目的:探讨IgG4相关唾液腺炎（IgG4-related sialadenitis，IgG4-RS）的临床病理特征。方法:收集2019年1月至2022年12月于上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔病理科诊断为IgG4-RS的患者共40例，男性26例，女性14例，年龄（59.4±11.8）岁（29~77岁），其中23例患者年龄>60岁。收集患者的病变部位、影像学表现、组织病理学特征、血清学检查结果及治疗信息，采用免疫组化方法检测组织中IgG4和IgG蛋白表达。结果:颌下区肿胀是IgG4-RS最常见的首发症状［95%（38/40）］，所有患者血清IgG4水平均>1.35 g/L，血清IgG4水平在年龄>60岁的患者（ Z=-2.45， P=0.014）和累及多组腺体的患者（ Z=-2.04， P=0.042）中均显著升高。36例大唾液腺活检组织中，所有患者均可见致密淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎分别见于88.9%（32/36）、63.9%（23/36）和30.6%（11/36）的患者。21例唇腺活检组织中，66.7%（14/21）可见淋巴细胞、浆细胞浸润，19.0%（4/21）可见淋巴滤泡形成，33.3%（7/21）组织学表现无明显异常，所有唇腺活检组织中均未见纤维化及闭塞性静脉炎表现。95.0%（38/40）患者中IgG4阳性浆细胞>10个/高倍视野，82.5%（33/40）患者中IgG4/IgG阳性浆细胞比值>40%。所有患者经糖皮质激素治疗后血清IgG4水平均有所下降，仅21.4%（6/28）患者可恢复到正常水平（≤1.35 g/L），且后续血清IgG4水平仍有显著波动。 结论:IgG4-RS主要好发于中老年男性患者，血清IgG4水平与患者年龄及是否累及多组腺体密切相关。唇腺活检不能替代下颌下腺进行组织病理学评估。治疗后血清IgG4水平不能恢复至正常水平是常见现象。

IgG4-相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的多组织器官受累的纤维性炎性病变，常累及胰腺、唾液腺、胆管、甲状腺、肺、肾脏、前列腺、后腹膜、淋巴结等。现报道一例以头痛、复视、眼肿胀起病的IgG4-RD患者，病史长达8年，病变累及眼眶、眼外肌、眼睑、泪腺以及鼻窦，经眼部及鼻窦组织病理确诊，激素及甲氨蝶呤治疗后症状缓解。本文对该病的发病机制、病理特点及治疗进展进行讨论，以提高临床医生对IgG4-RD的认识。

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种纤维炎症性疾病,可累及全身各部位,最常累及唾液腺;当其累及肺脏、胸膜及纵隔称之为IgG4相关性肺部疾病(IgG4-re-lated lung disease,IgG4-RLD).2004 年,Duvic 等人报道了 1例腹膜后纤维化、胰腺纤维化及闭塞性细支气管炎合并机化性肺炎的病例,这是关于该疾病最早的报道[1].IgG4-RLD为罕见疾病,发生率低,临床表现不典型.因此临床医生普遍对该疾病的认识不足,易被误诊为恶性肿瘤或其他肺部疾病.本文回顾性分析在西安交通大学第一附属医院确诊的2例IgG4-RLD合并肺部感染患者的临床资料及诊疗经过,并进行文献复习.

免疫球蛋白G4相关疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一种免疫介导的全身性疾病[1]，常见于1型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis 1，AIP-1)，其他可能受影响的器官包括泪腺、唾液腺、肺、肾、肝、胆管、后腹膜、乳房、主动脉、垂体和前列腺等[2,3]。IgG4-RD典型的病理表现为淋巴组织中浆细胞浸润、闭塞性静脉炎和席纹状纤维化[4]。IgG4-RD的临床表现多样，可表现为器官或组织的非特异性肿大，具体表现取决于疾病累及的部位，而疾病早期往往由于病理学诊断不易获得，导致该疾病诊断困难。本文报道3例以乳房腋窝区肿块为主要表现的IgG4-RD，并对这类患者的临床特征及处理经验进行总结。

