目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点，分析PPRD关节病变特征，为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料，总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析，采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中，男6例，女8例，均为中国汉族儿童；平均起病年龄6.12岁(2～11岁)，平均确诊年龄10.61岁(5～17岁)，确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个，平均9.20个，以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现，无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示：间隙狭窄11例，股骨颈变短2例，股骨头外移4例，关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现，其余关节按易受累顺序为：膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节，肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变，活动受限8例，以胸、腰椎受累为主(13例)，颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关( r＝0.584、0.671， P＝0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎，其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在 CCN6基因突变，其中复合杂合突变10例，纯合突变4例；5例存在c.342T>G、c.667T>G，4例存在c.589＋2(IVS4)T>C，3例存在c.866dup，2例存在c.136C>T、c.624dupA。 结论:PPRD表现为多关节受累，髋关节受累最多见，病变严重，易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长，受累关节数目逐渐增加。

目的:探讨髋关节镜手术治疗合并髂前下棘棘下撞击的髋臼股骨撞击症（femoroacetabular impingement，FAI）的临床疗效。方法:回顾性分析2021年8月至2022年5月收治的随访1年以上的合并髂前下棘棘下撞击的FAI患者23例（23髋），男10例、女13例，年龄（31.3±4.6）岁（范围25~45岁），左侧9例、右侧14例，合并2型髂前下棘20例、3型髂前下棘3例。在常规髋臼缘成形、股骨头颈成形、盂唇缝合的基础上，同时进行髂前下棘（anterior inferior iliac spine）成形棘下减压术。比较术前和术后1年随访时骨盆正位X线片LCE角、屈髋45°Dunn位X线片α角、髋关节最大屈曲角度、屈髋和伸膝肌力、疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）、改良Harris评分（modified Harris hip scores，mHHS）、国际髋关节评分（international hip outcome tool-12，iHOT-12）。结果:术后1年随访时无一例行髋关节镜或开放的翻修手术。LCE角由术前33.3°±6.1°减小到31.7°±4.1°（ t=1.076， P=0.288），α角由术前63.7°±8.5°减小到50.0°±6.6°（ t=6.116， P<0.001），髋关节屈曲角度由术前107.4°±6.0°增加到120.2°±4.4°（ t=8.269， P<0.001），VAS评分由术前（4.0±1.1）分下降到（1.0±1.1）分（ t=9.591， P<0.001），mHHS评分由术前（62.6±4.9）分增加到（87.5±8.1）分（ t=12.700， P<0.001），iHOT-12评分由术前（51.4±4.9）分增加到（75.7±7.7）分（ t=12.593， P<0.001）。患者术前和术后1年随访时屈髋肌力和伸膝肌力的差异无统计学意义（ t=0.930， P=0.357; t=0.050， P=0.960）。所有患者均未发生与牵引相关的皮肤坏死、神经麻痹等并发症，以及股骨颈骨折、下肢深静脉血栓形成、关节内感染、髋关节周围异位骨化、髋关节不稳等严重不良事件。 结论:髋关节镜手术中行髂前下棘成形棘下减压术治疗合并棘下撞击的FAI安全有效，术后1年屈髋角度、髋关节功能和疼痛程度均明显改善。

目的:观察髋关节囊周围神经阻滞（pericapsular nerve group block, PNGB）在老年髋关节骨折患者术前住院期间早期镇痛效果，为髋关节骨折患者的围手术期镇痛优化提供依据。方法:拟行单侧髋关节置换术的患者50例，按随机数字表法分为2组（每组25例）：PNGB组和髂筋膜间隙阻滞（fascia iliaca compartment block, FICB）组。记录两组患者一般情况，神经阻滞前（T 0）的静息VAS评分，神经阻滞后10 min (T 1）、神经阻滞后20 min (T 2）、神经阻滞后30 min (T 3）和神经阻滞后24 h (T 4）的静息和运动VAS评分，T 1~T 4时被动屈髋角度及不良反应发生情况。 结果:两组T 1~T 4时静息VAS评分低于T 0 （ P<0.05）；与FICB组比较，PNGB组在T 1~T 4时静息和运动VAS评分降低（ P<0.05），T 1~T 3时被动屈髋角度增加（ P<0.05）。 结论:PNGB可以快速减轻髋关节骨折患者早期动态疼痛，优化镇痛模式。

