目的:了解陕西地区新生儿甲基丙二酸血症的发病率、生化分型和基因突变谱。方法:回顾性分析2014年1月至2019年12月在西北妇女儿童医院进行新生儿筛查的146 152例新生儿中确诊为甲基丙二酸血症的患儿的临床表现和随访情况，以及酰基肉碱水平和基因突变情况。根据是否合并同型半胱氨酸升高，分为单纯型和合并型甲基丙二酸血症，并与复查时排除诊断的患儿（对照组）比较。采用Kruskal-Wallis检验和Mann-Whitney U检验进行统计学分析。 结果:（1）共21例患儿确诊，发病率为1/6 960；单纯型11例（52.4%），合并型10例（47.6%）。8例单纯型患儿在1月龄以内发病，主要临床表现为喂养困难、呕吐、嗜睡、反应差和感染，其中5例患儿死亡。合并型患儿确诊前均未出现典型临床表现，随访发育均未见异常。（2）单纯型和合并型患儿的血丙酰肉碱、丙酰肉碱/乙酰肉碱比值及丙酰肉碱/游离肉碱比值均高于对照组[ M（min~max），9.26 μmol/L（3.70~37.78 μmol/L）、7.27 μmol/L（3.58~13.62 μmol/L）与4.51 μmol/L（1.48~8.69 μmol/L）， H=23.239；1.12（0.32~2.43）、0.74（0.36~1.90）与0.25（0.09~0.45）， H=47.061；0.94（0.12~1.92）、0.56（0.18~1.03）与0.17（0.06~0.38）， H=36.868； P值均<0.001]。合并型患儿的血蛋氨酸水平明显低于单纯型患儿[7.64 μmol/L（3.40~19.25 μmol/L）与24.22 μmol/L（10.73~56.55 μmol/L）， U=3.000， P<0.001]。（3）21例患儿均检测到致病基因的复合杂合突变或纯合突变，包括15种 MMUT基因突变和13种 MMACHC基因突变。单纯型最常见的突变为 MMUT基因c.323G>A（p.Arg108His），携带频率为13.6%；检出c.1676+11A>G为未报道的突变位点，为临床意义不明确的突变。合并型最常见的突变为 MMACHC基因c.609G>A（p.Trp203Ter）和c.567dupT（p.Ile190fs），携带频率均为20.0%。检出c.430-2A>C和c.648_650delAGA（p.216_217delSEinsS）为未报道的突变，为疑似致病突变。 结论:本地区甲基丙二酸血症并不罕见。单纯型甲基丙二酸血症患儿病情更重。 MMACHC基因c.609G>A和c.567dupT以及 MMUT基因c.323G>A等突变热点的发现，为后续开展基因筛查、遗传咨询及产前诊断，有效降低甲基丙二酸血症的致死率和致残率奠定基础。

目的:探究WNT1诱导信号通路蛋白1（WISP1）在非酒精性脂肪性肝炎（NASH）的功能定位及治疗作用机制。方法:60只雄性C57BL/6J小鼠购于北京维通利华公司，采取简单随机抽样法分为5组，每组10只，正常组喂养普通饲料，通过喂养高脂高胆固醇饲料14周制备NASH小鼠模型，在造模过程中分别腹腔注射IgG单克隆抗体，0.1 g/kg WISP1高亲和力单克隆抗体，0.2 g/kg WISP-1高亲和力单克隆抗体为IgG、低剂量WISP1抗体组和高剂量WISP1抗体组，每周2次，连续给药14周。检测血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、血糖水平。苏木精-伊红（HE）、糖原（PAS）染色、油红O染色观察肝组织病理变化。实时荧光定量聚合酶链反应（Real-time PCR）检测小鼠肝组织中白细胞介素（IL）-10、IL-6、IL-1β、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）mRNA表达水平。检测肝组织总胆固醇（TC）、甘油三脂（TG）水平，酶联免疫吸附测定法（ELISA）检测还原型谷胱甘肽（GSH）、丙二醛（MDA）、超氧化物歧化酶（SOD）活性水平，活性氧（ROS）荧光染色检测肝组织中活性氧含量；免疫组织化学（IHC）检测肝组织WISP-1、乙酰辅酶a合成酶（ACS）蛋白表达，蛋白质印迹法（Western blot）检测肝组织肝组织腺苷酸活化蛋白激酶（AMPK）、磷酸化AMPK（p-AMPK）、肉碱棕榈酰转移酶-1（CPT1）、过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅激活因子-1（PCG-1α）蛋白表达水平。