背景 儿童多系统炎症综合征(MIS-C)与新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染相关,既往文献研究多为病例报告或综述,难治性MIS-C仅为个案报告.目的 探讨难治性MIS-C与非难治性MIS-C的区别,提高对MIS-C的疾病认识.设计 病例对照研究.方法 收集浙江地区 6 家医院的MIS-C连续病例,将一线治疗后持续发热和/或终末器官受累定义为难治性MIS-C(病例组),余为非难治性MIS-C(对照组),总结两组患儿的基本信息、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗药物及疗效等临床资料,并行单因素分析.主要结局指标 MIS-C临床特征.结果 23 例MIS-C患儿进入本文分析,发病年龄(4.8±3.4)岁,SARS-CoV-2感染或接触史与诊断MIS-C间隔时间(30±9)d.病例组 4 例,男女各 2 例;对照组 19 例,男10 例,女 9 例.两组基本信息、临床表现和严重并发症[颅内出血、巨噬细胞活化综合征(MAS)、冠脉扩张、脑炎]差异均无统计学意义.影像学表现中,病例组≥2 个浆膜腔受累(75%vs 16%)比例和心包积液(75%vs 11%)比例均高于对照组;实验室检查中,病例组PLT计数低于对照,PCT、D-二聚体、IL-6、IL-10 和INF-γ均高于对照组;差异均有统计学意义.对照组单用IVIG治疗 8 例(42%),单用糖皮质激素治疗 4 例(21%),IVIG+糖皮质激素治疗 6 例(32%),病例组 4 例在糖皮质激素+IVIG二联用药加用托珠单抗治疗.23 例均好转出院,无死亡病例.对照组 1 例并发严重颅内出血患儿,出院时、6 月随访时遗留偏瘫,6 月后失访;1 例并发冠脉扩张患儿出院后 1 个月随访时恢复正常.结论 MIS-C可导致颅内出血、MAS、冠脉扩张等严重并发症,预后相对较好,难治性MIS-C患儿炎症反应更重,多系统受累更明显,托珠单抗治疗有效.

血管活性肠肽瘤(vasoactive intestinal peptide secreting tumor,VIPoma)是一种罕见的功能性神经内分泌肿瘤,最常见的症状为水样腹泻(watery diarrhoea)、低钾血症(hypokale-mia)和胃酸缺乏(achlorhydria),又被称为WDHA综合征,因其主要发生在胰腺,也被称为胰腺霍乱[1].据报道,几乎100％的患者发生水样泻,因此大部分患者以腹泻为首要临床表现而就诊[2].低钾血症是内分泌科常见的电解质代谢紊乱,诊断时通常从肾性失钾和肾外失钾的鉴别入手,但在最终的病因诊断中仍存在不少难点,容易误诊和漏诊.本文报道的病例以低钾血症为首发临床表现,就诊时腹泻症状并不典型,经过对低钾血症各种病因进行排查,确定该患者低钾来源于肾外失钾,结合影像学检查最终确诊VIP瘤.

近年来,慢性骨髓炎发病率较高,其主要发生于四肢骨,若未能及时诊断和治疗,可能造成不良后果.目前,慢性骨髓炎的研究取得许多新成果,但其诊断主要依赖于影像学检查、实验室检查和临床症状,病理学检查依然是诊断金标准.在早期诊断基础上,及时应用敏感抗生素和手术干预对于慢性骨髓炎的治疗具有重要意义.该文通过对慢性骨髓炎诊治研究进展进行综述,以期改善诊治规范性,提高慢性骨髓炎治愈率.

目的:探讨新型冠状病毒肺炎（COVID-19）首次胸部高分辨率CT(HRCT）影像表现。方法:回顾性分析2020年1月3日至25日武汉市中西医结合医院确诊的106例COVID-19患者的首次胸部HRCT图像，对病灶分布、形态及周围受累情况进行统计和分析。结果:106例COVID-19患者首次肺部HRCT均发现病灶，单侧肺分布11例（10.4%），双侧肺分布95例（89.6%）；肺外周分布65例（61.3%），肺外周及中心同时分布41例（38.7%）；1个病灶8例（7.5%），2个病灶5例（4.7%），多发病灶93例（87.8%）；结节状病灶12例（11.3%），磨玻璃状病灶94例（88.7%），条索状病灶7例（6.6%），2种及以上形态共存病灶15例（14.2%）；累及一个肺叶10例（9.4%），累及2个及以上肺叶96例（90.6%）；纵隔淋巴结增大24例（22.6%）（>60岁患者19例，占79.2%），胸腔积液3例（2.8%），心包积液1例（0.9%），胸膜受累／增厚2例（1.9%）。>60岁患者多表现为多病灶，多形态，肺外周及中心同时分布，累及多个肺叶，纵隔淋巴结增大。结论:COVID-19患者首次胸部HRCT检查能发现肺部病灶，是首选的影像学检查方法，胸部HRCT扫描检查在NCP的早期诊断中有重要作用。