患者女，50岁，因“左髋部疼痛伴活动受限6个月”至解放军总医院就诊。患者于6个月前无明显诱因出现左髋关节疼痛伴活动受限，于久行、劳累时发作，休息后缓解，上述症状反复发作，口服双氯芬酸钠及外用膏药未见明显效果。患者门诊X线片示左侧髋臼外上缘骨质增生，关节面及关节间隙正常。左侧单髋关节MRI示左髋关节周围滑囊积液，圆韧带周围水肿（图1，红色箭头所指为圆韧带，绿色箭头所指为囊肿；图2）。专科检查：Tredelenburg征（-），左腹股沟中点压痛（-），“4”字试验（+），股骨滚动试验弱阳性，改良髋关节Harris评分（mHHS)70分，国际髋关节结果工具评分（iHOT-12）56分。入院后行关节镜下左髋关节探查清理，见关节内增生，滑膜充血、水肿（图3，箭头示未破裂囊肿镜下观；图4)；股骨头及髋臼软骨正常，髋臼上方盂唇撕裂，部分充血、水肿，嵌顿于关节间隙内。髋臼底圆韧带相连部出现一1.5 cm×1.0 cm囊性改变，穿刺针刺破囊肿可见棕色囊液流出，遂行圆韧带囊肿切除、髋关节成形、盂唇缝合术。圆韧带中有痛觉感受器和机械感受器，与本体感觉、疼痛感觉和关节的整体稳定性密切相关。圆韧带囊肿病理机制尚不清楚，考虑多由损伤所致。术中需将囊壁切除干净，以免囊肿复发。本例患者有反复的髋关节疼痛，MRI检查后提示左髋关节周围滑囊积液，圆韧带周围水肿，结合关节镜检查后确诊为左髋关节圆韧带囊肿。

目的:探讨改良Colonna关节囊成形术治疗青少年单侧脱位型发育性髋关节发育不良的中远期临床疗效。方法:回顾性分析2016年1月至2018年1月于解放军联勤保障部队第九二〇医院接受改良Colonna关节囊成形术治疗的青少年单侧脱位型DDH患者28例，男4例、女24例，年龄（16.5±5.0）岁（范围10~25岁），体质指数（21.2±1.1）kg/m 2（范围18.7~24.1 kg/m 2）。DDH分型：TonnisⅢ型10例、Ⅳ型18例。测量术后外侧中心边缘角、髋臼覆盖率、股骨前倾角及双下肢长度差。记录手术时间、术中出血量、髋关节疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）、Harris髋关节评分（Harris hip score，HHS）和先天性髋关节脱位疗效评定标准评分。 结果:所有患者均顺利完成手术并获得随访，随访时间为（72.1±5.2）个月（范围60~84个月）。手术时间为（81.6±4.3）min（范围70~90 min），术中出血量为（177.5±12.6）ml（范围160~200 ml），住院时间为（6.8±0.7）d（范围6~9 d）。患者术前髋关节VAS评分为（1.8±0.6）分，末次随访为（2.3±0.6）分，差异无统计学意义（ t=2.845， P=0.224）。患者术前HHS评分为（57.1±5.9）分，末次随访时升高至（87.3±4.0）分，差异有统计学意义（ t=-22.141， P=0.001）。末次随访时股骨前倾角为17.0°±1.5°，小于术前的41.6°±2.4°，差异有统计学意义（ t=-44.868， P=0.008）；双下肢长度差为（10.2±2.3）mm，小于术前的（26.4±6.1）mm，差异有统计学意义（ t=-12.892， P<0.001）；外侧中心边缘角为28°（26°，30°），髋臼覆盖率为78%（76%，79%）；先天性髋关节脱位疗效评定标准评分为24（16.7，25.7）分，其中优7例、良14例、可4例、差3例，优良率为75%（21/28）。 结论:改良Colonna关节囊成形术治疗青少年单侧脱位型发育性髋关节发育不良术后中远期髋关节功能恢复和影像学指标改善良好。