结果:模型组小鼠血清AST、ALT、血糖水平高于正常组[（245.01±57.57） U/L比（37.28±4.23） U/L、（218.96±55.27） U/L比（49.81±10.57） U/L、（25.73±2.29） mmol/L比（8.06±0.51） mmol/L， P<0.01]；模型组病理表现为肝细胞脂肪变性、炎性细胞浸润、多处坏死灶；模型组小鼠肝组织炎症因子（IL-10、IL-6、IL-1β、TNF-α）mRNA水平高于正常组（7.49±059比1.00±0.38、5.57±3.22比1.00±0.59、4.86±3.86比1.00±0.34、10.18±3.24比1.00±0.17， P<0.01）；MDA含量高于正常组[（3.75±0.40） nmol/ml比（2.22±0.24） nmol/ml， P<0.01]，GSH、SOD活性低于正常组[（0.22±0.06） ng/ml比（0.49±0.15） ng/ml、（2.19±0.23） pg/ml比（4.59±0.22） pg/ml， P<0.01]，ROS含量高于正常组（4.91±0.31比1.00±0.12， P<0.01）；同时PGC-1α、ACS蛋白表达高于正常组[（2.19±0.084比1.00±0.09、（62.97±2.38）%比（26.72±0.73）%， P<0.01]，CPT1表达低于正常组（0.55±0.01比1.00±0.13， P<0.01）。低、高剂量WISP1抗体组小鼠血清AST、ALT、血糖水平低于模型组[（65.53±25.85）、（53.49±12.22） U/L比（245.01±57.57） U/L，（73.93±23.670）、（60.88±23.38） U/L比（218.96±55.27） U/L，（20.07±2.03）、（16.46±3.71） mmol/L比（25.73±2.29） mmol/L， P<0.01]，低、高剂量WISP1抗体组小鼠肝脏脂肪变性、炎症细胞浸润、坏死程度降低，低、高剂量WISP1抗体组小鼠肝组织IL-10、IL-6、IL-1β、TNF-α mRNA低于模型组（2.98±0.31、2.579±0.22比7.49±1.57，1.83±0.35、2.53±0.32比5.57±1.03, 1.62±0.24、1.52±0.34比4.86±1.33，2.63±0.56、2.12±0.37比10.18±2.31， P<0.05），高剂量WISP1抗体组小鼠MDA含量低于模型组[（1.83±0.694） nmol/ml比（3.70±0.50） nmol/ml， P<0.01]，GSH、SOD活性高于模型组[（0.45±0.12） ng/ml比（0.22±0.06） ng/ml、（5.50±0.98） pg/ml比（2.19±0.40） pg/ml， P<0.01]，活性氧含量低于模型组（0.51±0.06比4.91±0.31， P<0.01）。低、高剂量WISP1抗体组PGC-1α、ACS蛋白表达低于模型组（1.22±0.16、1.07±0.05比2.19±0.08，（33.50±3.45）%、（35.38±3.65）%比（62.97±2.38）%， P<0.01），p-AMPK、CPT1表达高于模型组（2.61±0.363、2.47±0.36比1.04±0.14，1.23±0.23、1.27±0.03比0.55±0.01， P<0.01）。 结论:抗WISP1治疗能通过激活AMPK通路，介导PGC-1α/CPT1通路改善NASH小鼠肝脏脂质代谢，减少炎症和脂质过氧化，促进肝细胞修复。

目的:探讨白细胞介素-4(IL-4)基因组蛋白乙酰化修饰水平改变及其在川崎病(KD)发病机制中的作用。方法:选取2016年10月至2018年12月在深圳市儿童医院就诊的KD患儿36例为研究对象，同年龄健康儿童28例作为对照组。KD患儿分别于急性期及静脉用丙种球蛋白(IVIG)治疗有效后4～5 d取血备检。