中华眼科杂志，2021，57：946-948）

目的:探讨分化型甲状腺癌（DTC）患者 131I治疗后唾液腺损伤的危险因素。 方法:回顾性分析2019年1月至2022年7月于山西医科大学第一医院行 131I治疗的107例DTC患者的临床资料，其中男性35例、女性72例，年龄（42.8±1.0）岁。比较唾液腺损伤患者与唾液腺正常患者年龄、身体质量指数、收缩压、舒张压、原发肿瘤的组织病理学分型及分期、是否有淋巴结转移、是否并发糖尿病、 131I治疗前促甲状腺素（TSH）水平、停用左甲状腺素钠片（L-T 4）时间、 131I治疗剂量、 131I全身显像（WBS）等临床资料的差异。符合正态分布的计量资料的组间比较采用单因素方差分析（ANOVA），计数资料的组间比较采用 χ2检验，期望频数<5时采用Fisher确切概率法。通过单因素分析和多因素Logistic回归分析明确唾液腺损伤的相关因素。 结果:107例DTC患者中，37例患者发生唾液腺损伤，唾液腺损伤的发生率为34.6%。单因素分析结果显示，唾液腺损伤患者的年龄、收缩压大于唾液腺正常患者[（45.84±2.10）岁对（41.11±0.97）岁，（127.59±3.10） mm Hg对（119.86±1.84） mm Hg]，唾液腺损伤患者 131I治疗前TSH水平低于唾液腺正常患者[（99.82±8.46） mIU/L对（122.59±4.03） mIU/L]，且差异有统计学意义（ F=5.457、5.210、6.288，均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄、 131I治疗前TSH水平、收缩压是唾液腺功能损伤的非独立危险因素（ OR=1.017、0.989、1.023，均 P>0.05）。 结论:年龄较大、 131I治疗前TSH水平较低及收缩压较高是DTC患者行 131I治疗出现唾液腺损伤的相关因素。

34岁男性患者，行胸部CT检查发现前纵隔肿物9天。术前行肺增强CT检查提示前纵隔胸腺区多发结节。2022年1月22日行胸腔镜辅助下纵隔肿物切除术，术后病理诊断(前纵隔)伴淋巴上皮涎腺炎样特征的胸腺增生。术后随访16个月，未见肿瘤复发及远处转移。