目的:评价髋关节囊周围神经阻滞用于蛛网膜下腔阻滞髋关节置换术老年患者镇痛的效果。方法:选择行单侧髋关节置换术老年患者50例，性别不限，年龄65～89岁，ASA分级Ⅱ或Ⅲ级，BMI 20～30 kg/m 2，采用随机数字表法分为髋关节囊周围神经阻滞组(PENG组)和髂筋膜间隙神经阻滞组(FICB组)，每组25例。PENG组超声引导下髋关节囊周围神经旁注射0.4%盐酸罗哌卡因20 ml，FICB组超声引导下髂筋膜间隙神经周围注射0.4%盐酸罗哌卡因30 ml。2组均进行蛛网膜下腔阻滞。于神经阻滞前(T 0)、神经阻滞后10、20、30 min(T 1-3)和摆放腰麻体位(T 4)时记录静态和动态VAS评分、镇痛满意度评分，记录术后6、12、24和48 h(T 5-8)时舒芬太尼累计用量和镇痛泵有效按压次数及有关并发症的发生情况。 结果:与FICB组比较，PENG组T 1-4时静态和动态VAS评分降低，动态镇痛满意度评分升高( P<0.05)。2组术后舒芬太尼累计用量和镇痛泵有效按压次数差异无统计学意义( P>0.05)。FICB组有1例发生术后谵妄，2组均未见术后穿刺部位感染及神经损伤发生。 结论:髋关节囊周围神经阻滞用于蛛网膜下腔阻滞髋关节置换术老年患者的镇痛效果优于髂筋膜间隙神经阻滞。

目的:评价罗哌卡因用于超声引导髋关节囊周神经(PENG)阻滞的药效学。方法:择期行髋部手术全麻患者，性别不限，年龄18～64岁，BMI 18～30 kg/m 2，ASA分级Ⅰ或Ⅱ级，抬髋15°时VAS评分>4分。麻醉前30 min在超声引导下行PENG阻滞，定位成功后注入0.375%罗哌卡因，初始容量为15 ml，容量梯度为1.2 ml，注药后30 min对患者进行VAS评分，若VAS评分≤3分，视为阻滞有效，下一例患者降低一个容量梯度，否则升高一个容量梯度，直到获得7个有效-无效交叉波形。采用probit法计算0.375%罗哌卡因用于PENG阻滞的半数有效容量(EV 50)、95%有效容量(EV 95)及其95%可信区间( CI)。 结果:0.375%罗哌卡因用于超声引导PENG阻滞的EV 50及其95% CI为11.36( 9.41～12.64) ml，EV 95及其95% CI为14.19(12.80～25.07) ml。 结论:0.375%罗哌卡因用于超声引导髋关节囊周神经阻滞的EV 50为11.36 ml，EV 95为14.19 ml。

