目的:确定难治性颞叶癫痫患者进行选择性杏仁核-海马切除术（SAH）后生活质量改善达最小临床重要差异（MCID）的独立预测因子。方法:本研究为前瞻性队列研究，纳入了2016年8月至2018年8月上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科和神经内科收治的42例接受SAH手术的难治性颞叶癫痫患者，并对所有患者进行术前及术后18个月的癫痫患者生活质量量表31（QOLIE-31）的评估，采用多元Logistic回归分析患者术后生活质量改善达到MCID的独立预测因子。结果:42例难治性颞叶癫痫患者SAH术后QOLIE-31总分及各分量表评分均有显著改善，其中78.6%（33/42）达到生活质量改善的MCID标准。根据QOLIE-31总分，生活质量有明显改善的患者和无明显改善的患者，两组间蒙特利尔认知评估量表评分（ OR=0.081， 95% CI 0.009~0.728， P=0.020）、抑郁自评量表评分（ OR=0.107， 95% CI 0.019~0.615， P=0.016）、汉密尔顿抑郁量表评分（ OR=0.143， 95% CI 0.025~0.806， P=0.025）及术后癫痫完全控制（ OR=13.000， 95% CI 2.194~77.037， P=0.003）差异有统计学意义。在最终的多元Logistic回归模型中，对生活质量有显著改善达到MCID的独立预测因子为术前无抑郁诊断（校正 OR=10.528，95% CI 1.195~92.783， P=0.034）和术后无癫痫发作（校正 OR=9.669，95% CI 1.103~84.734， P=0.040）。生活质量显著改善达到MCID的敏感度和特异度分别为93.9%和77.8%，模型总准确率为90.5%。 结论:术前无抑郁和术后无癫痫发作是难治性颞叶癫痫患者SAH术后生活质量显著改善达到MCID的独立预测因子。对难治性颞叶癫痫患者在术前应注意心理障碍的评估。

目的:分析上皮样胶质母细胞瘤（epithelioid glioblastoma，eGBM）患者的头颅磁共振成像（MRI）特征，并定量分析其表观弥散系数（ADC）、磁共振灌注加权成像（PWI）、磁共振波谱成像（MRS）特征。方法:回顾性分析2016年10月至2018年11月青岛大学附属医院8例eGBM患者的MRI图像，观察病灶的部位、边缘、信号、瘤周水肿、邻近脑膜侵犯及强化特点，并分析其ADC、相对脑血流量（rCBF）、相对脑血容量（rCBV)、胆碱/N-乙酰天冬氨酸（NAA）的变化特点。结果:8例患者中肿瘤位于颞叶者3例，额叶3例，顶叶2例。6例病灶边界较清楚，2例边界不清。5例病变位置表浅，3例位于深部白质。3例病变内明显囊变，4例病变内可见坏死，1例无囊变坏死。1例病变周围无水肿，5例呈重度水肿，2例呈中度水肿。4例病变邻近脑膜受累，1例室管膜受累。2例术后2个月内出现软脑膜播散转移。8例eGBM患者肿瘤实质的平均ADC值为7.15×10 -4 mm 2/s，较对侧降低17.6%。MRS显示2例患者病变内胆碱/NAA分别为5.27、0.81。PWI显示2例患者病灶rCBV分别为3.51、3.32 ml/100 g，分别较对侧增高36%、29%；rCB F值分别为31.5、82.1 ml·100 g －1·min －1，分别较对侧增加49%、203%。 结论:eGBM具有发病部位表浅，易囊变，但囊壁不光整且厚薄不均，肿块边界清楚，邻近脑膜易受累并出现脑膜尾征，容易发生脑脊液播散转移等特点。ADC值、PWI及MRS可为肿瘤的术前分级提供一定的定量依据。

