本文报告了1例多发序贯性食管、鼻腔黑色素瘤。食管黏膜、鼻腔黏膜起源的黑色素瘤发病率均很低，前者更为罕见。本病例胃镜显示距门齿30 cm处食管前壁可见一大小约3 cm×5 cm黏膜菜花样隆起。先后2次手术，第2次在全身麻醉下行右颈外动脉阻断+右鼻侧切开鼻腔鼻窦肿瘤切除及上颌骨部分切除术。病理诊断为右鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤。患者术后失访。

目的:探讨不同手术方法治疗双膦酸盐性颌骨坏死(BRONJ)的临床效果。方法:回顾性分析2013年1月至2019年3月，南京市口腔医院收治的行手术治疗的20例双膦酸盐性颌骨坏死患者的临床资料，对治疗方法与结果进行分析。其中男14例，女6例，发病时的平均年龄为65.4岁(48～81岁)，其中男性67.4岁，女性60.7岁。处于第1阶段9例，第2阶段7例，第3阶段3例，1例患者上颌第2阶段、下颌第3阶段。对于部分处于第1阶段或第2阶段、全身情况较差、不能耐受全麻手术或手术创伤的患者，根据影像学评估的结果，若局部已形成完整的死骨，则在局麻下进行死骨摘除术；对于病变区死骨尚未完全分离患者，行颌骨部分切除术。对于发生在下颌骨且症状较重的第3阶段BRONJ患者，如形成了口内、外瘘管，发生了病理性骨折，或病变累及下颌骨下缘等颌面部骨质，在全身条件允许的情况下，通常行节段性截骨术。结果:本组20例，有6例(含1例病变同时累及上、下颌骨患者)接受了死骨摘除术，11例接受了颌骨部分切除术，4例(含1例病变同时累及上、下颌骨患者)接受了下颌骨节段性截骨术。随访1～67个月，平均32.8个月，其中4例行下颌骨节段性截骨术的患者治愈，6例通过颌骨部分切除术的患者达到临床无症状，其余患者疼痛、死骨外露等症状减轻，病程明显减缓。结论:死骨摘除术和颌骨部分切除术可使双膦酸盐性颌骨坏死患者症状减轻，部分患者可达到临床治愈，提高了患者的生活质量，而下颌骨节段性截骨术作为较彻底的治疗方法，可考虑作为病变为下颌骨第3阶段且全身状况较好患者的首选治疗方式。

目的:探讨颏下动脉穿支皮瓣在咽喉癌术后缺损修复中的应用及效果。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月，首都医科大学附属北京同仁医院收治的27例行带蒂颏下动脉穿支皮瓣一期修复的口咽癌（10例）和下咽癌（17例）患者的病历资料，其中男23例，女4例，年龄40～70岁。口咽癌中扁桃体癌5例，其中4例行颈-口联合入路扁桃体癌扩大切除术，1例行下颌骨裂开扁桃体癌切除术，舌根癌5例均行经颈外舌骨入路舌根癌切除术；下咽癌中梨状窝癌16例，均行保留喉功能的部分下咽部分喉切除术，咽后壁癌1例行部分下咽切除术。分析颏下动脉穿支皮瓣修复口咽癌及下咽癌缺损的预后、吞咽功能和喉功能恢复情况。结果:27例患者随访时间为6～66个月，中位时间13个月。1例下咽癌患者因局部复发死亡，1例下咽癌患者因食管癌死亡，1例下咽癌患者舌根复发带瘤生存，余24例患者随访期间无复发和远处转移。估算2年生存率为92.9%，3年生存率为88.9%。术后并发症方面皮瓣坏死1例次，咽瘘1例次，皮下脂肪液化和积液2例次，淋巴瘘1例次。25例患者术后成功拔除气管套管，拔管率为92.6%，其中下咽癌拔管率为16/17，口咽癌拔管率为9/10。25例成功拔除鼻饲管，完全经口进食率为92.6%。结论:颏下动脉穿支皮瓣制备成功率高，修复口咽和下咽癌术后缺损能够很好的恢复吞咽和喉功能。

成釉细胞瘤（ameloblastoma，AM）是病因不明，易复发、可恶变的良性牙源性肿瘤，刮治术后复发率高，颌骨部分切除术影响患者口腔颌面部结构功能。全基因组测序结果显示BRAF基因突变和SMO基因突变较常见，且二者发生倾向于互斥。个别病例报告表明BRAF抑制剂对携带BRAF V600E的患者有效，而开展大规模临床研究有困难，因此亟需可靠的临床研究前模型来探索AM靶向药物治疗。体外细胞模型及小鼠体内移植瘤模型是常见的临床研究前模型。二维培养良性肿瘤增殖能力有限，永生化处理后很可能影响细胞表型；此外，AM在裸鼠皮下移植瘤成功率较低，人源化小鼠异种移植瘤模型待更多探索。而目前三维类器官有希望实现AM干性上皮细胞亚群培养，进而模拟体内肿瘤、用于精准治疗药物研发。本文对AM临床研究前模型、遗传变异特征的研究进展展开综述，提出可进行药物筛选等研究的AM类器官模型构建的研究前景，从而为更多患者提供个性化治疗可能。