采用染色质免疫共沉淀-荧光定量PCR检测外周血CD4 ＋ T淋巴细胞IL-4基因启动子、增强子Va组蛋白H4乙酰化和p300、CREB结合蛋白(CBP)水平；流式细胞术检测外周血Ⅱ型辅助性T淋巴细胞(Th2)(CD4 ＋ IL-4 ＋)比例及CD4 ＋ T淋巴细胞中磷酸化信号转导及转录活化因子6(pSTAT6)、GATA结合蛋白3(GATA3)、活化T细胞核因子1(NFAT1)、Ⅱ型转化生长因子β受体(TGF-βRⅡ)、磷酸化L型氨基酸转运蛋白1(pLAT1)蛋白表达水平；荧光定量PCR检测CD4 ＋ T淋巴细胞IL-4、IL-5、IL-13、IL-4受体α(IL-4Rα)、Ⅰ型转化生长因子β受体(TGF-βRⅠ)、性别决定区Y框蛋白4(SOX4) mRNA表达水平；酶联免疫吸附试验测定血浆IL-4、转化生长因子β(TGF-β)水平。 结果:1．KD患儿Th2细胞比例、功能相关分子(IL-4、IL-5和IL-13)表达及IL-4基因启动子、增强子Va组蛋白乙酰化水平均明显高于对照组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，其中冠状动脉损伤组(CAL)前述指标均高于无冠状动脉损伤组(NCAL)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，经IVIG治疗后显著降低，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。2.与对照组比较KD患儿外周血CD4 ＋ T淋巴细胞p300、CBP与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平明显上调，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，且p300与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平与后者表达均呈正相关( r＝0.72、0.43，均 P<0.05)，经IVIG治疗后呈不同程度下降，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。其中CAL组p300、CBP与IL-4基因启动子、增强子Va结合水平明显高于NCAL组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。3.与对照组比较，KD患儿血浆IL-4水平及CD4 ＋ T淋巴细胞IL-4Rα/STAT6/GATA-3、pLAT1/NFATc1表达显著增高，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，血浆TGF-β水平及下游信号分子TGF-βRⅡ/TGF-βRⅠ/SOX4表达明显下调，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，其中CAL组血浆IL-4水平及CD4 ＋ T淋巴细胞IL-4Rα/STAT6/GATA-3、pLAT1/NFATc1表达均高于NCAL组，血浆TGF-β水平及下游信号分子TGF-βRⅡ/TGF-βRⅠ/SOX4表达低于NCAL组，差异均有统计学意义(均 P<0.05)，经IVIG治疗后呈不同程度的回调，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。 结论:IL-4基因组蛋白H4过度乙酰化可能是导致KD患儿免疫功能异常的重要原因之一。

目的:探讨尿液早期肾功能损伤标志物与血清同型半胱氨酸（Hcy）升高的相关性。方法:对2019年1月至2020年5月于北京大学第三医院体检中心同时完成血清Hcy和尿液早期肾损伤标志物检测的1 133例体检资料进行回顾性分析。收集受检者既往病史、年龄、性别、血压、体质指数，尿液早期肾损伤标志物包括尿微量白蛋白（U-mALB）、尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、微量白蛋白/肌酐比值（UACR），以及血清肾功、肝功、血脂、心肌酶和全血糖化血红蛋白（HbA 1C）等。排除既往史、基本信息、生化指标不完整以及估算肾小球滤过率（eGFR）下降者，最终纳入969例。根据Hcy水平分为正常组（?15 μmol/L）和升高组（≥15 μmol/L），以组间对比存在显著差异的指标为自变量，采用多因素logistic回归探讨Hcy升高的影响因素。 结果:Hcy升高组受检者男性比率、U-mALB、NAG、UACR升高发生率均显著高于正常组（93.4%比50.6%、16.4%比8.0%、23.0%比14.0%、13.9%比7.9%）（均 P<0.05）。