目的:探讨儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的手术治疗方式、临床效果及翻修原因。方法:回顾性分析2016年6月至2018年6月于北京积水潭医院小儿骨科行手术治疗的26例股骨近端多骨型骨纤维异样增殖症患儿的临床资料。男18例，女8例，平均年龄9.2岁（范围：5~16岁），其中1例为McCune-Albright综合征。15例患儿为首次手术，11例患儿为翻修手术；手术方式采用带锁髓内钉或儿童髋钢板固定。观察26例患儿的手术效果并分析其中11例行翻修手术患儿的畸形复发原因。结果:行初次手术的15例患儿中，13例行截骨或骨折复位+带锁髓内钉固定；1例行外翻截骨+儿童髋钢板内固定；1例行外翻截骨+病灶刮除+异体骨植骨+儿童髋钢板内固定。行翻修手术的11例患儿中，9例行带锁髓内钉固定、1例行儿童髋钢板内固定、1例行儿童髋钢板内固定+异体骨植骨。所有患儿均获得随访，平均随访1.4年（范围：1.0~3.5年），患儿截骨或骨折端愈合良好，畸形矫正满意，疼痛症状消失。术后发生感染1例，局部骨吸收1例，无其他并发症发生。11例翻修患儿在既往16次手术后复发，复发原因包括带锁髓内钉远端失效6例次，带锁髓内钉近端失效3例次，钢板固定失效5例次，病灶刮除人工骨植骨术后复发2例次。结论:截骨矫形辅以坚强内固定支撑是治疗儿童股骨近端骨纤维异样增殖症的有效手术方法，以带锁髓内钉最为常用。由于生长发育、疾病进展等原因导致内固定失效是畸形复发导致翻修的主要原因，需术后密切随访。

McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome, MAS)是一种非常罕见的疾病，其典型临床特点是骨纤维异样增殖症(fibrous dysplasia, FD)、皮肤牛奶咖啡斑和(或)内分泌器官功能紊乱三联征。近期研究表明，MAS的主要发病机制是鸟苷酸结合蛋白的刺激型α亚基(Guanine nucleotide-binding protein α subunit，Gα s)编码基因GNAS发生体细胞激活突变所致，估计患病率为1/1 000 000~1/100 000 [1]。疾病表型复杂，除了可以出现多部位骨骼异常外，还可以有内分泌多器官受累。近年来，研究发现约4%~10%的FD/MAS患者可以合并低磷血症，进一步引发低血磷性佝偻病，不仅导致患者乏力、骨痛，且增加骨折及骨畸形风险，使得骨骼疾病更为复杂、严重，其治疗也极其困难 [2]。本文报道1例MAS合并低血磷性佝偻病的罕见病例，分析疾病诊治经过，详细调查患者的临床表现、血生化指标及骨影像学变化，并复习文献，以探讨FD/MAS合并低磷血症的机制及治疗。

目的:总结交锁髓内钉固定在股骨近端纤维异样增殖症（fibrous dysplasia，FD）的治疗方法和效果，并探讨其应用技术和治疗策略。方法:回顾性分析2014年4月至2018年8月31例（32侧）接受交锁髓内钉固定治疗的股骨近端纤维异样增殖症患者资料，其中男24例，女7例；单骨型7例，多骨型24例；手术时年龄（11.4±2.3）岁，随访时间（3.9±1.1）年。手术方式为截骨矫形或原位交锁髓内钉固定，部分股骨颈重建钉经过骺板。比较术前、术后和末次随访时影像学改变，包括股骨颈干角、股骨近端骨干畸形。采用单因素分析术后股骨颈干角丢失的影响因素。结果:31例中13例存在髋内翻畸形，颈干角107.3°±7.1°，23例存在股骨近端骨干弯曲畸形，成角29.5°±9.1°，其中10例髋内翻合并股骨近端骨干弯曲畸形行双处截骨内固定，17例单纯髋内翻或骨干弯曲畸形行单处截骨内固定，5例无显著畸形因病理骨折行原位内固定。术后股骨颈干角133.2°±5.2°，股骨近端弯曲畸形完全矫正，股骨力线均在正常范围。末次随访时7例（21.9%，7/32）颈干角由术后133.6°±3.9°，减少到125.7°±3.4°。单因素分析提示股骨近端锁定钉经过骺板病例颈干角丢失比例（0）显著低于未经过骺板固定（43.8%），差异有统计学意义（χ 2=6.58， P=0.010）。 结论:交锁髓内钉应用于股骨近端纤维异样增殖症的治疗可获得良好的效果，根据髋内翻和（或）骨干弯曲畸形情况可行单处或双处截骨矫正；术后存在股骨颈干角丢失的风险，股骨颈重建锁钉经过骺板固定能够规避该风险。

2010年12月~2016年10月,我科采用β-磷酸三钙人工骨联合重组人骨形态发生蛋白-2(rhBMP-2)植入治疗13例青少年肱骨近端良性骨肿瘤及瘤样病变患者,效果良好,报道如下.1 材料与方法1.1 病例资料本组13例,男8例,女7例,年龄8~17岁.骨纤维异样增殖症3例,非骨化性纤维瘤1例,骨囊肿7例,动脉瘤样骨囊肿和软骨母细胞瘤各1例.其中3例完全骨折.

