目的:探讨个体化选择局部皮瓣Ⅰ期修复鼻翼部分缺损的可行性。方法:回顾性分析2015年10月至2019年6月大连市中心医院38例鼻翼区肿物患者的临床资料，其中皮内痣5例，交界痣8例，基底细胞癌21例，毛发上皮瘤3例，鼻翼沟瘘管合并感染1例。采用局部麻醉为主的手术治疗，术中行冰冻病理学检查确诊并确定安全缘。所有患者均无鼻翼软骨浸润。鼻翼病灶切除后的缺损面积在1.0 cm × 1.0 cm~3.0 cm × 2.5 cm。根据鼻翼缺损的位置、大小，按照美学要求设计局部皮瓣，Ⅰ期修复术区缺损。其中，采用带蒂鼻唇沟皮瓣修复15例，改良菱形皮瓣修复10例，鼻唇沟旋转皮瓣修复6例，V-Y推进皮瓣修复5例，双叶皮瓣修复2例。结果:1例术后因压迫包扎过紧导致血运障碍，1例术后感染，2例患者经对症处理后延期愈合；其余患者均愈合良好。所有皮瓣均成活，无面部畸形，美容效果良好。结论:鼻翼部分缺损的Ⅰ期皮瓣修复，需要按照鼻面部的美学要求，因病而异，因医者经验而异，进行个体化皮瓣选择，达到兼顾修复缺损和美容的目的。

目的:探讨根据分区及血供设计风筝皮下蒂皮瓣修复鼻区皮肤癌术后缺损的临床效果。方法:2018年3月至2020年9月，郑州大学第一附属医院整形外科用风筝皮下蒂皮瓣修复鼻部皮肤癌(基底细胞癌、Bowen病、鳞状细胞癌、恶性黑素瘤)患者39例，男25例，女14例；年龄36~92岁，平均56岁。结果:39例患者均接受鼻部鼻旁风筝皮瓣手术治疗，共计44例皮瓣，皮瓣供区来源分别为鼻尖区4例，双侧鼻翼7例，双侧鼻唇沟区19例，双侧鼻旁12例及眉间区2例。术后无皮瓣坏死、血肿或感染等严重并发症。随访6~24个月，2例患者诉术区偶有刺痛，1例患者诉偶有瘙痒感，1例鳞状细胞癌患者局部复发再次接受手术。术后6个月对术区瘢痕进行评估，温哥华瘢痕量表及视觉模拟量表评分分别为(2.42±1.04)和(7.83±1.21)分。术区皮肤颜色与周围皮肤相近，无明显局部牵拉变形。结论:考虑分区及血供设计风筝皮下蒂皮瓣，皮瓣成活率高，并发症少，局部外观变形小，值得推广应用。

目的:探讨精准切除外鼻恶性肿瘤以及准确评估、合理修复组织缺损的方法。方法:回顾性分析解放军联勤保障部队第九八〇医院2010年1月至2020年6月期间收治的48例外鼻恶性肿瘤患者，其中男性28例，女性20例，年龄36~86岁。肿瘤病理类型包括基底细胞癌29例，鳞状细胞癌11例，外毛根鞘癌6例，腺样囊性癌1例，非霍奇金淋巴瘤1例。肿瘤切除以传统的安全缘扩大切除为主，对于明显影响修复效果的切缘，即病变邻近鼻翼缘、鼻小柱或深部易贯通切缘采用Mohs显微描记手术原理，尽可能缩小切除范围。全部病例均采用肿瘤全切及一期/分期皮瓣修复方法完成，以皮瓣转移为主。结果:根据病理类型和肿瘤大小，肿瘤安全切缘以4~10 mm为主，其中24例采用了Mohs手术方式。外鼻局限缺损38例，选择邻近双叶瓣、风筝瓣、鼻背眉间皮瓣以及鼻唇沟瓣或游离组织修复；多解剖亚区、全层或累及鼻中隔的复合缺损共10例，有8例选择额瓣修复，包括单纯额瓣修复4例、额瓣+钛网支架重建2例、双岛瓦合额瓣修复2例。随访1~10年，所有皮瓣均成活，没有发生坏死的病例，绝大多数患者对术后鼻外形及鼻通气情况满意。1例患者在术后18个月肿瘤复发，2例患者随访期间死于心脑血管疾病，其余患者均无瘤生存。结论:有限度地应用Mohs手术原理基本能够满足外鼻恶性肿瘤精准切除的需求，个体化应用邻近组织瓣以及多种形式的额瓣，是达到外鼻修复满意、兼顾手术复杂性的合理选择。