Hcy升高组收缩压、舒张压、血清尿酸、钙、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、乳酸脱氢酶均显著高于正常组［（127.5±15.4）比（121.9±16.2）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、（78.6±9.3）比（76.0±11.0）mmHg、（385.9±86.0）比（335.7±88.2）μmol/L、（2.392±0.086）比（2.366±0.092）mmol/L、（27.8±21.0）比（23.8±20.2）U/L、（198.3±28.4）比（192.2±31.2）U/L］（均 P<0.05），而高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、磷均显著低于正常组［（1.21±0.25）比1.31±0.30）mmol/L、（1.107±0.154）比1.158±0.159）mmol/L］（均 P<0.05）。收缩压升高、男性、尿酸、U-mALB、NAG是Hcy升高的独立相关因素（均 P<0.05）。 结论:Hcy升高与尿液U-mALB和NAG升高独立相关，提示对早期肾损伤标志物升高者应及早检测Hcy水平。

目的:探讨5-氨基乙酰丙酸(ALA)诱导卟啉代谢物[尿卟啉原(UP)Ⅰ和粪卟啉原(CP)Ⅲ]在大肠癌大鼠尿液中的积聚。方法:采用二甲基肼建立大鼠大肠癌模型。收集30只大肠癌大鼠(大肠癌组)和30只正常大鼠(正常组)的尿液。每只灌胃给药5-ALA(50 mg/kg)，2、4、6、8 h后留取尿液。用高效液相色谱法检测尿液中卟啉代谢产物UP Ⅰ和CP Ⅲ的含量，比较其含量在各组大鼠中的差异。结果:在口服5-ALA前，大肠癌组和正常组尿液中UP Ⅰ和CP Ⅲ的含量差异无统计学意义( P>0.05)，口服5-ALA后大肠癌组尿液中UP Ⅰ和CP Ⅲ的含量较正常组明显升高( P<0.05)，4 h测得大肠癌组尿液中UP Ⅰ和CP Ⅲ含量达最高值。根据4 h检测结果绘制ROC曲线，UP Ⅰ诊断大肠癌的阈值为50.43 μmol/g，灵敏度为96.7%，特异度为63.3%；CP Ⅲ诊断大肠癌的阈值为108.85 μmol/g，灵敏度为66.7%，特异度为86.7%。 结论:5-ALA诱导卟啉代谢物在大肠癌大鼠尿液中的积聚显著，尿液中卟啉代谢物可能为一种新的大肠癌肿瘤标志物，可为结直肠癌的诊断提供实验依据。

目的:探讨黄芩苷对急性药物性肝损伤小鼠的保护机制。方法:2019年6月至2019年12月，以陕西省人民医院实验中心提供的6~8周C57BL/6雄性小鼠进行实验。采用腹腔注射对乙酰氨基酚(APAP)诱导小鼠急性药物性肝损伤模型。按随机数字表法分为空白对照组(Control组)、药物肝模型组(APAP组)及黄芩苷治疗组(BA+APAP组)，处理16 h后取血标本及肝脏组织，检测各组血清谷丙转氨酶(ALT)活性、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)活性；肝组织丙二醛(MDA)含量、超氧化物歧化酶(SOD)活性；血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平、白细胞介素-6(IL-6)水平；观察肝脏病理形态学改变；检测肝组织中细胞外信号调节激酶(ERK)及磷酸化ERK(p-ERK)的表达变化。组间比较采用单因素方差分析。结果:光镜下黄芩苷治疗组肝损伤程度较模型组明显减轻；黄芩苷治疗组血清ALT、血清AST明显低于模型组[(614.2±132.9)、(498.7±52.8) U/L比(6 826.4±684.2)、(5 860.7±464.8) U/L， t＝44.862、67.850， P均<0.05]；黄芩苷治疗组血清TNF-α、血清IL-6明显低于模型组[(156.8±44.3)、(673.1±43.7) pg/ml比(334.3±36.8)、(899.8±98.9) pg/ml， t＝18.702、3.644， P均<0.05]；芩苷治疗组肝匀浆MDA含量明显低于模型组[(6.3±1.6) nmol/mg蛋白比(9.7±1.6) nmol/mg蛋白， t＝38.524， P<0.05]；黄芩苷治疗组肝匀浆SOD活性明显高于模型组[(12.7±1.7) U/mg蛋白比(8.0±0.6) U/mg蛋白， t＝4.854， P<0.05]；黄芩苷治疗组肝组织p-ERK/ERK蛋白比值明显低于模型组(0.4±0.2比1.0±0.1， t＝18.974， P<0.05)。 结论:黄芩苷对APAP诱导的急性药物性肝损伤小鼠具有保护作用，其作用机制可能与减少ERK磷酸化有关。