目的:探讨上颌骨药物相关性颌骨坏死（medication-related osteonecrosis of the jaw，MRONJ）手术治疗的方法和疗效。方法:纳入2013年1月至2020年10月就诊于南京大学医学院附属口腔医院·南京市口腔医院口腔颌面外科行手术治疗的28例上颌骨MRONJ患者，回顾性分析患者的临床资料（性别、发病时的年龄、病变阶段、治疗方法和预后等）。其中男性20例，女性8例，发病时年龄为（65.6±11.1）岁。根据美国口腔颌面外科协会的指南，将患者的病变分成2、3阶段，第2阶段的病变10例，进行颌骨部分切除术后严密缝合，其中直接拉拢缝合4个病灶，邻近瓣覆盖4个病灶，颊脂垫瓣和邻近瓣联合使用覆盖2个病灶；第3阶段的病变18例，采用死骨摘除术，并形成引流通道。术后定期随访，并根据患者的临床表现、口腔局部检查、影像学检查等评价手术疗效。结果:第2阶段的病变患者在切除坏死骨后，随访12~52个月，患者术后疼痛评分［（1.20±2.53）分］显著低于术前［（6.70±0.95）分］（ P<0.05）。8例患者的病变区黏膜完全愈合，无新的死骨形成；2例患者术后复发，再次就诊时发展为第3阶段。首次就诊的18例第3阶段病变患者，在摘除死骨后术后随访2~67个月，患者感染症状均明显缓解，术后疼痛评分［（3.40±0.51）分］显著低于术前［（7.06±1.00）分］（ P<0.05）。 结论:颌骨部分切除彻底去除病变骨质后软组织瓣封闭创口是针对上颌骨MRONJ第2阶段病变的一种有效治疗方法，而上颌骨第3阶段病变在采用死骨摘除术建立通畅的引流后，能快速消除临床症状，提高患者生命质量。

背景:甲磺酸去铁胺(deferoxamine mesylate,DFO)是一种抗骨质疏松的潜在药物,具有铁螯合、血管再生、抗氧化等作用,近年来研究表明DFO的应用可扩展到组织再生工程领域.目的:以高铁干预去势大鼠模拟绝经后骨质疏松症患者体内铁蓄积状态,探讨DFO干预铁过载骨质疏松大鼠下颌骨缺损植骨后的修复效果.方法:首先构建铁蓄积去势骨质疏松模型,模型组大鼠行双侧卵巢切除术,第2周开始腹腔注射枸橼酸铁铵(90 mg/kg,每周2次,持续干预11周),假手术组大鼠去除卵巢周围部分脂肪,给予等量生理盐水干预11周.确认模型建立成功后,实验大鼠分为假手术组(n=6)、高铁去势组(n=6)和高铁去势DFO治疗组(n=6),于双侧下颌骨建立直径5 mm的骨缺损并植入Bio-Oss骨粉,术后第4天开始高铁去势DFO治疗组腹腔注射DFO(100 mg/kg,每周3次),假手术组及高铁去势组予以等量生理盐水干预,植骨术后2,12周取下颌骨、肝脏及血液样本,行肝脏及颌骨普鲁士蓝染色、血清铁蛋白ELISA检测体内各组织铁水平;苏木精-伊红染色、Masson染色观察骨缺损区炎症细胞浸润及早期成骨情况;抗酒石酸酸性磷酸酶染色观察破骨细胞分化情况;ELISA法检测血清中降钙素、Ⅰ型胶原C-末端肽水平;Micro-CT检测、苏木精-伊红染色观察中晚期成骨情况.结果与结论:①高铁去势组胫骨骨小梁数目减少,骨小梁排列稀疏;②与假手术组比较,植骨术后2周高铁去势组肝脏、颌骨及血清中铁水平明显升高,DFO干预后铁水平降低,差异均有显著性意义(P＜0.05);③骨缺损修复早期,高铁去势组较假手术组有较多炎性细胞浸润,新生骨基质较少,Ⅰ型胶原纤维生成较少(P＜0.05);DFO干预后炎性细胞浸润减少,少量新生骨基质生成,胶原纤维增加显著(P＜0.05);④骨缺损修复中晚期,Micro-CT显示高铁去势组较假手术组新骨生成减少,DFO治疗后新生骨质增加(P＜0.05);⑤与假手术组比较,高铁去势组破骨细胞数量、血清降钙素、Ⅰ型胶原C-末端肽水平升高,DFO干预后破骨细胞数量减少,骨代谢指标得到改善;⑥结果表明:高铁干预去势大鼠体内铁水平升高,伴随下颌骨骨缺损区新骨生成能力减弱;DFO可通过清除组织内铁沉积改善骨代谢与抑制破骨细胞活性,提高铁蓄积骨质疏松大鼠的骨形成能力,促进下颌骨缺损区骨愈合.