患者男，79岁，以双侧肋缘下持续疼痛起病、进行性加重，影像学提示胸主动脉瘤伴周围软组织密度占位。初步诊断为主动脉穿透性溃疡、壁间血肿可能，但主动脉支架置入术后患者症状未改善。正电子发射计算机断层扫描（PET/CT）提示主动脉瘤周围占位18F-脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高，炎症指标升高，患者进一步被诊断为血管炎可能；但加用足量糖皮质激素和环磷酰胺的治疗后，患者主动脉瘤周围占位却逐渐扩大、包绕胸椎。胸椎骨质破坏的发现带来新的线索，经过胸椎穿刺活检标本的病原学高通量测序，最终确诊患者为慢性Q热感染（累及主动脉瘤和胸椎）。多西环素联合羟氯喹治疗有效控制炎症，但未能逆转慢性Q热血管感染这一凶险疾病的不良结局。

肾盂鳞状细胞癌(SCC)发病率低，由于其临床表现和传统影像学特征缺乏特异性，临床上诊断十分困难。本文报告1例既往有双肾结石多次手术史的患者，因右肾输尿管结石、左肾复杂性结石、慢性肾功能不全、尿路感染等先后两次入院。其间共行6次手术，其中第1次住院19 d，分别行右输尿管镜取石术和右肾经皮肾镜取石术(PCNL)；20 d后第2次入院，共进行4次左肾PCNL，住院27 d。两次住院期间，3次尿路增强CT检查均未报告肿瘤。患者第4次行左肾PCNL后仍持续发热，抗感染治疗无效。临床考虑左肾盂肿瘤，与患者沟通后建议切除左肾。术后病理检查证实为肾盂SCC。左肾切除后，患者体温恢复正常，术后10 d出院，术后3个月因全身多发转移死亡。

目的:研究多发伤患者伤后不同时期的休克发生类型及特征。方法:回顾性研究2020年6月至2021年12月间收治于多家创伤中心的多发伤患者，入选年龄>18岁多发伤患者；排除受伤到入组时间>48 h，及有恶性肿瘤史，慢性消耗性、代谢性或免疫性疾病史者。伤后48 h内为伤后早期，伤后48 h至14 d内为伤后中期。收集患者疾病史、临床表现、实验室检验、影像学检查、损伤严重度评分、格拉斯哥昏迷评分等资料，依据各休克类型的诊断标准，观察多发伤后不同时期休克的发生类型及特征。通过 t检验、 χ2检验或Mann-Whitney U检验比较组间差异。 结果:多发伤后早期、中期休克发生率分别为73.1%、36.4%，组间比较差异有统计学意义（ P<0.01）。在伤后早期、中期两组中，低血容量性休克（hypovolemic shock, HS）患者（83.6% vs. 28.4%）、分布性休克（distributed shock, DS）患者（13.7% vs. 80.9%）、心源性休克患者（3.5% vs. 6.6%）的占比，组间比较差异均有统计学意义（均 P<0.05）；梗阻性休克（obstructive shock, OS）患者占比（8.4% vs. 9.7%），差异无统计学意义（ P>0.05）；病因不明型休克占比分别为1.6%、1.2%。多因型休克在伤后早期、中期占比分别为9.5%与14.4%。伤后不同时期多因型休克共观察到7种病因组合，伤后早期以HS+DS最为常见（42.3%），其次为HS+OS（28.8%）；伤后中期以HS+DS最为常见（48.6%），其次为DS+OS（24.3%）。 结论:多发伤后休克发生率高，患者不同类型的休克可能同时存在或序贯发生，在制定休克复苏策略时应更加全面，以期提高多发伤的救治成功率。

