76岁男性患者，反复腹泻1年余。既往行前纵隔肿瘤切除术，术后病理诊断AB型胸腺瘤。患者腹泻症状突出，结合各项检查结果诊断为Good综合征，合并肺部感染、霉菌性食管炎，病程迁延，严重营养不良。应用免疫球蛋白静脉滴注冲击治疗，并营养支持、抗感染治疗，好转出院。Good综合征是与胸腺瘤相关的成人免疫缺陷病，临床罕见，表现缺乏特异性，极易漏诊、误诊，预后不良风险极高，须加强随访。

目的:探究血清抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体（LRP4-ab）阳性在成人重症肌无力（MG）患者中的发生情况，并总结LRP4-ab阳性MG患者临床特点及对治疗的反应和预后。方法:纳入首都医科大学宣武医院MG数据库中于2017年2月至2018年12月入库的成人MG（起病年龄≥18岁）患者共355例，采用商用放射免疫测定法检测其血清中乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）和骨骼肌特异性酪氨酸激酶抗体，采用基于细胞底物的实验方法检测LRP4-ab。回顾性分析其中LRP4-ab阳性MG患者的临床特点、对治疗的反应和预后，并与同期入库的LRP4-ab阴性MG患者进行比较。结果:355例成人MG患者中，有13例（3.7%）患者血清LRP4-ab阳性，且均同时AChR-ab阳性；男女性别比为2.3∶1，平均起病年龄54岁。其中5例行胸腺手术，病理证实3例为胸腺瘤，2例为胸腺增生。LRP4-ab阳性和阴性MG患者在起病症状、AChR-ab滴度、球肌无力、呼吸肌无力、胸腺瘤和病情最重时的美国重症肌无力基金会（MGFA）临床分型方面差异均无统计学意义，但LRP4-ab阳性MG患者中MGFA分型为Ⅲ型者（病情最重时）的比例明显高于阴性患者［分别为8/13和26.9%（7/26）， P=0.08］。13例LRP4-ab阳性患者经治疗后，10例病情缓解，3例临床明显改善，与LRP4-ab阴性患者无明显差异。 结论:本组MG患者的LRP4抗体阳性率为3.7%，LRP4抗体阳性MG的临床特点与阴性者无明显差别。

本文报道了1例临床罕见的前纵隔AB型胸腺瘤侵犯左肺上叶及主支气管。患者因咳嗽、咳痰入院，CT检查考虑左肺上叶及肺门肺癌伴前纵隔内转移。左肺上叶穿刺诊断为B2型异位胸腺瘤；左主支气管病灶经支气管镜手术后，病理诊断为AB型异位胸腺瘤；放化疗后行手术切除证实为前纵隔AB型胸腺瘤侵犯肺实质及支气管。

目的:探讨中亚苦蒿醇提物大孔树脂30%乙醇洗脱部位（AAEM-30%）对小鼠树突状细胞（DC）和免疫功能的作用。方法:中亚苦蒿醇提物经AB-8型大孔树脂分离得到AAEM-30%，对其多糖、黄酮和萜类含量进行测定。体外通过流式细胞术检测AAEM-30%对DC表面分子分化簇（CD）40、CD80和CD86的表达，酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测DC细胞因子白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）的表达；体内通过不同给药剂量（50、100 mg/kg）和不同给药方式（皮下注射、腹腔注射、灌胃）检测AAEM-30%对ICR小鼠免疫功能的影响。结果:AAEM-30%中多糖、黄酮、萜类的质量分数分别为24.30%、22.50%、28.19%。体外能够增强小鼠DC表面分子CD40、CD86以及DC细胞因子IL-6和TNF-α的表达（均 P<0.001）。与对照组比较，3种给药方式的小鼠体质量比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）；50、100 mg/kg AAEM-30%腹腔注射组的胸腺指数和50 mg/kg AAEM-30%灌胃组的脾脏指数均增加（均 P<0.05）。100 mg/kg AAEM-30%腹腔注射组的CD19 +细胞数量增加（ P<0.01），50 mg/kg AAEM-30%灌胃组的CD19 +细胞数量增加（ P<0.05）。100 mg/kg AAEM-30%灌胃组的CD11b +和CD11c +数量增加（ P<0.05）。灌胃和腹腔注射2种给药方式均能增加CD4 +和CD8 + T淋巴细胞的数量（均 P<0.05）。 结论:AAEM-30%能够促进小鼠DC的成熟，增强小鼠免疫功能。