目的:探讨多排螺旋CT灌注成像(MSCTP)用于以睡眠障碍为首要表现的阿尔茨海默病(AD)的诊断价值。方法:选取温州市第七人民医院2018年1－12月接诊的以睡眠障碍为首要表现的AD患者76例为研究组，并选取该院同期健康体检者76例为对照组。两组受检者均予以MSCTP检查。比较两组受检者匹兹堡睡眠质量指数量表(PQSI)评分、简易智能精神状态量表(MMSE)评分；比较两组受检者双侧颞叶、额叶、海马及基底节的脑血流量(CBF)。结果:研究组PQSI评分(9.42±0.60)分，明显高于对照组的(2.87±0.17)分，差异有统计学意义( t＝11.379， P<0.05)；研究组MMSE评分(16.54±1.19)分，明显低于对照组的(27.49±0.82)分，差异有统计学意义( t＝9.637， P<0.05)；研究组左侧颞叶、额叶、海马、基底节CBF分别为(14.12±1.00)mL·min －1·100 g －1、(18.40±1.29)mL·min －1·100 g －1、(18.41±1.30)mL·min －1·100 g －1、(31.90±11.41)mL·min －1·100 g －1，右侧分别为(14.09±0.97)mL·min －1·100 g －1、(18.42±1.02)mL·min －1·100 g －1、(17.27±0.96)mL·min －1·100 g －1、(15.48±6.28)mL·min －1·100 g －1，均明显低于对照组左侧颞叶、额叶、海马、基底节CBF的(19.30±1.12)mL·min －1·100 g －1、(27.10±1.94)mL·min －1·100 g －1、(27.13±1.42)mL·min －1·100 g －1、(39.95±19.12)mL·min －1·100 g －1和右侧的(19.32±1.11)mL·min －1·100 g －1、(23.32±1.61)mL·min －1·100 g －1、(22.18±1.00)mL·min －1·100 g －1、(22.13±8.79)mL·min －1·100 g －1，差异均有统计学意义( t＝8.412、8.469、13.076、4.763、13.125、5.183、9.874、7.376，均 P<0.05)。 结论:以睡眠障碍为首要表现的AD患者的睡眠质量和认知能力较差，MSCTP诊断显示患者CBF明显降低，对患者临床诊断有一定的价值。

1例79岁男性患者因小细胞肺癌（广泛期）接受EC化疗方案（依托泊苷0.1 g静脉滴注、第1~3天，卡铂400 mg静脉滴注、第1天）联合免疫治疗（度伐利尤单抗620 mg静脉滴注、第1天），21 d为1个周期。第3个周期第16天（首次用药后第58天），患者出现左侧肢体震颤和癫痫发作。脑脊液生化检查示总蛋白642 mg/L，白细胞数10×10 6/L；脑电图示双侧下颞叶少量尖波发放。考虑为度伐利尤单抗所致免疫相关性脑炎。停用该药，予糖皮质激素抑制免疫反应，予左乙拉西坦抗癫痫治疗。35 d后患者左侧肢体无明显震颤，未再出现癫痫发作。

目的:探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法:分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果:本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论:临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。

本研究通过回顾性分析抗γ-氨基丁酸B型（GABAB）受体脑炎的磁共振成像（MRI）资料，探讨抗GABAB受体脑炎的MRI特征。发现抗GABAB受体脑炎MRI表现为颞叶内侧海马旁回、海马及齿状回和（或）额叶扣带回异常。