目的:观察激素性股骨头坏死(SONFH)患者来源骨髓间充质干细胞(BMSCs)分泌的低表达微小RNA(miR)-127-5p细胞外囊泡(EVs)对正常BMSCs增殖及成骨分化的影响。方法:骨髓来源于郑州大学第一附属医院10例需行全髋关节置换手术的患者(激素性股骨头坏死5例，非股骨头坏死5例)，提取其中的BMSCs进行培养。使用差速离心法分离SONFH-BMSCs-EVs并用蛋白质印迹法(Western blot)和纳米颗粒跟踪分析(NTA)鉴定。将正常BMSCs中加入SONFH-BMSCs-EVs作为实验组，对照组加入等量磷酸盐缓冲液(PBS)，用噻唑蓝(MTT)法检测SONFH-BMSCs-EVs对BMSCs的增殖的影响。分别取两组第3代BMSCs，提取总RNA，使用实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测miR-127-5p的表达差异。取第3代BMSCs进行成骨诱导，诱导过程中加入miR-127-5p mimic、miR-127-5p NC，分别用茜素红染色、MTT法、半胱氨酰天冬氨酸特异性蛋白酶(Caspase)-3/7活性细胞凋亡检测，来检验miR-127-5p对BMSCs增殖及成骨分化的影响。采用单因素方差分析和 t检验进行统计学分析。 结果:SONFH-BMSCs-EVs为大小不均的圆形膜性囊泡，粒径范围在40～200 nm之间且表达CD63、CD9标志蛋白。共聚焦显微镜下显示EVs可以被BMSC摄取。MTT法显示实验组(0.98±0.20)增殖活性低于对照组(0.40±0.13， t＝5.39， P<0.01)。RT-PCR显示实验组miR-127-5p的相关表达(1.03±0.21)明显低于对照组(0.58±0.12， t＝4.05， P<0.01)。茜素红染色显示SONFH＋miR-127-5p mimic(Smm)组成骨分化染出红色的阳性率远远高于SONFH(S)组。MTT法和Caspase-3/7活性细胞凋亡检测显示Smm组相较于S组，促进增殖(Smm组1.51±0.18，S组1.09±0.17， t＝3.84， P<0.01)，减少凋亡(Smm组0.59±0.12，S组1.02±0.12， t＝5.56， P<0.01)。 结论:SONFH患者来源的BMSCs分泌的低表达miR-127-5p EVs可以抑制正常BMSCs增殖及成骨分化。

目的:比较超声引导下髋关节囊周神经(pericapsular nerve group，PENG)阻滞与骶管阻滞在发育性髋关节脱位(developmental dislocation of the hip，DDH)手术患儿中的镇痛效果，初步探讨超声引导下PENG阻滞用于小儿髋关节手术的有效性及安全性。方法:本研究为前瞻性研究，纳入2022年1月至2023年1月在兰州大学第二医院择期行全身麻醉下单侧DDH开放复位手术的患儿40例，年龄1～5岁，体重10～21 kg，ASA分级Ⅰ～Ⅱ级，将患儿随机分为两组：骶管阻滞组(C组)和髋关节囊周神经阻滞组(P组)，每组各20例。患儿均于全身麻醉诱导气管插管后行超声引导下区域阻滞，2组均采用0.2%罗哌卡因1 mL/kg。记录术中舒芬太尼和七氟醚的总用量，术后1 h、2 h、4 h、8 h、12 h、18 h、24 h、36 h、48 h的疼痛行为评分(face legs activity cry consolability，FLACC)，术后48 h内首次补救镇痛时间和补救镇痛总量(布洛芬混悬液)，术后住院时间、围手术期不良反应发生情况及家长满意度评分。结果:与C组比较，P组术后首次补救镇痛时间明显延长[4(4，8)h比12(8，40.5)h]，补救镇痛布洛芬总量明显减少[(227.0±142.2)mg比(142.0±114.4)mg]，家长满意度评分更高[(3.0±0.7)分比(3.4±0.5)分]，差异均有统计学意义( P<0.05)。2组术中舒芬太尼消耗量[(9.1±3.4)μg比(8.8±2.6)μg]、七氟醚消耗量[(29.0±4.8)mL比(28.8±5.6)mL]、术后住院时间[(7.2±1.2)d比(6.9±0.9)d]、术后各时点FLACC评分及围手术期不良反应发生情况差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:与骶管阻滞相比，超声引导下PENG阻滞可明显延长DDH患儿术后48 h内的首次补救镇痛时间，减少术后镇痛药物用量，家长满意度更高，值得临床进一步探索应用。

报告1例被误诊为米粒体滑囊炎的髋关节滑膜软骨瘤病。患者因左髋关节疼痛、活动受限就诊。通过病史、体格检查、影像学检查及术后病理检查确诊为髋关节滑膜软骨瘤病。通过文献复习，详细论述滑膜软骨瘤病在流行病学、影像学及病理学方面的特点及鉴别诊断，以提高对该病的认识，避免误诊。患者通过髋关节镜手术治疗获得了满意的治疗效果，术后随访1年未复发。