目的:探讨新生儿筛查检出的短/支链酰基辅酶A脱氢酶(SBCAD)缺乏症患儿的临床表现、生化异常及致病变异。方法:选取2016年1月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院接受筛查的2 730 852例新生儿为研究对象，进行氨基酸及2-甲基丁酰肉碱筛查，对疑似SBCAD缺乏症的患儿通过尿有机酸分析、高通量基因测序进行确诊。分析确诊患儿的临床表现、生化改变及 ACADSB基因变异，指导控制蛋白摄入，补充左卡尼汀，随访观察其生长及智能发育情况。 结果:共确诊SBCAD缺乏症患儿12例，折算患病率为1/227 571。12例SBCAD患儿初筛血异戊酰肉碱(C5)在0.6~2.1 μmol/L之间，均超过正常范围；C5/乙酰基肉碱(C2)在0.02~0.12之间，其中6例超过正常范围；C5/丙酰基肉碱(C3)在0.1~1.16之间，其中5例超过正常范围；游离肉碱(C0)为18.89~58.12 μmol/L，1例超过正常范围。对5例SBCAD缺乏症患儿进行治疗，3例避免高蛋白饮食，2例予左卡尼汀治疗。随访中C5为0.22~2.32 μmol/L，C5/C2为0.01~0.31，C5/C3为0.14~1.7。11例患儿(除例8)新生儿筛查或随访中均出现C5或C5/C2、C5/C3一过性正常，C0为17.42~76.83 μmol/L。12例患儿中9例进行了尿有机酸分析，8例2-甲基丁酰甘氨酸增高。11例患儿接受了基因分析，共发现6种 ACADSB基因变异，4种错义变异c.655G>A、c.923G>A、c.461G>A、c.1165A>G，1个移码变异c.746del，1个无义变异c.275C>G，c.461G>A变异未见报道，变异频次前2位为c.1165A>G(40.9%)与c.275C>G(22.7%)。对患儿治疗随访18 d~55个月，仅1例患者出现智力发育落后，其余患者体格及智力发育正常。 结论:SBCAD缺乏症为罕见病，本研究新生儿筛查折算检出率为1/227 571。通过新生儿筛查可实现大多无症状的患者早期干预。本研究最常见的基因变异是c.1165A>G和c.275C>G.

毒蕈碱型乙酰胆碱受体(muscarinic acetylcholine receptor，M-AChR)是胆碱能受体的一种，近年来关于各类M-AChR在抑郁症中的机制研究很多，本次主要对M-AChR在抑郁症发病和治疗中的相关机制进行阐述和总结，并且对相关药物的研究进行总结和展望。M1-AChR、M2-AChR在抗抑郁方面发挥重要作用，其可能机制涉及海马和前额叶皮质(prefrontal cortex，PFC)等脑区雷帕霉素靶蛋白复合体1(mammalian target of rapamycin complex 1，mTORC1)信号通路的激活、兴奋性神经递质和脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor，BDNF)等因子的释放等，同时蛋白激酶A(protein kinase A，PKA)-α-氨基羟甲基恶唑丙酸(α-amino-3-hydroxy-5-methylisoxazole-4-propionieacid，AMPA)通路的激活在M2-AChR介导的抗抑郁效应中起重要调节作用，但是具体机制以及各类M-AChR间的相互作用仍有待于探究，这也可能成为接下来的研究重点。目前，相关药物的临床试验主要集中在东莨菪碱，随着临床试验的进展，该药物的量效曲线和副作用耐受性等会更加明确，相信更多患者能够从中受益。