目的:放射性直肠损伤（RP）是盆腔放疗最常见并发症之一。当RP出现梗阻、穿孔、瘘、顽固性直肠出血等严重晚期并发症时，需要手术治疗。由于放疗后腹盆腔可能广泛粘连，解剖层次消失，手术难度大，目前病变肠管切除术（尤其是腹腔镜下）在慢性RP（CRP）中的应用仍缺乏经验借鉴。本研究初步探讨腹腔镜Parks手术治疗CRP的可行性和安全性。方法:采用描述性病例系列研究方法，回顾性分析中山大学附属第六医院2013年7月至2019年3月期间，因CRP晚期并发症行腹腔镜Parks手术的19例患者的临床及随访资料。病例纳入标准：（1）盆腔放疗后出现CRP严重晚期并发症，包括：重度顽固性便血（血红蛋白<70 g/L）、重度顽固性肛门疼痛（疼痛数字评分>7分）、直肠狭窄、直肠穿孔和直肠瘘；（2）术前行结肠镜、盆腔MRI和（或）胸腹盆CT等影像学检查明确病变。排除标准：（1）术前或术中诊断肿瘤复发；（2）腹腔镜探查后仅行造口术；（3）直肠癌新辅助放疗后；（4）病历资料不完整。Parks手术步骤：（1）腹腔镜探查：排除肿瘤复发，明确放射性损伤肠管范围，于肉眼判断近端无明显水肿增厚、无放射性损伤改变的近端乙状结肠处做标记。（2）腹部操作：打开乙状结肠直肠右侧系膜，离断肠系膜下动、静脉，向内侧头侧拓展Toldt间隙，游离左半结肠外侧，打开胃结肠韧带，充分游离脾曲，从后方、两侧及前方分离直肠至最低点，转会阴部操作。（3）会阴部操作：于病变下缘1 cm全层切开直肠壁，充分分离直肠周围间隙至与腹腔相通，将直肠及乙状结肠经肛门拖出，于肉眼评估正常肠管处切断，移除病变肠管，行结肠肛管吻合。（4）行保护性造口。对入组病例总结手术、并发症以及症状缓解情况。采用描述性统计学方法，计量资料用 ± s或 M（ P25， P75）表示。 结果:全组19例患者均为女性，中位年龄53（50，56）岁，18例患者原发肿瘤为宫颈癌。因放疗致直肠阴道瘘9例，顽固性肛门疼痛9例（其中合并直肠深溃疡7例），顽固性便血合并直肠深溃疡1例。18例完成Parks手术，中转开腹1例。中位手术时间215（131，270）min，中位出血量50（50，100）ml，术后中位住院时间12（11，20）d。无围手术期死亡病例。术后10例发生并发症，严重并发症（Clavien-Dindo并发症分级Ⅲb级及以上者）3例，其中1例为直肠阴道膀胱尿道瘘导致盆腔感染、急性肾衰（Ⅳa级），是术后30 d内并发症；另有2例为造口脱垂并旁疝（Ⅲb）。7例出现吻合口相关并发症，其中A级吻合口漏4例，吻合口狭窄3例。全组患者手术1年后CRP症状均明显缓解或消失。5例实现造口回纳。结论:腹腔镜Parks术治疗CRP晚期并发症是安全可行的，能有效改善直肠症状；但吻合口并发症发生率较高，需严格把握手术指征。

目的:分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点，探究其可能的发病因素，提高认识，早期诊治并改善预后。方法:回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料，并随访其预后。结果:10例患儿中，男1例，女9例；年龄4岁3个月～13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例，狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素，4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病，其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%)，头痛、头晕5例(50.0%)，恶心、呕吐5例(50.0%)，视物模糊3例(30.0%)，抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶，无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号，4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿，提示预后不佳，但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失，未再复发，预后较好。结论:PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压，可能与应用免疫制剂有关，对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。

目的:探讨超声引导穿刺活检及增强MRI诊断在甲胎蛋白（AFP）阴性肝占位病变的准确性及穿刺的安全性。方法:回顾性分析2015年2月至2017年11月在解放军总医院第五医学中心超声科行穿刺活检AFP阴性的肝占位患者资料共59例，其中男35例、女24例，25~67（51±3）岁，血AFP在正常范围内，比较超声引导穿刺活检病理结果和MRI两者之间的差异，分析其诊断价值并记录穿刺术中及术后并发症发生情况。采用SPSS 24.0软件进行统计学分析，计量资料以 ± s表示，计数资料用百分率表示， P<0.05为差异有统计学意义。 结果:本组59例病例，其中恶性病变占54.2%（32/59），良性病变占45.8%（27/59），超声引导穿刺活检术的灵敏度、特异度均为100%，而增强MRI分别为96.9%和81.5%。穿刺术中及术后均未出现腹、盆腔出血、感染、气胸等严重并发症。结论:超声引导穿刺活检和增强MRI对诊断AFP阴性肝占位病变均安全，但超声更准确，当患者临床症状较轻且缺乏特异性、增强影像学诊断存在不确定性时，选择超声引导下穿刺更有利于明确病灶的性质。