目的:探讨岛状皮瓣及其组合皮瓣在外鼻肿瘤切除后鼻翼缺损一期修复中的应用。方法:回顾性研究2016年6月至2021年2月就诊于首都医科大学宣武医院的11例外鼻肿瘤切除后存在鼻翼贯通或全层缺损的患者，其中男性7例，女性4例，年龄51~89岁。依据鼻翼缺损范围，选择岛状皮瓣、岛状皮瓣联合鼻唇沟瓣或V-Y推进皮瓣、岛状皮瓣联合双叶皮瓣等进行修复。采用描述性统计学方法分析治疗效果。结果:11例患者皮瓣全部成活，切口Ⅰ期愈合。随访5~59个月，鼻部外观及通气功能良好，肿瘤无复发。结论:对于外鼻肿瘤切除后鼻翼缺损的患者，选择适合的岛状皮瓣或组合皮瓣进行修复，可以重建较为理想的鼻部外观和功能。

目的:探讨采用颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣修复面部毁损性烧伤创面的临床效果。方法:采用回顾性观察性研究方法。2016年1月—2021年12月，郑州市第一人民医院收治15例符合入选标准的面部毁损性烧伤患者，其中男11例、女4例，年龄22~79岁。2例患者合并单侧眼球毁损性烧伤，2例患者合并单侧耳郭缺损，8例患者合并唇及面颊部缺损，3例患者合并唇和面颊部及单侧鼻翼缺损。烧伤创面面积为9 cm×6 cm~13 cm×10 cm，设计并切取面积为10 cm×7 cm~15 cm×11 cm的颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣转移修复烧伤创面，移植中厚头皮片修复供瓣区继发创面。根据患者需求，于皮瓣完全成活后2周，应用激光脱去面部移植皮瓣部位生长的毛发；或于原发创面修复术后3个月，采用扩张头皮瓣治疗头部供瓣区继发的秃发。记录原发创面修复术后皮瓣/皮片成活情况、皮瓣供受区创面愈合情况；随访时观察皮瓣外观及缝合口瘢痕增生情况、面部功能部位修复效果、激光脱毛及供瓣区继发秃发治疗效果，询问患者对整体修复效果的满意度。结果:原发创面修复术后，烧伤创面移植的皮瓣和供瓣区继发创面移植的皮片全部成活，皮瓣供受区创面愈合良好。原发创面修复术后随访3~18个月，皮瓣色泽、质地、厚度等与面部正常皮肤基本一致，缝合口瘢痕轻微。11例合并唇部缺损者，口腔完整性及张口、闭口功能得以恢复，张口度2.0~2.5 cm，无小口畸形，均可进行基本的语言交流，其中8例患者可进普食，3例患者可进软食；2例合并单侧眼球毁损性烧伤者，创面得以修复；2例合并耳郭缺损者，创面得以修复，外耳道正常；3例合并单侧鼻翼缺损者，鼻部外形欠佳，鼻孔缩小。8例患者面部移植皮瓣部位行激光脱毛治疗后未再长毛发，采用扩张头皮瓣成功治疗5例患者头部供瓣区继发的秃发。患者均对整体修复效果感到满意。结论:颞浅动脉顶支带蒂头皮瓣血供丰富，适用于修复面部毁损性烧伤创面，转移方便，能使受区恢复较好的外观与功能，皮瓣供区损伤小，值得临床推广。

本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状，EB病毒高载量，伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象，经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴，但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热，左侧鼻翼溃疡缺损，实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染，予抗真菌及清创治疗，真菌感染控制后患者再次发热，复查EB病毒DNA转阳，提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发，予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后，抗毛霉菌治疗有效，但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现，改善患者预后。

目的:对一例表现为发育迟缓、营养不良及特殊面容的患儿进行临床检查和遗传学分析。方法:收集患儿的临床资料，对患儿及其父母进行家系全外显子组测序，对候选变异用Sanger测序进行验证。结果:患儿具有特殊面容，包括鼻翼发育不全、头皮缺损和牙齿畸形，并有胰腺外分泌不足导致的反复腹泻。基因测序显示患儿携带 UBR1基因c.3167C>G(p.S1056X)和c.1911+14C>G复合杂合变异，分别遗传自其父亲和母亲。生物信息学分析显示c.3167C>G为无义变异，既往未见报道；c.1911+14C>G为已知剪接变异。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南，两个变异分别判断为致病和疑似致病变异。 结论:患儿被确诊为 UBR1基因复合杂合变异导致的Johanson-Blizzard综合征。新发现的变异扩展了 UBR1基因的变异谱，并为该家系的遗传咨询及再生育指导提供了依据。