目的:探讨5-氨基乙酰丙酸(5-ALA)通过光动力疗法(PDT)诱导人结肠癌HT-29细胞凋亡的影响及其机制。方法:将人结肠癌HT-29细胞分成4组：空白对照组、5-ALA组、PDT组、5-ALA-PDT组。对照组不给予光敏剂和照光处理，5-ALA组仅给予光敏剂不给予照光处理，PDT组仅给予照光处理不给予光敏剂，5-ALA-PDT组同时给予光敏剂和照光处理。流式细胞术观察HT-29细胞的凋亡情况，逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)观察HT-29细胞B型淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)及Bcl-2相关X蛋白(Bax)表达情况，利用紫外分光光度法检测含半胱氨酸的天冬氨酸水解酶-3(Caspase-3)表达量的变化。结果:5-ALA-PDT组凋亡率与空白对照组、5-ALA组、PDT组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。5-ALA-PDT组Bcl-2表达与空白对照组、5-ALA组、PDT组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)；而4组间Bax表达比较，差异均无统计学意义( P>0.05)。5-ALA-PDT组Bax/Bcl-2表达与空白对照组、5-ALA组、PDT组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。5-ALA-PDT组Caspase-3表达与空白对照组、5-ALA组、PDT组比较，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:5-ALA-PDT可诱导HT-29细胞凋亡，其机制可能与通过Bax/Bcl-2途径诱导细胞凋亡有关。

患者男性，38岁，因"全身多处化学物烧伤5.5 h"入院。患者于5.5 h前在工厂工作时发生爆炸，致患者头面颈、躯干及四肢被化学物质（丙烯腈、三氯乙酰氯）烧伤，后出现意识不清，呼之无应答，急诊行"左颈内静脉穿刺置管术，快速补液，亚硝酸异戊酯解毒，留置导尿，气管切开"等治疗后，考虑"全身多处88% Ⅱ~Ⅲ度化学烧伤、吸入性损伤"，病情危重，收入本科。入院查体：体温36.8℃，脉搏96次/min，呼吸频率18次/min，血压108/59 mmHg，意识不清，双眼睑烧伤，球结膜缺血坏死，角膜基质深层水肿，混浊明显，瞳孔无法观察，气管切开，双肺呼吸音粗，无干湿性啰音，心律尚齐，肢端冷，创面位于头面颈、胸腹背臀及四肢，大部分成片状，部分散在，创面皮肤大部分呈灰色或棕黑色，部分苍白，肿胀明显，总面积约88%。进行辅助检查，血气分析：葡萄糖14.40 mmol/L，钾离子3.10 mmol/L，氯离子165 mmol/L，血浆乳酸2.9 mmol/L，高铁血红蛋白分数：2.1%，氧合血红蛋白分数：83.7%，酸碱度：7.28，二氧化碳分压：41 mmHg，氧分压60 mmHg，碱剩余-7.2 mmol/L，氧饱和度：86%，标准碳酸氢根浓度18.1 mmol/L。血常规：白细胞计数17.1×10 9/L，中性粒细胞比率77.1%。生化全套：丙氨酸氨基转移酶21U/L，天门冬氨酸氨基转移酶43 U/L，肌酐73 μmol/L，总胆红素15.2 μmol/L，乳酸脱氢酶287 U/L，肌酸激酶180 U/L，肌钙蛋白T 0.02ng/mL。头颅、胸部、全腹部CT：未见明显异常。入院诊断：(1)化学烧伤全身多处88%(Ⅱ~Ⅲ度)；(2)吸入性肺损伤；(3)眼烧伤；(4)气管切开；(5)呼吸衰竭；(6)休克；(7)丙烯腈中毒。入院后给予快速扩容补液，第1个24 h补充晶体8000 mL、胶体4000 mL、水分2000 mL；监测尿色及尿量，目标维持每小时至少0.5 mL/kg以上的清亮尿液；清创包扎，清除皮肤毒物残留。患者烧伤创面大，病情危重，予哌拉西林他唑巴坦针4.5静滴抗感染，每8小时1次，并予创面培养，余护胃、化痰等对症治疗。解毒方面则采用亚甲蓝联合硫代硫酸钠针治疗丙烯腈造成的氰化物中毒的方案。亚甲蓝（D1 400 mg、D2 600mg）、硫代硫酸钠针25.6 g分次静推解毒，患者高铁血红蛋白升高及血乳酸慢慢下降（图1）。入院第三天患者高铁血红蛋白降至正常，血压平稳，停硫代硫酸钠和亚硝酸异戊酯吸入，并予以甲强龙0.1 g每天１次静滴控制炎症反应。患者神志转清，病情稳定后前后行"四肢深度创面切削痂+自体皮浆、异体皮移植术"、"四肢残余创面扩创MEEK植皮术"，行"颈部疤痕切除松解+脱细胞异体真皮、自体大张刃厚皮移植术及多次双眼羊膜移植、眼睑缝合术及睑外翻畸形矫正术"，经过顺利，病情好转，后康复出院。