目的 探讨儿童髂骨骨质破坏的临床诊断及影像学表现特点.方法 回顾性分析2007年7月至2015年4月经手术及组织病理证实的22例儿童髂骨骨质破坏临床资料,对其临床表现、影像学表现特点并结合病种分布情况进行分析.结果 本组22例中以髋部疼痛为首发症状9例,下肢跛行5例,髋部疼痛伴低热4例,腰痛乏力2例,外伤后摄片无意中发现2例.所有病例影像学表现为髂骨不同形态的骨质破坏,发生在髂骨翼19例,髋臼3例.8例伴有大小不等的软组织肿块,2例见骨膜反应.病理诊断为神经母细胞瘤髂骨转移10例,骨嗜酸性肉芽肿5例,尤文氏肉瘤2例,骨髓炎2例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,非霍金氏淋巴瘤1例.结论 儿童髂骨骨质破坏原因较多,以神经母细胞瘤髂骨转移和骨嗜酸性肉芽肿多见.临床表现以髋部疼痛和下肢跛行为首发症状居多.影像学表现具有一定的特点,骨质破坏多位于髂骨翼,呈溶骨性破坏为主,但特异性不高,确诊需病理检查.

目的 探讨电视胸腔镜辅助微创切除胸壁肿瘤的可行性.方法 2013年6月至2017年5月,24例胸壁肿瘤患者行电视胸腔镜辅助微创切除治疗,其中骨纤维异样增殖症13例,肋骨纤维结构不良7例,软骨瘤2例,朗格汉斯组织细胞增生症1例,髓外单发浆细胞瘤1例.3例术中C型臂定位,4例术中计算机导航定位.结果 24例患者均顺利切除肋骨肿瘤,无手术死亡及严重并发症.随访1～3年,均无复发.结论 胸腔镜辅助切除肋骨肿瘤可行,可微创精确切除,减小损伤.

目的:总结儿童和青少年脊柱原发肿瘤和瘤样病损的临床表现和治疗效果,探讨其临床特点.方法:收集我院骨科2004年2月～2012年5月收治的所有20岁以下的脊柱原发肿瘤及瘤样病损病例的临床资料,分析该年龄段患者的发病情况,比较不同肿瘤患者的症状、体征、影像学表现以及对各种治疗的反应和转归.结果:共收治113例儿童及青少年患者,占同期我院收治所有脊柱原发肿瘤和瘤样病损患者的25.8％.其中良性肿瘤和瘤样病损104例(嗜酸性肉芽肿51例,动脉瘤样骨囊肿12例,骨纤维异样增殖症3例,血管瘤3例,神经鞘瘤6例,神经纤维瘤2例,骨母细胞瘤7例,骨软骨瘤5例,骨样骨瘤7例,骨巨细胞瘤8例);恶性肿瘤9例(脊索瘤4例,侵袭性骨母细胞瘤2例,原始神经外胚层肿瘤1例,恶性神经鞘瘤2例).颈椎肿瘤82例(其中上颈椎41例),颈胸段10例,胸椎8例,腰椎8例,腰骶和骶尾椎5共例.单节段88例,多节段25例.除上颈椎外,肿瘤累及椎体32例,累及附件14例,累及椎体+附件26例.98例(88.5％)以局部疼痛为主诉,其中74例不伴有其他不适,71例疼痛部位病变呈膨胀性生长,27例有病理性骨折.35例患者有神经损害.所有病例影像学检查均有骨质破坏,其中34例伴病理骨折,不同肿瘤病理骨折发生率无显著性差异.依据目前脊柱原发肿瘤的治疗原则,62例接受手术治疗,33例接受单纯放疗,18例未行治疗.70例患者获得8～48个月随访,其中44例为手术患者,术后局部疼痛明显缓解,32例术前有神经损害者22例改善,8例复发(良性肿瘤4例,恶性肿瘤4例),无肿瘤转移者;单纯放疗和观察者症状无进展.结论:儿童和青少年脊柱肿瘤患者多以局部疼痛为唯一症状,尽管影像学检查可见骨质破坏甚至病理骨折,但神经损害相对少见;良性肿瘤比例远高于恶性,依据目前脊柱原发肿瘤治疗原则治疗可取得良好效果.

目的 探讨儿童骨盆骨质破坏的病种分布及其影像学主要表现,以期提高临床医生对儿童骨盆骨质破坏的鉴别诊断水平.方法 回顾性分析南京医科大学附属儿童医院及苏州大学附属儿童医院2008年8月至2018年9月经手术及组织病理学检查证实的41例儿童骨盆骨质破坏的患儿临床资料,结合术后的组织病理学诊断结果,分析其临床特点及影像学主要表现.本组41例患儿中,男29例,女12例;年龄为(6.2±2.2)岁,范围为11个月至13岁.以髋部疼痛为首发症状16例,下肢跛行11例,髋部疼痛伴低热9例,外伤后摄X线片无意中发现4例,臀部包块1例.病变累及部位:髂骨33例,坐骨4例,耻骨2例,骶骨1例,累及髂骨、骶骨1例.病程为2d至1个月,时间(12.6±4.3)d.结果 41例患儿摄骨盆前后位DR片,36例行CT平扫及三维重建,26例行MRI矢状位、轴位、冠状位扫描.影像学主要表现为骨盆不同形态的骨质破坏,溶骨性骨质破坏(27例),混合性骨质破坏(10例),膨胀性骨质破坏(4例),病灶边界清楚(21例),边界模糊(20例).12例患儿伴有大小不等的软组织肿块或肿胀,7例患儿见骨膜反应.术后组织病理学诊断为郎格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)16例,神经母细胞瘤髂骨转移9例,骨髓炎5例,尤文肉瘤3例,结核2例,软骨瘤1例,骨巨细胞瘤1例,骨囊肿1例,骨纤维异样增殖症1例,外周性原始神经外胚层肿瘤1例,非霍金氏淋巴瘤1例.结论 儿童骨盆骨质破坏病变类型多样,骨质破坏多数位于髂骨翼,以单发为主.LCH和神经母细胞瘤髂骨转移最为多见.影像学表现具有一定的特点,以溶骨性破坏为主,但影像学表现特异性各异,确诊需行病理检查.