目的:探讨抗乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）和抗肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK-Ab）双阳性重症肌无力（MG）的临床表现、治疗特点及转归。方法:回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者，共纳入34例MuSK-Ab阳性MG（MuSK-MG）患者、11例双抗体阳性MG（double-antibodies positive MG，DP-MG）和80例AChR-Ab阳性MG（AChR-MG）患者。收集3组患者的临床资料，利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果:DP-MG组患者的女性比例为7/11，男性比例为4/11，发病年龄为（41±27）年，与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义（ P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例（8/11和52.9%）低于AChR-MG组（83.8%）（均 P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率（6/11和61.8%）高于AChR-MG组（20.0%）（ P<0.05）。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率（8/11和74.2%）低于AChR-MG组（96.8%），DP-MG组低频重复神经电刺激（RNS）阳性率（5/10）低于AChR-MG组（85.1%）（均 P<0.05）。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关（ r=0.466， P<0.05），症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性（2/11和9.1%）低于AChR-MG组（66.3%），且两组患者服药后不良反应发生率（5/11和39.4%）高于AChR-MG组（15.0%）（均 P<0.05）。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例（5/11）DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。 结论:DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似，但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。

目的:探讨分析胸腺瘤切除术后患者预后及临床危险因素。方法:回顾性分析2005年1月至2015年12月期间在北京同仁医院(首都医科大学重症肌无力&胸腺瘤诊疗中心)行胸腺瘤切除术的154例患者病例资料。其中男74例，女80例；中位年龄52(22~77)岁。合并重症肌无力121例(78.6%)。胸腺瘤病理分型A、AB、B、B1、B2和B3型分别为5、35、27、56和31例。Masaoka-koga分型Ⅰ~Ⅳ期分别为80、16、45和13例。胸腔镜辅助下手术治疗122例，经胸骨正中治疗32例。采用 Kaplan- Meier法统计无进展生存期， Log- rank法行差异性检验。对性别、年龄、是否合并重症肌无力、手术切除完整程度、WHO病理分型、Masaoka-Koga分期行 Cox回归分析，探讨影响预后的相关危险因素。 结果:154例患者1、5、10年无进展生存比例分别为98.7%、88.3%和78.7%。单因素分析结果显示，年龄、手术切除完整程度、WHO病理分型和Masaoka-Koga分期是影响预后的危险因素。多因素分析结果显示，年龄、WHO病理分型和Masaoka-Koga分期是影响预后的独立危险因素。结论:胸腺瘤应早发现、早治疗。可行手术治疗的胸腺瘤患者应尽可能完全切除瘤体，并切除胸腺及胸腺区脂肪。不能完全切除的胸腺瘤，术后应行辅助放疗以降低肿瘤复发风险。胸腺瘤术后治疗重症肌无力对预后尤为关键。

目的:探讨胸腺上皮性肿瘤（TET）术前 18F-FDG PET/CT显像最大标准化摄取值（SUV max）与世界卫生组织（WHO）病理分型及Masaoka分期的关系。 方法:回顾性分析2007年9月至2019年3月于南京医科大学第一附属医院经手术病理学结果证实的40例TET患者的临床资料，其中男性14例、女性26例，年龄32~79岁。分析所有患者的术前 18F-FDG PET/CT显像资料，测定病灶的SUV max。参照WHO(2015) TET病理分型将TET患者分为低危型胸腺瘤（A、AB、B1型）、高危型胸腺瘤（B2、B3型）和胸腺癌（C型）3组；采用Masaoka分期标准将TET患者分为Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期3组；将TET患者分为胸腺瘤（包括低危型胸腺瘤和高危型胸腺瘤）和胸腺癌2组，采用受试者工作特征（ROC）曲线计算SUV max和曲线下面积（AUC ）。3组间的比较采用 Kruskal-Wallis秩和检验，2组间的比较采用 Mann-Whitney U检验。 结果:低危型胸腺瘤11例（A型1例、AB型4例、B1型6例），高危型胸腺瘤15例（B2型10例、B3型5例），胸腺癌14例。Masaoka分期：Ⅰ期8例，Ⅱ期17例，Ⅲ期15例。低危型胸腺瘤、高危型胸腺瘤和胸腺癌的中位SUV max分别为3.78、5.21和10.44 ，3组间SUV max的差异有统计学意义（ χ2=26.716 ， P<0.01）；组间的两两比较差异均有统计学意义（ Z=3.088、-3.928、4.106，均 P< 0.01）。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期的中位SUV max分别为3.74、5.14、10.08，3组间SUV max的差异有统计学意义（ χ2=22.295 ， P<0.01），组间的两两比较差异均有统计学意义（ Z=2.680、3.679、-3.644 ，均 P<0.01）。ROC曲线分析结果：AUC为0.953 （95%可变区间：0.891~1.000， P<0.01）；SUV max=6.81是鉴别诊断胸腺瘤与胸腺癌的最佳临界值。 结论:18F-FDG PET/CT的参数SUV max与TET的WHO病理分型及Masaoka分期具有较好的相关性，可为临床制定治疗计划提供参考。