目的 分析探讨IgG4相关唾液腺炎病例的临床特点、诊断及治疗预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析3例IgG4相关唾液腺炎的临床表现、血清学、病理学及治疗效果并进行相关文献复习.结果(1)病例报告:3例患者主要临床表现为颌下腺肿大,其中双侧颌下腺2例、单侧颌下腺1例.血清学检测显示IgG4、IgG、κ链、λ链、SAA、补体C3、C4等不同程度升高;超声显示腺体弥漫性肿大;病理学检测显示,以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)浆细胞≥30个/HPF,IgG4/IgG≥40%;治疗主要采用糖皮质激素,治疗效果良好未复发.(2)文献复习:国内有关IgG4相关唾液腺炎的报道80例,均表现为单侧或双侧唾液腺无痛性肿胀或肿块,部分患者血清IgG4表达升高,病理学表现为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主,IgG4(+)细胞≥50个/HPF,IgG4/IgG≥40%.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗预后良好.结论 IgG4相关唾液腺炎属自身免疫性疾病,表现为唾液腺无痛性肿大、血清IgG4异常升高,病理特征为组织内大量IgG4(+)浆细胞浸润,临床上怀疑此病时应尽早行活检或血清学检查,确诊后首选糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗的方案,避免不必要的手术及放化疗.

IgG4相关唾液腺炎是指IgG4相关疾病累及唾液腺.本文通过总结国内外相关研究,对该病的一般特性、血清学、影像学、病理学及治疗方面作一介绍,特别是IgG4相关疾病累及唾液腺时的特殊性,与恶性肿瘤的相关性,血清IgG4和组织IgG4阳性浆细胞的意义,除IgG4以外的生物标志物,影像学、血清学、活检的联合诊断价值,唇腺活检的检出特点等,以期提高临床医师尤其是口腔颌面外科医师对IgG4相关唾液腺炎的认识.

IgG4相 关 疾 病(IgG4 related-disease,IgG4-RD)是一类侵及多器官,并伴有大量IgG4阳性细胞浸润和组织纤维化的自身免疫疾病总称 [1].IgG4-RD主要表现为血清IgG4水平升高、病变组织中大量浆细胞浸润、IgG4阳性浆细胞比例升高、组织纤维化等,累及的器官主要包括胰腺、胆管、肝脏、唾液腺、肺、乳腺、淋巴结、皮肤和中枢神经系统等.自1961年Sarles等 [2]首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的概念以来,该类疾病在全身多器官中的表现逐步得到认识.

免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病是一组纤维硬化性疾病,可由于多克隆IgG4阳性浆细胞浸润、组织纤维化导致多脏器功能衰竭[1].最常受累的脏器为胰腺、胆管、外分泌腺(涎腺、唾液腺等)、腹膜后和淋巴结[2],肾脏受累的比例大约为15％,当肾脏受累的时候被称为IgG4相关性肾脏病[1].IgG4相关性肾脏病病理常表现为肾小管间质性肾炎或膜性肾病[1],但是它的病因和病理生理目前所知甚少.

下颌下腺系三大唾液腺之一,其分泌的唾液占静止性唾液总量的60％～65％,在人体维持吞咽、消化、味觉、语言等口腔器官的功能以及口腔黏膜保护和龋齿预防等方面均起到非常重要的作用.既往口腔颌面外科多种疾病的传统治疗过程常常牺牲下颌下腺,导致患者程度不等的口干及生活质量下降.

免疫球蛋白 G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的多器官受累的炎性伴纤维化疾病,病变脏器可出现肿块形成甚至功能衰竭.研究发现IgG4-RD通常发生在以男性为主的中年或老年患者中,几乎可累及全身多数器官如胰腺、胆道、肾脏、肺、唾液腺、泪腺、甲状腺、腹膜后组织以及淋巴结等,累及不同器官会有不同临床表现[1].这类患者血清中IgG4水平往往增高,局部组织病理学检查可见IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和数量不等的嗜酸性粒细胞[2].