目的:探讨组合皮下组织蒂皮瓣对鼻翼全层缺损的修复效果。方法:回顾性分析2019年8月至2020年9月杭州市第三人民医院皮肤外科收治的11例鼻翼基底细胞癌患者临床资料，女6例，男5例，年龄56~87岁（平均70岁）。患者肿瘤切除后均形成鼻翼全层缺损，先沿面颊部内侧设计一个皮瓣，翻转180°修复鼻黏膜形成衬里，再沿同侧鼻唇沟方向设计一个皮下组织蒂皮瓣，修复继发缺损及肿瘤术后缺损处的外层皮肤。结果:术后缺损平均直径1.8 cm（范围1.5~2.5 cm），衬里直径平均0.9 cm（范围0.6~1.5 cm）。7 d后拆线，伤口愈合，无并发症，皮瓣全部成活，效果满意。随访1~13个月，平均6个月，瘢痕成熟后，患者对美容效果满意。此外，在随访期间未见肿瘤复发。结论:复合皮下组织蒂皮瓣修复鼻翼全层缺损安全有效，具有供区隐蔽性好、颜色匹配度高、Ⅰ期手术修复的优点。

目的:探讨局部穿支蒂推进皮瓣修复面中部软组织缺损的临床效果及其与面中部皮韧带三维构筑的相关性。方法:(1)选用新鲜成人尸体标本12具(男7例，女5例，年龄54~87岁)，尸体头部经丙酮脱水、脱脂后，以环氧树脂全透明超薄层进行塑化与切片，使用Leica MZ8立体显微镜和Leica DFC295数码相机观察、分析制备的切片，观察面中部不同局部(面颊部、鼻部、眶睑部)的皮韧带三维构筑特点的差异。(2)回顾性分析安徽医科大学第一附属医院整形外科2015年1月至2021年10月收治的面中部软组织缺损病例资料，患者均采用局部穿支蒂推进皮瓣修复缺损。应用Pearson双变量相关性检验分析皮瓣推进距离、皮瓣切取面积、皮瓣长宽比、缺损面积间的相关关系，应用Kruskal-Wallis检验分析面中部不同部位皮瓣面积、皮瓣长宽比等的差异性。计量资料以 ± s或 M( Q1， Q3)表示。 结果:(1)解剖学研究显示，面部皮韧带走行方向与表情肌走行方向一致，其在上眼睑和上鼻翼鼻面角处的三维构筑具有差异性，上眼睑皮韧带顺眼睑方向走行，而上鼻翼处皮韧带朝鼻翼下方走行。(2)临床研究纳入18例患者，男8例，女10例，年龄(64.6±23.4)岁。术后18例患者皮瓣均存活，皮瓣面积为10.6(8.0，18.0) cm 2，推进距离为2.8(2.0，4.0) cm。统计学分析显示，皮瓣推进距离与皮瓣切取面积( r＝－0.71， P＝0.022)和皮瓣长宽比( r＝－0.58， P＝0.012)均存在相关性，皮瓣长宽比与缺损面积无相关性( r＝－0.23， P＝0.365)；面颊部、鼻部、眶睑部皮瓣的长宽比分别为2.1(1.9，2.3)、2.0(1.6，3.5)、3.5(3.0，4.0)，差异有统计学意义( H＝6.59， P＝0.037)。 结论:局部穿支蒂推进皮瓣是修复面中部软组织缺损较为理想的方法。面中部不同部位的皮韧带构筑的差异会影响各部位皮瓣推进的难易程度等特性，可能是影响皮瓣设计时长宽比等的原因。

该文报道了1例罕见的先天性上唇正中裂、腭裂病例。患儿男，9个月，于2021年10月收入天津市儿童医院整形外科。检查见患儿上唇部正中自红唇至鼻部完全裂开，鼻翼塌陷，鼻小柱、鼻中隔发育不良，短小后缩，口腔内可见上颌骨缺损，并可见宽大腭部裂隙。予以手术治疗，重建鼻腔及鼻侧上腭、上唇红唇。术后随访1个月，恢复良好。