目的:构建胸腺瘤切除术后患者发生重症肌无力（MG）的风险列线图预测模型，并对模型的预测效能进行验证。方法:采用便利抽样法，选取2018年3月—2021年2月首都医科大学附属北京同仁医院胸外科收治的477例行胸腺瘤切除术的患者为训练集，并按照相同标准选取2017年3月—2018年2月的62例行胸腺瘤切除术患者设为验证集进行回顾性分析。分析纳入患者的临床资料，采用Logistic回归分析探讨胸腺瘤切除术后发生MG的独立危险因素，并构建风险列线图预测模型。结果:经胸部X线、CT检查和相关检测确认477例行胸腺瘤切除术患者术后MG发生率为14.05%（67/477）。发生MG和未发生MG的两组患者在合并免疫疾病、术前病程、手术路径、肿瘤是否完整切除、WHO病理分型、术后肺部感染以及术后放化疗等资料上的比较差异均有统计学意义（ P<0.05）；Logistic回归分析结果表明，合并免疫疾病、手术路径为开胸、肿瘤未完整切除、WHO病理分型为A+AB型、术后肺部感染以及术后未放化疗是胸腺瘤切除术后发生MG的独立危险因素（ P<0.05）。基于6项独立危险因素建立胸腺瘤切除术后发生MG的风险列线图预测模型，结果显示，训练集和验证集的 C- index分别为0.837（95% CI：0.807~0.867）和0.817（95% CI：0.784~0.850），两集的校正曲线均与理想曲线拟合反映良好，受试者工作特征曲线下面积分别为0.834（95% CI：0.794~0.874）和0.825（95% CI：0.789~0.861）。 结论:合并免疫疾病、手术路径为开胸、肿瘤未完整切除、WHO病理分型为A+AB型、术后肺部感染以及术后未进行放化疗是行胸腺瘤切除术后发生MG的独立危险因素；基于上述危险因素建立的风险列线图预测模型可准确评估和量化胸腺瘤切除术后MG发生的风险，具有良好的预测能力。

目的:探讨增强CT熵特征联合传统影像征象的组合模型鉴别诊断胸腺上皮性肿瘤（TET）危险程度的临床价值。方法:回顾性分析2008年10月至2021年5月在江门市中心医院和中山大学附属第五医院经手术和组织病理学检查结果证实的178例TET患者的临床资料[男性83例、女性95例；年龄（52.7±12.4）岁，范围26~83岁]，按照组织病理学亚型分为低危组（A、AB和B1型）和高危组（B2和B3型）。将全部患者进一步分为训练集（ n=86）、内部验证集（ n=51）、外部验证集（ n=41），其中内部验证集和外部验证集合称为全部验证集（ n=92），训练集和验证集分别用于预测模型的过程构建和效能评价。记录TET患者的临床特征，分析病灶的传统CT征象。应用MATLAB R2016平台的开发软件，在增强CT静脉期图像上定量提取、筛选熵特征。通过Mann-Whitney U检验筛选有鉴别价值的熵特征，采用极限学习机（ELM）分类算法计算熵特征权重和熵标签值。采用多因素Logistic回归分析分别构建临床模型、熵模型和组合模型，并采用受试者工作特征曲线对比3个预测模型的诊断效能。 结果:178例TET患者中，低危组83例[男性38例、女性45例；年龄（52.8±12.4）岁，范围26~83岁]；高危组95例[男性45例、女性50例；年龄（52.0±12.0）岁，范围27~80岁]。单因素分析结果显示，训练集CT征象中周围侵犯在2组间的差异有统计学意义（ χ2=5.108， P=0.024）。共提取初始熵特征1 680个，最终筛选到21个核心熵特征，通过ELM计算得出训练集中低危组熵标签值为0.519± 0.21，明显低于高危组（0.997±0.23），2组间差异有统计学意义（ t=-9.747， P<0.001）。熵模型在训练集、内部验证集、外部验证集和全部验证集的曲线下面积（AUC）分别为0.929(95% CI：0.876~0.983）、0.832(95% CI：0.723~0.941）、0.802(95% CI：0.666~0.939）、0.803(95% CI：0.715~0.890）。多因素Logistic回归分析结果显示，周围侵犯（ OR=6.343；95% CI：1.009~36.604； P=0.039）和熵标签值（ OR=20.145；95% CI：5.887~68.936； P<0.001）是预测TET危险程度的独立危险因素，二者共同构建的组合模型在训练集、内部验证集、外部验证集和全部验证集的AUC分别为0.941(95% CI：0.894~0.987）、0.871(95% CI：0.775~0.968）、0.819(95% CI：0.689~0.949）、0.840(95% CI：0.761~0.919）。 结论:基于胸部增强CT图像的熵特征可以定量评估TET的危险程度；周围侵犯和熵标签值构建的组合模型的诊断效能最高，可以精准指导TET患者的术前治疗策略。