目的:回顾性分析南京大学医学院附属口腔医院、南京医科大学附属口腔医院及上海交通大学医学院附属第九人民医院近3年来收治的10例促结缔组织增生型成釉细胞瘤(Desmoplastic ameloblastoma,DA)的临床及CT影像学特点,为其诊断提供依据.方法:对2014年3月～2017年9月收治的具有完整资料的10例DA患者的临床,影像资料进行分析.临床资料包括患者的性别,年龄,发生部位,手术治疗方式,术后随访结果.影像学分析包括病变的大小、形态,颌骨膨胀方向、牙齿移位及牙根吸收情况、病变区有无阻生牙、行SCT检查的患者SCT图像上病变的CT值,并对10例DA进行影像学分型.结果:10例DA患者,病变均位于上颌骨前牙及前磨牙区,CT影像上均表现为蜂窝型,内部均可见索条、分隔影像,颌骨显示颊侧膨隆;10例患者均经病理学证实为DA.10例患者均行颌骨部分切除术,术后随访未见复发.结论:促结缔组织增生型成釉细胞瘤具有特征性蜂窝状CT表现,其CT表现与其病理学特点具有一定的相关性.

目的 对口腔神经内分泌癌的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析.方法 对我院口腔颌面外科收治的2例典型原发于口腔的神经内分泌癌病例进行报告.结果 1例为60岁女性,上腭部小细胞型神经内分泌癌;另1例为74岁女性,下颌骨低分化神经内分泌癌.两例患者均进行了部分颌骨切除术及右侧颈部淋巴结清扫术,分别于术后20个月和术后38个月死亡.文献检索共发现口腔神经内分泌癌38例,男22例,女性患者16例.结论 口腔神经内分泌肿瘤恶性程度高,易局部复发及远处转移,往往预后不良.

痣样基底细胞癌综合征(NBCCS)是临床上罕见的一种常染色体显性遗传病.其临床表现多样,主要包括皮肤、口腔、骨骼、眼和中枢神经系统等损害.皮肤损害以基底细胞癌为主,为NBCCS的特征性临床表现;口腔损害以颌骨多发性囊肿为主,病理诊断多显示为角化囊肿;骨骼损害可见眶距增加、脊柱侧弯、指畸形、分叉肋甚至部分肋骨缺失或发育不全.本文报告了痣样基底细胞癌综合征1例.患者因体检时发现颌骨肿物,来院就诊.其双亲为近亲结婚,否认家族性遗传疾病史.查体可见面部多处色素痣;眶距增宽,右手大拇指末节畸形.锥形束CT检查提示上下颌骨多发性囊肿;胸部正位X线摄片检查示左侧第5肋骨叉状肋改变;颅脑CT检查示大脑镰及小脑幕钙化.结合皮肤、口腔、骨骼、眼和中枢神经系统损害等临床表现和辅助检查结果,明确诊断为NBCCS.给予皮肤色素痣激光治疗及颌骨良性病变切除术.术后对颌骨内肿物组织进行病理检查,诊断为牙源性角化囊肿.本例提示,NBCCS具有典型的临床表现,依据相关标准诊断并不困难,但须注意与其他疾病的鉴别诊断;治疗上应根据NBCCS不同的临床表现选择适宜的方案.

目的 上颌窦癌是口腔颌面部的高发肿瘤,是发生于上颌窦的上皮源性恶性肿瘤.临床确诊的上颌窦癌多属中晚期,主要采取颌骨切除的手术方式配合即刻或延期修复降低术后组织缺损影响.本研究比较分析上颌窦癌手术后即刻修复与延期修复临床效果.方法 选取1995-01-01-2015-12-30山东省肿瘤医院收治的153例上颌窦癌患者,均行上颌骨切除术并修复.153例中即刻修复73例,延期修复80例;上颌骨全切术45例,半侧或部分切除术108例.所有患者均随访2～5年,综合评价即刻修复与延期修复疗效,并进行统计分析.结果 全切术组,即刻修复疗效好的占80.0％(12/15),延期修复疗效好的占56.7％(17/30);半侧或部分切除术组,即刻修复疗效好的占77.6％(45/58),延期修复疗效好的占54.0％(27/50).检验结果表明,即刻修复比延期修复的疗效更占优势,OR=2.975,95％CI为1.447～6.120,P＜0.05.结论 上颌窦癌手术后即刻修复是行之有效的治疗方法,疗效满意.