近期研究表明，应激时RNA代谢的变化在神经退行性疾病的病理生理学中具有重要作用，特别是在肌萎缩侧索硬化症、额颞叶痴呆和阿尔茨海默病中。RNA结合蛋白可以在应激时通过形成一种被称为应激颗粒的无膜细胞器来控制mRNA的利用。这些结构通过一种液-液相分离的过程形成。多种生化途径均可调节应激颗粒的形成。调节应激颗粒形成的主要信号通路包括哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）-真核翻译起始因子4F（eIF4F）和真核翻译起始因子eIF2的α亚基通路，而调节应激颗粒分散和转移的通路由含缬酪肽蛋白和自噬介导。RNA结合蛋白的翻译后修饰也参与应激颗粒的调节。有证据表明应激颗粒是短暂存在的结构，但与衰老相关的慢性应激会导致慢性持续性应激颗粒形成，这些应激颗粒可能充当了疾病相关蛋白质聚集的病灶。当应激颗粒持续存在时，细胞RNA代谢中的内在脆弱性可能导致RNA结合蛋白的病理性聚集。因此，神经退行性疾病的病理生理学很可能源于细胞代谢中的内在脆弱性这一过程加速一些神经退行性疾病的病理过程，并为疾病干预提供新的靶点。

目的:探讨颅内原发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman病）的临床病理特征、免疫组织化学特点及鉴别诊断。方法:收集南昌大学第一附属医院病理科2016年1月至2019年12月病理诊断为颅内Rosai-Dorfman病3例，观察其临床特点、影像资料、病理学特点及免疫表型，并复习相关的文献。结果:原发于颅内的Rosai-Dorfman病3例，均为男性，年龄分别为37、44、55岁，分别位于左侧颞枕部、右侧鞍旁、左颞叶，镜下见组织细胞弥漫片状生长，多量淋巴细胞、浆细胞灶片状聚集，免疫组织化学示组织细胞S-100蛋白、CD68为阳性。结论:原发于颅内的Rosai-Dorfman病较罕见，临床特点及影像学检查缺乏特异性表现，其诊断主要依据镜下的形态学特征及免疫组织化学。

目的:分析抗α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异 唑丙酸受体（AMPAR）抗体脑炎的临床特点。 方法:回顾性总结2020年1月至2021年5月空军军医大学唐都医院诊治的3例抗AMPAR抗体脑炎患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及预后进行分析。结果:3例抗AMPAR抗体脑炎（年龄12~70岁）均急性起病，首发症状包括认知减退、性格改变及少见的头痛、运动障碍，其中例1肺部占位性病变经病理证实为小细胞肺癌，血清及脑脊液抗AMPAR抗体、抗Y染色体性别决定区相关高迁移率组盒蛋白1抗体阳性，激素联合肿瘤化学治疗后症状仍持续存在，无临床复发；例2责任病灶位于双侧额颞叶、半卵圆中心及侧脑室旁，同时合并低颅压综合征典型影像学特征，血清抗AMPAR抗体阳性，激素治疗后症状部分改善；例3颅内病灶位于脑桥及右侧小脑中脚，伴显著小脑萎缩，脊髓磁共振成像提示颈 2~胸 10水平脊髓病变，血清及脑脊液抗AMPAR抗体阳性，激素联合静脉滴注人免疫球蛋白治疗后症状显著改善。 结论:抗AMPAR抗体脑炎临床表现异质性高，除边缘系统外，尚可波及脑干、脊髓，出现脑萎缩；存在多重抗神经元抗体尤其是抗神经元细胞内抗原抗体时需密切监测肿瘤；免疫治疗有效，肿瘤叠加多重抗体时预后差。

抗 N-甲基- D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎及病毒性脑炎的临床表现相似但治疗方法及预后不同，故早期鉴别至关重要。抗体检测及病原学检测存在延时、假阴性等不足，常规辅助检查缺乏特异性，鉴别价值有限。 18F脱氧葡萄糖(FDG)标记的正电子发射计算机断层显像(PETCT)检查对于抗NMDA受体脑炎早期代谢异常敏感性高，存在特征性的枕叶低代谢和额颞叶高代谢。病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查研究病例数较少，不同病毒性脑炎的脑代谢表现不同，但均无特征性的枕叶代谢减退。本文现围绕NMDA受体脑炎及病毒性脑炎行 18F-FDG PETCT检查时的脑代谢特点综述如下。