患者女，44岁，因“无意发现左颈部无痛性包块3 d”于2023年1月9日就诊于南通大学附属江阴医院乳甲外科。专科检查：颈项软，气管居中；甲状腺无肿大，左甲状腺下极触及1枚4.5 cm×3.0 cm包块，质韧界清，随吞咽上下移动，无压痛；颈部淋巴结无肿大。超声检查：甲状腺未见异常，于甲状腺左叶下极旁可见1枚4.8 cm×3.8 cm×2.8 cm的低回声包块，内回声欠均匀，可见短线状或点状强回声；包块形态欠规则，呈分叶状，与甲状腺分界清（图1A）；彩色多普勒超声显示包块边缘见较丰富血流信号。超声诊断：左颈部实性包块。CT平扫+增强扫描于左甲状腺下极下方见一轻度分叶状密度略低肿块，边界清，增强后显著均匀强化。CT诊断：左侧颈部富血供包块。拟诊“左颈部占位”收住入院。入院血常规、甲状腺功能及血钙值均正常，血清甲状旁腺激素（parathyroid hormone，PTH）14.8 pmol/L。行甲状旁腺 99Tc m-甲氧基异丁基异腈（methoxyisobutylisonitrile，MIBI）单光子发射计算机断层成像（single photon emission computed tomography，SPECT）/CT检查：早期相甲状腺 99Tc m-MIBI显像剂摄取均匀、显著，于左叶下极旁见1枚5.0 cm×3.8 cm×2.6 cm的分叶状包块（图1B），与甲状腺之间可见脂肪分隔；延迟相病灶显像剂摄取较高、均匀减退；左侧甲状旁腺 99Tc m-MIBI显像阳性。SPECT/CT诊断：甲状旁腺腺瘤？结合上述检查结果，临床初步诊断为左侧甲状旁腺瘤。于2023年1月12日在全身麻醉下行“左侧甲状腺探查+左侧甲状旁腺探查术”手术。术中所见：左侧甲状腺腺体内未探及肿块，于下极旁见一肿块，大小约5 cm×4 cm，呈分叶状，质中界清，包膜完整，与甲状腺无粘连，完整切除肿块（图1C）。术中快速冰冻病理检查提示为异位胸腺瘤（分型待常规病理）。术后常规病理检查镜下见肿瘤组织含纤维包膜，表现为双相型：部分区域上皮细胞丰富，呈梭形或卵圆形，核小，核仁不明显，核分裂象罕见，淋巴细胞少，无坏死；部分区域被胶原纤维分割呈拼图状结构，淋巴细胞丰富，低倍镜下上皮细胞不明显，双相交错排列。见1D、1E。免疫组织化学染色结果：上皮细胞中，细胞角蛋白（cytokeratin，CK）AE1/AE3、CK19、CK5/6、P63阳性，CK7、CD20、CD5、CD117阴性；淋巴细胞中，CD3、CD5、末端脱氧核苷酸转移酶（terminal deoxynucleotidyltransferase，TdT）、Ki-67阳性，见图1F。病理诊断：（左颈部）胸腺瘤（AB型），Masaoka分期为Ⅰ期。术后3 h、1个月复查血PTH分别为11.1、5.8 pmol/L，术后6个月复查CT，肿瘤未见复发。