目的 探讨快速破坏性髋关节病(RDHD)的临床及影像学特征,提高对该病的认识,降低误诊率和漏诊率.方法 回顾性分析2016.12月至2023.05月经临床确诊为RDHD的患者13例,分析其临床及影像学资料,并复习相关文献.结果 13例RDHD患者,男5例,女8例,其中10例病人有3次的影像学检查,首次检查表现为髋关节间隙正常或轻度变窄,股骨头外形及轮廓光整8例,MRI显示股骨近端及髋臼的骨髓水肿5例,其中2例出现股骨头软骨下不全骨折;第2次检查X线表现为关节间隙明显变窄8例,CT显示股骨头软骨下骨质吸收溶解,关节间隙变窄4例;MRI显示关节间隙变窄,股骨头软骨下骨质吸收,滑膜增厚及关节腔积液5例;第3次影像学表现为股骨头骨质大部分吸收破坏,8例合并髋臼骨质破坏.3例患者进行了2次影像学检查,股骨头及髋臼骨质破坏进展迅速,最后股骨头及髋臼大部分骨质溶解吸收,髋关节半脱位.结论 RDHD早期影像学表现为关节间隙轻度变窄,股骨头关节面光整,中晚期股骨头、股骨颈及髋臼进行性骨质吸收破坏.

患者男性,70岁,因"右面部疼痛6个月余"入院,自述右侧面部间歇性胀痛,放射至同侧头面部.查体双侧下鼻甲稍肿胀,各鼻窦区无明显压痛.鼻咽部CT示右侧上颌窦肿块,窦壁骨质破坏;鼻窦增强MRI示右侧上颌窦内结节伴前壁受累(图1),查体及辅助检查未见局部转移及远处转移.

患者 女,59岁.左锁骨肿物伴疼痛1年;既往体健,否认家族史及外伤史.实验室检查未见异常.胸部CT显示左锁骨旁软组织密度灶伴骨质破坏,皮质旁骨肉瘤不除外,左肺上叶尖后段高密度灶,双肺多发钙化、索条灶(图1).

骨质疏松症(OP)是骨科常见的慢性疾病之一,以骨量降低和骨结构破坏为特征,骨折是其最严重的并发症,极大地影响患者生活质量.OP发生发展过程中所涉及的生理机制极其复杂,而年龄增长和雌激素不足引起的体内氧化应激水平的上升,是发生OP的一项重要原因.虽然目前治疗骨质疏松的药物众多,但均存在着或轻或重的不良反应,甚至可能加重患者的痛苦.白藜芦醇是一种天然存在的植物化合物,具有抗氧化的性质,能通过多种途径降低体内氧化应激水平,沉默信息调节因子1即为其中一个靶点.本文将综述白藜芦醇激活沉默信息调节因子1后,通过不同机制发挥其抗氧化应激效应治疗OP的研究进展,以期为科研工作者提供新的思路,也为临床医师在治疗OP时提供新的方向.

目的:探讨补肾强筋胶囊对膝骨关节炎(knee osteoarthritis,KOA)大鼠膝关节软骨下骨质的影响及其作用机制.方法:6周龄雄性SPF级SD大鼠24只,随机分为正常组、模型组、补肾强筋胶囊组,每组8只.模型组、补肾强筋胶囊组采用前交叉韧带离断法对右后膝进行KOA造模.造模4周后,补肾强筋胶囊组大鼠以补肾强筋胶囊药液灌胃,正常组、模型组大鼠以去离子水灌胃,每日1次,共灌胃4周.灌胃4周后,处死大鼠,取出右后肢膝关节,观察大鼠膝关节标本的大体结构.采用Micro-CT扫描仪对大鼠膝关节标本进行扫描,分析各组大鼠膝关节骨组织体积分数、骨小梁数目、骨小梁厚度和骨小梁分离度.采用苏木精-伊红染色和番红O-固绿染色观察各组大鼠膝关节软骨下骨组织情况.采用免疫组织化学染色检测大鼠膝关节软骨下骨中低氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factor-1 α,HIF-1 α)、血管内皮生长因子 A(vascular endothelial growth factor A,VEGFA)的表达情况,采用免疫荧光染色检测大鼠膝关节软骨下骨中CD31、Endomucin的表达情况.结果:①补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节大体结构的影响.模型组膝关节软骨磨损严重,关节间隙明显狭窄,关节腔内结构破坏严重,周围组织粘连明显;与模型组相比,补肾强筋胶囊组膝关节软骨磨损较轻,关节间隙轻度狭窄.②补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节软骨下骨质的影响.MicroCT检查结果显示,模型组膝关节软骨下骨小梁排列稀疏,周围可见明显骨赘;补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨小梁排列较模型组紧密.与正常组相比,模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨组织体积分数小(P=0.001,P=0.012),骨小梁数目少(P=0.013,P=0.034),骨小梁厚度和骨小梁分离度大(P=0.000,P=0.001;P=0.000,P=0.005).与模型组相比,补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨组织体积分数大(P=0.001),骨小梁数目多(P=0.039),骨小梁厚度和骨小梁分离度小(P=0.022,P=0.039).苏木精-伊红染色和番红O-固绿染色显示,模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨退变明显,软骨下骨小梁疏松,但补肾强筋胶囊组软骨下骨钙化程度较模型组低.③补肾强筋胶囊对KOA大鼠膝关节软骨下骨中H型血管形成相关蛋白表达的影响.模型组和补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨中HIF-1α、VEGFA、CD31、Endomucin的表达量均高于正常组(P=0.010,P=0.002,P=0.041,P=0.017;P=0.045,P=0.025,P=0.032,P=0.011).补肾强筋胶囊组膝关节软骨下骨中HIF-1 α、VEGFA、CD31、Endomucin的表达量均低于模型组(P=0.026,P=0.006,P=0.036,P=0.029).结论:补肾强筋胶囊可抑制KOA大鼠膝关节软骨下骨中H型血管形成相关蛋白的表达,干预H型血管的形成,从而改善软骨下骨质.

目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点，分析PPRD关节病变特征，为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料，总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析，采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中，男6例，女8例，均为中国汉族儿童；平均起病年龄6.12岁(2～11岁)，平均确诊年龄10.61岁(5～17岁)，确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个，平均9.20个，以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现，无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示：间隙狭窄11例，股骨颈变短2例，股骨头外移4例，关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现，其余关节按易受累顺序为：膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节，肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变，活动受限8例，以胸、腰椎受累为主(13例)，颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关( r＝0.584、0.671， P＝0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎，其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在 CCN6基因突变，其中复合杂合突变10例，纯合突变4例；5例存在c.342T>G、c.667T>G，4例存在c.589＋2(IVS4)T>C，3例存在c.866dup，2例存在c.136C>T、c.624dupA。 结论:PPRD表现为多关节受累，髋关节受累最多见，病变严重，易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长，受累关节数目逐渐增加。

RA是一种以关节滑膜增生及进行性骨破坏为主要特征的自身免疫病。破骨细胞在RA骨破坏中发挥重要作用。NF-κB受体激活物配体（RANKL）属于肿瘤坏死因子超家族，是RA破骨细胞分化和骨破坏的关键细胞因子。地舒单抗（denosumab）是一种全人源抗RANKL单克隆抗体，在国外已应用十余年，大量临床证据提示地舒单抗可降低椎骨、非椎骨和髋部骨折的发生，已逐渐开始应用于RA患者，部分研究表明，地舒单抗不仅可以提高RA患者骨密度，还能有效抑制骨侵蚀的进展。地舒单抗已在国内上市，成为骨质疏松症的一线治疗药物，亦成为预防及治疗RA骨破坏的新兴药物。

目的:探讨以关节炎表现为首发症状的恶性肿瘤患儿的临床特点，以加强与幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)的早期鉴别，避免误诊误治。方法:收集2015年2月至2019年8月于我院小儿肾脏风湿免疫科诊治的9例以关节炎为首发症状的恶性肿瘤患儿，对9例患儿的病历资料进行回顾性分析，总结其临床表现、实验室及影像学检查特点。结果:9例患儿，男5例，女4例，平均年龄6.2岁，平均病程61.4 d。急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)7例，神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)1例，间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)1例。关节症状：多关节炎4例，少关节炎5例。8例患儿有关节外症状。9例炎性指标升高，6例血常规轻度异常。1例HLA-B27阳性，余类风湿因子、抗CCP抗体、抗RA33抗体、抗核抗体谱均阴性。5例影像学提示骨质破坏。9例患儿临床表现及检查与JIA无显著差别，两者不易鉴别。结论:关节炎可为儿童恶性肿瘤的首发表现，而JIA因其缺乏特异性的客观诊断指标，临床上可将以关节炎首发表现的恶性肿瘤认为本病而延误治疗，临床医师需提高认识。

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)是一种临床常见的睡眠呼吸障碍性疾病，可导致全身多系统、多器官损害。骨质疏松是一种以骨密度和骨质量下降、骨微结构破坏、骨脆性增加为特征的全身性骨病，可导致慢性疼痛和容易发生骨折。近年来的研究表明OSAHS与骨代谢紊乱存在相关性，OSAHS可通过引起氧化应激损伤、激活交感神经系统、介导炎症反应、促进炎症细胞因子表达等一系列途径影响骨代谢，但具体作用机制尚不明确。本文就当前OSAHS引起骨代谢紊乱可能机制的研究进展进行综述。

目的:探讨鼻腔鼻窦淋巴上皮癌（LEC）的CT和MRI特征性影像学表现，并与嗅神经母细胞瘤（ONB）的动态增强和扩散加权成像（DWI）参数比较。方法:回顾性分析2014年2月至2019年11月于首都医科大学附属北京同仁医院经病理证实的7例鼻腔鼻窦LEC患者的临床和影像学资料，男5例，女2例，年龄35~58（45±9）岁。观察其CT和MRI表现，测量MRI动态增强参数和表观扩散系数（ADC）值。收集同期18例ONB患者影像资料。采用独立样本 t检验或校正 t检验、Fisher确切概率法比较LEC和ONB患者间各参数差异。 结果:6例LEC肿瘤起源于鼻腔筛窦区，1例起源于鼻眶区，其中位于左侧6例，双侧1例。7例LEC均表现为软组织影伴骨质破坏，3例伴骨质硬化；病变实性部分密度及信号较均匀，出现不同程度局部浸润。病变形态表现为局限性肿块及沿黏膜蔓延两种形式，其中条状息肉样肿块3例，球形肿块3例，沿鼻腔及鼻甲蔓延增厚1例。6例LEC患者行MRI动态增强扫描，最大强化指数（CI max）为1.51±0.46，流出率（WR）为14.26%±6.24%，时间信号强度曲线（TIC）平台型4例、流出型2例，达峰时间（T peak）为（40.09±4.59）s，呈迅速达峰表现。6例LEC患者行DWI检查，ADC值为（0.80±0.14）×10 -3 mm 2/s。LEC与ONB之间比较WR、ADC值差别有统计学意义（ t=4.873， P=0.020； t=3.255， P=0.025）。 结论:LEC的影像表现具有一定特征，结合鼻腔鼻窦LEC常规影像学表现、功能MRI参数指标及临床资料等，有助于与其他鼻腔鼻窦恶性肿瘤鉴别。